Anomalias de Coagulación

1. Regulación de la Coagulación
• Antitrombina III
• Proteasas de serina procoagulantes
• Complejo factor hístico-factor VIIa
• Proteína C y S
• Desdobla factor Va y VIIIa
• Inhibidor de la vía del factor hístico (TFPI)

2. Fibrinólisis
• Permite restablecimiento del flujo sanguíneo
• Plasmina  Enzima  Desdobla red fibrina
• Producción de fragmentos circulantes
• Eliminados por proteasas en riñón e hígado
Inicia al mismo tiempo Cinasa circulante
que la coagulación Activadores hísticos
Calicreína

3. Activadores de plasminógeno

8. Fibrinólisis
tPA
• Celulas endoteliales
• Se une a plasminógeno y
fibrina para desdoblarla

10. DEFICIENCIAS CONGÉNITAS DE LA
COAGULACIÓN

11. Mas comunes…
• Factor VIII
• Hemofilia A
• Enfermedad de von Willebrand
• Factor IX
• Hemofilia B o enfermedad de Chrismas
• Factor XI

12. Enfermedad de von Willebrand
• Bajas concentraciones de factor VIII
• Autosómico dominante  ↓[vWF]
• Tres Tipos
Tipo I Tipo II Tipo III
Parcial Parcial Deficiencia
Cuantitativa Cualitativo total
• Tx  Acetato de desmopresina

13. Historia de…
Twinkle Dwivedi

14. Deficiencia del Factor XI
• Trastorno hereditario autosómico recesivo
• (Hemofilia C)
• Poco común hemorragia espontánea
• Fuertes sangrados postquirúrgicos
• En cirugía programada: TX con plasma
congelado

15. Deficiencia de Factores II, V y X
• Poco comunes
• Patrón autosómico recesivo
• Individuos homocigotos  hemorragia
significativa <1% normal
• Tx  FFP

16. Deficiencia Factor VII
• Autosómico Recesivo poco común
• Hemorragia clínica variada
• Poco común a menos que [<3%]

17. Factor VII deficiency and
developmental
abnormalities in a
patient with partial
monosomy of 13q and
trisomy of 16p: case
report and review of the
literature
Brooks et al. BMC Medical Genetics 2006 7 : 2
doi: 10.1186/1471-2350-7-2