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LEPRA
Andres Ricardo Tangua Arias
R1 Medicina Familiar
Universidad del Valle
Gerhard Henrick Armauer Hansen
(29 de julio de 1841 – 12 de febrero de 1912)
Bacilo alcohol resistente gram positivo intracelular
obligado
Orden: Actinomycetalis
Familia: Mycobacteriaceae
Tropismo por células de Schwan
Predilección por sitios fríos del cuerpo:
- Piel
- Mucosa nasal
- Nervios periféricos
- Globo ocular
Mycobacterium leprae tiñe rojo en el Ziehl-Neelsen y la
coloración de Fito-Faraco
Actas Dermosifiliogr. 2013; 104(7) :554---563
No crece in vitro
Crece en cultivos animales
- Almohadillas de ratón
- Armadillo de nueve bandas
Velocidad de división lenta: cada 12 días
Genoma descrito en el 2001
3.3 millones de pares de bases
1600 genes
Fischer M. Leprosy - an overview of clinical features, diagnosis, and treatment. JDDG: Journal der Deutschen Dermatologischen
Gesellschaft. 2017;15(8):801-827.
Mecanismos de transmisión aún en estudio
Transmisión humano-humano por gotas a través
de la mucosa nasal
Transmisión transcutánea por contacto directo
con piel ulcerada o con nódulos en pacientes
multibacilares
La infección latente asintomática puede persistir
por años a décadas. El periodo promedio de
incubación es de 4 años,
Los pacientes con lepra lepromatosa son
considerados más infecciosos
Ploemacher T, Faber W, Menke H, Rutten V, Pieters T. Reservoirs and transmission routes of leprosy; A systematic review. PLOS Neglected Tropical Diseases. 2020;14(4):e0008276.
La enfermedad se manifiesta clínicamente en el 5
– 10% de los infectados
Las características de la enfermedad que se
desarrollan dependen de la respuesta inmune del
paciente
El tropismo de M. leprae se dirige hacia la piel y el
tejido nervioso periférico
Donaghy M. Enlarged Peripheral Nerves. Practical Neurology. 2003;3(1):40-45.
EPIDEMIOLOGÍA
En 1982 se registraban 5.4 millones de personas infectadas con lepra
En 1991 la OMS estableció la meta de eliminación de la lepra: Prevalencia menor a 1 por 10.000
habitantes
Actualmente el 95% de los casos nuevos se reportan desde 14 países con las mayores incidencias
- India 60%
- Brasil 13%
- Indonesia 8%
- Congo
- Etiopia
- Madagascar
- Mozambique
- Nigeria
- Tanzania
- Bangladesh
- Myanmar
- Nepal
- Sri Lanka
- -Filipinas
Fischer M. Leprosy - an overview of clinical features, diagnosis, and treatment. JDDG: Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft.
2017;15(8):801-827.
Fischer M. Leprosy - an overview of clinical features, diagnosis, and treatment. JDDG: Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft. 2017;15(8):801-827.
EPIDEMIOLOGÍA
En el 2020 se registraron 127.558 casos nuevos de lepra a nivel global
8629 casos en menores de 15 años
7198 casos con discapacidad grado 2 al momento del diagnóstico
La pandemia por covid 19 afectó la implementación de los programas de detección, con una reducción
en los casos nuevos del 37% al comparar el 2019 con el año 2020
https://www.who.int/news-room/fact-
sheets/detail/leprosy#:~:text=The%20new%20case%20detection%20rate,4.4%20per%20million%20child%20population.&text=At%20the%20end%20of%20the,to%2016.7%20
per%20million%20population.
EPIDEMIOLOGÍA EN
COLOMBIA 2018
Instituto Nacional de salud.
Informe de evento, lepra
Colombia 2018,
https://www.ins.gov.co/busca
dor-
eventos/Informesdeevento/LE
PRA_2018.pdf
EPIDEMIOLOGÍA EN
COLOMBIA 2018
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Informe de evento, lepra
Colombia 2018,
https://www.ins.gov.co/busca
dor-
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PRA_2018.pdf
EPIDEMIOLOGÍA EN
COLOMBIA 2018
Instituto Nacional de salud.
