Patologia renal

1. PATOLOGIA RENAL: Gasto Cardiaco: 20%/1,25 l/min. (5min)/Corteza: 90% Medula: 10% Filtración: 125 ml/min
-ANOMALÍAS CONGÉNITAS :
-AGENESIA RENAL: Ausencia del riñón, uni o bilateral /Unilateral. Riñón hipertrofiado/Gen WT1.
-HIPOPLASIA RENAL:
• Disminución del número de nefronas, disminución del tamaño renal.
• Raro aislado.
– Oligomeganefronia: N` de nefronas, hipertrofia glomerular y tubular, alteracion
de cap de Bowman, membrana basal. (gen PAX2)
– Hipoplasia renal segmentaria “Ask-Upmark”, asociado a HTA y reflujo
vesicouretral.
-DISPLASIA RENAL:
• Alteración de nefrogenesis: nefrona primitiva, tejido mesenquimal con cartílago y quistes.
• Alteración de factores crecimiento (gen WT1)
• Tipos:
– Displasia asociada a obstrucción.
– Displasia familiar.
– Displasia quistica
-ANOMALÍAS DE POSICIÓN Y FORMA:
--ECTOPIA: Desplazamiento congenito del riñón, junto a arterias de origen anomalo.
Asociado a mielomeningocele, malformaciones cardiocirculatorias, ano imperforado.
--RIÑÓN EN HERRADURA: Fusión renal
--HIDRONEFROSIS CONGENITA: Obstruccion de la union pieloureteral. (1/500 nacidos vivos.)
--DUPLICIDAD PIELICA: Riñón con dos pelvis renales, asociado a duplicidad ureteral.
--MAL ROTACION
ENFERMEDADES QUISTICAS:
-ENFERMEDAD POLIQUISTICA RENAL AUTOSOMICA DOMINANTE (EPRAD):
• Alteraciones geneticas:
– 16p13.3 PKD1 (85%)
– 4q12-22 PKD2
• Proteina Policistina
• Proteina transmembrana de adhesion celular y en la interaccion celulas-matriz.
• Proliferación de cel epiteliales y bloqueo en la maduración o diferenciación de ellas.
-ENFERMEDAD POLIQUISTICA RENAL AUTOSOMICA RECESIVA (EPRAR):
• Infantil.
• Dilataciones fusiformes no obstructivas de los conductos colectores renales.
• Asociada a fibrosis hepática congénita.
• Gen ARPKD:PKHD1 (cromosoma 6p12)
• Proteína fibrocistina/poliductina (FCP)
Localizada en los cilios de los túbulos renales y conductos biliares intrahepaticos
-RIÑÓN EN ESPONJA MEDULAR:
• Ectasia tubular renal, enfermedad quística d las pirámides renales, ectasia canalicular
precalicial.
• Dilatación de conductos colectores en las pirámides renales.
Asociado a Sind Ehlers-Danlos, Marfan y Bekwith-Wiedemann.
QUISTES SIMPLES:
• Incidentales y asintomáticos.
• Aumentan con la edad.
• Asociado a arterioesclerosis y fibrosis intersticial.

