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![Los síntomas en las reacciones :
Tipo 1 (reversión) - Aparición súbita de enrojecimiento de la piel y lesiones nuevas
Tipo 2 (eritema nudoso leproso [ENL]- Muchos nódulos en la piel, fiebre, enrojecimiento de los
ojos, dolor muscular y dolor en las articulaciones
Paciente con eritema nudoso leproso tipo 2 la reacción se da
varias semanas después del inicio de la terapia con
medicamentos
Darvin Scott Smith, MD Actualizado: 22 de julio 2014 Medscape.](https://image.slidesharecdn.com/leprajonathan-141208054542-conversion-gate02/85/Lepra-jonathan-28-320.jpg)
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Lepra jonathan
Este documento trata sobre la lepra. Explica que la lepra es una infección crónica causada por Mycobacterium leprae que afecta principalmente la piel y los nervios periféricos. Describe las dos formas principales de lepra (tuberculoide y lepromatosa) y sus características clínicas, patológicas y de respuesta inmune. También resume los esfuerzos históricos para controlar la lepra y las pruebas disponibles para su diagnóstico.
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Lepra jonathan
- 1. LEPRA Dr. JonathanOrtega Calderón. Medicina Interna Tercer Año. Instituto Oncológico Nacional Dr. Rafael Caputi. Guayaquil – Ecuador diciembre 2014
- 2. La lepra esuna infección crónica causada por el ácido-alcohol resistentes, Mycobacterium leprae bacilo. Los efectos sociales y psicológicos de la lepra, así como sus discapacidades muy visibles y las secuelas , han resultado en un estigma histórico asociado a la lepra Se conoce como ENFERMEDAD DE HANSEN, el nombre de GA Hansen, quien se le atribuye el descubrimiento de 1.873 M leprae Este mycobacterium crece muy lentamente y no se ha cultivado con éxito in vitro En la década de 1990, la Organización Mundial de la Salud (OMS) lanzó una campaña para eliminar la lepra como problema de salud pública para el año 2000. Darvin Scott Smith, MD Actualizado: 22 de julio 2014 Medscape.
- 5. Aun existe laenfermedad de lepra en 15 de los 122 países donde la LEPRA ES ENDÉMICA en 1985 todavía tienen tasas de prevalencia de más del 1 por 10.000 habitantes. El objetivo de la OMS a finales de 2015 es reducir la tasa de nuevos casos con discapacidades de grado 2 por todo el mundo por lo menos el 35%. El acceso y la entrega de los antibióticos continúa siendo un problema en los PAÍSES MÁS ENDÉMICOS. Con el mecanismo de transmisión precisa de la lepra sigue siendo desconocido y la falta de una vacuna eficaz, la lepra probablemente continuará planteando un problema de salud pública en curso en las próximas décadas Darvin Scott Smith, MD Actualizado: 22 de julio 2014 Medscape.
- 8. Estados Unidos EPIDEMIOLOGÍA FRECUENCIA Un promedio de 150 a 250 casos son diagnosticados cada año en los Estados Unidos (2005) En 2010, según el Registro Nacional de la enfermedad de Hansen Programas (PNDH), se detectaron 205 nuevos casos de lepra en los Estados Unidos La mayoría de casos de lepra en los Estados Unidos se encuentran en los INMIGRANTES, aunque existen focos endémicos en partes de LOUISIANA, FLORIDA Y TEXAS A LO LARGO DEL GOLFO DE MÉXICO; en población mexicana y asiática de California; y en los estadounidenses HISPANOAMERICANOS en la ciudad de Nueva York. Alrededor del 75% de estos casos de lepra detectados involucran pacientes que HAN VIVIDO EN EL EXTRANJERO, principalmente en ASIA, ÁFRICA Y AMÉRICA LATINA.
- 9. - RESERVORIO-La leprapuede ser una zoonosis en el sur de los Estados Unidos debido a los ARMADILLOS SON UN GRAN RESERVORIO de esta enfermedad . Ha sido inoculado con éxito y se ha multiplicado en la footpad ratón, y armadillos Los organismos tienen una alta afinidad por las células de Schwann y las células de sistema reticuloendotelial MODO DE TRANSMISIÓN LEPRA Infección por GOTITAS A TRAVÉS DE LA MUCOSA NASAL O RESPIRATORIA (bacilos son capaces de sobrevivir 2-7 días fuera del cuerpo). Piel a la transmisión de la piel en contactos de pacientes MULTIBACILARES muy infectadas Algunos casos se han observado por comer armadillos infectados Período de incubación: 10 años L.L Y de 4 años para la LT
- 11. NO PREDILECCIÓN RACIALSE CONOCE PRINCIPALMENTE EN LAS ZONAS TROPICALES. HOMBRE-MUJER DE 1,5: 1. PUEDE OCURRIR A CUALQUIER EDAD Alrededor del 5-10% de la población se estima que es susceptible a la infección.
