Riñón

Riñón
CAMPAS SANCHEZ CAROLINA
CHAVES AGUILAR ARELY
DOMINGUEZ CIGARROA LINDA ESMERALDA
FERNANDEZ CALDERON CINTHYA LIZBETH
GARNICA ALVAREZ EDITH GABRIELA
GIL DIAZ DIANA DANIELA
Universidad Autónoma de Baja California
Valle Dorado
Patología Especial
Ensenada, Baja California. Octubre de 2014

Índice
• Manifestaciones clínicas de las enfermedades renales
• Glomerulopatías
• Enfermedades tubulares e intersticiales
• Vasculopatías
• Malformaciones congénitas
• Nefropatías quísticas
• Obstrucción de vías urinarias (uropatía obstructiva)
• Urolitiasis (cálculos renales, piedras)
• Tumores renales

Riñones
Convierten más de 1.700 litros de sangre al
dia en 1 de orina.
Excreta los productos de residuo del
metabolismo, regulando agua y sal corporal:
balance apropiado de ácido en plasma
Órgano endocrino: segrega eritropoyetina,
renina y prostaglandinas.
Garnica Alvarez Edith Gabriela

Nefropatías
• Alta morbilidad: infecciones del riñón o vías
urinarias bajas, litiasis renal y obstrucción
urinaria.
• Tratamientos modernos: Diálisis y trasplante
• Nefropatía crónica: Riesgo mayor de
enfermedad cardiovascular.

Nefropatías
Para su estudio se dividen en:
Glomérulos
Túbulos
Intersticio
Vasos sanguíneos
El daño de uno de ellos conlleva
casi siempre la afectación
secundaria de los demás: debe
producirse un gran daño antes de
que el deterioro funcional sea
evidente.

Manifestaciones Clínicas
• El cuadro clínico de las nefropatías puede agruparse
en síndromes
Azotemia prerrenal
Se detecta en caso de
hipoperfusión renal que
deteriora la función
renal en ausencia de
daño parenquimatoso
Azotemia Posrenal
Se detecta siempre que
existe una obstrucción al
flujo urinario distal al
riñón. El alivio de la
obstrucción consigue
corregir la azotemia
Azotemia
Incremento de concentración de nitrógeno ureico
sanguíneo (BUN) y creatinina, relacionado con
reducción del filtrado glomerular
Uremia: Azotemia asociado a signos y síntomas clínicos y anomalías
bioquimicas

Presentación Clínica de Nefropatías
Sindrome Nefritico
Glomerulonefritis rápidamente progresiva
Síndrome Nefrótico
Hematuria o proteinuria asintomáticas
Insuficiencia renal aguda

Insuficiencia renal crónica
Defectos tubulares renales
Infección de las vías urinarias: Pielonefritis y cistitis
Nefrolitiasis
Obstrucción de las vías urinarias y los tumores renales

Insuficiencia Renal Aguda
Deterioro rápido
y con frecuencia
reversible de la
función renal
Crónica
Resultado final de varias
nefropatías y la causa
principal de muerte por
nefropatía

Evolución
Reserva Renal Disminuida
Insuficiencia Renal
Insuficiencia Renal Crónica
Nefropatía terminal

Glomerulopatías
• Principal problema en nefrología
• Causa mas frecuente: glomerulonefritis crónica
• Glomérulo > lesión por varios factores y enfermedades sistémicas
Carolina Campas Sánchez
LES
Problemas
vasculares
Enfermedades
metabolicas
Afecciones
hereditarias
Secundarias
Riñón: único afectado o
mas predominante
Distintos tipos de
glomerulonefritis
primaria
Morfolofia y cuadro
clinico similar.

Glomerulopatías
tipos de glomerulopatías primarias
cuyas características morfológicas y
clínicas estan razonablemente bien
definidas.

Características clínicas
• Cinco síndromes glomerulares mayores
• Glomerulopatías primarias / enfermedades sistemicas
• consecuencia de alteraciones de los componentes específicos del ovillo glomerular

ALTERACIONES HISTOLÓGICAS
• Hipercelularidad
• Engrosamiento de la membrana basal .
• Hialinosis y esclerosis

Hipercelularidad
• Proliferación celular
• Infiltrado leucocitario (neutrófilos, monocitos, y linfocitos)
• Formación de semilunas .
http://www.kidneypathology.com/GN_extracapilar.html
Acumulación de células epiteliales y
leucocitos infiltrantes
Deficiencia de
fibrinógeno
Deficiencia de moléculas
para la fibrinólisis
Arely Chaves Aguilar.

Engrosamiento de la membrana basal
Microscopio
óptico
Engrosamiento de
paredes
capilares; se ve
mejor en PAS
Microscopio
electrónico
Depósito de complejos
inmunitarios
Aumento de
síntesis de componentes
proteicos

Hialinosis y esclerosis
Acumulación de un material
de aspecto homogéneo y
eosinófilo.
Acumulación de matriz de colágeno
extracelular.
- áreas mesangiales
- asas capilares
Obliteración de la luz capilar
Clasificación histológica de las
glomerulopatías
• Difusos
• Focales
• Globales
• Segmentarios
Arely Chaves Aguilar. http://www.kidneypathology.com/Patrones_de_lesion.html

PATOGENIA DE LA LESIÓN GLOMERULAR
*Asociación de mecanismos inmunitarios

Nefritis de Heyman
• Nefropatía
membranosa
Antígeno
330 KD – Megalina / LDL

Anticuerpos frente a antígenos implantados
Antígeno
Antígeno
-Molécula catiónica
• Componentes
aniónicos
- ADN
- Nucleosomas
- Productos bacterianos
- Agregados de proteínas
(Ig)

Glomerulonefritis inducida por anticuerpos anti-MBG
Las anticuerpo atacan componentes normales de la MBG propia.
Su Homologo es la nefritis de Masugi o nefrotóxica experimental,
donde inyectan anticuerpos que son una Ig de conejo, en un ratón.
síndrome de Goodpasture
5% de los casos de glomerulonefritis humana.
se caracterizan por un daño glomerular importante con semilunas y por el
síndrome clínico de glomerulonefritis rápidamente progresiva.
Diana Daniela Gil Diaz

Glomerulonefritis con complejos inmunitarios
circulantes
• En este tipo de nefritis, la lesión glomerular se debe al atrapamiento de
complejos antígeno-anticuerpo circulantes dentro de los glomérulos.
Los antígenos desencadenan la formación de complejos inmunitarios
circulantes pueden tener origen endógeno o exógeno.
Se forman complejos antígeno-anticuerpos en la circulación que quedan
atrapados en los glomérulos y se produce la lesión

Anticuerpos frente a células del glomérulo
Reaccionan con los componentes celulares y provocar la lesión mediante mecanismos citotóxicos o de otro tipo.
los anticuerpos frente a
antígenos de la célula
mesangial
mesangiólisis
proliferación de la célula
mesangial
los anticuerpos frente a los
antígenos de la célula
endotelial
lesión endotelial y
trombosis intravascular

Inmunidad celular en la glomerulonefritis
mecanismos mediados por
anticuerpos
glomerulonefritis
linfocitos T sensibilizados
Activación de la vía alternativa del complemento
glomerulonefritis membranoproliferativa
(GNMP tipo II), glomerulonefritis proliferativa.
lesión glomerular y progresión
de muchas glomerulonefritis.
Cinthya L. Fernández Calderón

Lesión de la célula epitelial
anticuerpos epitelial visceral toxinas Citocinas factores mal conocidos
borramiento de podocitos Vacuolización retracción
**desprendimiento de las células de la
MBG.
**pérdida de interacciones con la membrana
basal y contribuye a la pérdida de proteínas Cinthya L. Fernández Calderón

Mediadores de la lesión glomerular
reactantes inmunitarios o linfocitos T sensibilizados se depositan en los glomérulos
neutrófilos y
monocitos
infiltran los
glomérulos
activación del
complemento
aparición de sustancias
quimiotácticas (C5a)
proteasas
degradación de la
MBG
radicales libres dañan las
células
metabolitos del ácido
araquidónico - FG.
Macrófagos,linfocitos T y c. NK Mol. Biologicamente activas
Plaquetas
eicosanoides y factores de
crecimiento

Células mesangiales
(ERO), citocinas, quimiocinas, factores de crecimiento,
eicosanoides, óxido nítrico y endotelina.
componentes
quimiotácticos
del complemento
entrada de
leucocitos
formación de
*C5b-C9
Lisis celular,
estimula cel
mesangiales para
producir
oxidantes,
proteasas
C5b-c9
proteinuria**
eicosanoides, óxido nítrico, angiotensina y endotelina implicados en cambios hemodinámicos.
*complejo de ataque a la membrana
**incluso en ausencia de neutrófilos
Citocinas (IL-1) y TNF inducen la adhesión de
los leucocitos

Quimiocinas (proteína 1
quimiotaxina) y el CCL5
favorecen entrada de
monocitos y linfocitos
factores de
crecimiento (PDGF)
proliferación de cel
mesangial
TGF-B, el factor de crecimiento del
tejido conjuntivo y el factor de
crecimiento de los fibroblastos
esenciales depósito y hialinización de
MEC
*glomeruloesclerosis
*lesión crónica Cinthya L. Fernández Calderón

**VEGF
mantiene integridad endotelial y ayuda a
regular la permeabilidad capilar
El inhibidor 1 del
activador del
plasminógeno
aumento de
trombosis y fibrosis
Inhibe degradación
de fibrina y proteínas
de la matriz.
**factor de crecimiento del endotelio
vascular

Mecanismos de progresión
en las glomerulopatías
LINDA ESMERALDA DOMINGUEZ CIGARROA

Intensidad
inicial del
daño renal
LESION

Características histológicas
Glomerulonefritis focal y segmentaria
oProteinuria
oGlomeruloesclerosis (adaptación de
glomérulos sanos)
oHipertrofia compensadora (hipertensión
glomerular y sistémica)
oProliferacion de células mesangiales
oInfiltrado de macrofagos
oEsclerosis
Esclerosis mitad superior
Pared y luz arquitectura
conservada
(Plata-metenamina, X400)

(Plata metenamina)
Perdida de estructura capilar
Esclerosis (TGF-B)
Hialinización eosinófila
(H&E, X400)

Hialinosis segmentaria con vacuolas lipídicas y
color rojizo con el tricrómico (flecha). El penacho
adyacente presenta solidificación, con disminución
o pérdida de luces capilares.
(Tricrómico de Masson, X400).
Células grandes, con citoplasma claro, vacuolado y
núcleos pequeños, redondeados. Estas células son
frecuentes en la GEFyS, pero pueden verse en
cualquier síndrome nefrótico: Células espumosas.
(Tricrómico de Masson, X1000).

• La inmunofluorescencia muestra
depósitos igualmente focales y
segmentarios de IgM y de C3;
estos depósitos probablemente
no son patogénicos, sino,
atrapamiento en lesiones
esclerosantes o hialinas.
(Inmunofluorescencia directa con
anticuerpos anti-IgM, marcados
con fluoresceina, X400).

