Definición de miastenia gravis

1. Miastenia Gravis

2. Definición
• la miastenia gravis es una enfermedad neuromuscular autoinmune y
crónica, mediada por anticuerpos contra el receptor nicotínico de
acetilcolina, que se caracteriza por debilidad fluctuante de los
músculos esqueléticos (Voluntarios) y fatiga1
.
1 Guía de Practica Clínica: Tratamiento de la Miastenia Gravis en el Adulto. México. 2020

3. Epidemiologia
• La incidencia y prevalencia estimada es de 0.5 casos por 100,000
habitantes y de 5 a 12 casos por 100.000 habitantes,
respectivamente.
• En México se desconoce la incidencia o prevalencia real1
.
1 Guía de Practica Clínica: Tratamiento de la Miastenia Gravis en el Adulto. México. 2020

4. • MG afecta a individuos de todas las edades, con una predilección por
mujeres de 20-40 años y varones entre la sexta y séptima décadas de
la vida.
• La MG neonatal afecta a un 15% de niños de madres miasténicas2
.
2
Herrera-Lorenzo, Infante Ferrer, Casares-Albernas. Miastenia Gravis: Diagnostico y tratamiento. Rev Med Cuba.
Camaguey, Cuba. 2009

5. Factores Hereditarios
• Inicio temprano: HLA-DR3 Y HLA-D8.
• Inicio tardío HLA-DR2, HLA-B7 y HLA-DRB1.
• 3-5% de los pacientes con esta patología tendrán un familiar con
antecedentes de patologías autoinmunes, tales como trastornos
tiroideos, LES, Neuromielitis Óptica etc…
3
Castro-Suarez, Caparó-Zamalloa, Meza-Vega. Actualización en Miastenia Gravis. Rev Med Peru. Lima, Perú.
2012

6. Factores de Riesgo
• Timoma o Hiperplasia de Timo (30-50%)
• Uso prolongado de Corticoides
• Uso de D-penicilamina.
• Antibióticos (Aminoglucosidos, Quinolonas, Macrolidos)
• Estrés crónico
• Embarazo
• Infecciones
• Cirugías
• Actividad física Intensa 2

8. Fisiopatología
• El defecto principal es una reducción en el número de receptores de
acetilcolina en la unión neuromuscular. Los anticuerpos contra
receptores para acetilcolina (90%)reducen el número de receptores a
través de varios mecanismos:
• Bloqueo del receptor.
• Destrucción del receptor vía activación del complemento y
aceleración de la endocitosis del receptor 2
.

10. Cuadro Clínico
• Debilidad y Fatiga muscular fluctuante (90%) mejora al reposo.
• Disfagia
• Ptosis unilateral
• Diplopía
• Debilidad cervical
• Disnea
• Disartria
• En MG los ROT, pupilas y el SNA están intactos
• Taquicardia .
Fernandez JA, Fernández-Valiñas, Aldrete-Velazco. Crisis Miasténica. Med Int Méx. México. 2016;32(3): 341-354

11. Clasificación según anticuerpos y tiempo

13. Diagnostico Diferencial
• Síndrome de Eaton-Lambert
• Botulismo
• Síndrome Miller Fisher (Guillain-Barré clásico)
• Esclerosis Lateral Amiotrofica

14. Estudios de diagnostico.
• Test de Tensilon: Administración de inhibidor de la colinesterasa
(Cloruro de edrofonio, Piridostigmina, Neostigmina) Mejoría en los
primeros 3 minutos. (S: 85-90%)
• Anticuerpos Antirreceptor de acetilcolina (85-90%).
• Anticuerpos Anti tirocinasa músculo especifico (MuSK) (40-75%).
• Electrofisiología
• Prueba de Hielo
• Rx Tórax, TAC y RM: Descartar hiperplasia de Timo .
García-Zenon, Villalobos-Silva, Rodríguez-Hinojosa. Miastenia Gravis: Caso clinico y revisión de la bibliografia. Med Int Mex.
México 2011;27(3): 299-309

15. Tratamiento
• Inhibidores de Acetilcolinesterasa: Piridostigmina: 15 a 30 mg cada 6
horas o Neostigmina1
• Inmunoglobulina intravenosa 1g/Kg Dosis única1
• Plasmaferesis1
• Corticoides (Prednisona, hidrocortisona) 5
• Azatriopina, Ciclosporina, Ciclofosfamida5
• Rituximab5
• Timectomia5

16. Pronostico
• La debilidad máxima ocurre dentro de los tres años iniciales en 70%
de los pacientes. La mortalidad durante una crisis de miastenia gravis
en la actualidad alcanza 4.47%.
• La remisión espontánea a largo plazo ocurre en aproximadamente 10
a 15%, casi siempre en el primer o segundo año de la enfermedad. La
mayoría de los pacientes con miastenia gravis desarrollan progresión
de los síntomas clínicos durante los 2 o 3 años iniciales.