- 12. La reprogramación delas células de Schwann adultos a las células madre similares a las células por el bacilo de la lepra promueve la diseminación de la infección. Masaki T 1 , P. J , Cholewa-Waclaw J , K Burr , Raaum R , Rambukkana A .
- 13. The International Federationof Anti-Leprosy Associations (ILEP) 2002
- 18. Mortalidad / Morbilidad El 33-56% de los pacientes recién diagnosticados ya muestra signos de deterioro de la función nerviosa Aunque tanto la lepra lepromatosa y lepra tuberculoide involucran a LOS NERVIOS DE LA PIEL Y PERIFÉRICAS, la lepra TUBERCULOIDE tiene manifestaciones más graves. Resultados afectación de los nervios en la pérdida de la función motora y sensitiva, que puede conducir a frecuentes traumatismos y AMPUTACIONES EL NERVIO CUBITAL es más comúnmente involucrados.
- 19. Tibial posterior -insensibilidad plantar y pies garras Cubital y mediano – Mano en Garra Destrucción del cartílago nasal (lepra lepromatosa),
- 20. Fisiopatología FORMA TUBERCULOIDE La lepra puede manifestarse en diferentes formas, dependiendo de la respuesta del huésped para el organismo. RESPUESTA INMUNE celular vigorosa para M leprae tienen la FORMA TUBERCULOIDE Implica generalmente la piel y los nervios periféricos El número de lesiones menor a 5 en la piel es limitada, y que tienden a ser seco y hipoestesia FORMA PAUCIBACILAR debido al bajo número de bacterias Pruebas cutáneas con antígenos de organismos MUERTOS SON POSITIVOS Darvin Scott Smith, MD Actualizado: 22 de julio 2014 Medscape.
- 21. Fisiopatología LEPROMATOSA DELA ENFERMEDAD La lepra puede manifestarse en diferentes formas, dependiendo de la respuesta del huésped para el organismo. Los individuos CON RESPUESTA INMUNE CELULAR MÍNIMA tienen la forma LEPROMATOSA DE LA ENFERMEDAD Las lesiones cutáneas suelen describirse como NÓDULOS Y PLACAS INFILTRADAS Y AFECTACIÓN DEL NERVIO TIENDE A SER SIMÉTRICA en la distribución El organismo crece mejor a 27-30 ° C; por lo tanto, lesiones en la piel tienden a desarrollarse en las áreas más frías del cuerpo, CON PRESERVACIÓN DE LA INGLE, LAS AXILAS, Y EL CUERO CABELLUDO. Se conoce como la lepra multibacilar debido al gran número de bacterias que se encuentran en las lesiones (es decir,> 6 lesiones, con la posible visualización de bacilos en frotis). Los resultados de las pruebas cutáneas con antígenos de organismos muertos SON NO REACTIVO.
- 23. MUÑOZ MLINA MDENF INF MICROBIOL 2012
- 25. Guía de atencióna la lepra Colombia
- 28. Los síntomas enlas reacciones : Tipo 1 (reversión) - Aparición súbita de enrojecimiento de la piel y lesiones nuevas Tipo 2 (eritema nudoso leproso [ENL]- Muchos nódulos en la piel, fiebre, enrojecimiento de los ojos, dolor muscular y dolor en las articulaciones Paciente con eritema nudoso leproso tipo 2 la reacción se da varias semanas después del inicio de la terapia con medicamentos Darvin Scott Smith, MD Actualizado: 22 de julio 2014 Medscape.
- 30. Engrosamiento del nervioaurículo temporal en la lepra
- 31. Parche insensible crónicadebido a la infección de la lepra. Pérdida de sensibilidad es una característica de la lepra tuberculoide. Lesiones bien definidas bordes bien delimitados , forma tuberculoide. Darvin Scott Smith, MD Actualizado: 22 de julio 2014 Medscape.
- 33. LEPRA TUBERCULOIDE Lalesión inicial es a menudo una mácula hipopigmentada bien delimitada que es ovoide, circular, o serpiginosa. Las lesiones pueden ser un tanto elevados con un centro seca y escamosa y bordes eritematosas. Sitios de lesión más comunes son las nalgas, la cara y superficies extensoras de las extremidades. Destrucción de glándulas sudoríparas y los folículos pilosos Darvin Scott Smith, MD Actualizado: 22 de julio 2014 Medscape. Nervios son palpables , atrofia muscular Dolor neuropático severo
- 34. LEPRA LEPROMATOSA Múltipleslesiones hipopigmentadas planas en los hombros y el cuello, sugerentes de la lepra multibacilar. Nota ulceración del área hipotenar de la mano, indicativo de la neuropatía cubital
- 36. LEPRA LEPROMATOSA Extensaafectación cutánea bilateralmente simétrico, que puede incluir máculas, nódulos, placas o pápulas Múltiples lesiones hipopigmentadas planas . Bordes mal definidos ,elevados y centros endurecidos Lesiones lepromatosa son peores en las partes más frías del cuerpo . Las Facies Leonina , engrosamiento de la piel perdida de cejas pestañas colapso nasal. Axilar y adenopatía inguinal , además de cicatrización de los testículos y la ginecomastia
- 38.