2. -ENFERMEDAD RENAL QUÍSTICA ADQUIRIDA:
• Pacientes con hemodiálisis o diálisis peritoneal.
• Riñón con daño renal crónico.
Hipertrofia compensatoria y estimulación hiperplasica y crecimiento tubular aberrante.
ENFERMEDADES GLOMERULARES:
• Primarias:
– Glomerulonefritis proliferativa difusa aguda.
– Postestreptococica.
– No Estreptococica.
– Glomerulonefritis rapidamente prigresiva.
– Glomerulopatia membranosa.
– Enfermedad con cambios minimos.
– Glomeruloesclorosis focal y segmentaria.
– Glomerulonefritis membranoproliferativa.
– Nefropatia por IgA.
– Glomerulonefritis cronica: IRC
ALTERACIONES MORFOLÓGICAS:
• Hipercelularidad: Aumento de numero de células en los ovillos glomerulares.
– Proliferación celular: Mesangiales / endoteliales.
– Infiltración inflamatoria: Aguda o crónica.
– Formación de semilunas:
• Células epiteliales parietales proliferantes.
• Infiltración inflamatoria.
• Engrosamiento de la membrana basal glomerular.
– Depositos de inmunocomplejos, fibrina, amiloide, crioglobulinas, proteinas
fibrilares anormales.
• Hialinizacion y esclerosis.
– Depósitos de proteínas plasmáticas que obliteran la luz capilar.
PATOGENIA:
• Mediadas por anticuerpos.
– Deposito de complejos Ag-Ac circulantes.
Atrapados por propiedades fisico-quimicas.
Sin especificidad inmunológica.
Exogenos (Stcc) Endogeno (LES)
– Ac que reaccionan in situ.
• Ac anti MBG: colágeno tipo IV (Sind. Goodpasture)
• Nefritis de Heyman: deposito subepitelial de MBG.
– Anticuerpos citotóxicos.
Causas secundarias:
• Enfermedades inmunologicas: LES.
• Transtornos vasculares (HTA,
poliarteritis nodosa)
• Enfermedades metabolicas: DM.
• Hereditarias: Enfermedad de Fabry.
-Mediadas por inmunidad celular.
• Rechazo de trasplante.
• Mediada por linfocitos T
activados.

3. • Activación de la vía alterna del complemento
Glomerulonefritis membranoproliferativa.
– Lesión de células epiteliales (viscerales): desaparición de pedicelos, vacuolizacion,
retracción y desprendimiento de cel MBG.
– Mediadores de lesión glomerular.
• Células: PMN, monocitos, linfocitos, plaquetas.
• Mediadores solubles: citocinas, quimiocinas, etc.
GLOMERULONEFRITIS AGUDA
SÍNDROME NEFRÍTICO.
– Hematuria.
– Cilíndricos hemáticos.
– Azoemia.
– Oliguria.
– HTA leve a moderada.
– Proliferación difusa de las células glomerulares y migración leucocitaria.
– Antigeno:
– Exogeno: Glomerulonefritis post infecciosa.
– Endogena: LES
1. GLOMERULONEFRITIS PROLIFERATIVA AGUDA (POSTESTREPTOCOCICA).
• Infección primaria: Faringe o piel (Impétigo).
• Etiología: Estreptococo b-hemolitico, grupo A. Tipos: 12, 4 y 1. (proteína M).
• Latencia: 1 a 4 semanas.
• Laboratorios: Ac antiestreptococos ASLO, disminución sérica de C3, crioglubilinas séricas
– Depósitos granulares
– IgG, IgM y C3.
– En membrana basal
– Y mesangio.
2. GLOMERULONEFRITIS RÁPIDAMENTE PROGRESIVA (con semilunas).
 Daño glomerular acompañado de síndrome de IR irreversible en
semanas o meses.
 Acumulación de células en el espacio de Bowman en forma de “Medias
Lunas”.
 Proliferacion de celulas epiteliales (parietales), infiltrado inflamatorio,
fibrina.
SÍNDROME NEFRÓTICO.
– Proteinuria masiva (>3 gr/dia).
– Hipoalbuminemia.
– Edema generalizado.
– Hiperlipidemia.
– Primaria: <15 años.
– Secundaria: Sistemica (adultos).

