Seminario 10 CIA FOUCH

1. Alteración de la coagulación
• Grupo heterogéneo de patologías que
involucra una disfunción del proceso de
coagulación
• Coagulación: Proceso dentro del proceso
hemostático que implica la transformación del
fibrinógeno en fibrina, activado por proteínas
específicas denominadas factores de la
coagulación.
Víctor Torres Aedo 2012, Clínica integral del adulto, seminario 10.

2. Clasificación
Se clasifican en adquiridas:
• Déficit vitamina k
• Enfermedad hepatocelular
• Coagulación Intravascular
• Amiloidosis
• Anticoagulantes circulantes
• Hiperfibrinólisis Primaria
• Sindrome de von Willibrand
Congénitas:
• Enfermedad de Von Willebrand
• Hemofilia A y B
• Purpura trombocitopenica idiopatica

3. Etiología
Enfermedad de von • Trastorno hereditario autosomico dominante, asociado a déficit de
willebrand, factor vW que afecta la adhesión plaquetaria.
• déficit del factor VIII asociado a X-recesivo; por ende el hombre es
Hemofilia A, el afectado, las mujeres portadoras (en general)
Hemofilia B, • Deficit del factor IX asociado a X-recesivo.
Trombocitopenia primaria. • Plaquetas destruidas por el sistema inmune.
• Afecta a diversos factores de la coagulación que se sintetizan en el
Enfermedades hepáticas. hígado.
Purpura Trombocitopenica • Proceso autolimitado autoinmune de destrucción de plaquetas
idipática: consecutivo a infección viral común en infantes y jóvenes.
Deficit de Vitamina K

4. Purpura
Trombocitopénica
Enfermedad de Von Willbrand
Hemofilia B
Hemofilia A

5. Diagnóstico
• Sospechas diagnósticas cuando:
• Antecedente de hemorragias espontaneas en parientes
• Antecedente de hemorragias excesivas en exodoncias y otros
Anamnesis procedimientos quirúrgicos
• Medicamentos en uso como: Aspirina y anticoagulantes
arroje • Enfermedades o condiciones asociadas: Leucemia,
enfermedad hepática y enfermedad renal y uremia
• Otorragia, sangrado bucal, epistaxis espontanea
• Ictericia
En el examen • Hemangiomas en araña
• Equimosis
físico • Petequias
encontraremos: • Ulceras orales
• Hemartrosis

6. Diagnóstico
• Tiempo de sangría (hemostasia
primaria) no debe superar 3 minutos
• Recuento de plaquetas circulantes 
Entre 120.000 y 400.000 / mm3
En exámenes • Tiempo de protrombina (via extrínseca,
complementarios fI,II, VII y X) 11 a 13.5 segundos
encontraremos: • Tiempo de tromboplastina parcial (via
intrínseca todos menos f VII) 25-35 seg
• INR, graduación normalizada de tiempo
de protrombina  Control de
coagulación

7. Epidemiologia:
• Hemofilia A : 1 de cada 5000 varones
• Hemofilia B: 1 de cada 30000 varones
• En Chile el 40 % de la población presenta hemofilia
leve, el resto se divide en partes iguales entre
moderada y grave
• La enfermedad de von Willebrand: 1 de cada 1000
personas con mayor proporción en mujeres.
Pronóstico:
• En la actualidad gracias a los concentrados
antihemofílicos de factor VIII y IX además de las
medidas preventiva. Su calidad de vida se equipara a la
de personas sanas.

8. Manifestaciones orales
• Hemorragia gingival espontanea y de larga duración
• Hemartrosis de la ATM (poco frecuente)
• Pseudotumores de la hemofilia (radiolucidez que se observa en el
Hemofilia: hueso)
• Estudios por Sonbol et al indican que tanto la placa como el índice de
caries es menor en niños hemofílicos que en niños sanos
Enfermedad de • Hemorragia orales prolongadas, recurrentes y/o espontaneas
vW:
Púrpura • Petequias, equimosis, vesículas hemorrágicas de localización variable
secundaria a pequeños traumatismo en la boca
Trombocitopénica • Son las primeras manifestaciones de la enfermedad
Idiopática • Pequeñas hemorragias gingivales espontaneas

9. Petquia en zona ventral de la lengua y sangrado
gingival en paciente hemofilico

10. Bibliografía