Celulas
epiteliales
incapaces de
regenerarse
Disminucion
numero de
podocitos
Filtracion
anómala de
proteínas
Perdida de
soporte
estructural
Inserción fibrosa
de capsula de
Bowman

FIBROSIS
TUBULOINTESTINAL
Isquemia de segmentos de túbulo y
distal de glomérulos escleróticos
Inflamación aguda y crónica
del intersticio adyacente
Expresión de moléculas de
adhesión
Citocinas
Quimiocinas
Factores de crecimiento
Complemento
Hierro ligado a transferrina
Inmunoglobulinas
Activación
de células
tuburales
Proteinuria

Sindrome Nefritico
• Inflamación de los glomérulos
• Puede presentarse en
enfermedades multisistemicas
• Alteracion mas característica:
glomerulonefritis aguda
proliferativa y es un
componente importante de la
glomerulonefritis con
semilunas Cuadro Clinico: Hematuria, cilindros hemáticos en orina,
azotemia, oliguria e hipertensión leve o moderada. La
proteinuria y el edema no tan instensas

Glomerulonefritis aguda proliferativa
• Proliferación difusa de las células del glomérulo, asociada a la entrada
de leucocitos. Puede ser:
 Postestreptocócica
 Postinfecciosa
• Se deben complejos inmunitarios
Antígenos
Endógenos Nefritis del LES
Exógenos
Glomerulonefritis
postinfecciosa

Glomerulonefritis postestreptocócica
Epidemiologia: Niños de 6
a 10 años de edad; adultos.
Etiologia: estreptococos B
–hemolíticos del grupo A
de tipos 12, 4 y 1
Patogenia: Antigeno Estreptocócico: antígeno catiónicos,
incluido receptor de plasmina estreptocócica asociado a
nefritis (NAPIr), en los glomérulos afectados. Tambien
exotoxina piógena estreptocócica B (SpeB) y su precursor
cimógeno (zSpeB)

Morfologia
Glomérulos hipercelulares aumentados de tamaño, debida a:
1. Infiltracion de leucocitos (neutrófilos y monocitos)
2. Proliferacion de Celulas Endoteliales (tumefacción) y mesangiales
3. Formacion de semilunas
Difusos
**proliferación, inflamación e infiltrado de leucocitos obstruye la luz capilar
Edema e inflamación en el intersticio y los túbulos contienen a menudo cilindros hemáticos.

Microscopio de Inmunofluorescencia
 Depósitos granulares de IgG, IgM y C3 en el
mesangio y a lo largo de la MBG
 Depósitos de complejos inmunitarios, focales y
dispersos
Microscopio electrónico
 Depósitos definidos, amorfos y electrodensos en
la vertiente epitelial de la membrana, con aspecto
de “jorobas”
 Complejos antígeno-anticuerpo en la superficie de la
célula epitelial.
 Depósitos subendoteliales e intramembranosos y
puede haber depósitos mesangiales.

Cuadro Clinico
 Niños: Cilindros hemáticos en orina, proteinuria leve
(normalmente, menor de 1 g/día), edema periorbitario
e hipertensión leve y moderada
 Adultos: Atipico; hipertensión o edema y elevación
frecuente de BUN.
Diagnostico
Anticuerpos antiestreptocócicos y descenso de la
concentración sérica de C3 y otros componentes de la
cascada del complemento.
Tratamiento
Conservador: mantener el balance de sodio
y agua.
**Adultos: En los adultos la enfermedad no es
tan benigna

Glomerulonefritis aguda no estreptocócica
(glomerulonefritis postinfecciosa)
• Glomerulonefritis esporádica en relación con otras infecciones,
• Bacterianas
• Víricas
• Parasitarias
Depósitos granulares inmunofluorescentes y las
jorobas subepiteliales característicos de la nefritis
por complejos inmunitarios.

Glomerulonefritis rápidamente progresiva (con
semilunas)
• Síndrome asociado a una lesión glomerular importante
• Sin etiología específica de la glomerulonefritis
• Clínicamente ; pérdida rápida y progresiva de la función renal asociada a oliguria intensa y signos de
síndrome nefrítico
• Sin tratamiento, la muerte por insuficiencia renal se presenta en semanas o meses.
• Presencia de semilunas en la mayoría de los glomérulos

Clasificación
Enfermedad inducida por
anticuerpos anti-MBG (25%)
Depósitos lineales de IgG y,
en muchos casos, C3 en la
MBG.
Tx: plasmaféresis/ supresión
de la respuesta inmunitaria
subyacente
Depósito de complejos
inmunitarios (25%)
complicación de cualquiera
de las nefritis por complejos
inmunitarios
nefritis lúpica, la nefropatía
por IgA y la púrpura de
Schönlein-Henoch
Pauciinmunitario (50%)
se defi ne por la ausencia de
anticuerpos anti-MBG o
complejos inmunitarios
anticuerpos anticitoplasma
de los neutrófi los (ANCA)
(vasculitis)

•Macroscopia: riñones aumentados de tamaño pálidos, con
hemorragias petequiales superficies corticales
•Histologia: presencia de semilunas en la mayoría de los
glomérulos, que recubren la cápsula de Bowman que se
•producen por la proliferación de las células epiteliales
parietales y por el infiltrado de monocitos y macrófagos.
• Las hebras de fibrina entre las capas celulares de las
semilunas
• Roturas evidentes en la MBG

• Hematuria con cilindros hemáticos en orina, proteinuria moderada que en
ocasiones puede alcanzar valores nefróticos e hipertensión y edema variables. Cuadro clinico
• El análisis sérico de los anticuerpos anti-MBG, anticuerpos antinucleares y ANCA
es útil para establecer el diagnóstico de los subtipos específicos. Dx
• La recuperación; una plasmaféresis intensiva (intercambio de plasma)
combinada con corticoesteroides y agentes citotóxicos.
• Diálisis crónica o el trasplante a pesar del tratamiento
Tx

SÍNDROME NEFRÓTICO
Glomerulopatías
• Primarias
• Secundarias
Manifestaciones:
Proteinuria masiva
3-5 gr (< niños)
Hipoalbuminemia
↓ 3 g/dl
Anasarca
Hiperlipidemia y lipiduria

Fisiopatología
Anasarca
Alteración de la pared
capilar
↑Permeabilidad de proteínas
Hipoalbuminemia
Aldosterona
Características:
• Blando
• Deja fóvea
• Marcado periorbital y declive
• Derrame pleural y ascitis
Selectividad proteinurica

Hiperlipidemia
Concentraciones sanguíneas elevadas de :
Colesterol Triglicéridos VLDL LDL
LpA Apoproteinas
↓lipoproteínas de alta densidad
Lipiduría

Desarrollo de vulnerabilidad:
• Infecciones
(estafilocócica y neumocócica)
• Complicaciones trombóticas y tromboembólicas
(↓anticoagulantes y antiplasmina)

Causa frecuente de síndrome nefrótico en adultos.
La glomerulopatía membranosa secundaria se asociaciones más notables son las
siguientes:
 Fármacos (penicilamina, captopril, oro, AINE); 1-7% pacientes con artritis tratados con
penicilamina u oro.
Tumores malignos subyacentes, (ca. de pulmón, ca. colon y melanoma) 5-10%
 LES. del 10-15% de las glomerulonefritis del LES son del tipo membranoso.
 Infecciones (hepatitis B crónica, hepatitis C, sífilis, esquistosomiasis, malaria).
Otros trastornos autoinmunitarios, como la tiroiditis.
85% se consideran idiopáticos.
Nefropatía membranosa

Patogenia
la glomerulopatia
membranosa de LES
deposito de complejos autoantigenos-anticuerpos
Pueden ser depósitos de antígenos
exógenos, antígenos endógenos no
renales y antígenos endógenos no
Glomerulopatia membranosa renales .
Esta relacvionada con el
locus del complejo mayor
de histocompatibilidad .
complejo de C5b – C9
activa células glomerulares y
mesangiales provoca liberación
de proteasas y oxidantes que
causa la lesión de la pared
capilar y el aumento de la
perdida de proteína.

Morfología
Engrosamiento uniforme difuso
de la pared capilar glomerular
El engrosamiento se debe a depósitos
densos irregulares de complejos
inmunitarios entre la membrana basal y las
células epiteliales supraadyacentes, con
afectación de los podocitos
depósitos
granulares
contienen tanto
inmunoglobulinas
como complemento

inicio insidioso, con proteinuria no nefrótica.
La hematuria y la hipertensión en el 15-35% de los casos.
Es necesario descartar siempre las causas secundarias.
aumento de la esclerosis de los glomérulos y el incremento de
la creatinina sérica.

Enfermedad de Cambios Mínimos
Benigno
causa más frecuente de síndrome
nefrótico en niños. *IM: 2-6 AÑOS
borramiento difuso de las prolongaciones de las células
epiteliales viscerales (podocitos) en los glomérulos
*Incidencia máxima
característica más
llamativa
respuesta a tx con
corticoesteroides
síndrome nefrótico; borramiento
(simplificación) de los procesos
podocitarios, sin depósitos electrón-densos.
Notoria hipercelularidad
mesangial, más acentuada en los dos
lóbulos señalados con flechas. Fue
diagnosticado como CGM con
hipercelularidad mesangial

Etiología y patogenia
varias características de la enfermedad señalan una base inmunitaria
• 1)asociación clínica a infecciones respiratorias y vacunas profilácticas
• 2)respuesta a los corticoesteroides u otros tratamientos inmunosupresores
• 3)asociación a otros trastornos atópicos (eccema o rinitis)
• 4)mayor prevalencia de determinados haplotipos HLA en los pacientes con enfermedad de cambios mínimos asociada a
atopia (lo que indicaría una predisposición genética)
• 5)aumento de la incidencia de enfermedad con cambios mínimos en pacientes con linfoma de Hodgkin, en los cuales es de
sobra conocido el defecto de la inmunidad celular T
• 6) publicaciones sobre factores inductores de la proteinuria en el plasma o los sobrenadantes de linfocitos de pacientes con
enfermedad de cambios mínimos.

Hipótesis: implica una cierta disfunción inmunitaria que, finalmente, daría lugar a la elaboración de una citocina
que dañaría las células epiteliales viscerales y causaría proteinuria
los defectos en la carga de la barrera
pueden contribuir también a la
proteinuria.
La vía de paso de proteinas =
• paso transcelular a través de las células epiteliales
Enigma
• el paso a través de los espacios residuales entre los podocitos que persisten, que están
dañados
• a través de los espacios anormales que se desarrollan bajo la porción de las
prolongaciones de los podocitos, que hacen protrusión directamente en la membrana
basal,
• o perdiéndose a través de huecos en los cuales las células epiteliales se han
desprendido de la membrana basal.

Morfología
• glomérulos normales en el microscopio
• Con ME la MBG parece normal y no se aprecian depósitos de material
electrodenso.
• La principal lesión se encuentra en las células epiteliales viscerales, que muestran
un borramiento uniforme y difuso de los podocitos , que son reemplazados por un
ribete de citoplasma que, a menudo, muestra vacuolización, inflamación e
hiperplasia de las vellosidades
• «fusión» de los podocitos, representa la simplificación de la estructura
de la célula epitelial con aplanamiento, retracción y tumefacción de los
podocitos.

• El borramiento de las prolongaciones también se presenta en otros
estados proteinúricos (glomerulopatía membranosa o la nefropatía
diabética) y el diagnóstico se puede establecer cuando el
borramiento se asocia a glomérulos normales en el microscopio
óptico.
• Los cambios del epitelio visceral son completamente reversibles
después del tratamiento con corticoesteroides y se asocian a una
desaparición de la proteinuria.
• Las células de los túbulos proximales están cargadas a menudo con
lípidos y proteínas, reflejando la reabsorción tubular de las
lipoproteínas que atraviesan los glomérulos enfermos
• En la inmunofuorescencia no se aprecian depósitos de Ig o
complemento.