Informe de evento, lepra
Colombia 2018,
https://www.ins.gov.co/busca
dor-
eventos/Informesdeevento/LE
PRA_2018.pdf
Criterios diagnóstícos
WHO guidelines for the diagnosis, treatment and prevention of leprosy 2018.
Al menos uno de los siguientes:
1. Pérdida de la sensibilidad en un parche o mancha hipopigmentada o rojiza en la piel
2. Nervio periférico engrosado o agrandado, con pérdida de sensibilidad y/o debilidad de los músculos
correspondientes a ese nervio
3. Presencia de bácilos alcohol resistentes en una biopsia de piel por raspado (slit skin smear)
Definiciones WHO
WHO guidelines for the diagnosis, treatment and prevention of leprosy 2018.
Paucibacilar: caso de lepra con 1 – 5 lesiones cutáneas sin presencia demostrada de bacilos en el frotis cutáneo
Multibacilar: caso de lepra con más de cinco lesiones cutáneas o con afectación nerviosa (neuritis pura o
cualquier número de lesiones cutáneas y neuritis) o con la presencia demostrada de bacilos en un frotis
cutáneo, independientemente del número de lesiones cutáneas
Índice Bacilar
En los casos sospechosos por clínica de lepra realizar baciloscopia en:
a) Una muestra de moco nasal
b) Linfa de los 2 lóbulos de las orejas
c) Linfa de 2 lesiones (en caso de no haber lesiones tomar linfa de codos, rodillas o falanges proximales del
dedo medio) (En caso de haber sólo una lesión tomar linfa de los polos opuestos
Lepra, secretaría distrital de salud de Bogotá.
http://www.saludcapital.gov.co/sitios/VigilanciaSaludPublica/Protocolos%20de%20Vigilancia%20en%20Salud%20Publica/Lepra.pdf
Índice Bacilar
El +índice bacilar es el promedio aritmético de las cruces
encontradas en cada de una las muestras.
Tiene valores posibles entre 0.2 a 3 si se utilizan 5 muestras
Se utiliza para el seguimiento de los pacientes que reciben
tratamiento
Lepra, secretaría distrital de salud de Bogotá.
http://www.saludcapital.gov.co/sitios/VigilanciaSaludPublica/Protocolos%20de%20Vigilancia%20en%20Salud%20Publica/Lepra.pdf
Clasificación de la discapacidad por lepra
Vigilancia y análisis del riesgo en salud pública protocolo de vigilancia en salud publica lepra, Instituto Nacional de Salud, 2014
Lepra indeterminada
Máculas hipocrómicas, pueden ser poco
definidas, inicialmente sin eritema ni
infiltración.
Localización en cualquier lugar corporal
Evolucionar hasta por 5 años, progresando
eventualmente a déficit neurológico sutil:
- Disminución de la sudoración
- Disminución de la sensibilidad térmica
- Aún se conserva sensibilidad al dolor
Se puede confundir con ptiriasis versicolor,
ptiriasis alba, vitíligo, hipopigmentación
postinflamatoria
Fischer M. Leprosy - an overview of clinical features, diagnosis, and treatment. JDDG: Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft. 2017;15(8):801-827.
La forma indeterminada puede evolucionar a otras formas de lepra cuya manifestación va a depender de la
respuesta inmune del hospedero
Fischer M. Leprosy - an overview of clinical features, diagnosis, and treatment. JDDG: Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft. 2017;15(8):801-827.
Lepra tuberculoide
En hospederos con buena respuesta inmune
Pápulas y placas que pueden confluir, bordes
definidos, apariencia anular, en el centro
hipopigmentadas y atróficas, distribución asimétrica.
Lesiones más frecuente en extremidades pero pueden
afectar cualquier localización
Alteración local de la termosensibilidad, tacto, dolor y
anhidrosis
El déficit neurológico es asimétrico
Puede ocurrir resolución espontánea
Makhakhe L. Leprosy review. South African Family Practice. 2021;63(1).
Lepra lepromatosa
Fischer M. Leprosy - an overview of clinical features, diagnosis, and treatment. JDDG: Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft. 2017;15(8):801-827.