- 39. Organismos acidorresistentes demuestras de biopsia de un hombre con lepra, Estados Unidos. Secciones Teñidas-Fite muestran numerosos bacilos ácido-alcohol resistentes en la muestra inicial de biopsia de piel (A) Muestra de biopsia tomadas en recaída, 6 años después de la finalización del tratamiento . Panel B, bacilos pueden verse dentro de un nervio cutáneo (flechas), un hallazgo que es patognomónica de M. leprae. Volume 19, Number 1—January 2013
- 40. Paciente Biopsia borderlinelepromatosa piel lepra con afectación del nervio (hematoxilina y eosina; aumento original, × 200). South Med J. 2008;101(6):635-638.
- 41. SEROLÓGIA Ensayos serológicosse pueden utilizar para detectar glicolípido fenólico-1 (específicos para M leprae) y lipoarabinomannan (comúnmente visto en micobacterias) Esta prueba da una sensibilidad del 95% para la detección de la lepra lepromatosa, pero sólo 30% para la lepra tuberculoide
- 42. SONDAS MOLECULARES detectan40-50% de los casos se perdió en la evaluación histológica previa. Desde sondeos requieren una cantidad mínima de material genético que pueden no identificar a la lepra paucibacilar REACCIÓN EN CADENA DE LA POLIMERASA (PCR) Identifica la micobacteria en muestras de biopsia, la piel y los frotis nasales y de sangre y tejidos secciones
- 43. LA INTRADERMORREACCIÓN DEMITSUDA O PRUEBA CUTÁNEA DE LA LEPROMINA Esta prueba evalúa la capacidad de un paciente para montar una respuesta granulomatosa contra una inyección en la piel de antígenos M leprae. Los pacientes con lepra tuberculoide o la lepra borderline lepromatosa suelen tener una respuesta positiva (> 5 mm). Los pacientes con lepra lepromatosa típicamente no tienen respuesta.
Notas del editor
- #2 Medicina Interna Tercer Año Dr. Jonathan Ortega Calderón. Rotación HLV Dr. David Zevallos.
- #3 La lepra es una infección crónica causada por el ácido-alcohol resistentes, Mycobacterium leprae bacilo. Causa amplia gama de respuestas inmunes celulares ,que conllevan una neuropatía periférica con potencialmente consecuencias a largo plazo. Los efectos sociales y psicológicos de la lepra, así como sus discapacodades muy visibles y las secuelas (como se ve en la imagen de abajo), han resultado en un estigma histórico asociado a la lepra. se conoce como enfermedad de Hansen, el nombre de GA Hansen, quien se le atribuye el descubrimiento de 1.873 M leprae Este mycobacterium crece muy lentamente y no se ha cultivado con éxito in vitro
- #4 En la década de 1990, la Organización Mundial de la Salud (OMS) lanzó una campaña para eliminar la lepra como problema de salud pública para el año 2000. La eliminación, según la definición de la OMS, se definió como una reducción de los pacientes con lepra que requiere la poliquimioterapia a menos de 1 por 10.000 habitantes. Este objetivo se ha logrado en términos de prevalencia mundial para el año 2002, pero 15 de los 122 países donde la lepra es endémica en 1985 todavía tienen tasas de prevalencia de más del 1 por 10.000 habitantes. [1] Aunque los regímenes de múltiples fármacos se han utilizado en todo el mundo para curar casi 14 millones de pacientes con lepra desde 1985, el número de nuevos casos de lepra se mantuvo relativamente sin cambios desde 1980 a 2000, que van desde 500.000-700.000 en todo el mundo por año. [2] El acceso y la entrega de los antibióticos continúa siendo un problema en los países más endémicos. Con el mecanismo de transmisión precisa de la lepra sigue siendo desconocido y la falta de una vacuna eficaz, la lepra probablemente continuará planteando un problema de salud pública en curso en las próximas décadas. INTERNACIONAL De acuerdo con cifras de la OMS y según lo informado por 130 países, las tasas globales de detección anuales han disminuido desde 2004 hasta 2010, cuando se registraron 407.791 y 228.474 nuevos casos, respectivamente (ver las imágenes a continuación). La prevalencia registrada en todo el mundo a principios de 2010 fue de 192.246 casos. De los nuevos casos, el 95% se detectaron en todo el mundo durante el año 2010 en los siguientes países: Angola, Bangladesh, Brasil, China, República Democrática del Congo, India, Etiopía, Indonesia, Madagascar, Mozambique, Myanmar, Nepal, Nigeria, Filipinas, Sri Lanka, Sudán y República Unida de Tanzania. Estos países todavía presentan focos de alta endemicidad
- #6 El objetivo de la OMS a finales de 2015 es reducir la tasa de nuevos casos con discapacidades de grado 2. todo el mundo por lo menos el 35%. Esto se lleva a cabo mediante la aplicación de actividades para disminuir el retraso en el diagnóstico de la enfermedad y el tratamiento con la terapia de accionar a múltiples fármacos. Esto también tendrá el efecto de reducir la transmisión de la enfermedad en la comunidad. endémico, ca adj. [Enfermedad] propia de una zona y de una época: la peste fue un mal endémico. [Acto o suceso] que se repite frecuentemente en un país: crisis endémica. biol. [Especie] animal o vegetal propia y exclusiva de una determinada zona.
