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Sarcoidosis
DOCENTE:
DR. JORGE AMALFI RODRIGUEZ TORRES
ESTUDIANTE:
UNIVERSIDAD DE GUAYAQUIL
FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS
CARRERA DE MEDICINA
CATEDRA DE OFTALMOLOGÍA
GRUPO:
2
2020-2021 CII
INTRODUCCION
La sarcoidosis es una enfermedad
inflamatoria que afecta a múltiples órganos
y sistemas, etiología desconocida y de
carácter autoinmune, mediada por
linfocitos T. Se caracteriza por la formación
de granulomas no caseificantes. Su
prevalencia es mayor en mujeres
Sarcoidosis
FISIOPATOLOGÍA
CLÍNICA
sarcoidosis aguda - Síndrome de
Lofgren, caracterizada por
adenopatías hilares bilaterales,
eritema nodoso, y artritis no
inflamatoria.
la sarcoidosis crónica, sarcoidosis
pulmonar, cardiaca, cutánea,
neurosarcoidosis, que se caracteriza
por tomar cualquier órgano, y en el
90 % de la sarcoidosis clínica se
manifiesta por: agrandamiento de
los ganglios linfáticos intratorácicos,
toma pulmonar, toma de piel, y
toma de los ojos en el 25-80 %.
En esta localización se presenta
como una uveítis anterior en el 65 %
de los pacientes, sobre todo en la
forma crónica. En el 30 % se
produce una uveítis posterior, y en
el 10-15 % restante puede ser
anterior y posterior.
FORMA AGUDA
forma prototípica por el síndrome de Löfgren
la triada linfadenopatía hiliar bilateral, eritema nodoso y artritis bilateral de tobillo
FORMA CRONICA
Las formas crónicas tienen un peor
pronóstico y son más frecuentes en la
raza negra, el órgano principalmente
afectado es el pulmón (90-95 %), este
puede presentar un amplio abanico
de síntomas que van desde tos,
disnea, sibilancias ocasionales,
hemoptisis y dolor torácico, hasta el
compromiso del parénquima
pulmonar con fibrosis
UVEÍTIS ANTERIOR
Como secuelas de
uveítis crónica
podemos observar en
estos pacientes la
aparición de
sinequias anteriores y
posteriores, iris
bombé, glaucoma,
edema macular
quístico, vitritis,
neovascularización de
la retina y desarrollo
de cataratas
Los signos de uveítis anterior
granulomatosa suelen incluir
típicamente la presencia de
precipitados queráticos en grasa
de carnero, nódulos en el iris,
sinequias posteriores y
sinequias anteriores periféricas.
UVEÍTIS INTERMEDIA
un proceso caracterizado por la
inflamación primaria del vítreo, la retina
periférica y la pars plana. Es más común
en niños y adultos jóvenes y constituye
una de las formas de uveítis de mayor
duración clínica. Se denomina de esta
forma debido a la principal localización
anatómica de asiento de la inflamación
intraocular
Clínicamente, los exudados presentes en
la pars plana pueden ser indistinguibles de
la pars planitis idiopática. Las dos
entidades que con mayor frecuencia
producen uveítis intermedia son la
sarcoidosis y la esclerosis múltiple
DIAGNÓSTICOS
combinación de datos clínicos, radiológicos e histológicos.
Biopsia: se evidencian los típicos granulomas no caseificantes
niveles elevados de ECA como así también la presencia de HLA-DRB1*0401
Entre los hallazgos oculares están la presencia de nódulos macroscópicos o granulomas
conjuntivales, uveítis que puede ser detectada mediante una lámpara o mediante el examen
del fondo del ojo (funduscopia)
la tomografía de la sarcoidosis orbital, se encontró infiltración de la gládula lagrimal en el 55
%, masa orbitaria en el 20 %, toma de la vaina del nervio óptico y de la duramadre en el 20 %,
y toma de los músculos extraoculares en el 5 %
HALLAZGOS RADIOLÓGICOS
Esta clasificación define 5 estadios de
sarcoidosis. Cada estadio se relaciona con una
probabilidad de remisión espontánea, siendo
de un 60-90 % en los pacientes con
enfermedad estadio 1, 40-70 % con
enfermedad estadio 2, 10-20 % de pacientes
con enfermedad estadio 3 y 0 % de pacientes
con estadio 4
OTRAS MANIFESTACIONES CLÍNICAS
sarcoidosis
cutánea
manifestación
articular por
sarcoidosis puede
simular artropatías
agudas o crónicas
La sarcoidosis
renal
La sarcoidosis
cardiaca
TRATAMIENTO PARA LA SACOIDOSIS OCULAR
El tratamiento fundamental es con
corticosteroides: prednisona 20-40 mg/día
en la mayoría de las manifestaciones
En la sarcoidosis ocular, los corticoides son
también los fármacos de primera línea,
administrados por vía tópica o periocular en
función del patrón de afectación. Las
indicaciones para el uso sistémico de
corticoides en la uveítis sarcoidea son la
presencia de uveítis posterior, neuritis
óptica o uveítis intermedia bilateral
refractaria al tratamiento periocular.
Al igual que en la sarcoidosis sistémica, los
fármacos inmunosupresores y las nuevas
terapias biológicas, especialmente
infliximab, se emplean en casos refractarios,
corticodependientes y/o con amenaza de la
función visual, especialmente cuando existe
una afectación sistémica importante.