Se presenta en personas con afectación de la
inmunidad mediada por células T
Múltiples nódulos rojo/marrón con infiltración en piel
y mucosas
Predilección de la infiltración por zonas de la cara y
las orejas. Lesiones simétricas
La distribución centrofacial de la infiltración produce
la apariencia de fascies leoninas, con pérdida de las
pestañas y las cejas
El compromiso de la mucosa nasal lleva a destrucción
del septum nasal y deformidad en silla de montar
Puede ocurrir ulceración del paladar y laringe
Lepra lepromatosa
Fischer M. Leprosy - an overview of clinical features, diagnosis, and treatment. JDDG: Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft. 2017;15(8):801-827.
Lepra lepromatosa
Otras formas de compromiso son
- Compromiso ocular
- Glomerulonefritis con síndrome nefrótico
- Amiloidosis
- Hepatitis
- Fibrosis periportal
- Orquitis aguda
- Lepromas óseos
- Compromiso articular
https://internationaltextbookofleprosy.org/chapter/eye-leprosy
Lepra Borderline tuberculoide
Lesiones más numerosas, extensas, con distribución
asimétrica, bordes eritematosos más definidos y
algunas lesiones satélite
Afectación nerviosa sensitiva y motora
Histológicamente infiltrado granulomatoso
Es una forma paucibacilar
Fischer M. Leprosy - an overview of clinical features, diagnosis, and treatment. JDDG: Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft. 2017;15(8):801-827.
Fischer M. Leprosy - an overview of clinical features, diagnosis, and treatment. JDDG: Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft. 2017;15(8):801-827.
Lepra borderline borderline
Lesiones numerosas con distribución casi simétrica y
con características de la forma tuberculoide y de la
forma lepromatosa
Afectación del crecimiento folicular y anhidrosis
Dependiendo de la lesión se pueden identificar pocas
o numerosas bacterias
Déficit motor y sensitivo periférico
Lepra borderline lepromatosa
Fischer M. Leprosy - an overview of clinical features, diagnosis, and treatment. JDDG: Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft. 2017;15(8):801-827.
Múltiples, mal definidas e hipopigmentadas pápulas,
nódulos y placas infiltradas
Distribución simétrica
Mayor compromiso folicular, anhidrosis y nervioso
periférico
Histológicamente ausencia de granulomas, presencia
de células epiteloides y gigantes
Infiltrado de histiocitos perineural
Se identifican micobacterias agrupadas
Reacciones leprosas
Son eventos agudos con síntomas cutáneos y sistémicos que interrumpen el curso crónico de la enfermedad
Pueden presentarse en cualquier momento, incluso años post-tratamiento consecuencia de componentes
antigénicos bacterianos en los tejidos
Son factores de riesgo alta carga bacilar y lesiones en más de 2 tercios de la superficie corporal
Aumentan la morbilidad y se consideran una emergencia médica ya que pueden resultar en daño neural
severo
Hoyos-Gómez C, Cardona-Castro N. Reacciones leprosas. Rev CES Med 2016; 30(2): 200-209.
Hoyos-Gómez C, Cardona-Castro N. Reacciones leprosas. Rev CES Med 2016; 30(2): 200-209.
Reaccion leprosa tipo 1 o reversa
Respuesta de hipersensibilidad tipo IV, exacerbación de la respuesta inmune celular
En co-infección VIH en tratamiento con TARV, el mejoramiento en la inmunidad celular puede resultar en un
síndrome de reconstitución inmune, con respuesta inflamatoria similar a una reacción reversa
Hoyos-Gómez C, Cardona-Castro N. Reacciones leprosas. Rev CES Med 2016; 30(2): 200-209.
Reaccion leprosa tipo 1 o reversa
Receptores TLR2 en células de Schwan Activación por contacto con el antígeno
GLP 1 (glicolípido fenólico 1) de M. leprae
Liberación de IL-12
Respuesta exacerbada Th1
Activación de LTCD4 Liberación de IL-2
Interferon gamma
TNF alfa
Destrucción de células de Schwan y empeoramiento de neuritis
Hoyos-Gómez C, Cardona-Castro N. Reacciones leprosas. Rev CES Med 2016; 30(2): 200-209.
Reaccion leprosa tipo 1 o reversa
Las lesiones cutáneas se tornar eritematosas, edematosas y con superficie lisa y brillante, posteriormente tienen
a descamar y ulcerarse
Los síntomas sistémicos son inusuales, pero puede presentarse: fiebre, malestar y anorexia
El signo clínico más importante es la neuritis: dolor, parestesias, alteración motora
Hoyos-Gómez C, Cardona-Castro N. Reacciones leprosas. Rev CES Med 2016; 30(2): 200-209.