- #7 Varios países de América Latina participan en la Reunión del Programa Regional de Lepra en Guayaquil Publicado el 28 agosto, 2013 por salud Esta semana se realiza en Guayaquil la Reunión Regional de Directores de Programas de Eliminación de Lepra de los Países de América Latina y El Caribe; organizada por el programa Regional de Lepra y el Programa Regional de Enfermedades Infecciosas Desatendidas de la Organización Panamericana de la Salud (OPS). El Ministerio de Salud Pública del Ecuador se encuentra participando como invitado principal. El objetivo de esta cita, es dar a conocer la situación y prevalencia de los casos de esta enfermedad existentes en los países de América Latina y El Caribe, para establecer metas que lleven a la reducción y eliminación de la lepra en la región. Asisten representantes de los Ministerios de Salud de Perú, Guatemala, Nicaragua, Brasil, Argentina y Cuba. Entre los desafíos establecidosen esta reunión,hasta el momento; se señaló, principalmente, el de alcanzar y sostener una prevalencia de lepra menor a 1 caso por cada 10.000 habitantes a nivel nacional. La Organización Panamericana de la Salud informó que durante el período del 2006 al 2012, esta enfermedad disminuyó progresivamente de 47.612 casos nuevos en 2006 a 36.178 en el 2013, esto quiere decir que hubo una considerable reducción del 24%. Ecuador se encuentra entre uno de los 10 países que presenta más de 100 casos de lepra al año, mientras que Brasil es el de más afección por esta enfermedad, con una cifra en el 2012 de 33.303 nuevos casos. Publicado en Comunicamos, Noticias | Etiquetado cuba, OPS, Reunión Regional de Directores de Programas de Eliminación de Lepra | Deja una respuesta
- #8 La enfermedad de Hansen o lepra es una micobacteriosis clasificada dentro de las enfermedades granulomatosas crónicas que afecta principalmente la piel y los nervios periféricos, causada por un bacilo intracelular obligatorio: Mycobacterium leprae. El bacilo fue descubierto en el siglo XIX por el noruego Gerhard Henrik Armauer Hansen1. Las manifestaciones clínicas e histopatológicas dependen de la capacidad inmunológica del paciente en el momento de la infección o durante el desarrollo de la evolución natural de la misma. El diagnóstico actual se basa en 3 signos cardinales señalados por la Organización Mundial de la Salud (OMS): lesiones en la piel de tipo parches hipopigmentados o eritematosos con pérdida de sensibilidad, engrosamiento de los nervios periféricos y presencia de bacilos ácido alcohol resistentes en la baciloscopia o en la biopsia de piel2. En la actualidad la multiterapia utilizada, así como los nuevos antibióticos que han demostrado efectividad, han hecho posible cumplir las metas de eliminación propuestas por la OMS, principalmente disminuir la incidencia a un caso por cada 10.000 habitantes en países endémicos para M. leprae. Recientemente se ha descrito una nueva micobacteria; Mycobacterium lepromatosis, endémica en México y el Caribe3. Estos hallazgos hacen posible contar con nuevas perspectivas para enfrentar un problema que, lejos de estar resuelto, sigue presentado nuevos retos a la Medicina. EpidemiologíaLos programas nacionales de lepra implementados en regiones endémicas han sido exitosos para la estrategia global de la OMS de eliminación de esta enfermedad en los años 2006 a 2010. Durante los últimos meses del año 2010 141 países enviaron a la OMS informes acerca de la situación de la lepra. En el año 2009 se reportaron 244.796 casos nuevos, siendo el Sureste de Asia la región con el mayor número de casos, con un total de 166.115. La prevalencia mundial a principios del año 2010 fue de 211.903 casos4. Actualmente hay más de 15 países endémicos para esta micobacteriosis, y el 83% de los casos registrados se concentran en 3 países: India, Brasil y Birmania2, 4. India reporta el 64% de todos los casos a nivel mundial. En 2008 se registró una prevalencia de 212.802, mientras que en 2007 se registraron 254.252 nuevos casos. Se observó una disminución de 11.100 casos (4%) en 2007 en comparación con 2006 (Figura 1). Figura 1. Número de casos nuevos registrados de 2003 a 2009 de 16 países que reportan más de 1.000 casos anuales. Fuente: Global Leprosy Situation 2010 4 . A principios de la década de los 90 la OMS propuso la «Estrategia del empuje final» con la clara idea de eliminar la lepra, definiendo la misma como una prevalencia menor a un caso por cada 10.000 habitantes en los países endémicos4. Países como la República del Congo y Mozambique reportaron dichas cifras, sin embargo aún persisten lugares altamente endémicos que no han podido alcanzar la meta. La disminución de la prevalencia no se relaciona con la reducción en el número de casos nuevos detectados. Este cambio en la prevalencia no se relaciona con la disminución de la trasmisión del M. Leprae, sino que más bien podría deberse al acortamiento del tratamiento indicado por la OMS o a la exclusión en los registros de los pacientes curados o fallecidos. Países que han eliminado la lepra, como España, reportan un aumento de casos importados principalmente de países sudamericanos y sudafricanos5.
