Ponencia en Jornada de Actualización en Patolgoía respiratoria en el paciente neurológico crónico pediátrico. Primera edición. 30 de octubre de 2017

1. Parálisis cerebral
infantil y otras
encefalopatías: la
visión del
neuropediatra
David Gómez Andrés
Neurología Pediátrica
I Jornada de Actualización en Patología Respiratoria en el paciente neurológico crónico pediátrico

2. Tratamientos
Conceptos: Dev Med Child Neurol 2005 47:571-6, Lancet 2014 383:1240-9; Hand Clin Neurol 2013 111:203-7.
Imágenes: Clin Perinatol. 2014 Mar;41(1):257-83; Pediatr Res. 2017 Jan;81(1-2):150-155; Semin Fetal Neonatal Med. 2015 Feb;20(1):20-5; Pediatr Neurol. 2014 Dec;51(6):760-8;
Lesión no progresiva
y heterogénea
en el SNC en desarrollo
Trastorno del
desarrollo del
movimiento y de la
postura
Otros problemas:
-Percepción
-Comportamiento
-Crisis epiléptica
-Sensibilidad
-Cognición
-Comunicación
Alteración variable de estructura corporal, función,
limitación de actividad y participación
Alto impacto en paciente, familia y sociedad
Complicaciones:
-Alt. del sueño
-Ortopédicas
-Nutricionales
-Dolor
-Psicológicas
-Respiratorias
-…

3. PCI: epidemiología y etiología
Prevalencia
estable:
– Menor
gravedad en el
término
– Mayor
supervivencia
del RNPT grave
y mayor
prevalencia,
pero menor
riesgo de PCI
Dev Med Child Neurol. 2016 Jan;58(1):85-92; Dev Med Child Neurol. 2009 May;51(5):356-63;
• Causa más frecuente de discapacidad grave en la infancia.
• 2-3 por 1000 RNV
> 2500 g 1500-2499 g
1000-1499 g < 1500 g

4. Parálisis cerebral infantil
Handb Clin Neurol. 2013;111:177-81.

5. Clasificación semiológica en PCI
Clasificación semiológica: Clasificación SCPE

6. Clasificación semiológica en PCI
La clasificación semiológica es una clasificación relacionada con la
causa
PCI espástica unilateral
PCI espástica bilateral
en prematuro
PCI espástica bilateral
en término
PCI discinética
-Infarto cerebral
perinatal
-Hemorragia perinatal
-Porencefalia antenatal
o esquisencefalia
unilateral
Leucomalacia
periventricular
asociada o no a
hemorragia de la
matriz germinal
-Encefalopatía
hipóxico-isquémica con
lesión cortico-
subcortical
-Infecciones congénitas
-Insultos intrauterinos
que provocan
leucomalacia
periventricular
-Raro: trastornos
difusos del desarrollo
cortical
-Encefalopatía
hipóxico-isquémica con
lesión de ganglios de la
base.
-Kernicterus

7. Clasificación funcional en PCI
Palisano et al. (1997) Dev Med Child Neurol 39:214-23
GMFCS I GMFCS II GMFCS III GMFCS IV GMFCS V
MACS I MACS II MACS III MACS IV MACS V
Manipulación
independiente y
sin problemas
Manipulación
independiente
pero con baja
calidad
Manipulación
asistida en
algunas tares
Manipulación
asistida en
todas las tares
No
manipulación

8. Clasificación funcional en PCI
USCP
Ataxia
BSCP
DYSK
I-II
III
IV-V
La clasificación funcional
determina la mortalidad,
el pronóstico motor, las
comorbilidades y las
complicaciones….
Dev Med Child Neurol. 2015 Aug;57(8):762-7.

9. Clasificación funcional en PCI
La clasificación funcional
determina la mortalidad,
el pronóstico, las
comorbilidades y las
complicaciones….
Dev Med Child Neurol. 2009 Apr;51(4):295-302.

10. Clasificación funcional
0%
20%
40%
60%
80%
100%
I II III IV V
Intellectual disability at 5 y
No/probably no Mild/probable Moderate/severe
0%
20%
40%
60%
80%
100%
I II III IV V
Epilepsy at 5 y
None Resolved by 5y Epilepsy
0%
20%
40%
60%
80%
100%
I II III IV V
Language status at 5 y
No impairment Some impairment Non-verbal
0%
20%
40%
60%
80%
100%
I II III IV V
Hearing status at 5 y
No impairment Some impairment Bilateral deafness
La clasificación funcional determina la mortalidad, el pronóstico, las comorbilidades y las
complicaciones….
Dev Med Child Neurol. 2016 Feb;58 Suppl 2:50-6

11. Clasificación funcional
Spine (Phila Pa 1976). 2012 20;37(12):E708-13.
Escoliosis Subluxación de cadera
J Child Orthop. 2014 Mar; 8(2): 129–134.
0
10
20
30
40
50
0–4 5–9 10–14 15+
I-III IV-V
Fracturas
Dev Med Child Neurol. 2013 Sep;55(9):821-6

12. Clasificación funcional en PCI
Palisano et al. (1997) Dev Med Child Neurol 39:214-23
GMFCS I GMFCS II GMFCS III GMFCS IV GMFCS V
Es una herramienta fundamental en el manejo de
los pacientes con PCI y encefalopatías no estáticas

13. Nuevas clasificaciones funcionales en PCI
MACS CFCS EDACS
Función Manipulación Comunicación Alimentación
I
Independiente y
calidad normal
Con todos y con
calidad normal
No necesita ayuda
II
Independiente y
calidad alterada
Con todos, pero con
calidad alterada
Limitación para la
eficiencia, necesita
ayuda
III
Asistida en algunas
ocasiones
Con familiares
Limitación para la
eficiencia, necesita
ayuda total
IV
Asistida en todas las
ocasiones
Con familiares pero
intermitente
Alguna limitación para
la seguridad
V No manipulación
Con familiares pero
muy ocasional
No come ni/o bebe
con seguridad
Dev Med Child Neurol. 2006 48(7):549-54; Dev Med Child Neurol 2011 53(8):704-10; Dev Med Child Neurol 2014; 56: 245–51.

14. Tratamientos
Conceptos: Dev Med Child Neurol 2005 47:571-6, Lancet 2014 383:1240-9; Hand Clin Neurol 2013 111:203-7.
Imágenes: Clin Perinatol. 2014 Mar;41(1):257-83; Pediatr Res. 2017 Jan;81(1-2):150-155; Semin Fetal Neonatal Med. 2015 Feb;20(1):20-5; Pediatr Neurol. 2014 Dec;51(6):760-8;
Lesión no progresiva
y heterogénea
en el SNC en desarrollo
Trastorno del
desarrollo del
movimiento y de la
postura
Otros problemas:
-Percepción
-Comportamiento
-Crisis epiléptica
-Sensibilidad
-Cognición
-Comunicación
Alteración variable de estructura corporal, función,
limitación de actividad y participación
Alto impacto en paciente, familia y sociedad
Intervenciones complejas y
personalizadas
Decisiones socio-políticas
Complicaciones:
-Alt. del sueño
-Ortopédicas
-Nutricionales
-Dolor
-Psicológicas
-Respiratorias
-…

15. Tratamiento en PCI
• Necesidad de un equipo
multidisciplinar
• Ajustado por GMFCS y
comorbilidades neurológicas
• Planificado en base a
objetivos funcionales y a la
prevención de
complicaciones
• Científicamente riguroso
Imagen de https://www.slideshare.net/drmo3/cerebral-palsy-53802579

16. Tratamiento neurológico y neurorrehabilitador en
PCI
• Medidas de reeducación física, logopédica y
conductual/cognitiva
• Control de la espasticidad:
– Toxina botulínica
– Fármacos orales
– Bomba de baclofeno intratecal
– Rizotomía dorsal
• Tratamiento de la contractura:
– Ortesis
– Yesos
– Cirugía multinivel
• Prevención y tratamiento de la subluxación de
cadera:
– Estrategias de posicionamiento
– Toxina botulínica
– Cirugía
• Tratamiento de la escoliosis
– Estrategias de posicionamiento
– Corsé
– Cirugía

17. Tratamiento de las complicaciones
nutricionales
• Principal complicación no neurológica por
frecuencia
• Elevada incidencia de disfagia orofaríngea +
disminución de la actividad física
• Alto riesgo de:
– Desnutrición
– Nutrición inadecuada con déficit específicos
– Fallo de medro
– Obesidad
• Abordaje
– Vigilar peso, talla y circunferencia del brazo
– Encuesta dietética
– Monitorización de la vitamina D.
– Recomendaciones posturales antirreflujo
– Rehabilitación nutricional
– Gastrostomía
Pediatrics 2011;128:e299–e307

18. Armero P et al. Pediatr Integral 2015; XIX (8): 548-555
Complicaciones respiratorias
Las complicaciones respiratorias – 1ª causa de mortalidad en
PCI – son el último elemento de una cadena causal de
morbilidad

19. Complicación Manejo
Sialorrea Toxina botulínica, glicopirrolato
Estreñimiento Laxantes
Lesiones cutáneas por uso de ortesis Ajuste de ortesis
Dermatitis del pañal Tratamiento similar
Problemas de salud reproductiva Anticonceptivos y tratamiento adaptado a
su CI de este área
Otras complicaciones médicas y manejo