4. 1. GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA.
• 85 % Idiopático.
• Mayor causa de síndrome nefrótico en adultos
• Asociado a: LES
– Tumores malignos epiteliales: Pulmón, colon.
– Sales inorgánicas: Oro , mercurio.
– Drogas (Penicilamina, captopril)
– Infecciosos: Hepatitis B, C, sifilis, esquistosomiasis.
• Engrosamiento difuso de la pared de los capilares glomerulares
• Acumulación de depósitos de IG (subepitelial) en MBG
• “Enfermedad autoinmunitaria ligada a genes de susceptibilidad, causada por genes
dirigidos contra un autoantigeno de origen renal”.
2. ENFERMEDAD DE CAMBIOS MÍNIMOS (Nefrosis lipoidea).
• Mayor causa de síndrome nefrótico en niños.
• Etiología:
– Infección previa (respiratoria, vacunas)
– Buena respuesta a corticoides.
– Asociación a enfermedades atópicas (eccema, rinitis)
– Asociado a enfermedad de Hodgkin
– Perdida difusas de los pedicelos de las células epiteliales glomerulares.
– Dependientes o resistentes a esteroides.
– Perdida difusas de los pedicelos de las células epiteliales glomerulares.
3. GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL Y SEGMENTARIA.
• Esclerosis de algunos glomérulos (focal) y los que están afectados muestran lesiones solo
en una parte del ovillo capilar (segmentaria).
• Asociada a:
• Procesos conocidos: VIH, Heroína, drepanocitosis, obesidad masiva.
• Secundario a cicatrización glomerular: (IgA)
• Respuesta compensadora a nefropatía por exceresis glomerular. (agenesia renal,
displasia)
• Como enfermedad primaria.
• 10 – 15 % niños y adultos.
• Poca respuesta a corticoides.
• Depositos de IgM y C3.
• Mejor pronóstico en niños.
4. GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERATIVA. Mesangiocapilar
• Proliferación de células glomerulares, infiltración leucocitaria, alteración MBG.
• 5 – 10% niños y adultos.
• GNMP:
– Tipo I: Depósitos subendoteliales C3, IgG.
– Tipo II: Depósitos densos en MBG C3
– Tipo III: Mixta.

5. GLOMERULONEFRITIS CRÓNICA
Estadio final de muchas enfermedades glomerulares.
– Proliferacion celular.
– Esclerosis glomerular.
– Infiltrado inflamatorio.
– Atrofia y dilatación tubular.
– Tiroidizacion.
– Hipertrofia pared vascular.

6. ENFERMEDADES SISTÉMICAS
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO: Enfermedad autoinmune del tejido conectivo. Más frecuente
en mujeres (15 – 44 años),Producción de autoanticuerpos y formación de complejos inmunes.
Clase I: Depósitos mesangiales inmunes por IF o ME.
Clase II: Proliferacion mesangial
Clase III: Depósitos subendoteliales segmentarios.
Clase IV: Lesiones difusas activas y crónicas. Depósitos subepiteliales, “asas en alambre”.
Clase V: Glomerulonefritis membranosa. Depósitos subepiteliales, reacción de MBG.
Clase VI: Glomerulonefritis esclerosante avanzada. Depósitos subepiteliales, reacción de MBG
NEFROPATÍA DIABÉTICA: proteinuria superior a 300 mg/día en ausencia de otra patología renal.
AMILOIDOSIS: Deposito de proteínas “beta plegadas”, resistentes a la degradación. Tipos:
• Proteína AL: Cadenas ligeras tipo lambda Asociado a proliferación de cel. B o plasmocitos.
• Proteína AA: Proteína sintetizada en el hígado, unido a lipoproteinas HDL.
(secundaria a inf crónicas)
• Amiloide beta: Enf Alzheimer.
NEFROPATIAS TUBULO INTERSTICIALES :
---NECROSIS TUBULAR AGUDA: Morfológicamente destrucción de las células del epitelio tubular y
clínicamente anulación de la función renal. -----Causas:
• Obstrucción vascular orgánica: Panarteritis nudosa, HTA maligna, sind hemolitico-uremico.
• Enfermedades glomerulares: GNRP.
• Nefritis tubulointersticial aguda: hipersencibilidad farmacos.
• Infeciones masivas: peilonefritis.
• CID.
• Obstruccion urinaria: (post-renal)
• Presencia de cilindros hialinos eosinofilos y cilindros granulosos pigmentados (TCD)
Grupo A Grupo B