Reaccion leprosa tipo 1 o reversa
Metas de tratamiento: Disminuir el dolor y limitar el daño nervioso
Síntomas leves: Aspirina y acetaminofen
Síntomas severos: Esteroides más talidomida, seguimiento y rehabilitación
En intolerancia a esteroides: Azatioprina por 8 semanas no inferior a prednisolona por 12 semanas
Reaccion leprosa tipo 2 (Eritema Nodoso leproso)
Factores de riesgo: Índice bacilar mayor a 2
Cinco o más troncos nerviosos engrosados
Lesiones cutáneas extensas e infiltradas
Anticuerpos IgM GLP-1 positivos
Es una vasculitis leucocitoclástica, dado por estado de
hipersensibilidad inmune asociado a estado febril
agudo. Más frecuente en la segunda década de la vida y
durante le primer año de tratamiento
Hoyos-Gómez C, Cardona-Castro N. Reacciones leprosas. Rev CES Med 2016; 30(2): 200-209.
Reaccion leprosa tipo 2 (Eritema Nodoso leproso)
Linfocitos Th2 Producción de IL4, IL5, IL10
Activación respuesta humoral con producción de inmunocomplejos contra antígenos de
M. leprae
Deposito de inmunocomplejos en dermis e hipodermis, activación del
complemento y daño del tejido
Hoyos-Gómez C, Cardona-Castro N. Reacciones leprosas. Rev CES Med 2016; 30(2): 200-209.
Reaccion leprosa tipo 2 (Eritema Nodoso leproso)
Pueden presentar:
- Neuritis
- Edema
- Dolor
- Orquitis
- Iritis
- Episcleritis
- Epistaxis
- Hepatoesplenomegalia
- Proteinuria y glomerulonefritis (Endocapilar proliferativa, mesangioproliferativa, membranoproliferativa)
Se confirma por biopsia, que muestra paniculitis lobular con infiltrado de PMN en dermis e hipodermis y bacilos
alcohol resistentes al interior de los macrófagos
Reaccion leprosa tipo 2 (Eritema Nodoso leproso)
Leve
Moderado
Severo
Menos 10 lesiones cutáneas
Entre 10 – 20 lesiones
Más de 20 lesiones
Hoyos-Gómez C, Cardona-Castro N. Reacciones leprosas. Rev CES Med 2016; 30(2): 200-209.
Analgesia y antipirético
Talidomida
Talidomida más esteroide
Reaccion leprosa tipo fenomeno de Lucio
Hoyos-Gómez C, Cardona-Castro N. Reacciones leprosas. Rev CES Med 2016; 30(2): 200-209.
Vasculitis necrotizante de vasos de mediano calibre
Subtipo de reacción tipo 2
Inicia con máculas violáceas o placas de eritema que
forman infartos hemorrágicos, seguido de ampollas
que se ulceran, se necrotizan y dejan cicatrices
atróficas
Biopsia: Necrosis epidérmica por oclusión de vasos
subcapilares, escasos neutrófilos y abundantes
BAAR
Tratamiento: Continuar la poliquimioterapia,
talidomida y esteroides.
WHO guidelines for the diagnosis, treatment and prevention of leprosy 2018.
Tratamiento
Tratamiento
https://www.who.int/news-room/fact-
sheets/detail/leprosy#:~:text=The%20new%20case%20detection%20rate,4.4%20per%20million%20child%20population.&text=At%20the%20end%20of%20the,to%2016.7%20p
er%20million%20population.
Desde el año 2000 el tratamiento para la lepra es garantizado por la OMS a través de un acuerdo de
donación con NOVARTIS vigente hasta el 2025
WHO guidelines for the diagnosis, treatment and prevention of leprosy 2018.
Tratamiento
WHO guidelines for the diagnosis, treatment and prevention of leprosy 2018.
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La OMS recomienda el uso de una dosis única de rifampicina como tratamiento preventivo para los
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Reducción del 57% en el riesgo de lepra después de 2 años y del 30% después de 5 – 6 años
WHO guidelines for the diagnosis, treatment and prevention of leprosy 2018.