Proteinuria masiva (albumina)

Tratamiento
• proteinuria puede reaparecer (dependencia-resistencia.
• pronóstico excelente
• en adultos se puede asociar al linfoma de
Hodgkin y, con menor frecuencia, a otros
linfomas y leucemias.
• Además puede presentarse después del
tratamiento con AINE, normalmente en
relación con una nefritis intersticial aguda
Cortocoesteroides

Glomeruloesclerosis focal y segmentariaEsclerosis
Síndrome
nefrótico
proteinuria
intensa
Respuesta
adaptativa a
perdida de
tejido renal
Nefropatia por
reflujo
Hipertensiva
Agenesia renal
unilateral
Hereditario
proteínas
localizadas en
diafragma en
hendidura:
Podocina
Alfa actina 4
TRCP6
Enfermedad
escencial
primaria
Secundario a
otras
enfermedades
VIH
Obesidad
masiva
Enfermedad
células
falciformes
Secuandario a
lesión y
cicatrización
necrosante (IgA)

Glomerulonefritis focal y segmentaria
ideopatica
• 10- 35% de casos
en síndromes
nefróticos en niños
y adultos.
Cuadro
clínico
Mayor incidencia de hematuria,
descenso de FG e hipertensión
Proteinuria no selectiva
Tx con corticoides insuficiente
Nefropatia terminal en el 50% de
los casos antes de los 10 años.

Patogenia
• Daño epitelial
• Hialinosis y esclerosis (atrapamiento
de proteínas y MEC)
• Reaparición de proteinuria después
de 2hrs de un transplante
• Manifestacion de la GEFS (indicativo
para GEFS: citosina circulante)

Genes involucrados
• NPHS1 (19q23) Síndrome nefrótico congénito
• NPHS2 (1q25- q31) Proteína PODOCINA Sx nefrótico
resistente a corticoesteroides
• CD2AP Proteinuria
OTROS FACTORES:
• CELULAS-CELULAS
• CELULAS- MATRIZ (alfa3 y beta 1 integrinas, distroglucanos y lamininas).
Perdida de adherencia de los podocitos.
• GEFS por ablación renal: reducción del tejido renal funcionante.

MORFOLOGÍA

Nefropatía asociada a VIH
• Puede dar lugar a varias complicaciones renales
• Forma grave de la variante colapsante de la GEFS (5 – 10% de infectados por
VIH) en sujetos de raza negra
• La alteración de la liberación sistémica o local de las citocinas también puede
modificar y favorecer esta lesión renal en particular.
Morfología:
 Frecuencia elevada de la GEFS
 Dilatación quística focal de los segmentos tubulares, llenos de material proteináceo con inflamación y fibrosis
 Inclusiones tubulorreticulares en las células endoteliales: modificaciones del retículo endoplásmico inducidas
por el interferón-circulante.

• La patogenia de la GEFS y
la lesión tubular
relacionadas con el VIH
probablemente está
relacionada con la
infección de las células
glomerulares y tubulares
por el VIH
• Diagnostico: Reacción en
cadena de la polimerasa
Lesión segmentaria glomerular, hialina, con distorsión de la
arquitectura mesangio-capilar y con adherencia glomérulo-capsular
sin proliferación de células. PAS x 250

Glomerulonefritis membranoproliferativa (GNMP)
• Alteraciones de la membrana basal
glomerular, proliferación de células
del glomérulo (mesangio y asas
capilares) e infiltrado leucocitario:
Glomerulonefritis mesangiocapilar
Cuadro Clínico: Hematuria o proteinuria en
el rango no nefrótico, pero muchos otros
tienen un cuadro combinado nefrótico-nefrítico.

GNMP
Primaria (Idiopatica)
Tipo I
Complejos inmunitarios en los
glomérulos y activación de las vías
clásica y alternativa del
complemento.
Tipo II: Enfermedad
de depósitos
densos
Presentan anomalías que sugieren la
activación de la vía alternativa del
complemento.
>Factor C3bBb y Factor nefrítico C3
(C3NeF)
Secundaria (Asociada
a otras enfermedades) Frecuentes en
adultos
Trastornos crónicos por complejos
inmunitarios,
Deficiencia de 1 -antitripsina.
Enfermedades malignas
Deficiencias hereditarias de las
proteínas reguladoras del
complemento

Morfología
• Las GNMP de tipos I y II al microscopio óptico son similares pero
muestran características ultraestructurales y de
inmunofluorescencia diferentes
• Glomérulos grandes e hipercelulares por proliferación de las
células en el mesangio, además de aumento de matriz mesangial
(ultimas dos: glomerulo lobulado; proliferación endocapilar), que
afecta al endotelio capilar y a los leucocitos infiltrantes. Hay
semilunas
• MBG engrosada
• Pared capilar glomerular de «doble contorno» o en «vía de tren»,
GNMP tipo I: depósitos electrodensos
subendoteliales delimitados; Depósitos
mesangiales y, en ocasiones, subepiteliales.

Cuadro Clínico
• Adolescencia o al inicio de la edad adulta con
un síndrome nefrótico y un componente
nefrítico que se manifiesta por hematuria o
proteinuria leve.
• Semilunas y un cuadro clínico de GNRP.
• 50% desarrollan una insuficiencia renal crónica
antes de 10 años.

Anomalías urinarias aisladas:
nefropatía por Iga (enfermedad de berger)
• Glomerulonefritis caracterizada Etiologia por acumulo de IgA en regiones mesangiales
Epidemiologia • Niños mayores y los adultos jóvenes son los más afectados
Iga
aumentada/concentr
aciones circulantes
Iga 1: depósitos
nefritogenos
depósito mesangial
prominente de IgA
atrapamiento de los
complejos
inmunitarios de IgA
en el mesangio
presencia de C3
/ausencia de C1q y
C4 en los glomérulos
Activan vía
alternativa del
complemento
Patogenia

Nefropatía por Iga (enfermedad de berger)
• Ensanchamiento de glomérulos, mesangiales y proliferación endocapilar, y
glomerular, presencia de leucocitos glomerulonefritis con semilunas franca, esclerosis
focal y segmentaria secundaria
• El cuadro de inmunofluorescencia ;depósito mesangial de IgA .
Morfología
Macroscopía de riñon con GNRP. Se lo ve aumentado de tamaño y con lesiones petequiales.

Anomalías urinarias aisladas:
nefropatía por iga (enfermedad de berger)
• 30-40% presentan hematuria microscópica, con o sin
proteinuria
• 5-10% desarrollan un síndrome nefrítico agudo típico
• Progresion : insuficiencia renal crónica,proteinuria
intensa o hipertensión
Cuadro
clínico
• Se establece únicamente con técnicas
inmunocitoquímicas Dx

NEFRITIS HEREDITARIA
Grupo de nefropatías familiares heterogéneas asociadas principalmente a
una lesión glomerular.
Síndrome de Alport
Lesión de la membrana basal delgada
• Causa más frecuente hematuria familiar benigna

Síndrome de Alport
Manifestaciones:
 hematuria----- insuficiencia renal crónica
Sordera de conducción
 Trastornos oculares ( cataratas posteriores y distrofia corneal)
100 %
85%

Patogenia
Síndrome de Alport
Cadenas anormales
del colágeno de tipo IV
3 (COL4A3), 4 (COL4A4) o 5 (COL4A5)
 MBG
Ensamblaje defectuoso
del colágeno tipo IV
 Cristalino
 Cóclea Crucial

Morfología.
Síndrome de Alport
• Adelgazamiento difuso de la MBG.
• Las células espumosas intersticiales.
• Glomeruloesclerosis focal segmentaria y global
• Esclerosis vascular, atrofia tubular y fibrosis intersticial.
La MBG ----focos irregulares de engrosamiento que se
alternan con atenuación y laminación pronunciada de la
lámina densa,

Clínica
Hombres
* Falla renal terminal
*Hematuria microscópica persistente
*Episodios de hematuria macro
*Proteinuria que más tarde se hace mayor
* ↓Depuración de creatinina (evidente 20
años)
* Sordera neurosensorial
* Defectos oculares
Mujeres
*- Frecuencia
* Hematuria microscópica
intermitente
* No suele haber sordera

Lesión de la membrana basal delgada
(hematuria familiar benigna)
Manifestaciones:
Hematúria
Se descubre por análisis de orina ; morfológicamente por adelgazamiento difuso de la
MBG).
Función renal normal
Detección de mutaciones en genes que codifican las cadenas 3 o 4 del colágeno de tipo IV.

GLOMERULONEFRITIS CRÓNICA
30-50%
1-2%
90%
30-50%
50-80%
50%

Morfología.
Los riñones muestran una reducción asimétrica del tamaño y superficies corticales con
granulado difuso.
La corteza está adelgazada y se observa un incremento de la grasa peripélvica.
La histología glomerular.
Pueden mostrar indicios de enfermedad primaria ------ obliteración de los glomérulos.
Masas eosinófilas
acelulares
Proteínas plasmáticas,
aumento de la matriz
mesangial, material
similar a la membrana
basal y colágeno. Diana Daniela Gil Diaz

Modificaciones en la diálisis.
Engrosamiento de la íntima arterial
Depósito extenso de cristales de oxalato cálcico
Enfermedad quística adquirida
Complicaciones por la uremia.
pericarditis urémica,
gastroenteritis urémica,
hiperparatiroidismo secundario con
nefrocalcinosis y osteodistrofia renal,
hipertrofia ventricular izquierda

LESIONES GLOMERULARES ASOCIADAS A ENFERMEDADES SISTÉMICAS
Nefritis lúpica
Púrpura de Schönlein-
Henoch
Glomerulonefritis
asociada a endocarditis
bacteriana
Otras enfermedades
Amiloidosis Nefropatía diabética
sistémicas
Glomerulonefritis
fibrilar y glomerulopatía
inmunotactoide

Nefritis lúpica
hematuria
macro/microscópica
LES da lugar a un grupo heterogéneo de lesiones y presentaciones clínicas.
síndrome nefrítico síndrome nefrótico
insuficiencia renal
crónica
hipertensión. Cuadro clínico

Púrpura de Schönlein-Henoch
Lesiones cutáneas purpúricas
 Brazos
Piernas
Glúteos
Manifestaciones abdominales
 dolor
 vómitos
 hemorragia intestinal
 artralgia no migratoria
Anomalías renales.
hematuria macro o microscópica
síndrome nefrítico
 síndrome nefrótico
glomerulonefritis con muchas semilunas.
Posterior a infección de vías respiratorias altas
IgA se deposita en el mesangio glomerular con distribución similar a nefropatía IgA, lo que plantea que nefropatía IgA y
púrpura de Schönlein-Henoch son manifestaciones de la misma enfermedad
MI: 3-8 años Cinthya L. Fernández Calderón

Morfología
En estudio histológico
proliferación mesangial focal leve
Proliferación mesangial o endocapilar difusa
Glomerulonefritis con semilunas.
Microscopio de fluorescencia
Depósito de IgA, a veces con IgG y C3, en la
región mesangial.
Las lesiones cutáneas consisten en:
hemorragias subepidérmicas y vasculitis
necrosante
Arteriola glomerular que muestra una vasculitis con necrosis fibrinoide de la
pared del vaso (flecha) y la hinchazón de las células endoteliales (E). Rodeando
el recipiente hay inflamación granulomatosa (G) ( hematoxilina y eosina , × 400 )
.