7. • Formados por la proteína Tamm-Horsfall, hemoglobina,
mioglobina y otras proteínas del plasma.
---NEFRITIS TUBULOINTERSTICIAL:
-PIELONEFRITIS AGUDA
• Infección de vía urinaria alta. (Pelvis y parenquima renal)
• Relacion Hombre/mujer 1:6
• Factores de riesgo:
– Reflujo vesico-uretral.
– Uropatia obstructiva (embarazo, masas abdominales,
urolitiasis).
Uropatogenos más frecuentes:
 Escherichia coli
 Klebsiella pneumoniae
 Staphylococcus saprophyticus
Tetrada clinica:
 Fiebre.
 Dolor miccional.
 Sindrome miccional (Disuria).
 Urocultivo positivo.
-PIELONEFRITIS CRONICA:
Proceso tubulointersticial con inflamacion tunulointersticial cronica y cicatrizacion renal.
Dos tipos:
 Pielonefritis cronica obstructiva.
 Asciada a reflujo cronico.
Riñones pequeños.
Cicatrices corticales.
Perdida de parénquima
-UROLITIASIS:
 5 – 10 % de la poblacion.
 Hombres de 3` decada.
 Predisposicion familiar.
FACTORES PREDISPONENTES
– Concentración excesiva.
– Cambios de pH.
– Disminución el volumen de orina.
– Bacterias.
– Déficit de inhibidores de formación de cristales.
ENFERMEDADES VASCULARES:
-NEFROESCLEROSIS BENIGNA:
 Arteriolas y arterias pequeñas con esclerosis.
 Isquemia focal por vasos estenosados.
 Patogenia:
– Engrosamiento de la media y la intima (respuesta a cambios hemodinamicos).
– Depositos de material hialino (extravasacion del proteinas plasmaticas a travez de
endotelio lesionado).

8. -NEFROESCLEROSIS (HTA) MALIGNA: Asociada a la fase maligna o acelerada de la hipertensión.
Causas:
– HTA benigna prolongada.
– Arteritis.
– Cuagulopatia.
Patogenia:
o Aumento de la permeabilidad en vasos de pequeño calibre.
o Necrosis fibrinoide (fibrinógeno + lesión endotelial + deposito de plaquetas).
o Hiperplasia de la intima.
o Isquemia intensa.
o Activación del sistema renina – angiotensina – aldosterona.
TUMORES RENALES
--CARCINOMA DE CELULAS CLARAS:
– Sinónimos: Tumor de Grawits, Hipernefroma.
– 90% de tumores del riñon.
– Adultos 40 – 75 años.
– Tumores solitarios.
– Multicentricos o bilaterales son asociados a síndromes hereditarios (Von Hipple – Lindau).
– Tumores expansivos que forman una pseudocapsula.
– Quistes, hemorragia, calcificación, necrosis.
– Extensión dentro de la vena renal 45 %.
– Inmunofenotipo: Ck18, Ck19, EMA, Vimentina, CD10.
--NEFROBLASTOMA:
• Tumor de Willms,
• Neoplasia embrionaria derivada de las células nefrogenicas blastemales.
• Niños 37 – 43 meses.
• Presentación:
– Esporádicos
– Familiares (autonómicos dominantes) Gen WT! Cromosoma 11.
• Patogenia:
Foco persistente de celulas metanefricas (restos mesonefricos).
• Microscopia:
– Balstemal.
– Epitelial.
– Estromal.
--CARCINOMA DE CÉLULAS TRANSICIONALES:
• 5 % de neoplasia uroteliales.
• 10% de tumores renales.
• 75 – 79 años.
• Factores de riesgo:
– Tabaquismo.
– Consumo de analgesicos.
– Café
• Lesiones precursoras:
– Tumores papilares.
– Carcinoma epitelial no invasivo.
Caracteristicas morfológicas: