1. Anemias
Hemolíticas
Marcos Salazar

2. AH Hereditarias
 Alteración en los componentes
eritrocitarios (membrana, enzimas, Hb)
 Membrana eritrocitaria es una unidad
reactiva.
 Confiere la forma, plasticidad y volumen.
 Aparato metabólico

3. Alteraciones mas frecuentes
 Defectos en la membrana  Esferocitosis
 Enzimáticas
 deficiencia de G-6-P
deshidrogenasa
 Hemoglobina Drepanocitosis y
Talasemias

4. Hemólisis  Enfermedad
intrínseca
Patologías que ocasionan un  Extrínsecas
acortamiento en la vida del  Infecciones
eritrocito
 Anticuerpos
Clínica variable  Fármacos
• Asintomático  Hiperesplenismo
• Peligro la vida  muerte
 Enfermedad
Cardiovascular
Forma pediátrica 
congénitas  Traumatismos

5. Esferocitosis Hereditaria
 Defecto en proteínas de membrana
 AH de gravedad variable
• Eritrocitos en forma esférica
• Ictericia crónica (hiperbilirrubinemia No C)
• Esplenomegalia
• Litiasis vesicular
• Mayor fragilidad osmótica

6. Periodo Prepatogénico
• Anormalidad proteinas de
membrana Huesped • sin participación
conocida
• Desestabilización de la bicapa
lipídica • Enfermedad AD
Ambiente
• Pérdida de la relación superficie – • Proteinas afectadas
volumen • ESPECTRINA / ANQUIRINA
• Modificación de la forma y aumento
de la permeabilidad al Na
Agente

7. Periodo Patogénico
 Etapa subclínica
 Esferocitos atrapados en los sinusoides esplénicos
 Ambiente pobre en glucosa, O2 y pH ácido
 Producción de ATP agotada
 Hemólisis y fagocitosis
Etapa clínica
Amplio espectro
más común es evidente desde la lactancia
anemia moderada
ictericia crónica y esplenomegalia variable

8. Evolución  Prevención primaria
 Consejo genético
Frecuentemente compensada
Ictericia y esplenomegalia
infancia 50%  Secundaria
Adulto 95%
 Diagnóstico precoz
Anemia crónica
falla crecimiento
expansión huesos del
cráneo por
hiperplasia de la MO
Complicaciones
Agudización de la anemia por
infecciones
Crísis aplásica por deficiencia de
folatos
colelitiasis

9. Diagnóstico
 Anemia
 Hb < 8 g/dl
 Reticulocitosis/ frotis con esferocitos
 Aumento de la bilirrubina indirecta/ DHL
 Prueba de fragilidad globular hipotónica
 Mayor fragilidad osmótica de los
esferocitos

10. Tratamiento
 Hemólisis crónica (consumo de folatos)
 Ac. Fólico 20 ug/kg/día
 Hb < 8 g/dl
 Hipoxia tisular, retraso crecimiento, hiporexia
 Transfundir 1 paquete globular y vigilar
 Limitación del Daño
 ESPLENECTOMÍA
 6 años de edad (maduración inmunitaria)
 USG vías biliares

11. Drepanocitosis
 Aparece despúes del primer año de vida
 Hb fetal protectora
Sustitución del ácido glutámico por valina en
la sexta posición de la cadena gamma
globina
<PO2 en el eritrocito forma de Hoz
 Crisis vasculares  dolor intenso

12. Tratamiento
 Transfusiones
 Quelantes del Hierro
 Analgesia
 Líquidos
para mejorar la circulación
 O2 para revertir la hipoxemia
 HIDROXICARBAMINA
 Aumenta el % de Hb fetal

13. AHAI
 Presencia de Acs en la superficie
eritrocitaria dirigidos contra
constituyentes antigénicos del hematie.
 Idiopática
 Infecciones, neoplasias, colagenopatía
(LES/AR) medicamentos
 Post hepatitis o neumonía

14. Aguda
 Anemia
 Fiebre
 Ictericiay Coluria
 Algias lumbares, abdominal, miembros
 Esplenomegalia
 autolimitadas

15. Anticuerpos
Calientes COOMBS directo +
Más común Tratamiento
Actúan a temperatura PREDNISONA
ambiente 1-2mg/kg/día
Tipo IgG ESPLENECTOMÍA
Extravascular
Mayor para mujeres Azatioprina/ interferón
Evitar
Evolución en brotes hemotransfusiones

16. Anticuerpos Fríos COOMBS directo +
Crioglobulinas que Tratamiento
responden a antígenos a
baja temperatura
Mantener al paciente
en un ambiente cálido
Capacidad para fijar la
fracción C3 en la superficie Corticoides e
eritrocitaria
inmunosupresores
Tipo IgM Evitar transfusión
Intravascular

17. Laboratorios
Casos Graves
 Reticulocitosis > 10%
Microdosis de heparina
 Microesferocitos en frotis subcutánea
 Plaquetas y leucocitos 50-60U/kg/12hrs
inhibir Xa
 Bilirrubina indirecta
activo
 DHL impedir CID
Esplenectomía
 Haptoglobina
 Hemoglobinuria

18. AH Secundaria
 Hemólisis independiente de anormalidades
intraeritrocitarias/ Acs
 Adquiridas
Causan
 Defectos trama vascular fragmentación
 Infecciones mecánica
 Dismetabolismo
 Agentes químicos y físicos AH
 Fibrina IV microangiopática
 Prótesis valvulares disfuncionales
 Valvulopatía cardiaca