- #9 epidemiología frecuencia Estados Unidos Un promedio de 150 a 250 casos son diagnosticados cada año en los Estados Unidos. [1] En 2010, según el Registro Nacional de la enfermedad de Hansen Programas (PNDH), se detectaron 205 nuevos casos de lepra en los Estados Unidos. [3] En 2010 informes de la OMS, se detectaron 169 nuevos casos de lepra. El número de nuevos casos de lepra MB reportado fue de 105. El número de mujeres entre los nuevos casos fue de 53, y no se reportaron 6 casos en niños. No hay casos de recaída fueron reportados en 2010. [2] La mayoría de casos de lepra en los Estados Unidos se encuentran en los inmigrantes, aunque existen focos endémicos en partes de Louisiana, Florida y Texas a lo largo del Golfo de México; en población mexicana y asiática de California; y en los estadounidenses de español en la ciudad de Nueva York. Alrededor del 75% de estos casos de lepra detectados involucran pacientes que han vivido en el extranjero, principalmente en Asia, África y América Latina. [3] Algunos casos entre ciudadanos nativos de los Estados Unidos pueden ser explicadas por la exposición a la lepra en el extranjero. Algunos casos pueden atribuirse a un contacto con un caso conocido de la lepra o la exposición a los armadillos infectados. Sobre la base de estudios de análisis genéticos, armadillos salvajes y muchos pacientes con lepra en el sur de Estados Unidos están infectados con la misma cepa de M. leprae. [4] La lepra puede ser una zoonosis en el sur de los Estados Unidos debido a los armadillos son un gran reservorio de esta enfermedad . No obstante, la historia de la exposición no puede ser verificada en muchos pacientes. [3]
- #10 Los organismos tienen una alta afinidad por las células de Schwann y las células de sistema reticuloendotelial. Tiene alta infectividad pero baja patogenicidad. Tiene un tiempo de duplicación de 2 semanas. el tiempo medio de incubación a 10 años para la lepra lepromatosa y 4 años para la lepra tuberculoide.
- #11 ANTECEDENTES En la región sur de los Estados Unidos, como en Louisiana y Texas, hay casos autóctonos de la lepra entre los estadounidenses nativos sin antecedentes de exposición extranjera. En la misma región, así como en México, armadillos salvajes infectada con Mycobacterium leprae. MÉTODOS Resecuenciación de todo el genoma de M. leprae de un armadillo salvaje y tres de Estados Unidos pacientes con lepra revelaron que las cepas infecciosas eran esencialmente idénticos. Análisis genómico comparativo de estas cepas y cepas de M. leprae de Asia y Brasil identifica 51 polimorfismos de un solo nucleótido y una inserción-deleción de 11 pb. Estamos genotipo estos sitios polimórficos, en combinación con 10-número variable repeticiones en tándem, en M. leprae cepas obtenidas de 33 armadillos salvajes de cinco estados del sur, 50 pacientes ambulatorios estadounidenses ven en una clínica en Louisiana, y el 64 de Venezuela los pacientes, así como en cuatro cepas de referencia externa. RESULTADOS El genotipo M. leprae de pacientes con exposición extranjera generalmente refleja su país de origen o antecedentes de viaje. Sin embargo, un único genotipo M. leprae (3I-2-v1) fue encontrado en 28 de los 33 armadillos salvajes y 25 de los 39 pacientes estadounidenses que residían en áreas donde la exposición a Armadillo transmitidas por M. leprae fue posible. Este genotipo tiene No se ha informado en otras partes del mundo. CONCLUSIONES Armadillos salvajes y muchos pacientes con lepra en el sur de Estados Unidos son infectados con la misma cepa de M. leprae. Los armadillos son un gran reservorio natural para M. leprae, y la lepra pueden ser una zoonosis en la región. (
- #12 raza La lepra era una vez endémica en todo el mundo, y sin predilección racial se conoce. A finales de 1800, la incidencia de la lepra en el norte de Europa y América del Norte se redujo drásticamente, y la enfermedad ahora se reporta principalmente en las zonas tropicales. sexo La lepra es generalmente más común en hombres que en mujeres, con una razón hombre-mujer de 1,5: 1. En algunas áreas de África, la prevalencia de la lepra entre las mujeres es igual o mayor que en los hombres. [2] edad La lepra puede ocurrir a cualquier edad, pero en los países en desarrollo, la incidencia específica por edad de los picos de lepra en los niños menores de 10 años, que representan el 20% de los casos de lepra. La lepra es muy poco frecuente en los lactantes; sin embargo, están en un riesgo relativamente alto de adquirir la enfermedad de la madre, sobre todo en casos de lepra lepromatosa o la lepra midborderline.
- #15 Se denomina lagoftalmos o lagoftalmia a la imposibilidad de cerrar completamente los párpados. Puede afectar únicamente a un ojo que es lo más habitual, o a ambos. Cuando el ojo se encuentra expuesto permanentemente al exterior y no existe parpadeo, la película lagrimal que lo cubre tiende a desaparecer, provocando sequedad ocular, lo cual causa infecciones y úlceras en la cornea que pueden afectar seriamente la visión.1 2 Las causas del lagoftalmos son diversas, una de las más habituales es la existencia de parálisis facial que ocasiona la caída del párpado inferior e imposibilita la función del músculo orbicular de los párpados. En ocasiones es la consecuencia de una intervención quirúrgica que se realiza sobre el párpado, por ejemplo para extirpar un tumor, o para practicar una blefaroplastia. También puede estar ocasionado por exoftalmos, cicatrices secuelas de traumatismos o quemaduras que afectan al párpado. Para el tratamiento es imprescindible la utilización de colirios con lágrimas artificiales con el objetivo de que el ojo permanezca lubricado. Cuando el lagoftalmos no se recupera espontáneamente, puede tratarse mediante la colocación de una pesa de oro situada en el párpado superior, la cual gracias a su peso y al efecto de la fuerza de gravedad, favorece el cierre completo de la hendidura palpebral.3 1 2
- #21 Fisiopatología La lepra puede manifestarse en diferentes formas, dependiendo de la respuesta del huésped para el organismo. Los individuos que tienen una respuesta inmune celular vigorosa para M leprae tienen la forma tuberculoide de la enfermedad que implica generalmente la piel y los nervios periféricos. El número de lesiones en la piel es limitada, y que tienden a ser seco y hypoesthetic. El compromiso del nervio suele ser asimétrica. Esta forma de la enfermedad también se conoce como la lepra paucibacilar debido al bajo número de bacterias en las lesiones de la piel (es decir, <5 lesiones en la piel, con ausencia de organismos en frotis). Los resultados de las pruebas cutáneas con antígenos de organismos muertos son positivos en estos individuos. Los individuos con respuesta inmune celular mínima tienen la forma lepromatosa de la enfermedad, que se caracteriza por extensa de la piel. Las lesiones cutáneas suelen describirse como nódulos y placas infiltradas y afectación del nervio tiende a ser simétrica en la distribución. El organismo crece mejor a 27-30 ° C; por lo tanto, lesiones en la piel tienden a desarrollarse en las áreas más frías del cuerpo, con preservación de la ingle, las axilas, y el cuero cabelludo. Esta forma de la enfermedad también se conoce como la lepra multibacilar debido al gran número de bacterias que se encuentran en las lesiones (es decir,> 6 lesiones, con la posible visualización de bacilos en frotis). Los resultados de las pruebas cutáneas con antígenos de organismos muertos son no reactivo. Los pacientes también pueden presentar características de ambas categorías; Sin embargo, con el tiempo, por lo general evolucionan a una o la otra (indeterminada o la lepra borderline). Curiosamente, la mayoría de las personas que están expuestas a la lepra nunca desarrollan la enfermedad.
- #22 Los individuos con respuesta inmune celular mínima tienen la forma lepromatosa de la enfermedad, que se caracteriza por extensa de la piel. Las lesiones cutáneas suelen describirse como nódulos y placas infiltradas y afectación del nervio tiende a ser simétrica en la distribución. El organismo crece mejor a 27-30 ° C; por lo tanto, lesiones en la piel tienden a desarrollarse en las áreas más frías del cuerpo, con preservación de la ingle, las axilas, y el cuero cabelludo. Esta forma de la enfermedad también se conoce como la lepra multibacilar debido al gran número de bacterias que se encuentran en las lesiones (es decir,> 6 lesiones, con la posible visualización de bacilos en frotis). Los resultados de las pruebas cutáneas con antígenos de organismos muertos son no reactivo. Los pacientes también pueden presentar características de ambas categorías; Sin embargo, con el tiempo, por lo general evolucionan a una o la otra (indeterminada o la lepra borderline). Curiosamente, la mayoría de las personas que están expuestas a la lepra nunca desarrollan la enfermedad.