Evolución
• La hematuria pueden persistir
• Los niños tienen pronóstico excelente.
• Los pacientes con las lesiones más difusas,
semilunas o síndrome nefrótico, disminuye el
pronóstico

Glomerulonefritis asociada a endocarditis
bacteriana
La hematuria y la proteinuria definen
clínicamente esta entidad
Forma leve:
presenta glomerulonefritis necrosante más focal y
segmentaria
 Forma grave:
muestra glomerulonefritis proliferativa difusa
Forma progresiva:
muestran un gran número de semilunas.

Nefropatía diabética
conglomerado de lesiones que, a menudo, se presentan simultáneamente en el riñón diabético
Es una de las causas principales de insuficiencia renal crónica.
las lesiones más frecuentes afectan a los
glomérulos y se asocian a tres síndromes
glomerulares:
 proteinuria no nefrótica
 síndrome nefrótico
 insuficiencia renal crónica.
También afecta a las arteriolas esclerosis hialina arteriolar
susceptibilidad al desarrollo de pielonefritis (necrosis papilar)

Morfología
En los glomérulos:
Engrosamiento de la membrana basal capilar
Esclerosis mesangial difusa
Glomeruloesclerosis nodular.
Las manifestaciones morfológicas son idénticas en
la diabetes de tipos 1 y 2

Patogenia
Defecto metabólico
( deficiencia de insulina)
hiperglucemia /
intolerancia a la glucosa
Alteraciones bioquímicas
en la MBG
↑colágeno IV y fibronectina
↓proteoglucano heparán sulfato
↑ producción RL
Agravamiento de lesiones del filtro
glomerular
Glucosilación no enzimática de las
proteínas
glomerulopatía

defecto metabólico vinculado a los productos
finales de glucosilación avanzada, que sería
responsable del engrosamiento de la MBG y del
aumento de la matriz mesangial que aparece en la
mayoría de los pacientes
efectos hemodinámicos asociados a la hipertrofia
glomerular que también contribuyen al desarrollo de
la glomeruloesclerosis
pérdida de los podocitos
apoptosis en respuesta a las anomalías metabólicas y a la exposición a las especies reactivas de oxígeno, o se desprenden
de las membranas basales como consecuencia de esos cambios metabólicos o del estiramiento inducido por las
perturbaciones hemodinámicas

AMI LOIDOS I S
• Depósitos de amiloide
• Rojo Congo
• Afecta mesangio y puede
sustituir a glomérulo

Enfermedades tubulares e intersticiales
• Lesión tubular isquémica o
tóxica, que ocasiona una lesión
renal aguda (AKI) e Insuficiencia
renal aguda
• Reacciones inflamatorias de los
túbulos e intersticio (nefritis
tubulointersticial).
Necrosis tubular aguda

LESIÓN RENAL AGUDA (LRA)
NECROSIS TUBULAR AGUDA, NTA)
Disminución aguda de la función renal y lesion tubular: reducción de la
función renal y el flujo de orina, con un descenso en 24 h a menos de
400 ml al día. Puede deberse a:
Isquemia
Lesión tóxica directa de los túbulos
Nefritis tubulointersticial aguda
Obstrucción urinaria por tumores

Lesion Renal Aguda
Isquemica
•Período de flujo sanguíneo
inadecuado hacia los
órganos periféricos,
acompañado normalmente
por hipotensión importante
y shock
Nefrotóxica
•Puede deberse a farmacos
medios de contraste
radiológico y tóxicos y
disolventes orgánicos
Isquémica y
nefrotóxica
•Transfusiones sanguíneas
incompatibles y otras crisis
hemolíticas que causan
hemoglobinuria y lesiones
musculoesqueléticas que
causan mioglobinuria:
cilindros intratubulares de
hemoglobina o mioglobina
característicos,
respectivamente

Patogenia
Lesión de la
célula
tubular
ATP
Transporte activo para iones y ácidos orgánicos
Reabsorción y concentración eficaz
Aumento necesidad de oxigeno
Células epiteliales
tubulares sensibles
a isquemia y toxinas Reabsorción Tubular
Tasa metabólica elevada
Acumulación de Ca+ Intracelular
Activacion de proteasas: Altera Citoesqueleto
Activación de Fosfolipasas: Daña Membrana
Generación de ERO´s
Activación de Caspasas: MCP
Factores Predisponentes de lesión Tóxica:
Cambios
Estructurales

Resultado precoz reversible de la isquemia
Perdida de
Polaridad Celular
Vasoconstricción
Expresión de
Citocinas
Moléculas de
Adhesión
Obstrucción
Luminal
Células
lesionadas se
desprenden
Lesión
Subsecuente
Reclutan
Leucocitos
Aumenta Presión
Intratubular
Liquido se va al
intersticio: Edema
Intersticial
Daño del túbulo y
descenso de FG

Patogenia
Trastornos
del flujo
sanguíneo
Alteraciones
hemodinámicas:
vasoconstricción
intrarrenal
• Sistema Renina – Angiotensina: Estimulada por >Na+ y lesión
endotelial subletal endotelina y NO y Prostaciclina
Posibles agentes terapéuticos que mejoran la reepitelialización en la LRA (Reparación tubular
renal)
 Factor de crecimiento epidérmico TGF- a
 Factor de crecimiento similar a la insulina de tipo 1
 Factor de crecimiento de los hepatocitos

LESIÓN RENAL AGUDA (LRA) (NECROSIS TUBULAR AGUDA, NTA)
• Caracterizada; necrosis epitelial tubular focal con grandes zonas intactas entre ellas, acompañada por tubulorrexis y
oclusión de las luces tubulares con cilindros
•Atenuación o pérdida bordes en cepillo del túbulo proximal
• Frecuente cilindros hialinos eosinófilos, granulares pigmentados, túbulos distales y los conductos colectores.
• Edema intersticial ,acumulo de leucocitos dentro de los vasos rectos dilatados.
• Regeneración epitelial: células epiteliales aplanadas núcleos hipercromáticos y mitosis

Evolución clínica
Inicio
*Dura 36 h,
*Está dominada por el
episodio médico,
desencadenada ;episodios
quirúrgico u obstétrico.
*Signo de afectación : ligero
descenso de la diuresis con
aumento del BUN.
mantenimiento
*Descenso mantenido
diuresis a entre 40 y 400
ml/día (oliguria)
*Sobrecarga de sal y agua
*Aumento de BUN,
hiperpotasemia, acidosis
metabólica
Recuperación
*Incremento diuresis, 3 l/día.
*túbulos dañados, fuga agua, sodio
y potasio.
*incremento vulnerabilidad a la
infección
*Finalmente se restaura la función
renal y mejora la capacidad de
concentración.

Px
• Depende de la situación clínica.
• recuperación en la LRA nefrotóxica; cuando la toxina no haya causado un daño
grave en otros órganos
Tx
• Tratamiento sintomático : recuperan el 95% de los casos

NEFRITIS TUBULOINTERSTICIAL
Alteraciones que afectan a los túbulos y al intersticio.
Agudo Crónico
Características histológicas:
Edema
intersticial
Infiltrado
leucocitario
(intersticio y
tubulos)
Necrosis
tubular focal
Nefritis
tubulointersticial
aguda
Edema
Presencia de
eosinofilos y
neutrófilos
Nefritis
intersticial
crónica
Infiltrado
leucocitario
mononuclear
Fibrosis
intersticial
Atrofia
tubular

Pielonefritis e infección de las vías urinarias
Pielonefritis
Trastorno renal que afecta a los túbulos, el intersticio y la pelvis .
Se presenta en dos formas:
Aguda
Asociada a la infección
bacteriana de vías urinarias.
Crónica
Asociada a infección bacteriana (
dominante,) y a otros factores
(reflujo vesicoureteral u
obstrucción).

Infección de vías urinarias
Vías por las cuales las bacterias pueden llegar a los riñones:
1)Infección hematógena
2) Infección ascendente)
Agentes frecuentes:
Escherichia coli , Proteus, Klebsiella y Enterobacter.
La vejiga humana normal y la orina que contiene son estériles.

Acontecimientos que preceden la infección renal:
1. Colonización de la uretra distal y del introito por bacterias coliformes
Depende de la capacidad de la bacteria de adherirse a las células epiteliales de la mucosa uretral
2. Sondaje uretral, Tamaño uretral y Liquido
prostático
3. Obstrucción de vías urinarias y estasis de orina
↑ volumen residual de orina; multiplicación bacteriana

4. Reflujo vesicoureteral.
Ascenso de las bacterias hacia la pelvis renal
Causas: Ausencia congénita / acortamiento de la porción intravesical del uréter/atonía de la vejiga
5. Reflujo intrarrenal
Frecuente en los polos superior e inferior del
riñón

Pielonefritis aguda
inflamación
supurativa aguda
del riñón
causada por una
infección
bacteriana, y a
veces vírica (p.
ej., polio-mavirus),
hematógena e
inducida por la
diseminación
septicémica o
ascendente y
asociada a
reflujo
vesicoureteral

Morfología
Presenta inflamación supurativa intersticial parcheada, agregados
intratubulares de neutrófilos y la necrosis tubular.
el infiltrado
neutrofílico se
limita al tejido
pero la reacción
afecta pronto a
los túbulos
se observan
grandes masas de
neutrófilos
intraluminales que
se extienden
siguiendo la
nefrona afectada
hacia los conductos
colectores
se produce un
absceso
característico,
con
destrucción de
los túbulos
incluidos Diana Daniela Gil Diaz

Las complicaciones de la pielonefritis aguda
aparecen en circunstancias especiales.
L a necrosis papilar muestran áreas de necrosis blanca grisácea o
amarilla. En el microscopio, muestra necrosis coagulativa característica
con conservación de los esbozos de los túbulos. La respuesta
leucocitaria se limita a los límites entre el tejido conservado y destruido.
La pionefrosis se ve cuando la obstrucción es total o casi completa, en
particular cuando es alta en las vías urinarias. El exudado supurativo no
puede drenarse y, por tanto, la pelvis renal, los cálices y el uréter se
llenan de pus.
El absceso perinéfrico es una extensión de una inflamación supurada a
través de la cápsula renal en el tejido perinéfrico

Características clínicas .
La pielonefritis aguda se asocia a problemas predisponentes como:
Obstrucción de vías urinarias , congénita o adquirida
Instrumentación de las vías urinarias, principalmente un sondaje.
Reflujo vesicoureteral
Embarazo. Del 4- 6% desarrolla bacteriuria y del 20-40% de ellas tendrá una infección.
Sexo y edad. Primer año y después de los 40.
Lesiones renales preexistentes , que causan cicatrización intrarrenal y obstrucción.
Diabetes mellitus.

