Síndrome de Sjôrgren

1. SINDROME DE
SJÖGREN
Discente: Andreson Soares
Dr. Mario Tejada

2. DESCUBRIMIENTO
La historia comienza en el año 1882.
En un congreso llevado a cabo en Heidelberg
(Alemania) donde el Dr. T. Leber presentó tres
casos de pacientes con queratitis y sequedad de
boca.

3. Seis años después, el Dr. J. von MikuliczRadecki, presento a la sociedad medica de
Königsberg el caso de un paciente con
hinchazón bilateral de las glándulas lacrimales
y salivales. Por ello se denomino inicialmente a
esta patología como enfermedad de Mikulicz
.

4. Poco después, el Dr. WB Hadden también
presento a la sociedad medica de Londres a
una paciente de 65 años que desde hacia varios
meses padecía sequedad bucal y lacrimal que
se incrementaba gradualmente. Fue quien
introdujo el termino XEROSTOMIA

5. • En 1930 Henrik Sjögren describe varios
casos .
• En 1933…

6. • Henrik Sjögren publica su tesis doctoral “Zur
kenntnis der queratoconjuntivitis seca”, sobre un
síndrome que afectaba a 19 pacientes
postmenopaúsicas caracterizado por sequedad lagrimal
y bucal.
• 13 de este grupo de mujeres tenían artritis crónica que
acompañaba a la sequedad de ojos y boca.
• En su monografía el Dr. Sjögren concluye sobre las
bases de una amplia investigación clínica y
anatomopatológica que este síndrome es consecuencia
de una patología sistémica generalizada.

7. • En1943 la tesis del Dr. Sjögren fue traducida al
ingles por un oftalmólogo australiano.
• Esto resulto un punto de comienzo para amplificar
el interés de esta patología en diversos campos de
la medicina en los que ahora es reconocida como
una enfermedad autoinmune e inflamatoria
crónica.

8. CONCEPTO
El síndrome de Sjögren (SS)
es una enfermedad crónica
autoinmune
sistémica
Es una exocrinopatía autoinmune en la que se
produce una insuficiencia de las glándulas
exocrinas.

9. Las glándulas mas afectadas son las salivares y
lacrimales.

10. ETIOPATOGENIA
La etiología se desconoce.
Aunque tiene una base autoinmune.
La alteración fundamental es:
• Un infiltrado de las glándulas por una
población de linfocitos T con fenotipo CD4 que
secretan interleucina 2 e interferón gamma.
• Anticuerpos Ro/SSA, La/SSB

11. A.-Factores endógenos:
HLA DR
B.- Factores exógenos:
Exposición a virus o bacterias
El predominio en mujeres indica que
deben existir componentes hormonales:
andrógenos, estrógenos, progesterona.

12. EPIDEMIOLOGÍA
No se conoce con exactitud su incidencia
Afecta entre 0,5-3%
Mas a mujeres entre los 40-50 años.
En SS secundario:
30% en pacientes con artritis reumatoide
10% en pacientes con lupus
20% en pacientes con esclerodermia

13. CLASIFICACIÓN
1.-Síndrome Sjögren primario
Síndrome seco:
Queratoconjuntivis seca (Xeroftalmia)
Xerostomia
Con curso aislado

14. 2.- Síndrome Sjögren secundario:
Asociado con mas frecuencia a:
Artritis reumatoide
Lupus eritematoso sistémico
Esclerodermia
Dermatomiositis y polimiositis
Enfermedad mixta del tejido conjuntivo
Policondritis recidivante
Tiroiditis
Cirrosis biliar primaria

15. CLÍNICA
1.- Manifestaciones bucales:
Xerostomía (boca seca)
Caries
Quemazón en la garganta
Quemazón en la boca
Voz ronca
Voz débil
Disfagia

16. • El aumento de tamaño de las glándulas
salivares se produce hasta en el 60 % de los
casos de Sjögren primario y no es frecuente en
las formas secundarias.
• Hipertrofia
parotídea.

