sx nefritico

1. Deysy Del Rosario Popuche Piscoya
Deysy Del Rosario Popuche Piscoya

2. Síndrome Nefrótico
• Proteinuria > 3-3.5 g/24 horaso 40 mg/h/m2 en niños
• Hipoalbuminemia
• Edemas
• Hiperlipemia
El término síndrome nefrótico se emplea para designar la
consecuencia clínica del aumento de la permeabilidad
glomerular, que se traduce en:

3. Etiología del síndrome nefrótico
Etiología del síndrome nefrótico

4. Etiología del síndrome nefrótico
Etiología del síndrome nefrótico

5. D4: depósito
mesangial
CAP
SULA DE
CAP
SULA DE
B
OWMAN
B
OWMAN
P
ODOITOS
P
ODOITOS
EP
ITELIO
EP
ITELIO
CAP
SULAR
CAP
SULAR
ENDOTELIO
ENDOTELIO
VASCULAR
VASCULAR
CEL
CEL
MESANGIAL
MESANGIAL
D1: depósito
subendotelial
D2: depósito subepitelial
D3:
D3:
depósito
depósito
intramembr
intramembr
anoso
anoso

6. Estructura de la barrera de filtración glomerular
Estructura de la barrera de filtración glomerular

7. El ultrafiltrado glomerular
debe atravesar
Normalmente la membrana capilar glomerular restringe el
paso de macromoléculas
tamaño carga iónica
células endoteliales MBG
células epiteliales con
sus podocitos
depende de la
electronegatividad de
la pared capilar
restringen el paso
de proteínas > a 150
Å
poros ubicados en
la MBG
diafragmas
entre
podocitos
cargas aniónicas presentes
en las células endoteliales y
en componentes aniónicos de
la matriz extracelular
localizados en la MBG
Aumento de la
permeabilidad
PROTEINURIA MASIVA
Proteínas pasan del plasma al
filtrado glomerular
Descenso de la concentración de
albúmina sérica
HIPOALBUMINEMIA
Disminución de la Presión
coloidosmótica del plasma
EDEMA

8. Fisiopatología
Hipovolemia
Hipovolemia
IRA
IRA
Malnutrición
Malnutrición
Normovolemia/hipervolemia
Normovolemia/hipervolemia
PROTEINURIA
PROTEINURIA
Albuminuria
Albuminuria
Hipoalbuminemia
Hipoalbuminemia
Presión oncótica
Presión oncótica
Volumen vascular
Volumen vascular
Retención renal de Na
Retención renal de Na
Edema
Edema
Ig
Ig Infecciónes
Infecciónes
Hipercoagulabilidad
Hipercoagulabilidad
(tromboembolia)
(tromboembolia)
Inhibidores coagulación
Inhibidores coagulación
(Antitrombina III)
(Antitrombina III)
Síntesis hepática
Síntesis hepática
Procoagulantes
Procoagulantes
(fibrinógeno)
(fibrinógeno)
Catabolismo protéico
Catabolismo protéico
Síntesis hepática
Síntesis hepática
Síntesis hepática
Síntesis hepática
LDL
LDL
Hiperlipemia
Hiperlipemia

9. Síndrome Nefrótico
Fisiopatología
Posibles mecanismos de formación de edemas
EDEMA
Permeabilidad Glomerular
Proteinuria
Hipoalbuminemia
Desplazamiento de agua
ADH Activación simpática
Activación sistema
Renina-angiotensina
Retención renal
secundaria de H2O e Na+
Retención primaria de Na+
Hipervolemia
Inhibición sistema
Renina-angiotensina
Presión arterial
Trasudación de agua
al espacio intersticial

10. Paciente con síndrome nefrótico, observe el edema palpebral y la facies abogotada característica, así
como edema escrotal intenso.
Típicamente desarrollan edema en extremidades inferiores, en región periorbitaria y
tejido escrotal. También puede aparecer derrame pleural y ascitis

11. Edema marcado en sindrome nefrótico

12. PROTEINURIA
 > 3,5 g/24hrs en adultos
 40 mg/kg/24hrs en niños
 SELECTIVA / NO SELECTIVA
DAÑO
BARRERA
DE CARGA
DAÑO
BARRERA
DE TAMAÑO
ELECTROFORÉSIS DE
PROTEÍNAS