Signos y síntomas
inicio súbito, dolor
en el ángulo
costovertebral
El diagnóstico
de infección se
establece
mediante el
cultivo
cuantitativo de
la orina.
fiebre y
malestar.
disuria,
polaquiuria,
tenesmo y
piuria
La pielonefritis aguda no complicada sigue un curso benigno.

nefropatía por poliomavirus
pielonefritis
causada por
paliomavirus
en los
aloinjertos de
riñón
se caracteriza
por la infección
vírica del
núcleo de la
célula epitelial
tubular,
provoca el
aumento de ta-maño
del
núcleo .
la aparición de
inclusiones
intranucleares
visibles en
microscopio
óptico (efecto
vírico
citopático)
El tratamiento
consiste en
reducir la dosis
de
inmunosupreso
res

Pielonefritis crónica y nefropatía por reflujo
trastorno en el que la inflamación tubulointersticial crónica y la
cicatrización renal se asocian a la afectación patológica de los cálices y la
pelvis
Daño pelvicalicial
causa importante de nefropatía terminal
Pielonefritis
crónica
crónica con
reflujo
crónica
obstructiva

Nefropatía por reflujo
se produce en la primera infancia como consecuencia de la
superposición de una infección urinaria en un reflujo
vesicoureteral congénito y reflujo intrarrenal
forma más frecuente de
cicatrización por pielonefritis
crónica.
unilateral o bilateral
daño renal resultante puede causar cicatrización y atrofia de un
riñón o afectar a ambos, provocando una insuficiencia renal
crónica
El reflujo vesicoureteral puede causar lesiones renales en
ausencia de infección (reflujo estéril), pero sólo cuando la
obstrucción es grave

Pielonefritis crónica obstructiva
infecciones repetidas superpuestas a lesiones
obstructivas difusas o localizadas
brotes repetidos de inflamación y cicatrización en
el riñón, con un cuadro de pielonefritis crónica.
obstrucción
atrofia
parenquimatosa

Morfología
• cicatrices irregulares.
• afectación bilateral, (será asimétrica,)
• cicatrices corticomedulares groseras y definidas, que recubren los
cálices dilatados, cortados o deformados con aplanamiento de las
papilas.
• Las cicatrices (de una a varias). La mayoría se encuentra en los polos
superior e inferior.
• túbulos con atrofia en algunas áreas e hipertrofia o dilatación en otras.
Los túbulos dilatados con epitelio aplanado pueden estar llenos de
cilindros coloides (tiroidización).

• Hay grados de inflamación intersticial crónica y fibrosis en la corteza y la médula.
• infección activa pueden verse neutrófilos en el intersticio y cilindros de pus en los
túbulos.
• vasos arciformes e interlobulillares con esclerosis obliterante de la íntima en las
zonas cicatriciales, y si hay hipertensión (arterioesclerosis hialina en todo el riñón).
• fibrosis rodeando el epitelio calicial, infiltrado inflamatorio crónico.
• glomérulos normales, excepto en fibrosis periglomerular, o hay cambios como
obliteración fibrosa isquémica
• pielonefritis crónica y nefropatía por reflujo con proteinuria en estadios avanzados
muestran una glomeruloesclerosis focal y segmentaria secundaria

Pielonefritis xantogranulomatosa
forma infrecuente de
pielonefritis crónica
acumulación de macrófagos
espumosos entremezclados con células
plasmáticas, linfocitos, leucocitos
polimorfonucleares y células gigantes
ocasionales.
Asociada a infecciones por Proteus y
obstrucción,
las lesiones producen a veces nódulos
grandes de color amarillento o naranja
que macroscópicamente se pueden
confundir con un carcinoma de células
renales.
Presencia de histiocitos y células gigantes multinucleadas. H/E x
200.

reflujo
se descubre por hipertensión en niños.
pérdida de la función tubular, provoca poliuria y nicturia.
RX contracción asimétrica de los riñones con cicatrices
gruesas, embotamiento y deformidad del sistema calicial.
bacteriuria sintomática (ausente en los estadios avanzados).
proteinuria leve,
La aparición de proteinuria y glomeruloesclerosis focal y
segmentaria es un signo de mal pronóstico y los pacientes con
estos signos pueden evolucionar a insuficiencia renal crónica o
terminal Cinthya L. Fernández Calderón

Características Clinicas
Obstructiva
inicio insidioso o cuadro
clínico de pielonefritis
aguda recurrente (como
dolor de espalda, fiebre,
piuria frecuente y
bacteriuria)
fases relativamente
tardías
por el inicio gradual de
insuficiencia renal e
hipertensión o por la
piuria o bacteriuria en un
análisis rutinario Cinthya L. Fernández Calderón

Nefritis tubulointersticial inducida por
fármacos y toxinas

Nefritis aguda intersticial medicamentosa
Penicilinas sintéticas,
antibiótico o
diuréticos AINEs,
entre otros.
Aparece a los 15 días
después de admón.
del fármaco
Fiebre, eosinofilia,
exantema y
anomalía renal.
50% de pacientes
con concentraciones
crecientes de
creatinina sérica u
oliguria.

Patogenia
Idiosincrasia
IgE
aumentadas
(reacción de
hipersensibi
lidad tardía
mediada
por IgE
Hipersensibilidad
por linfocitos T
Fármacos actúan
como haptenos y
se unen a células
tubulares
convirtiéndose
en
inmunógenos.

Morfología
• Edema variable
• Infiltrado células mononucleadas
• Granulomas intersticiales con
células gigantes
• Tubulitis

Nefropatía por analgésicos
Nefritis tubulointestinal crónica y
necrosis papilar
9.3 y 1% de casos que recibieron diálisis
en EU Australia y Europa.
Fenacetina, acido acetilsalicílico, cafeína,
paracetamol, y codeína.

Patogenia
• 1. Necrosis
• 2. Nefritis
Metabolitos oxidativos
Acido acetilsalisilico actúa
como potenciador al inhibir
efectos vasodilatadores de
las prostaglandinas
predisponiendo a las papilas
a la isquemia.
Daño depende de
metabolitos y lesión
isquémica en células
tubulares y en los vasos.

Morfología
• Macroscopicamente: tamaño reducido y áreas de depresión que
recubren papilas necróticas.

Microscópicamente:
• Necrosis parcheada o
total.
• Focos de calcificación
distrófica
• Pueden desprenderse
segmentos de papila
• Fantasmas de túbulos
• Perdida y atrofia de
tubulos
• Fibrosis intersticial e
inflamación.

Cuadro clinico:
• Prevalencia mayor en mujeres.
• En sujetos con cefaleas y dolores musculares
• Trabajadores de fabrica y psiconeuróticos

oAcidosis tubular renal contribuye a desarrollar cálculos.
oCefalea, anemia, síntomas digestivos e hipertensión
o50% de casos se complica con infección de VU
oHematuria o cólico renal por salida de papilas necróticas
oInsuficiencia renal crónica
oCarcinoma papilar de células intersticiales

Nefropatía asociada a AINE
• Los inhibidores selectivos de la COX-2 afectan a los riñones porque la
COX-2 se expresa en los riñones en el ser humano.
• Sindromes renales – AINE:
• Insuficiencia renal aguda de mecanismo hemodinámico
• Nefritis intersticial aguda por hipersensibilidad
• Nefritis intersticial aguda y enfermedad con cambios mínimos
• Nefropatía membranosa con síndrome nefrótico

Sindromes renales – AINE:
• Insuficiencia renal aguda de
mecanismo hemodinámico
• Nefritis intersticial aguda por
hipersensibilidad
• Nefritis intersticial aguda y
enfermedad con cambios mínimos
• nefropatía membranosa con
síndrome nefrótico
Insuficiencia renal aguda

Nefropatía aristolóquica
• Síndrome de nefritis
tubulointersticial crónica causada
por el ácido aristolóquico
• Mayor incidencia de carcinomas en
riñon y vias urinarias
Fármacos y ADN forma aductos covalentes
causando insuficiencia renal y fibrosis
intersticial asociadas a una escasez relativa de
leucocitos infiltrantes.
Ingesta: Nefritis tubulointersticial crónica
(nefropatía de los Balcanes)
Carcinoma Renal

Otras enfermedades tubulointersticiales

Nefropatía por Uratos
• Pueden presentarse tres tipos de
nefropatía en personas con problemas
hiperuricémicos:
• Nefropatía aguda por ácido úrico
• Nefropatía crónica por uratos o nefropatía
gotosa
• Nefrolitiasis
Nefropatía crónica por uratos

Nefropatía aguda por ácido úrico
• Se debe a la precipitación de los
cristales de ácido úrico en los túbulos
renales (túbulos colectores), lo que
provoca la obstrucción de las nefronas y
el desarrollo de insuficiencia renal
aguda.
• La precipitación del ácido úrico se
favorece por el pH ácido en los
conductos colectores.

Nefropatía crónica por uratos
Las lesiones se atribuyen al depósito de los
cristales de urato monosódico en el medio ácido
de los túbulos distales y los conductos
colectores, así como en el intersticio.
Morfología:
Espículas aciculares birrefringentes de forma variable en las
luces tubulares o en el intersticio.; Uratos provocan la
aparición de tofos constituidos por células gigantes de cuerpo
extraño, otras células mononucleadas y una reacción fibrótica.

• La obstrucción tubular por los
uratos causa la atrofia y
cicatrización corticales:
Engrosamiento arterial y
arteriolar renal consecuencia de
la frecuencia relativamente alta
de hipertensión en pacientes con
gota.
Nefritis intersticial crónica. El intersticio aparece
ampliado por bandas de fibrosis, prácticamente
sin inflamación; los túbulos aparecen atróficos.
HE 20x

Nefrolitiasis
• Se aprecian piedras de ácido
úrico en el 22% de los sujetos
con gota y en el 42% de los
que tienen hiperuricemia

Hipercalcemia y nefrocalcinosis
• Los trastornos asociados a una
hipercalcemia inducen la formación de
cálculos y depósitos de calcio en el riñón
(nefrocalcinosis).
• Se provocan una enfermedad
tubulointersticial crónica e insuficiencia
renal.
• Distorsión mitocondrial, de citoplasma y
membrana basal (calcio dentro) de
células epiteliales y otros signos de
lesión celular.
• Restos celulares calcificados pueden
causar atrofia obstructiva de las
nefronas con fibrosis intersticial e
inflamación secundarias.
Nefrocalcinosis

• Atrofia de todas las áreas corticales
drenadas por los túbulos calcificados
• Incapacidad para concentrar la orina y
otros defectos tubulares (acidosis
tubular y nefritis) con pérdida de sales.
• Al aumentar el daño se desarrolla una
insuficiencia renal lentamente
progresiva que, en casos aislados se
debe a nefrocalcinosis, cálculos de
calcio y pielonefritis secundaria.
Nefrocalcinosis

Nefropatía por fosfatos
• Consumo dosis altas de soluciones orales de
fosfatos ; preparación para la colonoscopia
• Acumulaciones extensas de cristales de
fosfato cálcico en los túbulos
• Insuficiencia renal varias semanas después
de la exposición
• Recuperación parcialmente : función renal.

Nefropatía por cilindros de cadenas ligeras.
• Tumores malignos no renales: hematopoyéticos: riñon
• Causadas : complicaciones propio tumor/ tratamiento
• + tasa de supervivencia/ + complicaciones
• lesiones tubulointersticiales del mieloma múltiple
• Insuficiencia renal 50% > factores
Proteinuria de
Bence Jones y
nefropatía por
cilindros.
Amiloidosis,
Enfermedad
por depósito
de cadenas
ligeras
La
hipercalcemia
e
hiperuricemia

Nefropatía por cilindros de cadenas ligeras
Morfología
*Los cilindros tubulares de Bence Jones; masas amorfas rosas o azules, laminadas concéntricamente
fracturadas, llenan y distienden luces tubulares.
*cilindros; rodeados por células gigantes multinucleadas derivan fagocitos Mononucleares
*El tejido intersticial; respuesta inflamatoria inespecífica y fibrosis.
*inflamatoria granulomatosa.