Vacunación
La vacunación con BCG al nacer disminuye el riesgo de infección por lepra en 55%, por lo que la OMS
recomienda mantener la vacunación en los países con alta carga para lepra
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Gracias

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  • 1. LEPRA Andres Ricardo Tangua Arias R1 Medicina Familiar Universidad del Valle
  • 2.
  • 3. Gerhard Henrick Armauer Hansen (29 de julio de 1841 – 12 de febrero de 1912)
  • 4. Bacilo alcohol resistente gram positivo intracelular obligado Orden: Actinomycetalis Familia: Mycobacteriaceae Tropismo por células de Schwan Predilección por sitios fríos del cuerpo: - Piel - Mucosa nasal - Nervios periféricos - Globo ocular Mycobacterium leprae tiñe rojo en el Ziehl-Neelsen y la coloración de Fito-Faraco Actas Dermosifiliogr. 2013; 104(7) :554---563
  • 5. No crece in vitro Crece en cultivos animales - Almohadillas de ratón - Armadillo de nueve bandas Velocidad de división lenta: cada 12 días Genoma descrito en el 2001 3.3 millones de pares de bases 1600 genes Fischer M. Leprosy - an overview of clinical features, diagnosis, and treatment. JDDG: Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft. 2017;15(8):801-827.
  • 6. Mecanismos de transmisión aún en estudio Transmisión humano-humano por gotas a través de la mucosa nasal Transmisión transcutánea por contacto directo con piel ulcerada o con nódulos en pacientes multibacilares La infección latente asintomática puede persistir por años a décadas. El periodo promedio de incubación es de 4 años, Los pacientes con lepra lepromatosa son considerados más infecciosos Ploemacher T, Faber W, Menke H, Rutten V, Pieters T. Reservoirs and transmission routes of leprosy; A systematic review. PLOS Neglected Tropical Diseases. 2020;14(4):e0008276.
  • 7. La enfermedad se manifiesta clínicamente en el 5 – 10% de los infectados Las características de la enfermedad que se desarrollan dependen de la respuesta inmune del paciente El tropismo de M. leprae se dirige hacia la piel y el tejido nervioso periférico Donaghy M. Enlarged Peripheral Nerves. Practical Neurology. 2003;3(1):40-45.
  • 8. EPIDEMIOLOGÍA En 1982 se registraban 5.4 millones de personas infectadas con lepra En 1991 la OMS estableció la meta de eliminación de la lepra: Prevalencia menor a 1 por 10.000 habitantes Actualmente el 95% de los casos nuevos se reportan desde 14 países con las mayores incidencias - India 60% - Brasil 13% - Indonesia 8% - Congo - Etiopia - Madagascar - Mozambique - Nigeria - Tanzania - Bangladesh - Myanmar - Nepal - Sri Lanka - -Filipinas Fischer M. Leprosy - an overview of clinical features, diagnosis, and treatment. JDDG: Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft. 2017;15(8):801-827.
  • 9. Fischer M. Leprosy - an overview of clinical features, diagnosis, and treatment. JDDG: Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft. 2017;15(8):801-827.
  • 10. EPIDEMIOLOGÍA En el 2020 se registraron 127.558 casos nuevos de lepra a nivel global 8629 casos en menores de 15 años 7198 casos con discapacidad grado 2 al momento del diagnóstico La pandemia por covid 19 afectó la implementación de los programas de detección, con una reducción en los casos nuevos del 37% al comparar el 2019 con el año 2020 https://www.who.int/news-room/fact- sheets/detail/leprosy#:~:text=The%20new%20case%20detection%20rate,4.4%20per%20million%20child%20population.&text=At%20the%20end%20of%20the,to%2016.7%20 per%20million%20population.