El pronóstico de las lesiones oculares es
bueno si el tratamiento se inicia de forma
precoz e intensiva

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Sarcoidosis: enfermedad inflamatoria multisistémica

  • 1. Sarcoidosis DOCENTE: DR. JORGE AMALFI RODRIGUEZ TORRES ESTUDIANTE: UNIVERSIDAD DE GUAYAQUIL FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS CARRERA DE MEDICINA CATEDRA DE OFTALMOLOGÍA GRUPO: 2 2020-2021 CII
  • 2. INTRODUCCION La sarcoidosis es una enfermedad inflamatoria que afecta a múltiples órganos y sistemas, etiología desconocida y de carácter autoinmune, mediada por linfocitos T. Se caracteriza por la formación de granulomas no caseificantes. Su prevalencia es mayor en mujeres Sarcoidosis
  • 4. CLÍNICA sarcoidosis aguda - Síndrome de Lofgren, caracterizada por adenopatías hilares bilaterales, eritema nodoso, y artritis no inflamatoria. la sarcoidosis crónica, sarcoidosis pulmonar, cardiaca, cutánea, neurosarcoidosis, que se caracteriza por tomar cualquier órgano, y en el 90 % de la sarcoidosis clínica se manifiesta por: agrandamiento de los ganglios linfáticos intratorácicos, toma pulmonar, toma de piel, y toma de los ojos en el 25-80 %. En esta localización se presenta como una uveítis anterior en el 65 % de los pacientes, sobre todo en la forma crónica. En el 30 % se produce una uveítis posterior, y en el 10-15 % restante puede ser anterior y posterior.
  • 5. FORMA AGUDA forma prototípica por el síndrome de Löfgren la triada linfadenopatía hiliar bilateral, eritema nodoso y artritis bilateral de tobillo FORMA CRONICA Las formas crónicas tienen un peor pronóstico y son más frecuentes en la raza negra, el órgano principalmente afectado es el pulmón (90-95 %), este puede presentar un amplio abanico de síntomas que van desde tos, disnea, sibilancias ocasionales, hemoptisis y dolor torácico, hasta el compromiso del parénquima pulmonar con fibrosis
  • 6. UVEÍTIS ANTERIOR Como secuelas de uveítis crónica podemos observar en estos pacientes la aparición de sinequias anteriores y posteriores, iris bombé, glaucoma, edema macular quístico, vitritis, neovascularización de la retina y desarrollo de cataratas Los signos de uveítis anterior granulomatosa suelen incluir típicamente la presencia de precipitados queráticos en grasa de carnero, nódulos en el iris, sinequias posteriores y sinequias anteriores periféricas.
  • 7. UVEÍTIS INTERMEDIA un proceso caracterizado por la inflamación primaria del vítreo, la retina periférica y la pars plana. Es más común en niños y adultos jóvenes y constituye una de las formas de uveítis de mayor duración clínica. Se denomina de esta forma debido a la principal localización anatómica de asiento de la inflamación intraocular Clínicamente, los exudados presentes en la pars plana pueden ser indistinguibles de la pars planitis idiopática. Las dos entidades que con mayor frecuencia producen uveítis intermedia son la sarcoidosis y la esclerosis múltiple
  • 8. DIAGNÓSTICOS combinación de datos clínicos, radiológicos e histológicos. Biopsia: se evidencian los típicos granulomas no caseificantes niveles elevados de ECA como así también la presencia de HLA-DRB1*0401 Entre los hallazgos oculares están la presencia de nódulos macroscópicos o granulomas conjuntivales, uveítis que puede ser detectada mediante una lámpara o mediante el examen del fondo del ojo (funduscopia) la tomografía de la sarcoidosis orbital, se encontró infiltración de la gládula lagrimal en el 55 %, masa orbitaria en el 20 %, toma de la vaina del nervio óptico y de la duramadre en el 20 %, y toma de los músculos extraoculares en el 5 %
  • 9. HALLAZGOS RADIOLÓGICOS Esta clasificación define 5 estadios de sarcoidosis. Cada estadio se relaciona con una probabilidad de remisión espontánea, siendo de un 60-90 % en los pacientes con enfermedad estadio 1, 40-70 % con enfermedad estadio 2, 10-20 % de pacientes con enfermedad estadio 3 y 0 % de pacientes con estadio 4
  • 10. OTRAS MANIFESTACIONES CLÍNICAS sarcoidosis cutánea manifestación articular por sarcoidosis puede simular artropatías agudas o crónicas La sarcoidosis renal La sarcoidosis cardiaca
  • 11. TRATAMIENTO PARA LA SACOIDOSIS OCULAR El tratamiento fundamental es con corticosteroides: prednisona 20-40 mg/día en la mayoría de las manifestaciones En la sarcoidosis ocular, los corticoides son también los fármacos de primera línea, administrados por vía tópica o periocular en función del patrón de afectación. Las indicaciones para el uso sistémico de corticoides en la uveítis sarcoidea son la presencia de uveítis posterior, neuritis óptica o uveítis intermedia bilateral refractaria al tratamiento periocular. Al igual que en la sarcoidosis sistémica, los fármacos inmunosupresores y las nuevas terapias biológicas, especialmente infliximab, se emplean en casos refractarios, corticodependientes y/o con amenaza de la función visual, especialmente cuando existe una afectación sistémica importante. El pronóstico de las lesiones oculares es bueno si el tratamiento se inicia de forma precoz e intensiva