Nefropatía por cilindros de cadenas ligeras
insuficiencia renal crónica/ insuficiencia renal aguda
con oliguria
Deshidratación, hipercalcemia, infección aguda
Proteinuria > amiloidosis , cadenas ligeras
TX
tratamiento con antibióticos nefrotóxicos.

Vasculopatías
Hipertensión
Cusa/ consecuencia
Nefropatía
1. Nefroesclerosis benigna
2. Nefroesclerosis maligna
3. Estenosis de la arteria renal
4. Lesiones asociadas a HT
5. Lesiones de pequeños del riñón.

NEFROESCLEROSIS BENIGNA
Asociada a la esclerosis de las arteriolas renales y pequeñas arterias.
Isquemia focal del parénquima alimentado por vasos con paredes engrosadas y la estenosis de su luz
Efectos
parenquimatosos
Glomeruloesclerosis
Lesión tubulointersiticial crónica

Patogenia
Procesos implicados en las lesiones arteriales:
1. Engrosamiento de la media e íntima
• Cambios hemodinámicos
• Envejecimiento
• Defectos genéticos
2. Depósito hialino de las arteriolas
• Extravasación de proteínas plasmáticas a
• ↑Matriz de la membrana basal
http://www.kidneypathology.com/Enf_vasculares.html

Morfología.
Riñones de tamaño reducido (110- 130 g)
Superficie cortical: Granularidad fina y homogénea
Estudio Histológico:
Estrechamiento de luz arteriolar por arterioloesclerosis hialina
Arterias interlobulillares y arciformes muestran:
• Hipertrofia de la media
• Reduplicación de la lámina elástica
• ↑ tejido miofibroblástico en la íntima

• Insuficiencia renal o uremia.
• Reducción moderada del flujo sanguíneo renal
• Proteinuria leve
Pacientes hipertensos con nefroesclerosis benigna que tienen un mayor riesgo de desarrollar
insuficiencia renal:

HIPERTENSIÓN MALIGNA Y NEFROESCLEROSIS ACELERADA
La nefroesclerosis maligna nefropatía asociada a la hipertensión maligna o a la fase acelerada
de la hipertensión.
Puede aparecer en normotensos, pero > sujetos con HT benigna preexistente, en una
nefropatía crónica subyacente, en particular glomerulonefritis o nefropatía por reflujo.
La hipertensión maligna, en 1-5% de todos los HT. > jóvenes, en varones y sujetos de raza
negra.

Patogenia
Daño vascular en los riñones
+ permeabilidad ante el
fibrinógeno y proteínas
plasmáticas, la lesión endotelial, la
muerte focal de las células y el
depósito de plaquetas
necrosis fi brinoide en las
arteriolas y pequeñas arterias,
inflamació y trombosis
factores mitógenos
afectación intensa de
arteriolas aferente renales
reducción del calibre luminal
arterioloesclerosis
hiperplásica típica de la
hipertensión maligna
hiperplasia del músculo
liso de los vasos
sistema renina-angiotensina
recibe un
estímulo potente
una elevación muy
importante de la renina
plasmática
ciclo autoperpetuante
arterioesclerosis
maligna y la
consecuencia renal es la
nefroesclerosis maligna.

Morfología.
• Dos alteraciones histológicas (2 mas características):
 Necrosis fibrinoide de las arteriolas
cambio granular, episodio agudo acompañado
por infiltrado inflamatorio limitado dentro de la pared,
aunque tan prominente.
los glomérulos se vuelven necróticos y aparecen
infiltrados por neutrófilos y los capilares glomerulares
pueden trombosarse.

• En las arterias y las arteriolas interlobulillares, engrosamiento de la íntima por la proliferación de las
células del músculo liso, junto a las capas finas concéntricas de colágeno. Puede haber una trombosis
intraluminal superpuesta. Las lesiones arteriolares y arteriales condicionan un estrechamiento
considerable de todas las luces vasculares, atrofia isquémica y, en ocasiones, infarto distal a los vasos
anormales.

Características clínicas.
 Presión sistólica > 200 mmHg y una presión diastólica > 120 mmHg,
 Papiledema
 Hemorragias retinianas
 Encefalopatía
 Anomalías cardiovasculares e insuficiencia renal.
 «crisis hipertensivas», (conciencia o incluso convulsiones)
 Proteinuria y hematuria microscópicas o a veces macroscópicas, pero sin alteraciones
significativas de la función renal.
 Se desarrolla una insuficiencia renal.
 75% de los pacientes sobreviven 5 años y el 50% sobreviven y recuperan por completo la
función renal presente antes de la crisis.

ESTENOSIS DE LA ARTERIA RENAL
• Causa infrecuente de hipertensión, responsable del 2-5% de los casos, potencialmente curable con tratamiento quirúrgico
Patogenia
experimentos clásicos de
Goldblatt
constricción de una arteria renal en perros da lugar a hipertensión y la magnitud
del efecto es proporcional a la intensidad de la constricción.
experimentos en ratas
se confirmaron estos resultados y, el efecto hipertensivo se debe, a la estimulación
de la secreción de renina por las células del aparato yuxtaglomerular y la
consecuente producción del vasoconstrictor angiotensina II.
factores hipertensión renovascular post a
sist Ren-Ang
• Retención de sodio
• endotelina
• pérdida del óxido nítrico.
[] renina en plasma o vena
renal
PA con bloqueadores
angiotensina II.
hipersecreción renal unilateral de
renina se normaliza post a
revascularización renal PA

Morfología
causa más frecuente: 70% oclusión por una placa
ateromatosa del origen de la arteria renal. + varones
con la edad y en diabetes mellitus.
La placa tiene una estructura concéntrica y es frecuente
la presencia de un trombo superpuesto
displasia fibromuscular de la
arteria renal
lesiones que se caracterizan por
engrosamiento fibroso o
fibromuscular (íntima, media o
adventicia)
estenosis, más frecuentes en mujeres (20-30 años).
Las lesiones son únicas o en series, en la porción media o distal de la arteria renal. También pueden
afectarse las ramas segmentarias y pueden ser unilaterales

Morfología
• Riñón isquémico
• - tamaño
• signos de atrofia isquémica difusa con glomérulos superpoblados
• túbulos atróficos
• fibrosis intersticial
• infiltrados inflamatorios focales
arteriolas del riñón isquémico protegidas de los efectos de la
presión arterial elevada, (arterioloesclerosis leve).
riñón contralateral no isquémico arterioloesclerosis más grave,
dependiendo de la intensidad de la hipertensión.
Angiorresonancia magnética de arterias renales: atrofia renal izquierda
midiendo 6 por 3 cm, riñón derecho de 11,5 cm con buen grosor e intensidad
parenquimatosos. En la arteria renal derecha presenta una estenosis de
aproximadamente 50% situada en el tercio proximal de su origen; se observa
una estenosis del 50% en la arteria ilíaca común derecha, venas renales de
aspecto normal. Imagen nodular de 20 por 2 mm en región inferior de glándula
adrenal derecha, de intensidad homogénea.

• soplo en auscultación del riñón
afectado
• Incremento de la renina plasmática o
renal
• respuesta a IECA
• cicatrices renales
• pielografía intravenosa
arteriografía es necesaria para localizar la lesión estenótica
tasa de curación después de la cirugía 70-80%

Microangiopatía trombótica
Esquistocitos: prueba
de diagnostico
• Anemia hemolítica microangiopática
• Trombocitopenia
• Insuficiencia renal
• Lesiones trombóticas en capilares y
arteriolas

SHU típico
• (epidémico, clásico, con
diarrea)
• Se relaciona con
consumo de alimentos
contaminados con
bacterias productoras
de toxina Shiga
SHU atípico
• No epidémico, sin
diarrea
• Mutaciones
hereditarias de
proteínas reguladoras
del complemento
• Causas adquiridas de
lesión endotelial:
anticonceptivos orales,
inmunosupresores
radiación,etc.
PTT
• Deficiencias de
ADAMTS13 (regula
factor Von Wilebrand).

Patogenia
Factores desencadenantes
LESION ENDOTELIAL
• Shiga en SHU típico
• Activación excesiva del complemento en SHU atípico
Activación plaquetaria, descenso de producción de prostaglandina I2 y NO.
Aumento de producción de endotelina favorece vasoconstricción exacerbando
hipoperfusión tisular.
Reclutamiento de leucocitos

Agregación plaquetaria
• Agregacion plaquetaria inducida
por multimeros muy grandes de
FvW, se acumulan gracias a
deficiencia de ADAMTSI3
• Estos se unen a glucoproteínas
de plaquetas activándose.

SHUT : síndrome hemolítico urémico
típico
• En niños es un de las causas principales de insuficiencia renal aguda
• E.coli
1. Cuadro tipo gripal o síntomas diarreico
2. Manifestaciones hemorrágicas como melena y hematemesis
3. Cambios neurológicos

Lesión de
células
endoteliales. Aumento de
moléculas de
adhesión a los
leucocitos y
endotelina
disminuyendo
producción de
ON .
Citocinas y
TNF inducen
apoptosis de
células
endoteliales. Activación
plaquetaria
Vasoconstricción
Trombo
Shiga se une y se
activa

Síndrome hemolítico-urémico atípico (SHU atipico)
(no epidémico, sin diarrea)
• Principalmente en adultos
• Deficiencia hereditaria de las proteínas
reguladoras del complemento,
principalmente del factor H, que
normalmente degradan la convertasa C3 de la
vía alternativa y protege a las células de los
daños producidos por la activación
incontrolada del complemento.
• En menor medida el factor I del complemento
y el factor CD46
Cuadro Clinico: Síntomas neurológicos.

Trastornos asociados a SHU atípico
Síndrome antifosfolipídico
Insuficiencia renal posparto
Vasculopatías que afectan al riñón
Fármacos quimioterápicos e inmunosupresores
Irradiacion del Riñón
Mala Evolucion

Púrpura trombocitopénica trombótica
• Se debe a anticuerpos (autoinmunitaria o inducida por fármacos) o
defectos genéticos que provocan alteraciones funcionales de
ADAMTS13 por autoanticuerpos inhibidores
• Mujeres en edad adulta antes de los 40 años.
• Afecta a SNC y en el 50% hay afeccion renal
Cuadro Clinico
Dependen de distribucion de microtrombos em
arteriolas: Fiebre, síntomas neurológicos, anemia
hemolítica microangiopática, trombocitopenia e
insuficiencia renal.
Tratamiento
Autoanticuerpos las transfusiones de
intercambio y el tratamiento inmunosupresor

Morfologia
• Necrosis cortical parcheada o difusa y
petequias subcapsulares.
• Corteza renal con grados variables de
cicatrización.
• Capilares glomerulares ocluidos por trombos
compuestos de agregados de plaquetas y
fibrina. Las paredes capilares engrosadas
debido a la inflamación endotelial y a los
depósitos subendoteliales de restos celulares
y fibrina
• Mesangiólisis
• Arterias y arteriolas interlobulillares a
menudo muestran necrosis fibrinoide de la
pared y trombos oclusivos.