13. Posibles
Posibles
efectos
efectos
adversos
adversos
de la
de la
proteinuria
proteinuria

14. - HIPOPROTEINEMIA
 HIPOALBUMINEMIA (alb<3g/100ml)
Alteración de
la permeab a
ptns
Perdida de ALB
por orina
ALB
Estimula síntesis
hepática de ALB
pero no es
suficiente

15. HIPOPROTEINEMIA
 OTRAS PTNS PLASMATICAS

16. HIPERLIPIDEMIA
SINT
ALB
ALB
PLASM
Aclaramiento
de lip.
Receptor
de LDL
SINT
LIPOPTN y
HMG CoA
*LDL
VLDL
IDL
Lip. A
HDL= NO
modifica
HIPERTRIGLICERIDEMIA = disminuye albúmina (1-2gr/l)

17. LIPIDURIA
Cells epit com
goticulas de grasa
Cilindros grasos
SEDIMENTO URINARIO

18. DIAGNOSTICO
 Presente en 95% de los pacientes
 Depresible + palidez cutânea
 En la mañana: Edema palpebral
 Zonas de declive
 Piernas y Sacro
 Escroto y Labios
 Puede presentarse:
 Ascitis
 Derrame pleural
 Edema genital
EDEMA

19. DIAGNOSTICO
 Diarrea no infecciosa (Edema de
pared intestinal)
 Hepatomegalia ( aumento de
síntesis de ALB)
SINTOMAS GI

20. DIAGNOSTICO
 HEPATOMEGLIA
OTROS
 Estrias blancas en uñas
se pueden ver las bandas de Muehrcke (blancas),
de disposición transversal

21. DIAGNOSTICO – Investigación LAB
 Primer signo de laboratório
 Proteinuria masiva (>3.5g/24 horas)
de tipo glomerular (predominio de
albúmina).
 Hipoproteinemia (<6 g/dL).
 Hipoalbuminemia (<3g/dL).
 Hipercolesterolemia (> 400mg/dL).
 Hipertrigliceridemia (> 200mg/dL).
PROTEINURIA

22. COMPLICACIONES DEL SD
COMPLICACIONES DEL SD
NEFRÓTICO
NEFRÓTICO
 FENÓMENOS
TROMBOEMBÓLICOS
- Por el estado de
hipercoagulabilidad
- Trombosis venosa profunda
- Trombosis venas renales
- TEP
Anticoagulación

23. TROMBOEMBOLISMO
 Hay hipercoagulabilidad con tendencia a la trombosis vascular.
 La incidencia de complicaciones tromboembólicas llega a ser del 50%.
 Hay trombosis en múltiples territorios, pero la entidad más importante es la trombosis de la vena
renal (30% de los enfermos con síndrome nefrótico).
 Acontece más frecuentemente en enfermos con glomerulonefritis membranosa, glomerulonefritis
mesangiocapilar, LES y amiloidosis.
 Es muy rara en la glomerulonefritis segmentaria y focal, en la nefropatía de cambios mínimos y en
la diabetes.
 Clínicamente cursa con dolor lumbar, hematuria, proteinuria y, a veces, un deterioro del
funcionalismo renal.
 Puede complicarse con un tromboembolismo pulmonar, que tiene una incidencia del 4-8%.

24. COMPLICACIONES DEL SD NEFROTICO
 ALTA SUSCEPTIBILIDAD A
INFECCIONES
- Por gérmenes encapsulados
- Por disminución IgG y
componentes de la Vía Alterna
del Complemento
PERITONITIS BACTERIANA
ESPONTANEA

25. INFECCIONES
 Hay hipogammaglobulinemia (sobre todo de IgG y, a veces, de IgA) debido tanto a pérdida
urinaria como a disminución en su síntesis y , en forma adicional, a la pérdida en orina del
factor B del sistema de complemento.
 Aumenta el riesgo: la acumulación de líquido corporal que facilita el crecimiento bacteriano,
y la piel distendida por el edema el cual crea sitios de entrada para gérmenes.
 Las infecciones más frecuentes son:
• Peritonitis espontánea por neumococo (característica del SN).
• Neumonías.
• Meningitis.
 Los gérmenes más habituales en el SN son:
• Streptococcus spp.
• Haemophilus spp.
• Klebsiella spp.

