1. La trombosis puede ser hereditaria o adquirida, y puede ocurrir debido a estados protrombóticos congénitos o adquiridos. 2. Los estados protrombóticos congénitos incluyen deficiencias de proteínas anticoagulantes y resistencia al factor V de Leyden, mientras que los estados protrombóticos adquiridos incluyen inmovilización, cirugías, embarazos y síndrome nefrótico. 3. El diagnóstico incluye ecografía Doppler, reson

1. Pediatría 3
Euc Reyes García

2. Trombosis
• Hereditarios o adquiridos
• RN proteínas reguladoras anti y pro
coagulante inverso a edad.
• mayores secundario a procedimientos
médicos y quirúrgicos

3. Estados protromboticos
Congénitos
Deficiencia ATIII, Prot. C,S, Plasminogeno.
Resistencia a factor V de Leyden.
[] pro coagulante factor VIII gen protrombina
Lesión endotelial  homosisteina

4. Estados protromboticos
adquiridos
• Obstrucción Flujo  catéteres embarazo
policitemia.
• Inmovilización.
Vasculitis, EII, cirugías, embarazos antifosfolipidos
Sd. nefrotico l- asparginasa.

5. Hereditarias

6. Laboratorio
• ADN gen factor V y protrombina

7. Tratamiento
• Deficiencia vit c purpura fulminante plasma
fresco congelado. 10- 15ml/kg 8-12h
• Drotrecogina
• Warfarina INR de 3 a 5

8. Enf. Tromboticas adquiridas
• Adherencia – agregación anormal
• Activación cascada
• Deficiencia fibrinólisis
• Reducción flujo sanguíneo.
• Lactantes adolecentes mayores 10/100,000 a

9. Clínica
Disfunción orgánica Extremidades frías
Venoso .. Extremidades
Pulsos ausentes o y órganos calientes
débiles tumefactos distendidos
y dolorosos a palpación

10. DX
USG Doppler
Angio resonancia magnética
Angiografía con contraste
Dimero D

11. Complicaciones
Disfunción Orgánica
Grave
Tumefacción
Cambios cutáneos
Molestias extremidad
afectada.

12. Tratamiento
TVP AINES, compresas, anticoagulantes 6 m
TEP  heparina TPA, warfarina embolectomía
TA  TPA Seguido de Heparina
ICTUS ASA, Heparina, TPA

13. Tratamiento Anticoagulante
Heparina 75U/Kg bolo 20.28U/Kg h Acelera inactivación
dependiente de ATIII
Heparina BPM 1-1.5mg/kg/12h sc Acelera inactivación
dependiente de ATIII
ATP 0.1-0.2 mg/kgh iv Activación del
plasminogeno a plasmina
warfarina 0.1-0.2 mg/kg día VO Afecta carboxilacion vit k
ASA 80mg vo día Facilita acción
prostaciclinas

14. Enf hemorrágica tardía vit K secundaria falta de
aporte oral, mala absorción grasa, alteración
flora intestinal
Vit k VO 2-3mg/24h, 5-10mg/24 o 1-2mg iv

15. Enf. Hepática

16. Consumo factores de coagulación,
C plaquetas y proteínas anticoagulantes
I
Amplio deposito IV fibrina
D Isquemia y necrosis
Hemorragia generalizada
Anemia hemolítica

17. Etiología
Hipoxia, acidosis, necrosis, shock lesión endotelial,
transfusiones, mordeduras de serpientes.
Hay una sobre activación de los factores de la
coagulación, desregulación hemostática trombosis en
piel riñones

18. Clínica
Hemorragia
Necrosis
Laboratorio
TP
Anemia TTP
PLAQUETAS
ESQUISTOSITOS
DIMERO D

19. Tratamiento
Restablecer
Tratar el
hemostasia. PFC
desencadenante.
10 – 15 ml/Kg
Drotrecogina Heparina en caso
mejora la de trombosis
supervivencia. vascular

21. Destrucción inmune
Trombocitopenia asociadas a:
CID
Anemia hemolítica microangiopática
Hiperesplenismo,
Anemia aplásica
Leucemias
Neuroblastoma
Linfoma

22. La causa más frecuente de Trombocitopenia es la destrucción inmune
de las plaquetas:
1- Trombocitopenia, que puede ser aguda, recurrente o
crónica en su presentación clínica.
2- Púrpura, que típicamente es de naturaleza petequial y cuya
extensión se
correlaciona habitualmente con el grado de trombocitopenia.
3- Ausencia de otros trastornos trombocitopénicos
identificables.