  • 11. EPIDEMIOLOGÍA EN COLOMBIA 2018 Instituto Nacional de salud. Informe de evento, lepra Colombia 2018, https://www.ins.gov.co/busca dor- eventos/Informesdeevento/LE PRA_2018.pdf
  • 12. EPIDEMIOLOGÍA EN COLOMBIA 2018 Instituto Nacional de salud. Informe de evento, lepra Colombia 2018, https://www.ins.gov.co/busca dor- eventos/Informesdeevento/LE PRA_2018.pdf
  • 13. EPIDEMIOLOGÍA EN COLOMBIA 2018 Instituto Nacional de salud. Informe de evento, lepra Colombia 2018, https://www.ins.gov.co/busca dor- eventos/Informesdeevento/LE PRA_2018.pdf
  • 14. Criterios diagnóstícos WHO guidelines for the diagnosis, treatment and prevention of leprosy 2018. Al menos uno de los siguientes: 1. Pérdida de la sensibilidad en un parche o mancha hipopigmentada o rojiza en la piel 2. Nervio periférico engrosado o agrandado, con pérdida de sensibilidad y/o debilidad de los músculos correspondientes a ese nervio 3. Presencia de bácilos alcohol resistentes en una biopsia de piel por raspado (slit skin smear)
  • 15. Definiciones WHO WHO guidelines for the diagnosis, treatment and prevention of leprosy 2018. Paucibacilar: caso de lepra con 1 – 5 lesiones cutáneas sin presencia demostrada de bacilos en el frotis cutáneo Multibacilar: caso de lepra con más de cinco lesiones cutáneas o con afectación nerviosa (neuritis pura o cualquier número de lesiones cutáneas y neuritis) o con la presencia demostrada de bacilos en un frotis cutáneo, independientemente del número de lesiones cutáneas
  • 16. Índice Bacilar En los casos sospechosos por clínica de lepra realizar baciloscopia en: a) Una muestra de moco nasal b) Linfa de los 2 lóbulos de las orejas c) Linfa de 2 lesiones (en caso de no haber lesiones tomar linfa de codos, rodillas o falanges proximales del dedo medio) (En caso de haber sólo una lesión tomar linfa de los polos opuestos Lepra, secretaría distrital de salud de Bogotá. http://www.saludcapital.gov.co/sitios/VigilanciaSaludPublica/Protocolos%20de%20Vigilancia%20en%20Salud%20Publica/Lepra.pdf
  • 17. Índice Bacilar El +índice bacilar es el promedio aritmético de las cruces encontradas en cada de una las muestras. Tiene valores posibles entre 0.2 a 3 si se utilizan 5 muestras Se utiliza para el seguimiento de los pacientes que reciben tratamiento Lepra, secretaría distrital de salud de Bogotá. http://www.saludcapital.gov.co/sitios/VigilanciaSaludPublica/Protocolos%20de%20Vigilancia%20en%20Salud%20Publica/Lepra.pdf
  • 18. Clasificación de la discapacidad por lepra Vigilancia y análisis del riesgo en salud pública protocolo de vigilancia en salud publica lepra, Instituto Nacional de Salud, 2014
  • 19. Lepra indeterminada Máculas hipocrómicas, pueden ser poco definidas, inicialmente sin eritema ni infiltración. Localización en cualquier lugar corporal Evolucionar hasta por 5 años, progresando eventualmente a déficit neurológico sutil: - Disminución de la sudoración - Disminución de la sensibilidad térmica - Aún se conserva sensibilidad al dolor Se puede confundir con ptiriasis versicolor, ptiriasis alba, vitíligo, hipopigmentación postinflamatoria Fischer M. Leprosy - an overview of clinical features, diagnosis, and treatment. JDDG: Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft. 2017;15(8):801-827.
  • 20. La forma indeterminada puede evolucionar a otras formas de lepra cuya manifestación va a depender de la respuesta inmune del hospedero Fischer M. Leprosy - an overview of clinical features, diagnosis, and treatment. JDDG: Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft. 2017;15(8):801-827.
  • 21. Lepra tuberculoide En hospederos con buena respuesta inmune Pápulas y placas que pueden confluir, bordes definidos, apariencia anular, en el centro hipopigmentadas y atróficas, distribución asimétrica. Lesiones más frecuente en extremidades pero pueden afectar cualquier localización Alteración local de la termosensibilidad, tacto, dolor y anhidrosis El déficit neurológico es asimétrico Puede ocurrir resolución espontánea Makhakhe L. Leprosy review. South African Family Practice. 2021;63(1).