26. INSUFICIENCIA RENAL
 Debido a:
• Necrosis tubular aguda por isquemia secundaira a hipovolemia o sepsis.
• Necrosis tubular inducida: diuréticos, AINEs, IECAs.
• Obstrucción intratubular por precipitación de proteínas.
• Compresión extratubular por edema intersticial.
• Nefritis intersticial inmunoalérgica por drogas.
 Glomerulopatías persistentes tienen alto riesgo de progresar a Insuficiencia Renal
Crónica.
Alteraciones cutáneas
 Hay palidez cutánea por el edema y anemia asociados.
 Hay fragilidad cutánea del pelo y las uñas: en estas se pueden ver las bandas de Muehrcke
(blancas), de disposición transversal.

27. ENFERMEDADES
ENFERMEDADES
RENALES QUE
RENALES QUE
SE PRESENTAN
SE PRESENTAN
COMO SD.
COMO SD.
NEFROTICO
NEFROTICO

28. A) ENFERMEDAD / NEFROPATIA POR
LESIÓN MÍNIMA

29. FUSIÓN DE PODOCITOS
A) ENFERMEDAD / NEFROPATIA POR
LESIÓN MÍNIMA
PERDIDA DE CARGA (-) EN BARRERA GLOMERULAR = PRUTEINURIA SELECTIVA
CITOCINAS
INHIBEN SINTESIS DE
HEPARANSULFATO
(responsable por barrera de carga)
Perdida de
interacción
podocitos y matriz
extracell

30. MICROSCOPIA ELETRONICA

31.  Início con cuadro nefrótico clasiso
 No hay alteración función renal
 Períodos de remisión espontanea y recaidas
 Dolor abd, Fº y vomito - investigar peritonitis espontanea
 Puede relacionarse com Linfoma de Hodgkin
A) ENFERMEDAD / NEFROPATIA POR
LESIÓN MÍNIMA
PUEDE APARECER POR FACTOR
DESENCADENANTE
PUEDE LLEGAR A 40g/24hrs
ALB SERICA < 2g/dl
1 a 8 años

32. B) GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL Y
SEGMENTAR
 Esclerosis com colapso
capilar em menos de 50% de
los glomerulos (FOCAL)
 Azas de cada glomerulo
acometido (SEGMENTAR)
 Idiopatica:
 25 – 35 ã
 Negros
 Principal causa de Sd Nefrotico
Idiopatico en el adulto.

33. AFECTA ARQUITECTURA DE LAS MEMBRANA DE FILTRACIÓN = PRUTEINURIA NO
SELECTIVA
B)GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL Y
SEGMENTAR
LESIÓN DEL
EPITELIO
VISCERAL
GLOMERULAR
CITOCINAS
 Esclerosis Glomerular – acumulo de material hialino homogeneo  Colapso capilar
glomerular
 Hipertrofia glomerular – por expansión del mesangio
 FORMA COLAPSANTE: esclerosis segm. seguida de colapso de capilares glomerulares 
rapido deterioro de la funcion renal
 FORMA CELULAR: Hipercelularidad endocapilar segmentar  mayor grado de ptnuria
VIH

34.  INÍCIO ABRUPTO (1ª)  Sd nefrotico clásico
 INÍCIO INSIDIOSO (2ª)  Niveles subnefróticos
de proteinúria
 Manifestaciones que pueden aparecer:
HTA
Hematuria microscopica
B)GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL Y
SEGMENTAR
 LAB:
Hematuria
Piuria esteril
Proteinuria no selectiva
Complemento sérico normal
IgG marcadamente disminuída

35. C) GLOMERULOPATIA
MEMBRANOSA
ENGROSAMIENTO MEMBRANA
BASAL GLOM.
PERDIDA DE LA BARRERA DE
TAMAÑO

36.  70 a 80% se presenta como SN clasico
 Início insidioso
 Pacientes 30 – 50 ã
 2 complicaciones frecuentes:
 Complicaciones tromboembolicas
 Glomerulonefritis rapidamente progresiva
C) GLOMERULOPATIA
MEMBRANOSA
TVR 30% casos
TEP 20% casos
TVP 10% casos
Por superposición de NEFRITIS ANTI-MBG
 LAB:
 PROTEINÚRIA MASIVA (NO SELECTIVA)
 HEMATURIA MICROSCOPICA (30% CASOS)
 COMPLEMENTO SERICO NORMAL
Hipocomplementemia = GM 2ª LES

37. Bibliografía
Bibliografía
 Kasper et al. Harrison, principios de medicina interna, 18 edición, México, 2013
 FARRERAS P, ROZMAN C. Medicina Interna. 15º ed, Barcelona. Editorial Elsevier. 2008