17. 2.- manifestaciones oculares:
• Xeroftalmia (sequedad ocular)
• Eritema
• Picor
• Cansancio ocular

18. 3.- Otras:
• Sequedad nasal, con epistaxis
• Dispareunia, por alteración de las glándulas
vaginales. Vaginitis infecciosa.
• Alteración del árbol traqueo-bronquial
• Gastritis atrófica
• Atrofia de la mucosa esofágica
• Pancreatitis subclínica
• Afectación cutánea: piel seca

19. Manifestaciones extraglandulares:
•






Aparecen en un 30% en el Sjögren primario y en
menor medida en el secundario
Artromialgias o poliartritis no erosiva.
Enfermedad pulmonar intersticial difusa
A nivel renal: nefritis intersticial, glomerulonefritis
Afectacion sistema nervioso periferico
Fenomeno de Raynaud (30 %)
Mayor incidencia de linfomas no Hodkin de cel. B
Macroglulinemia de Waldeström.

20. DIAGNÓSTICO
Enfermedad crónica de progresión muy lenta
Importante diagnosticar pronto:
 Mejorar la calidad de vida
 Prevenir y apercibir la aparición de complicaciones
El diagnóstico se realiza mediante:
• Historia clínica
• Exploración minuciosa
• Análisis de laboratorio
• Pruebas específicas

21. DIAGNÓSTICO
HISTORIA CLINICA
Sobre síntomas oculares se preguntará:
a ¿ Ha presentado ojo seco a diario por más de 3 meses ?
b ¿ Tiene sensación de arenilla ocular a repetición ?
c ¿ Usa lágrimas artificiales 3 o más veces al día ?
Sobre síntomas orales:
a ¿ Siente la boca seca diariamente por más de 3 meses ?
b ¿ Se le han hinchado las parótidas siendo adulto ?
c ¿ Necesita beber para tragar alimentos secos ?
Sobre síntomas de sequedad vaginal, como dolor en las relaciones.
Preguntar si padece otras Enf. como: Artritis, Lupus…

22. DIAGNÓSTICO
ANALISIS SANGUINEOS
La Capilaroscopia nos ayuda en caso de Raynaud o Vasculitis
Alteraciones de Laboratorio en el SS primario
Anticuerpos antinucleares (+)
Factor reumatoide positivo en un gran nº de pacientes
Crioglobulinemia en casi un 20%
Proteína C reactiva elevada o puede no estarlo
Anemia (hematocrito < 30%) frecuente en un 16-50%
Leucopenia (<3.500 cel/mm3)
Trombocitopenia (<10.000/mm3)
VSG elevada (> 25 mm/h) hasta en un 90%
anti-Ro (SSA)
anti-La (SSB)

23. DIAGNÓSTICO
La prueba de Schirmer
Ayuda a determinar el grado de sequedad de los ojos.
Para ello se introduce una tira de papel secante en cada ojo,
durante 5 minutos.
Después se retiran los papeles y se miden los milímetros que
han mojado las lágrimas de sus ojos. Si se moja menos de 5
mm la prueba es positiva.
Suele realizarla el reumatólogo

24. DIAGNÓSTICO
El examen
con lámpara
de hendidura
Permite ver las consecuencias de la
sequedad de los ojos.
El oftalmólogo pone una gota de
colorante rosa de Bengala, en su ojo y
lo examina con una lámpara especial.
El colorante teñirá las áreas secas

25. DIAGNÓSTICO
La gammagrafía de glándulas salivales
Consiste en la inyección por la vena de una sustancia radioactiva
(isótopo), que se acumula y elimina por las glándulas salivales.
Veremos la captación y la eliminación del isótopo, que en el
Síndrome de Sjögren es mucho más lenta de lo normal

26. DIAGNÓSTICO
SIALOGRAFÍA
Se introduce un contraste en el conducto que lleva la saliva desde
las glándulas salivales mayores (parótidas, submandibulares)
hasta la boca.
Al realizar después una radiografía pueden verse alteraciones en
el interior de las glándulas salivales.