• Glomérulos son levemente hipercelulares
y tienen un engrosamiento importante de
las paredes capilares asociadas al
desdoblamiento o reduplicación de la
membrana basal (Doble contorno o viadel
tren)
• Paredes de las arterias y arteriolas a
menudo muestran un mayor número de
capas de células y tejido conjuntivo
(imagen «en capas de cebolla») que
estrechan la luz del vaso.
• Hipoperfusión persistente con atrofia
isquémica del parénquima, que se
manifiesta clínicamente como
insuficiencia renal e hipertensión

Otros problemas vasculares;
Nefropatía isquémica aterosclerótica
E • Obstrucción grave del flujo arterial renal ; isquemia del parénquima e insuficiencia renal
• Estenosis aterosclerótica unilateral arteria> hipertensión
E • Causa isquemia crónica + insuficiencia renal; sujetos mayores
Dx • Nefropatía arterial bilateral; arteriografía
Tx • Revascularización quirúrgica
trombosis de aorta
infrarrenal, con
trombosis de ambas
arterias renales y
ausencia de
nefrograma.

Imágenes 1.- Lesiones estenosantes ateroescleróticas de arterias renales unilaterales (A-B) y bilaterales (C-D).

Nefropatía ateroembólica
E •embolización de fragmentos de placas ateromatosas
E •Ancianos ateroesclerosis; cirugia
• cristales de colesterol, que aparecen a modo de hendiduras con forma romboidea
CC • insuficiencia renal
Tx • IR
embolias digitales, a modo
de hemorragias ungueales
en llama
lívedo reticular en la
planta del pie

Nefropatía de la enfermedad falciforme
E • La enfermedad (homocigótica) o el rasgo (heterocigótica) falciforme > alteraciones de la morfología y la función renal
• anomalías significativas; manifestaciones; nefropatía falciforme.
CC • hematuria/hipostenuria/proteinuria/cansancio /edema cara y pies, /
• formación de células falciformes ; médula renal
P • hiperosmolaridad deshidrata los eritrocitos y aumenta la concentración intracelular de la HbS

Necrosis cortical difusa
I • muerte tejido renal ;afecta a una parte o a la totalidad de la zona más externa de los riñones (corteza), pero no médula
E
• obstrucción de las pequeñas arterias que van a la corteza renal; urgencia obstetrica
M
• Necrosis isquémica masiva limitadas a la corteza; infarto isquémico ,lesiones parcheadas, necrosis coagulativa y corteza conservada
hemorragias en los glomérulos, tapones de fibrina en los capilares
CC • oliguria, hematuria, anuria, uremia
TX
• tratamiento sustitutivo renal mediante diálisis o trasplante renal
Necrosis cortical renal con necrosis reciente de toda la
corteza que se presenta en partes blanquecina en partes
Necrosis cortical renal (en recién nacido). Las bandas de rojiza y granular.
necrosis perpendiculares a la superficie externa
corresponden a necrosis en las columnas de Bertin.

Infarto renal
I
• Muerte tejido renal ; obstrucción de la arteria renal
E
• trombosis de la ateroesclerosis avanzada y la vasculitis aguda de la poliarteritis nudosa + EMBOLIAS
F
• trombos murales de la AI Y VI ; IAM
M
• áreas delimitadas, color pálido blanco o amarillo, focos irregulares de cambios de coloración hemorrágicos, rodeados por una zona de hiperemia intensa, áreas de
necrosis isquémica aguda sufren una cicatrización fibrosa
CC
• dolor a la palpación localizado en el ángulo costovertebral
Tx
• transplante
Infartos renales recientes de aproximadamente 6 días de evolución, uno en cada riñón,
predominantemente corticales, correspondientes a las áreas blanquecinas trapezoidales por oclusión de
arterias arciformes.
infarto renal con necrosis por coagulación.

Malformaciones congénitas
10% de las personas nacen con malformaciones del aparato urinario
Nefropatía congénita
Heredada
Defecto adquirido
Afectación de componentes estructurales
del riñón y vías urinarias
Anomalías congénitas del riñón y vías
urinarias (CAKUT)
También se generan defectos enzimáticos o metabólicos del transporte
tubular,

1. Agenesia renal
Unilateral
Compatible
con la vida
Bilateral
incompatible
con la vida
El riñón opuesto está normalmente aumentado
Normalmente en fetos
muertos

2.Hipoplasia
Fracaso del desarrollo de los riñones hasta su tamaño normal
Bilateral
Insuficiencia renal en la primera
infancia
Características
• < número de lóbulos renales y pirámides .
• < nefronas ---- hipertrofiadas.

Riñones ectópicos
Esos riñones se apoyan inmediatamente por encima del borde de la pelvis o
dentro de ella.
Característica:
• Tamaño es normal/pequeño
• Causan una obstrucción al flujo urinario

Riñones en herradura
La fusión de los polos superior o inferior de los riñones.
El 90% de estos riñones se fusionan en el
polo inferior y el 10% lo hace en el polo
superior.

DISPLASIA RENAL MULTIQUÍSTICA
Trastorno esporádico
Característica histológica:
Persistencia de estructuras anormales (cartílago, mesénquima indiferenciado y túbulos colectores inmaduros) y
organización lobular anormal.
Asociaciones:
obstrucción ureteropélvica, agenesia ureteral o atresia y otras anomalías de vías urinarias bajas.

El riñón está normalmente aumentado de tamaño, muy irregular y multiquístico
Unilateral / bilateral y casi quística

Nefropatías quísticas
Importancia:
1) Frecuentes, y plantean problemas diagnósticos
2) Causas de nefropatía crónica
3) Se pueden confundir con tumores malignos.
Clasificación:
1. Displasia multiquistica
2. Nefropatía poliquistica
• Enfermedad poliquística autosómica dominante (del adulto)
• . Enfermedad poliquística autosómica recesiva (de lainfancia)
Enfermedad quística medular
•Riñón esponjoso medular
•b. Nefronoptisis
4. Enfermedad quística adquirida (asociada a diálisis)

5. Quistes renales localizados (simples)
6. Quistes renales en los síndromes de malformación hereditaria
(p. ej., esclerosis tuberosa)
7. Enfermedad glomeruloquística
8. Quistes renales extraparenquimatosos (quistes pielocaliciales, quistes
linfangíticos hiliares)

trastorno hereditario caracterizado por múltiples quistes expansivos de ambos riñones que, finalmente,
destruirán el parénquima renal y causarán insuficiencia renal.
afecta a 1 de
400-1.000
nacidos vivos
la
manifestación
en mutación
de ambos
alelos de
ambos genes
PKD.
genes situados
en el
cromosoma
16p13.3 (PKD1
85% de los
casos, 53) y
4q21 (PICD2
69)
enfermedad
sistémica

Patogenia y genética.

La superficie externa
presenta masas de quistes
hasta de 3 o 4 cm de
diámetro, sin parénquima
en su interior
Tienen un
revestimiento epitelial
variable. En ocasiones
se proyectan
formaciones
epiteliales papilares y
pólipos hacia la luz.
nefronas funcionantes
en los quistes que
tienen líquido seroso
transparente o, de un
líquido turbio rojo o
marrón, a veces
hemorrágico.

Características clínicas.
cólico renal.
sensación de
peso.
hematuria
proteinuria
(raramente > de
2 g/día),
poliuria e
hipertensión
malformaciones congénitas extrarrenales.
El diagnóstico - estudios radiológicos
El 40% presenta
enfermedad
hepática
poliquística,
asintomática.
prolapso de la
válvula mitral y
otras anomalías
valvulares en el
20-25% >
asintomáticas
el 40% fallecen por una cardiopatía coronaria o hipertensiva, el 25% por infección, el 15% por la rotura del
aneurisma sacular o por una hemorragia intracerebral hipertensiva, y el resto por otras causas.

NEFROPATÍA POLIQUÍSTICA AUTOSÓMICA
RECESIVA (DE LA INFANCIA)
variantes *perinatal, *neonatal, del lactante y juvenil , dependiendo del momento de su presentación y de la
presencia de lesiones hepáticas asociadas
• mutaciones del gen PKHD1 (reside en la región cromosómica 6p21-p23).
• gen PKHD1 codifica fibrocistina. se expresa abundantemente en riñón adulto y fetal, hígado y páncreas.
• La fibrocistina es una proteína integral de la membrana, tiene una región extracelular grande, un único componente transmembrana y cola citoplasmática corta.
• región extracelular tiene múltiples copias de un dominio que forma un pliegue similar al de una Ig.
• Se desconoce la función de la fibrocistina (receptor de la superficie celular que participa en la diferenciación del túbulo colector y biliar).
• El análisis de los pacientes con NPAR demuestra una amplia variedad de mutaciones diferentes. La inmensa mayoría de los casos son heterocigotos compuestos (es decir, se
hereda un alelo mutante diferente de cada uno de los progenitores), lo que complica el diagnóstico molecular de la NPAR.
*Mas frecuente

Morfología
Riñones aumentados de tamaño
aspecto externo normal.
Al corte, quistes pequeños en
la corteza y la médula dan al
riñón un aspecto en esponja.
canales alargados y dilatados forman un
ángulo recto con la superficie cortical,
reemplazando completamente la médula y
la corteza
Con el microscopio se observa
una dilatación cilíndrica o
sacular de todos los conductos
colectores.
Los quistes tienen un
revestimiento uniforme de
células cúbicas, que reflejan su
origen en los conductos
colectores.
En casi todos los casos el hígado tiene
quistes asociados a fibrosis portal y
proliferación de las vías biliares
portales.
NP autosómica recesiva de la infancia, que muestra quistes
más pequeños y canales
dilatados en los ángulos derechos de la superficie cortical
Quistes en el hígado en una NP del adulto.

• pacientes que sobreviven a la infancia
fibrosis hepática
• caracterizada por fibrosis periportal blanda
y proliferación de conductillos biliares bien
diferenciados, una afección que ahora se
conoce como fibrosis hepática congénita.
• En los niños mayores, la enfermedad
hepática es la preocupación clínica
predominante. Estos pacientes desarrollan
hipertensión portal con esplenomegalia.
corte histológico a bajo aumento que muestra lobulillos hepáticos
(clásicos). Están delimitados por espacios portas con fibrosis (en azul)
que se extiende en forma de septos, en los cuales hay numerosos
conductos biliares. algunos con leve dilatación.

ENFERMEDADES QUÍSTICAS DE LA MÉDULA RENAL
enfermedad quística
medular
riñón en esponja
medular
Nefronoptisis y
enfermedad quística
medular de inicio en el
adulto
Aspecto macroscópico de un riñón con ERPAR en un mortinato,
Note la apariencia espongiforme generalizada, el aspecto radiado
de las dilataciones quísticas y la sutil diferencia entre la corteza y la
médula

Riñón en esponja medular
• lesiones que consisten en múltiples dilataciones quísticas de los conductos colectores en la médula
• cuadro clínico en adultos
• estudio radiológico
• Complicaciones sec: calcificaciones dentro de los conductos dilatados, hematuria, infección y cálculos urinarios
• función renal normal
• estudio macroscópico: conductos papilares de la médula dilatados, pequeños quistes.
• quistes revestidos por epitelio cúbico o epitelio transicional.
• No hay cicatrices corticales si no se asocia una pielonefritis superpuesta.
• patogenia desconocida.
Aspecto macroscópico de un riñón con ERPAR en un mortinato, Note
la apariencia espongiforme generalizada, el aspecto radiado de las
dilataciones quísticas y la sutil diferencia entre la corteza y la médula.

