BIOQUIMICA

1. Alumna: Rivera Corona Karla Ivonne

3. G6PD
 Es la primera enzima de la vía pentosa fosfato y la
principal fuente intracelular de NADPH.
FUNCIONES
Defensa antioxidante
Modulación del crecimiento endotelial
Eritropoyesis
Vascularización
Fagocitosis

4. ERITROCITO G6PD  participa del ciclo de las pentosas
objetivo
producir energía como NADPH
 permite reacciones de oxido-reducción en las
diferentes células del organismo.
 El eritrocito depende EXCLUSIVAMENTE de este
mecanismo PARA OBTENER ENERGÍA.

5. Por déficit de G6PD
el hematíe no es capaz de revertir la reacción
hemólisis

6. DEFICIT DE G6PD
 La producción del NADPH en eritrocitos
reduce
glutatión oxidado a GLUTATIÓN REDUCIDO
por la
glutatión reductasa

7. glutatión reducido
retira
H2O2del eritrocito
por la
glutatión peroxidasa.
H2O2 ↓ la esperanza de vida de los eritrocitos
=
incrementar la velocidad de la oxidación de la
hemoglobina a metahemoglobina2

8. EPIDEMIOLOGIA Y ETIOLOGIA
 La prevalencia al nacimiento es de aproximadamente,
20% mayor en los países del mediterraneo afectando
mas a hombres.
 Gen está localizado en la región distal cromosoma
Xq28.

9. CUADRO CLINICO
 Asintomáticas
 Se manifiesta la enfermedad cuando ingieren drogas o
químicos que desencadenan la hemólisis masiva
intravascular.
 Hemoglobinuria e ictericia.
 Farmacos oxidantes como AAS, sulfamidas.

10. LABORATORIO
 Hemolisis = ↓Hb y ↓ eritrocitos
 Episodio grave = proteinas que fijan a la Hb se saturan
haptoglobina se satura
=
Hb libre en plasma y orina

11. DIAGNOSTICO
 Por estudio de la actividad de la G6PD
10% menos de la actividad normal
Por lo que
↑ poblacion reticulocitos

12. TRATAMIENTO
 Evitar farmacos oxidantes en pacientes con el deficit de
G6PD
 Transfusiones

14. PK
 Actúa como un catalizador en la vía de la glucólisis es
un componente esencial en esta vía.
 En los glóbulos rojos, la glucólisis es el único método
disponible para producir energía.

15. DEFICIT DE PK
 ↓ ATP
 Eritrocitos no mantienen [H2O] Y [K+]
 ↑ reticulocitos
 Se vuelven rígidos
 ↓ Vida media del hematie
 ↓ niveles de transporte de O2

16. ETIOLOGIA
 Gen que codifica a la PK es 1q21.

17. CUADRO CLINICO
 Hemolisis
 Anemia Hb ( 8 a 12 mg) leve
 Palidez
 Ictericia
grave
 Esplenomegalia

18. DIAGNOSTICO
 Demostrar ↓ de actividad de PK
Por lo tanto
↑Fosfoenol piruvato en hematies

19. TRATAMIENTO
 Transfusiones de PG
En niños : esplenectomia despues de 5 – 6 años

20. BIBLIOGRAFIA
 NELSON TRATADO DE PEDIATRIA, Behrman R., 2001, Tomo 2, 16a
ed., McGraw Hill, 1628 – 1631 pags.
 http://www.scielo.cl/scielo.php?pid=S037041062014000100010&script=
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