23. PTI
Presentación Aguda
1-4 sem. Post infección viral Epstein-Barr VIH
Auto anticuerpos superficie plaquetario
Frecuente 1-4 años
ausencia de Hepatoesplenomegalia abundantes megacariocitos
aspirado de médula ósea sin evidencia de enfermedad infiltraría o
aplásica.

24. Clínica
Aparición Hemorragia
brusca de gingival y de
petequias mucosas.
Adenopatías y
Petequias y
palidez, raro
Purpura
esplenomegalia.

25. Según el recuento plaquetario
asintomática
Sintomática leve • Equimosis, petequias epistaxis
• Lesiones mucocutaneas mas graves, epistaxis
s. Moderados importante y menorragia
• Episodios hemorrágicos, melena epistaxis requieren
s. Graves transfusión

26. Laboratorio

27. Complicaciones
mortalidad es rara en la PTI y es casi
exclusivamente por hemorragia intracraneal.
hematuria
sangrado gastrointestinal.

28. Tratamiento
Inmunoglobulina IV 0.8- Prednisona 1-4 mg/kg/dia
1mg/kg dia 2-3 semanas
1-2 dias
Anti D 50 – 75 mg/kg iv Esplenectomia
Mayores 4 años
PTI grave 1 año
duracion
Hemorragia
parcialmente mortal.

29. PTI Cronica
20% persiste por mas de 6 meses.
Examenes
LED VIH Von willebrand tipo 2B tipo plaquetario.
Esplenectomia, rituximab, AMG 531

30. SHU
Verotoxina se une y daña
cel del endotelio renal
Celulas en casco
esquistositos esferocitos
celulas espiculadas.

31. PPT
Fiebre Anemia Hemolítica, Trombocitopenia
Alteración función renal y síntomas neurológicos
Anemia hemolítica microangiopatica
Cambios del estado de animo, afasia Esferocitos elevación reticulocitos
convulsión, ceguera y convulsiones. cel. casco
TX .. Plasmaferesis efectiva 80 -95%
esplenectomía y cortico esteroides
casos especiales

32. Sd. Kasabach- Merrit
Hemangioma
CID
gigante
Dentro hemangioma se produce consumo plaquetas mas activación coagulación
posible q sea un hemangioendotelioma Kaposiforme…
Extirpacion quirurgica
Fotocoagulacion laser
Corticoides dosis alta
Radioterapia local
Interferon alfa (antiangiogenico)

33. Trombocitopenia congénita
Trombocitopenia amegacariositica congénita.-
Trombocitopenia con ausencia de radio.
Síndrome Wiskott- Aldrich
Sd. Trombocitopénicos Hereditarios

34. Trombocitopenia neonatal
RN.
Secundaria a enf sistemica o paso de AC maternos contra
plaquetas.
TORCH
Enterocolitis necrosante
Dx aloanticuerpos . Tx Ig IV a veces corticoides.

35. Alteración función plaquetario
adquirida
Enfermedad renal.
ASA
AINES
Ac Valproico
Penicilina en dosis Altas.

36. Alteración función plaquetario
congenitas
Petequias y purpura posterior a nacer
Bernard- Soulier Receptor FWV
Tomboastenia de Glanzmann deficiencia
receptor de fibrinógeno

37. Tratamiento de alteración de función
plaquetario
Desmopresina 0.3Mg/kg IV hemorragia leve
moderada.
I U plaquetas/5-10 kg

38. Purpura Henosh schonlein
Erupcion purpurica, artritis, dolor abdominal,
afectacion renal
Angitis leucostasica.
Depósitos Ig A en riñones.

39. SD. Ehrlers- Danlos
Trastorno del colágeno equimosis mala cicatrización
Ligera prolongación de Tiempos coagulación
Agregación plaquetaria normal, deficiente agregación al
colágeno