- #26 Guía de atención a la lepra 2012. Clasificación de la lepra: lepra tiene 2 esquemas de clasificación: el 5-categoría de sistema de Ridley-Jopling y el estándar de la OMS más simple y más comúnmente utilizado. Ridley-Jopling: En función de la respuesta del huésped para el organismo, la lepra puede manifestarse clínicamente a lo largo de un espectro limitado por las formas tuberculoide y la lepromatosa de la enfermedad. La mayoría de los pacientes se dividen en las clasificaciones intermedias, que incluyen la lepra borderline tuberculoide, lepra midborderline, y la lepra borderline lepromatosa. La clasificación de la enfermedad por lo general cambia a medida que evoluciona durante su progresión o de gestión. El sistema de Ridley-Jopling se utiliza en todo el mundo y constituye la base de los estudios clínicos de la lepra. También puede ser más útil en la orientación de los regímenes de tratamiento y evaluar el riesgo de complicaciones agudas. Los hallazgos físicos en cada subtipo se presentan en la sección clínica. Sistema de la OMS: La OMS recomienda la lepra clasificar de acuerdo con el número de lesiones y la presencia de bacilos en un frotis de la piel. Este método es útil en los países donde el análisis de la biopsia en no disponible. Lepra paucibacilar se caracteriza por 5 o menos lesiones con ausencia de los organismos en la citología. Lepra paucibacilar generalmente incluye la tuberculoide y la lepromatosa borderline categorías del sistema de Ridley-Jopling. Lepra multibacilar está marcada por 6 o más lesiones con posible la visualización de bacilos en frotis. La lepra lepromatosa, lepra borderline lepromatosa y lepra midborderline en la escala de Ridley-Jopling se incluyen en la categoría de la lepra multibacilar.
- #28 Ridley-Jopling clasificación como modelo de la inmunidad: Poco a poco debilitado celular respuesta inmune con el aumento de bacilos de carga? Las manifestaciones clínicas de la lepra se clasifican en cinco tipos: la tuberculoide (TT), limítrofe TT (BT), limítrofe (BB), borderline lepromatosa (BL) y la lepromatosa (LL). Esta clasificación hecha por Ridley-Jopling se basó en las diferencias clínicas, histológicas e inmunológicas de la enfermedad, pero son continuas y componer un espectro de la enfermedad. [6] En un extremo (polo) del espectro, LL muestra múltiples lesiones, distribuidos simétricamente todo el cuerpo (nervios, ojos y órganos internos, además de la piel). Lesiones LL se componen en gran parte de los macrófagos que muestran diversos grados de cambios espumosas; unos mostrar linfocitos, predominantemente del subconjunto CD8 +. [9] A pesar de bacilos de M. leprae resistentes a los ácidos son numerosas dentro y fuera de los macrófagos en las lesiones LL, LL se caracteriza generalmente por tener una completa ausencia de respuestas inmunes celulares M. leprae específicos . [10,11] LL pacientes carecen de la respuesta de hipersensibilidad de tipo retardado a la lepromina, una suspensión de bacilos muertos. [12] Sin embargo, los pacientes con LL son capaces de montar una respuesta inmune mediada por células normales contra otros agentes infecciosos, incluyendo otras micobacterias , [10,11] lo que sugiere que la deficiencia inmune celular es M. leprae-específico. Los anticuerpos contra M. leprae son abundantes en el suero LL, pero son ineficaces en el control del progreso de la enfermedad. En el otro polo, TT muestra pocas lesiones. Las lesiones que están presentes tienen márgenes bien definidos, pero las bacterias ácido-alcohol resistentes son raramente detectados. Lesiones en la piel TT consisten principalmente en focos de macrófagos epitelioides bien desarrolladas rodeado de linfocitos. Tipos de linfocitos T son predominantemente del tipo CD4 +. Inmunológicamente, TT muestra una fuerte respuesta inmune celular a M. leprae con significativa respuesta hipersensibilidad de tipo retardado a la lepromina, [13] como se refleja clínica e histopatológicamente en lesiones TT, que están restringidas en la distribución e incluso puede curar espontáneamente. [6] Con el fuerte respuesta inmune celular, M. leprae anticuerpos específicos son generalmente ausentes o presentes en niveles bajos en estos pacientes. Entre las dos formas polares de la lepra son las formas limítrofes inmunológicamente inestables incluyendo BL, BB y BT. Dentro de estos grupos, hay una disminución gradual en las respuestas inmunes celulares de BT a BL, que se correlaciona inversamente con el aumento de carga bacilar. Estos estados BB están inmunológicamente inestable y se pueden complicar por reacciones leprosas de tipo I, que se cree que son una respuesta inflamatoria aguda a los componentes de M. leprae. [9,14,15] A pesar de la persistencia de M. leprae fuera de la dermis y los nervios no se discutió dentro de esta clasificación, puede desempeñar un papel importante en la inmunopatología de la infección por M. leprae, como se discute más adelante
- #32 Los síntomas Parche para la piel sin dolor acompañado de pérdida de la sensibilidad, pero no picazón (Pérdida de sensibilidad es una característica de la lepra tuberculoide, a diferencia de la lepra lepromatosa, en el que se conserva la sensación.) Parche insensata crónica se observa en el mago de abajo Lesiones bien definidas bordes bien delimitados , forma tuberculoide.