27. DIAGNÓSTICO
LA RM PAROTIDEA
Produce imágenes de dos o tres dimensiones
usando un potente electroimán
BIOPSIA DE LABIO
Se toma de la superficie
interna del labio inferior.
El examen microscópico
de las glándulas salivales menores permite confirmar el
diagnóstico, revelan una inflamación característica

28. DIAGNÓSTICO
CRITERIOS DIAGNOSTICOS DE S. DE SJÖGREN SEGÚN GECUSS
1. Síntomas oculares
a ¿ Ha presentado ojo seco a diario por más de 3 meses ?
b ¿ Tiene sensación de arenilla ocular a repetición ?
c ¿ Usa lágrimas artificiales 3 o más veces al día ?
2. Síntomas orales
a ¿ Siente la boca seca diariamente por más de 3 meses ?
b ¿ Se le han hinchado las parótidas siendo adulto ?
c ¿ Necesita beber para tragar alimentos secos ?
3. Signos oculares
a Prueba de Schimer < 5 mm de humedad desde el doblez del papel
b Prueba Rosa de Bengala < 4 puntos (Van Bÿsterveld)
4. Hallazgos histopatológicos
En la biopsia de glándula salivar menor la presencia de <1 foco de células mononucleares por 4
mm2 de tejido glandular.
5. Compromiso objetivo de glándulas salivales
Por Gammagrafía parotídea o por Sialografía parotídea o Sialometría sin estimulación < 10 mm
en 15 min
6. Autoanticuerpos
Positividad de: Ro (SSA) o La (SSB) o ANA o FR

29. DIAGNÓSTICO
Para el diagnostico de Síndrome de Sjögren Primario
Se requiere la presencia de 4 o más criterios. Los criterios 1 a 3 están
presentes con una respuesta afirmativa(a, b, o c). siempre y cuando
cualquiera de los items IV (Histopatología) o VI (Serología) es positivo.
Para el diagnostico de Síndrome de Sjögren Secundario
En pacientes con una enfermedad potencialmente asociada, la presencia del
items I o items II, más 2 de los items III, IV y V, puede ser considerado de
S. de Sjögren Secundario.

30. CRITERIOS DE EXCLUSIÓN:
 Antecedente de tratamiento previo con radiación en cabeza y cuello.
 Infección por hepatitis C.
 Síndrome de inmunodeficiencia adquirida, Infección viral (parotiditis, virus
de Epstein Barr, virus Coxsackie A)
 Linfoma pre-existente.
 Sarcoidosis.
 Enfermedad del huésped injerto.
 Uso de drogas anticolinérgicas
Nos obligara a hacer Dx diferencial con todos ellos

31. COMPLICACIONES
 Úlceras en la córnea: pueden ser graves y, en casos muy
raros, pueden llegar a producir pérdida de visión.
 Vasculitis: Ocasionalmente pueden aparecer erupciones en
brazos y piernas relacionadas con la inflamación de
pequeños vasos sanguíneos.
 Linfoma: Un número muy pequeño de pacientes puede
desarrollar un tumor de los ganglios linfáticos

32. COMPLICACIONES
El riesgo de desarrollar linfoma es del 5% (40 >)
Desde el Dx de S. Sjögren hasta el Dx de linfoma pasan 6 años.
Factores de riesgo para desarrollar linfoma:




Vasculitis cutánea,
Crioglobulinemia tipo II
Neuropatía periférica
Hipertrofia parotídea,
 Adenopatías, Ac. Anti Ro/La +
 Anemia y linfopenia

33. COMPLICACIONES
 Más infecciones en la zona ocular y daños en las córneas.
 Mayor deterioro dental, gingivitis, aftas por hongos con dolor y ardor.
 Inflamaciones dolorosas en las glándulas salivales de la cara.
Complicaciones en otras partes del cuerpo:




Dolor y rigidez en las articulaciones
Inflamación pulmonar, similar a la neumonía
Función anormal hepática y renal
Entumecimiento, hormigueo y debilidad.

34. TRATAMIENTO
ᴂEliminar los síntomas
ᴂLimitar el daño producido por el complejo seco
(xerostomía y queratoconjuntivitis).
No tiene cura
pero, un Tx
adecuado ayuda
a aliviar los
síntomas.

35. TRATAMIENTO
2 TIPOS DE TRATAMIENTOS
 Tx PALIATIVO: Enfocado a la sintomatología seca
(manifestaciones glandulares)
 Tx FARMACOLÓGICO: Dirigido a la afectación
sistémica de la enfermedad
(manifestaciones extraglandulares)