Nefronoptisis y enfermedad quística
medular de inicio en el adulto
grupo de trastornos renales progresivos
característica común: quistes medulares
concentrados en la unión corticomedular.
lesión inicial afecta a túbulos distales, con
alteración de la membrana basal tubular seguida
por la atrofia tubular crónica y progresiva que
afecta a médula y corteza y con fibrosis
intersticial.
daño tubulointersticial cortical: causa de la
posible insuficiencia renal
variantes de
nefronoptisis:
esporádica no familia
nefronoptisis juvenil
familiar (más frecuente)
se heredan como rasgos
autosómicos recesivos y
se manifiestan en la
infancia o adolescencia
displasia renal-retiniana
(15%)
nefropatía acompañada
de lesiones oculares

causa genética más frecuente de nefropatía terminal en niños y adultos jóvenes
niños afectados debutan con poliuria y polidipsia, lo que refleja un defecto de la
capacidad de concentración de los túbulos renales.
pérdida de sodio y acidosis tubular prominentes
variantes de la nefronoptisis juvenil pueden tener asociaciones extrarrenales, como
anomalías oculomotoras, distrofia de retina, fibrosis hepática y anomalías cerebelosas
evolución a insuficiencia renal terminal (5-10 años).

patogenia
Se han identificado siete loci genéticos responsables.
genes, NPH1 , NPH2 y NPH3 , con mutaciones en las formas juveniles de nefronoptisis.
Se han identificado los productos proteicos de NPH1 y NPH3-NPH6 (que, colectivamente,
se denominan nefrocistinas), pero aún se desconocen sus funciones.
El producto del gen NPHP2 se ha identificado como inversina, que media en el
establecimiento del patrón izquierda-derecha durante la embriogenia.
Se han identificado genes (MCKDI y MCKD2), de transmisión autosómica dominante.

Morfología
Riñones pequeños
superficies granulares retraídas
quistes en la médula, más prominentes en la unión corticomedular
pequeños quistes en la corteza.
Los quistes están revestidos por epitelio aplanado o cúbico y están
rodeados por células inflamatorias o por tejido fibroso.
En la corteza atrofia y engrosamiento de las membranas basales de
los túbulos proximales y distales,
fibrosis intersticial.
Enfermedad quística medular. Corte de un riñón que
muestra los quistes en la unión corticomedular y en
la médula.

ENFERMEDAD QUISTICA ADQUIRIDA
• 0.5-2cm de diámetro
• Diálisis
• Se forman gracias a : cristales de oxalato o fibrosis intersticial.
• Asintomáticos o sangrantes
• Peor pronóstico: carcinoma de células renales (7% de los pacientes).

QUISTES SIMPLES
• Múltiples o simples
• 1-5cm hasta 10cm o mas.
• Traslucidos de membrana lisa cubierta de epitelio cubico o aplanado.
• Llenos de liquido claro
• Gris billante
• Atrófico.

Obstrucción de vías urinarias
• Obstrucción puede ser brusca o insidiosa, uni o bilateral, total o
parcial y se presenta en cualquier nivel de las VU, también puede ser
intrínseca o extrínseca.

Causas mas frecuentes
Malformaciones
congénitas
Cálculos
urinarios
Hipertrofia
prostática
benigna
Tumores
Embarazo
Prolapso
uterino
cistoele
Transtornos
funcionales

Hidronefrosis se debe a la obstrucción de salida de orina causando
también la dilatación de los cálices y la pelvis renal lo cual se asocia a
una atrofia progresiva.
Alta presión en pelvis origina flujo retrogrado hacia los túbulos
colectores causando atrofia renal y a su vez comprime la vasculatura
de la médula causando poca perfusión hacia la médula interna.

Morfología
• Riñón aumentado de tamaño
Primeras manifestaciones:
• Dilatación simple de pelvis y cálices
e inflamación intersticial
• Casos crónicos:
• Atrofia tubular cortical con
importante fibrosis difusa.
• Dilatación de vértices de pirámides

Características clínicas:
• Dolor
• Colico renal causado por cálculos
Hidronefrosis unilateral, completa o parcial:
Puede mantenerse silente por mucho tiempo.
En la obstrucción bilateal parcial:
1era manifestación: incapacidad de concentrar la orina (poliuria y
nicturia)

• Acidosis tubular distal, perdida renal de sal, cicatrización y atrofia.
• Hipertension.
Obstrucción bilateral completa:
• Oliguria
• Anuria

Urolitiasis
• Se pueden formar en cualquier nivel de las vías
urinarias, pero la mayoría lo hacen en el riñón.
• Varones 20 – 30 años
• Predispocicion familiar y hereditaria gota, la
cistinuria y la hiperoxaluria primaria:
producción y excreción excesivas de las
sustancias que forman el cálculo.

Etilogia y patogenia
• Aumento de la concentración de los
componentes en la orina,
sobresaturación y diuresis reducida.
• Tipos de calculos:
Calcio (70%): oxalato cálcico y oxalato
cálcico mezclado con fosfato cálcico
Cálculos triples o de estruvita (15%):
Fosfato amónico magnésico
Acido úrico (5 - 10%)
Cistina (1 - 2%) Matriz orgánica de mucoproteína que supone hasta el 1-5%

Calculos de Calcio
Se asocian a:
Hipercalcemia e hipercalciuria (5%)
Hipercalciuria sin hipercalcemia (55%)
Hiperuricosúrica con o sin hipercalciuria (20%)
Hiperoxaluria hereditaria (oxaluria primaria) o hiperoxaluria entérica
Hipocitraturia

Cálculos de fosfato amónico magnésico
• Cálculos coraliformes son casi
siempre consecuencia de una
infección (Proteus y estafilococos)
que convierten la urea en amoniaco
• Orina alcalina resultante hace que
precipiten las sales de fosfato
amónico magnésico que forman
algunos de los cálculos, ya que las
cantidades de urea que se excretan
son normalmente enormes.
Cálculo coraliforme que ocupa todo el aparato pielocalicilar

Calculos de ácido Úrico
• Frecuentes en sujetos con
hiperuricemia y enfermedades
que impliquen un metabolismo
celular rápido.
• Tendencia a la excreción de una
orina de pH menor de 5,5 de
origen no explicado
• Calculos de ácido úrico son
radiotransparentes.

Calculos de Cistina
• Se deben a defectos genéticos de
la reabsorción renal de
aminoácidos, incluida la cistina,
que provocan cistinuria.
• Se forman con un pH urinario bajo.

Morfologia
• Unilaterales en el 80% de los
casos.
• Generalmente dentro de los
cálices, pelvis renales (pequeños
diámetro medio de 2 – 3mm) y en
la vejiga.
• Perfil liso o forma irregular
dentada con espículas. Frecuentes
cálculos en un riñón.
• Acumulación de sales provoca
estructuras ramificadas (cálculos
coraliformes) que crean un molde
del sistema pélvico y calicial.

Caracteristicas Clinicas
• Obstruyen el flujo urinario o producen ulceración
y hemorragia
• Pueden estar presentes sin producir ningún
síntoma o pueden causar un daño renal
significativo
• Los más pequeños son más peligrosos: atraviesan
los uréteres, produciendo cólico, una de las
formas más intensas de dolor, y obstrucción
ureteral.
• Los cálculos más grandes no pueden entrar en los
uréteres y se mantienen silentes en el interior de
la pelvis renal. Se manifiestan por hematuria.
• Predispone a una infección superpuesta por su
naturaleza obstructiva y por traumatismo que
produce.

Tumores renales
Tumores
renales
Benignos
X problemas
clínicos
Malignos
Importancia
clinica

Tumores benignos; adenoma papilar renal
I
• hallazgos incidentales; pequeños adenomas delimitados originados en el
epitelio tubular renal
CC
• Pielonefritis crónica, enfermedad quística renal adquirida o enfermedad
vascular renal
Px
• Excelente; estos tumores son benignos

Tumores benignos; adenoma papilar renal
M
• macroscópicamente, menores de 0,5 cm de diámetro. dentro de la corteza aparecen como nódulos pálidos
amarillos o grises, definidos y bien delimitados.
•microscópico, ramificaciones papilomatosas con ramas complejas. Las células crecen formando túbulos, glándulas,
cordones y sábanas.
•Las celulas forma cúbica o poligonal y tienen núcleos centrales pequeños y regulares, un citoplasma escaso y sin
atipias. ´

Angiomiolipoma
Px • Benigno
• vasos, músculo liso y grasa
E • 25-50% de los pacientes con esclerosis tuberosa
F • mutaciones de pérdida de función de los genes supresores tumorales TSC1 o TSC2
CC
• lesiones de la corteza cerebral ;epilepsia , retraso mental, anomalías cutáneas y tumores benignos, hemorragia
espontánea.
Centro de un nódulo
neoplásico. Hay
fascículos de músculo
liso, vasos y parches
de adipocitos
Extensamente sustituido por masas amarillentas.

Oncocitoma
Tumor epitelial compuesto por grandes células eosinófilas (>mitocondrias) con núcleos pequeños, redondos y de
aspecto benigno que contienen grandes nucléolos.
Macroscópico
Los tumores son :
• Marrón claro o caoba
• Homogéneos
• Bien encapsulados.
• De Gran tamaño (12 cm)
5-15% de las neoplasias
renales

Carcinoma de células renales
(adenocarcinoma renal)
Causa del 85% de los cánceres renales en los
Epidemiologia
• Frecuentes en sujetos mayores
• 60- 70 años
• 2:1 a favor de los varones.
Factores de Riesgo
.
adultos
• Tabaco
• Obesidad (>mujeres)
• Hipertensión
• Tratamiento con estrógenos
• Exposición a asbestos, derivados del petróleo y metales pesados
• Insuficiencia renal crónica
• Enfermedad quística adquirida

>Cánceres renales
Esporádicos…..
• Síndrome de Von Hippel-Lindau (VHL)
½ - 2/3  100% (quistes renales y carcinomas de células renales bilaterales )
• El carcinoma de células claras hereditario (familiar)
• Carcinoma papilar hereditario.
Múltiples tumores bilaterales con histología papilar

Clasificación de los carcinomas de células renales: histología, citogenética y
genética
Los principales tipos del tumor son los siguientes:
1. Carcinoma de células claras: 70-80% . Los tumores
contienen células
claras o de
citoplasma
granular.
98% presenta
pérdida de
secuencias en
el brazo corto
del cromosoma
3 (3p12 a 3p26)
familiares, pero
95% son
esporádicos
Esta región alberga el
gen VHL (3p25.3)
Un segundo alelo no
delecionado del gen VHL
muestra mutaciones
somáticas o inactivación
inducida por
hipermetilación en hasta el
80% de los cánceres de
células claras.
Factor 1 inducible
por la hipoxia
VHL
Gen supresor
tumoral
Complejo
ubicuitina ligasa
VEGF,
PDGF, TGF-
α y TGFβ

2 El carcinoma papilar: es responsable del 10-15% de los cánceres
renales.
patrón de
crecimiento
papilar
familiares y
esporádicas.
Las anomalías
son las
trisomías 7, 16 y
17
pérdida del
cromosoma Y
en los varones
en la forma
esporádica o
trisomía 7 en la
forma familiar.
afecta al locus
MET
protoncogen
actúa como
receptor de la
tirosina cinasa
para el factor de
crecimiento de
los hepatocitos
Este factor ) interviene en el crecimiento, la movilidad celular, la invasión y la
diferenciación morfogenética.

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