  • 22. Lepra lepromatosa Fischer M. Leprosy - an overview of clinical features, diagnosis, and treatment. JDDG: Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft. 2017;15(8):801-827. Se presenta en personas con afectación de la inmunidad mediada por células T Múltiples nódulos rojo/marrón con infiltración en piel y mucosas Predilección de la infiltración por zonas de la cara y las orejas. Lesiones simétricas La distribución centrofacial de la infiltración produce la apariencia de fascies leoninas, con pérdida de las pestañas y las cejas El compromiso de la mucosa nasal lleva a destrucción del septum nasal y deformidad en silla de montar Puede ocurrir ulceración del paladar y laringe
  • 23. Lepra lepromatosa Fischer M. Leprosy - an overview of clinical features, diagnosis, and treatment. JDDG: Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft. 2017;15(8):801-827.
  • 24. Lepra lepromatosa Otras formas de compromiso son - Compromiso ocular - Glomerulonefritis con síndrome nefrótico - Amiloidosis - Hepatitis - Fibrosis periportal - Orquitis aguda - Lepromas óseos - Compromiso articular https://internationaltextbookofleprosy.org/chapter/eye-leprosy
  • 25. Lepra Borderline tuberculoide Lesiones más numerosas, extensas, con distribución asimétrica, bordes eritematosos más definidos y algunas lesiones satélite Afectación nerviosa sensitiva y motora Histológicamente infiltrado granulomatoso Es una forma paucibacilar Fischer M. Leprosy - an overview of clinical features, diagnosis, and treatment. JDDG: Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft. 2017;15(8):801-827.
  • 26. Fischer M. Leprosy - an overview of clinical features, diagnosis, and treatment. JDDG: Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft. 2017;15(8):801-827. Lepra borderline borderline Lesiones numerosas con distribución casi simétrica y con características de la forma tuberculoide y de la forma lepromatosa Afectación del crecimiento folicular y anhidrosis Dependiendo de la lesión se pueden identificar pocas o numerosas bacterias Déficit motor y sensitivo periférico
  • 27. Lepra borderline lepromatosa Fischer M. Leprosy - an overview of clinical features, diagnosis, and treatment. JDDG: Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft. 2017;15(8):801-827. Múltiples, mal definidas e hipopigmentadas pápulas, nódulos y placas infiltradas Distribución simétrica Mayor compromiso folicular, anhidrosis y nervioso periférico Histológicamente ausencia de granulomas, presencia de células epiteloides y gigantes Infiltrado de histiocitos perineural Se identifican micobacterias agrupadas
  • 28. Reacciones leprosas Son eventos agudos con síntomas cutáneos y sistémicos que interrumpen el curso crónico de la enfermedad Pueden presentarse en cualquier momento, incluso años post-tratamiento consecuencia de componentes antigénicos bacterianos en los tejidos Son factores de riesgo alta carga bacilar y lesiones en más de 2 tercios de la superficie corporal Aumentan la morbilidad y se consideran una emergencia médica ya que pueden resultar en daño neural severo Hoyos-Gómez C, Cardona-Castro N. Reacciones leprosas. Rev CES Med 2016; 30(2): 200-209.
  • 29. Hoyos-Gómez C, Cardona-Castro N. Reacciones leprosas. Rev CES Med 2016; 30(2): 200-209. Reaccion leprosa tipo 1 o reversa Respuesta de hipersensibilidad tipo IV, exacerbación de la respuesta inmune celular En co-infección VIH en tratamiento con TARV, el mejoramiento en la inmunidad celular puede resultar en un síndrome de reconstitución inmune, con respuesta inflamatoria similar a una reacción reversa
  • 30. Hoyos-Gómez C, Cardona-Castro N. Reacciones leprosas. Rev CES Med 2016; 30(2): 200-209. Reaccion leprosa tipo 1 o reversa Receptores TLR2 en células de Schwan Activación por contacto con el antígeno GLP 1 (glicolípido fenólico 1) de M. leprae Liberación de IL-12 Respuesta exacerbada Th1 Activación de LTCD4 Liberación de IL-2 Interferon gamma TNF alfa Destrucción de células de Schwan y empeoramiento de neuritis
  • 31. Hoyos-Gómez C, Cardona-Castro N. Reacciones leprosas. Rev CES Med 2016; 30(2): 200-209. Reaccion leprosa tipo 1 o reversa Las lesiones cutáneas se tornar eritematosas, edematosas y con superficie lisa y brillante, posteriormente tienen a descamar y ulcerarse Los síntomas sistémicos son inusuales, pero puede presentarse: fiebre, malestar y anorexia El signo clínico más importante es la neuritis: dolor, parestesias, alteración motora
  • 32. Hoyos-Gómez C, Cardona-Castro N. Reacciones leprosas. Rev CES Med 2016; 30(2): 200-209. Reaccion leprosa tipo 1 o reversa Metas de tratamiento: Disminuir el dolor y limitar el daño nervioso Síntomas leves: Aspirina y acetaminofen Síntomas severos: Esteroides más talidomida, seguimiento y rehabilitación En intolerancia a esteroides: Azatioprina por 8 semanas no inferior a prednisolona por 12 semanas
  • 33. Reaccion leprosa tipo 2 (Eritema Nodoso leproso) Factores de riesgo: Índice bacilar mayor a 2 Cinco o más troncos nerviosos engrosados Lesiones cutáneas extensas e infiltradas Anticuerpos IgM GLP-1 positivos Es una vasculitis leucocitoclástica, dado por estado de hipersensibilidad inmune asociado a estado febril agudo. Más frecuente en la segunda década de la vida y durante le primer año de tratamiento Hoyos-Gómez C, Cardona-Castro N. Reacciones leprosas. Rev CES Med 2016; 30(2): 200-209.
  • 34. Reaccion leprosa tipo 2 (Eritema Nodoso leproso) Linfocitos Th2 Producción de IL4, IL5, IL10 Activación respuesta humoral con producción de inmunocomplejos contra antígenos de M. leprae Deposito de inmunocomplejos en dermis e hipodermis, activación del complemento y daño del tejido Hoyos-Gómez C, Cardona-Castro N. Reacciones leprosas. Rev CES Med 2016; 30(2): 200-209.
  • 35. Reaccion leprosa tipo 2 (Eritema Nodoso leproso) Pueden presentar: - Neuritis - Edema - Dolor - Orquitis - Iritis - Episcleritis - Epistaxis - Hepatoesplenomegalia - Proteinuria y glomerulonefritis (Endocapilar proliferativa, mesangioproliferativa, membranoproliferativa) Se confirma por biopsia, que muestra paniculitis lobular con infiltrado de PMN en dermis e hipodermis y bacilos alcohol resistentes al interior de los macrófagos
  • 36. Reaccion leprosa tipo 2 (Eritema Nodoso leproso) Leve Moderado Severo Menos 10 lesiones cutáneas Entre 10 – 20 lesiones Más de 20 lesiones Hoyos-Gómez C, Cardona-Castro N. Reacciones leprosas. Rev CES Med 2016; 30(2): 200-209. Analgesia y antipirético Talidomida Talidomida más esteroide
  • 37. Reaccion leprosa tipo fenomeno de Lucio Hoyos-Gómez C, Cardona-Castro N. Reacciones leprosas. Rev CES Med 2016; 30(2): 200-209. Vasculitis necrotizante de vasos de mediano calibre Subtipo de reacción tipo 2 Inicia con máculas violáceas o placas de eritema que forman infartos hemorrágicos, seguido de ampollas que se ulceran, se necrotizan y dejan cicatrices atróficas Biopsia: Necrosis epidérmica por oclusión de vasos subcapilares, escasos neutrófilos y abundantes BAAR Tratamiento: Continuar la poliquimioterapia, talidomida y esteroides.
  • 38. WHO guidelines for the diagnosis, treatment and prevention of leprosy 2018. Tratamiento
  • 40. WHO guidelines for the diagnosis, treatment and prevention of leprosy 2018. Tratamiento
  • 41. WHO guidelines for the diagnosis, treatment and prevention of leprosy 2018. Prevención a través de la quimioprofilaxis La OMS recomienda el uso de una dosis única de rifampicina como tratamiento preventivo para los contactos de pacientes con lepra en adultos y mayores de 2 años, después de excluir enfermedad lepra y tuberculosis. Reducción del 57% en el riesgo de lepra después de 2 años y del 30% después de 5 – 6 años
  • 42. WHO guidelines for the diagnosis, treatment and prevention of leprosy 2018. Vacunación La vacunación con BCG al nacer disminuye el riesgo de infección por lepra en 55%, por lo que la OMS recomienda mantener la vacunación en los países con alta carga para lepra No hay evidencia que apoye la revacunación con la BCG para la prevención de la lepra