36. TRATAMIENTO PALIATIVO
Manifestaciones glandulares
XEROFTALMÍA:









Evitar: áreas de fumadores, poca humedad, diuréticos y anticolinérgicos.
Lubricar: utilizando lágrimas artificiales ( hyabak, viscofresh, aquoral)
mejor con hialuronato sódico . Humidificadores ambientales en la casa
Importante parpadear durante la lectura
Por la mañana, poner un paño o gasas húmedas sobre los ojos, durante varios minutos.
Evitar la evaporación de las lágrimas por la noche, usando ungüentos y gafas de natación
ajustables
Muchos pacientes toleran mal la luz del sol por lo que se les recomienda usar gafas de sol
Estimulación generalizada: con Clorhidrato de Pilocarpina (Salagen) VO, se utiliza a
dosis de 5 mg. 4 veces al día. Está contraindicado en pacientes con asma o glaucoma,
La Cevimelina (Evoxac) es un agonista colinergico, se da 30 mg/8 horas VO. Produce
menos sudoración que la pilocarpina pero más efectos gastrointestinales.
Podemos usar un químico que viene en una pildorita (pélet) que se coloca en el párpado
inferior. Al aplicarse gotas en los ojos se disuelve la pildorita y se forma una capa fina sobre
sus propias lágrimas que atrapa la humedad.

37. TRATAMIENTO
Pilocarpina
Cevimelina

38. TRATAMIENTO PALIATIVO
Manifestaciones glandulares
Bloqueo del conducto lacrimal (también llamado “punctum”). Hay dos canales en cada
ojo, colocados en la parte superior y las esquinas inferiores de párpados cerca de la
nariz. Los conductos lagrimales permiten que las lágrimas pasen de las glándulas lagrimales
hacia la nariz.. Los tapones impiden la eliminación de las lágrimas de los ojos y estas
permanecen por más tiempo en la superficie del ojo.
El cierre del canal de drenaje de las lágrimas se denomina oclusión del punto lagrimal y
puede ser temporal o permanente.
Efectos adversos:
 Epífora (lagrimeo excesivo),
 Sensación de cuerpo extraño,
 Irritación del ojo
 Pérdida espontánea de los tapones.
El Transplante de córnea, sólo se realizará si está muy afectada y no ha respondido a las
medidas médicas
Revisiones oftalmológicas periódicas

39. TRATAMIENTO PALIATIVO
Manifestaciones glandulares
XEROSTOMÍA




Salivas artificiales. Agua a menudo, mezclada con gotas de limón.
Chicles y/o caramelos, sin azúcar,
Pilocarpina 5mg/4 veces dia
Bálsamo labial de aceite o un lápiz labial.

La higiene bucal es indispensable para evitar las caries y las infecciones. Se



aconseja cepillar los dientes después de cada comida, enjuagar con elixires ricos
en flúor y evitar los alimentos o las bebidas con alto contenido de azúcar.
Cápsulas con gel de vitamina E .Se muerde una cápsula por la noche y después
enjuagar los dientes con el gel
El dentista debe revisar la boca cada 6 meses.
Si hay candidiasis oral: se usará nistatina tópica o trociscos de clotrimazol

40. TRATAMIENTO PALIATIVO
Manifestaciones glandulares
SEQUEDAD VAGINAL
 Mejora con lubrificantes (vaginesil)
 Realizar visitas periódicas al ginecólogo.
HIPERTROFIA DE LAS GLANDULAS PAROTIDEAS
 Aplicar calor húmedo local
 Tratar la sobreinfección: antibióticos, analgésicos
 Si es persistente debe descartarse linfoma

41. TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO
Manifestaciones Extraglandulares
ARTRITIS
 AINEs ( Enantyum 25mg/8h, Naproxeno 500mg/12 horas), o
metotrexato(Rheumatrex), mas prednisona. Biológico(Embrel)
 Hidroxicloroquina(Plaquinel) 200 mg/dia durante un año . Reduce la
concentración salival de mediadores inflamatorios como la IL-6 y de
ácido hialurónico, reduce los anticuerpos Ig G contra el antígeno La/SSB.
También disminuye la VSG, la PCR y las inmunoglobulinas en suero.

42. TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO
Manifestaciones Extraglandulares
RAYNAUD
Protección contra el frío guantes
Nifedipina ( Adalat) es antagonista de calcio y provoca vasodilatación
periférica y C.
ACIDOSIS TUBULAR RENAL
Solución con bicarbonato de sodio oral.
VASCULITIS
Corticoides y medicamentos inmunosupresores, como azatioprina
(Imuran), micofenolato (Cellcept) y ciclofosfamida (Cytoxan)

43. TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO
Manifestaciones Extraglandulares
LINFOMA
•
•
•
•
•
•
Suelen utilizarse la Ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina,
prednisolona y anticuerpo monoclonal Anti-CD20.DE
Los estudios con fármacos biológicos como el Infliximab y el Etanercept,
no han demostrado eficacia significativa
(Rituxan)Rituximab (Ac. Monoclonal antiCD20) ha demostrado eficacia
en linfomas B.
Ocrelizumab (Ac humanizado antiCD20)
Belimumab (antagonista BAFF/BlyS)
La similitud patogénica con el LES, sugiere que las
terapias anti-IL (6/10/interferon alfa), pueden ser utiles

44. TRATAMIENTO
Estudios demuestran que tras un año de Tx con Pilocarpina el
78% de los pacientes presenta mejoría de la sequedad oral el
66% de la sequedad ocular
el 52% de la sequedad dermatológica
Muy importante también para estos pacientes:
 No fumar
 Hacer ejercicio con regularidad
 Dieta equilibrada

45. TRATAMIENTO
Medicamentos que pueden causar resequedad:
 Los que se usan para las alergias y resfriados (antihistamínicos
y descongestionantes)
 Los que se usan para eliminar líquido (diuréticos)
 Algunos de los que se usan para tratar la diarrea
 Algunos de los que se usan para tratar la presión arterial
 Algunos antipsicóticos
 Los tranquilizantes
 Los antidepresivos.

46. PRONÓSTICO
No reduce la esperanza de vida
En general en el Síndrome de Sjögren primario el pronóstico
es bueno.
En el secundario estará en relación con la enfermedad
asociada.
La mayoría de los pacientes con síndrome de Sjögren pueden
realizar una vida normal.

47. PRONÓSTICO
Además de la sequedad ocular, oral y dermatológica, el uso
constante y obligado de saliva y lágrimas artificiales y la
frecuencia de cansancio, insomnio, depresión y dolor de las
articulaciones, empeoran la calidad de vida de los pacientes
en todos sus aspectos: laboral, social y personal.

48. DERIVAR….. SI?, NO ?.... PORQUE ?

49. CUANDO DERIVAR
Todos los casos sospechosos de S. de Sjögren deben ser
derivados al especialista para confirmar el diagnóstico
 Los pacientes con enfermedad estable limitada a las
superficies mucosas requerirán solamente una
evaluación anual por su médico de cabecera o
especialista
 Los pacientes con manifestaciones extraglandulares se
controlarán cada 6 meses
 Los pacientes con daño orgánico terminal, cada 3 meses,
a cargo del inmunólogo.

50. BIBLIOGRAFÍA

51. BIBLIOGRAFÍA
10. Harrison y col.13º edición. Principios de Medicina Interna. Madrid: Editorial Interamericana.
Mc Graw-Hill, 1994: vol 2 1913-1915.
11. Lawrence M. Tierney, Jr, Stephen J.McPhee, Maxine Papadkis. Diagnóstico Clinico y
Tratamiento. (35º edición). México: editorial El Manual Moderno,. 1999: Cap. 20:820-821.
12. J. Willis Hurst. Medicina para la Práctica Clinica (4º edición). BsAs: Editorial Médico
Panamericana, 1998: Cap.7-8: 263-265.
13. Carlos A. Battaglioti, Bernardo A Pons-Estel, Guillermo A. Berbotto, Jorge G. Kilstn.
Vasculitis Sistémicas, toma de decisiones. Argentina: Editorial de la Universidad Nacional de
Rosario (UNR), 1999:207-211.
14. El Manual Merck 9º edición. España: Editorial Harcourt. Brace, 1994: 1461-1463.
15. Ugarte Celia. Guía “Mujeres Con Síndrome De Sjögren”. Mejora tu calidad de vida. Viviendo
con el Síndrome de Sjögren. 2011
16. Jack J.Kanski, Ken K. Nischal. Editorial Elservir. Cap. Ojo seco, cap 205.
17. El síndrome de Sjögren. Dental World.
18. http://www.mrcophth.com/ophthalmology/halloggame/sjogren.

52. LA VIDA NO VIVIDA ES UNA ENFERMEDAD
DE LA QUE SE PUEDE MORIR
GUSTAV JUNG

53. GRACIAS