Este documento presenta el caso de una niña de 4 meses diagnosticada con cataratas congénitas oclusivas en ambos ojos. Las cataratas congénitas son la causa más frecuente de ceguera tratable en niños y requieren cirugía para extraer la catarata y prevenir la ambliopía. La paciente fue sometida a cirugía para extraer las cataratas y se le recetó tratamiento postoperatorio para controlar la inflamación y prevenir complicaciones.
2. Presentación del caso
• Niña de 4 meses con hipotonía axial y de extremidades
evolutiva. Resto de ítems del desarrollo bien adquiridos.
• Embarazo bien controlado, diagnóstico de CIR, cesárea
por podálica (37+3).
• Peso al nacer 3300g, Apgar 6/8. Precisó oxígeno.
• Screening neonatal normal y vacunación correcta.
3. Presentación del caso
• Exploración: hipotonía, asimetría craneofacial y
estrabismo residual se solicita fondo de ojo a
oftalmología (5 meses).
• Diagnóstico principal: catarata congénita oclusiva en
ambos ojos.
4. Características
• Causa más frecuente (5-20%) de ceguera tratable en el
niño.
• Inhibe el desarrollo visual, más grave que en adultos. Dos
factores diferenciadores:
• La ambliopía: depende de la edad de presentación, de la
morfología y de la lateralidad de la catarata
• Anatomofisiología del ojo del niño: complica la intervención, el
postoperatorio y el posterior desarrollo del ojo.
• Buscar alteraciones sistémicas asociadas:
• Ecografía transfontanelar: ventriculomegalia
• Sospecha de displasia congénita de caderas
5. Clínica
• Recién nacido y lactante de primeros meses de vida:
• Leucocoria: cuanto más densa la catarata, más precoz
• Nistagmo: aparece en el 3º mes de vida en cataratas congénitas
bilaterales y densas. Implica un importante déficit visual
• Dificultad en el contacto visual, mala fijación o falta de
seguimiento visual.
• Ausencia de reflejo rojo de fondo de ojo.
• Lactante de primer y segundo año de vida y edad infantil:
• Estrabismo: causado por el trastorno sensorial
• Disminución de la agudeza visual
• Problemas escolares
6. Exploración de la paciente
• Agudeza visual:
• Fijación y seguimiento: déficit establecido
• Prueba de provocación de nistagmo: nistagmus paroxístico
hacia infraversión
• Prueba de mirada preferencial: movimientos intermitentes de
convergencia.
• Fondo de ojo: no se visualiza.
• Refracción (bajo cicloplejía): No se visualiza.
• Biomicroscopia o lámpara de hendidura: buena
midriasis. Catarata oclusiva.
• No fija la mirada aunque sigue correctamente estímulos
luminosos.
7. Diagnóstico diferencial (leucocoria)
• Retinoblastoma. Enfermedad de Coats
• Coloboma coriorretiniano. Falsa leucocoria en niños
de raza negra o
suramericanos y casos
de hipermetropía alta.
9. Planteamiento del tratamiento
• El tratamiento es quirúrgico, pero solo está indicado
cuando pueda mejorarse la agudeza visual.
• La indicación depende de la ambliopía como factor propio
de la infancia, además de que hay que tener en cuenta
que la cirugía ya es por sí misma ambliopizante.
• En las cataratas congénitas hay que tener en cuenta que
el pronóstico visual depende de la precocidad del
tratamiento.
10. Tratamiento quirúrgico
• Antes de los 6 meses de edad no implantamos lentes
intraoculares (LIO)
• Se practica aspiración de la catarata por vía limbar con
capsulotomía posterior y vitrectomía anterior, dejando
resto capsular suficiente para un implante de LIO en un
segundo tiempo.
11. Tratamiento quirúrgico
• Para el cálculo de la potencia de la LIO a implantar hay
que tener en cuenta la miopización del ojo durante la
infancia.
• También hay que considerar que la curvatura corneal y la
longitud axial cambian con la edad, por lo tanto la
mayoría de autores prefieren hipocorregir al niño y dejarle
con una hipermetropía residual, mayor cuanto más
pequeño sea el niño.
12. Tratamiento postoperatorio
• Tratamiento médico:
• Tobradex 5-6 veces al día durante 14 días.
• Colirio ciclopléjico 3 veces al día durante 15 días.
• Pomada de dexametasona, las 2 primeras semanas por la noche.
• En inflamación muy marcada: Estilsona (1 y 1,5mg/kg peso/día)
• Tratamiento de la ambliopatía:
• Lente de contacto
• Revisiones frecuentes de la refracción
• Si la catarata fuese asimétrica o hubiese estrabismo
oclusiones
13. Complicaciones
• Son diferentes a las del adulto. Es poco probable:
• Desprendimiento de retina
• Edema macular
• Edema corneal
• A corto plazo:
• Control de la inflamación
• A medio y largo plazo:
• Cribado del glaucoma afáquico
• Prevenir y tratar la opacificación capsular secundaria.
• Intervención temprana del estrabismo.
14. Bibliografía
• Amaya L, Taylor D, Russell-Eggitt I, Nischal KK, Lengyel D. The
morphology and natural history of childhood cataracts. Surv
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• Taylor D. The Doyne lecture: congenital cataract: the history, the
nature, and the practice. Eye. 1998;12:9-36.
Notas del editor
Problema mucho más importante que en el adulto: potencial en inhibir o detener la maduración y el desarrollo visual normal en el niño, y por la mayor complejidad en el tratamiento.
Ambliopatía: El pronóstico visual está relacionado con la ambliopía ocasionada por la catarata.
1. edad de presentación de ésta: cuanto más precoz más ambliopía
2. de la morfología de la catarata: tanto del tipo como de la densidad
3. de la lateralidad: así sabemos que las cataratas unilaterales son mucho más ambliopizantes que las bilaterales
Características anatomofisiológicas
1. El crecimiento del ojo después del implante de una lente intraocular (LIO) resulta en un crecimiento refractivo miópico (myopic shift)
2. La opacificación de la cápsula posterior del cristalino después del implante de la LIO, y que en el niño ocurre en el 100% de los casos
3. Una mayor inflamación postoperatoria
4. Unas características quirúrgicas: menor rigidez escleral, mayor presión positiva del vítreo, mayor elasticidad capsular, un cristalino blando y un ojo de tamaño pequeño.
HAY QUE HACER DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL CON TODAS LAS CAUSAS DE LEUCOCORIA
La prueba de la búsqueda del reflejo rojo de fondo debe ser protocolizada y practicarse a todos los recién nacidos antes de los 3 meses de vida en las visitas del pediatra.
Fondo de ojo: En los casos en que el fondo de ojo no es posible por la densidad de la catarata, la ecografía ocular es obligada para descartar enfermedad de polo posterior, y realizar el diagnóstico diferencial con otras entidades.
Refracción: si no se visualiza refracción indica que la catarata es muy densa.
De la exploración se debe deducir el grado de afectación de la agudeza visual, y si consideramos que se trata de una catarata que requiere tratamiento quirúrgico.
Retinoblastoma: Uno de los hallazgos más característicos es la leucocoria; de hecho, es la segunda causa más frecuente de leucocoria en niños tras la catarata congénita. También se presenta estrabismo por afectación del área macular, inflamación del segmento anterior, glaucoma, desprendimiento exudativo de retina y proptosis cuando afecta órbita.
Enf. Coats: proceso crónico que comienza a manifestarse en la juventud o niñez y que se desarrolla de forma lenta y progresiva. Esta causada por un desarrollo anormal de los vasos sanguíneos de la retina
Coloboma: defecto congénito, presente desde el nacimiento, del iris del ojo que se describe como un orificio, fisura o hendidura.
Para saberlo nos basaremos en la exploración clínica y en los estudios de resultados visuales que obtenemos según la edad y el tipo de catarata.
Antes de 6 meses: no implantamos LIO por el tamaño del ojo, por motivos refractivos y por la inflamación que puede ocasionar. Además la evidencia demuestra que el implante de LIO en esta edad no solo no mejora los resultados visuales sino que, además, favorece las reoperaciones.