- #34 A medida que la enfermedad progresa, las lesiones tienden a destruir los órganos normales de la piel tales como las glándulas sudoríparas y los folículos pilosos. Nervios superficiales que conducen de las lesiones tienden a agrandar ya veces son palpables. El paciente puede experimentar dolor neuropático severo. Implicación del nervio también puede conducir a trauma y atrofia muscular.
- #37 La lepra lepromatosa Esta forma se caracteriza por extensa afectación cutánea bilateralmente simétrico, que puede incluir máculas, nódulos, placas o pápulas. Múltiples lesiones hipopigmentadas planas se ven en la imagen de abajo. Múltiples lesiones hipopigmentadas planas en un hombro Múltiples lesiones hipopigmentadas planas en los hombros y el cuello, sugerentes de la lepra multibacilar. Nota ulceración del área hipotenar de la mano, indicativo de la neuropatía cubital. Redwood City, California, Estados Unidos. (Cortesía de D. Scott Smith, MD) A diferencia de las lesiones en la lepra tuberculoide, los de la lepra lepromatosa tienen bordes mal definidos y criado y centros endurecidos. Al igual que en todas las formas de la lepra, lesiones lepromatosa son peores en las partes más frías del cuerpo. Las áreas comunes de participación incluyen la cara, las orejas, en las muñecas, los codos, las nalgas y rodillas. Ronquera, pérdida de cejas, pestañas, y el colapso nasal secundaria a perforación septos puede ocurrir en casos avanzados de la enfermedad. Participación del ojo puede incluir queratitis, glaucoma o iridociclitis como se ve en la imagen de abajo. Hombre con deformidades avanzadas causadas por no administrado Hombre con deformidades avanzadas causadas por la lepra no administrado. Queratitis, la pérdida de las cejas, engrosamiento de la piel, y las deficiencias propias de la mano. Ho Chi Minh City, Vietnam. (Cortesía de D. Scott Smith, MD) Las facies leonina asociados con la lepra se desarrollan conforme avanza la enfermedad, y la piel de la cara se vuelve más gruesa y corrugado. Axilar y adenopatía inguinal pueden desarrollar, además de cicatrización de los testículos y la ginecomastia posteriores y esterilidad. El compromiso del nervio en la lepra lepromatosa no es tan grave como en la lepra tuberculoide, ya que los nervios, aunque visiblemente engrosado y altamente infectadas, siguen funcionando razonablemente bien en las primeras etapas de la enfermedad.
- #40 Los hallazgos histológicos Los resultados varían, pero pueden incluir dermatitis, células gigantes, la infiltración de haces de nervios con células mononucleares, y granulomas. Lesiones lepromatosa generalmente contienen numerosos bacilos y cargadas de grasa acidorresistente macrófagos con una escasez de linfocitos. Histopatología de la lepra se ve en la imagen de abajo. Por el contrario, las lesiones tuberculosas contienen-pocos o ningún bacilos ácido-alcohol resistentes, pero se manifiestan cambios granulomatosa con células epiteliales y linfocitos. El espectro inmunopatológica de la lepra se ha delineado en las manifestaciones neurológicas de tema Lepra en el volumen de Neurología de Medscape referencia. puesta en escena La lepra se pone en escena o clasificadas basa en los hallazgos de microscopía para clasificar los casos como paucibacilar o multibacilar para que la duración y el tipo de terapia con medicamentos se pueden determinar.
- #41 procedimientos Muestras de biopsia de piel teñidas con hematoxilina-eosina y Fite-Faraco son la base principal para el diagnóstico de laboratorio y categorización. Una muestra de espesor total biopsia de la piel debe ser tomado de una frontera de avance de una lesión activa y debe incluir la dermis y la epidermis. Frotis de la piel que demuestran bacilos ácido-alcohol resistentes sugieren fuertemente el diagnóstico de la lepra, pero los bacilos pueden no ser demostrable en tuberculoide (paucibacilar) lepra. Una biopsia del nervio puede ser beneficiosa para descartar enfermedades como neuropatías hereditarias o poliarteritis nodosa. Biopsias de los nervios también pueden ayudar a identificar anormalidades en pacientes con lepra subclínica y puede ser la única forma de diagnosticar definitivamente formas completamente neuropáticas de lepra. Si se necesita una biopsia del nervio para confirmar el diagnóstico, se debe utilizar un nervio puramente sensorial (por ejemplo, el nervio cutáneo sural o radial). Este procedimiento no suele ser necesario. [7]
- #42 Glicolípido fenólico-1: Esta es una prueba serológica específica basada en la detección de anticuerpos frente a glicolípido fenólico-1. Esta prueba da una sensibilidad del 95% para la detección de la lepra lepromatosa, pero sólo 30% para la lepra tuberculoide
- #43 Reacción en cadena de la polimerasa (PCR): PCR y tecnología de ADN recombinante han permitido el desarrollo de sondas de genes con secuencias de M leprae específico de. Esta tecnología puede ser utilizada para identificar la micobacteria en muestras de biopsia, la piel y los frotis nasales y de sangre y tejidos secciones.
- #44 Prueba cutánea de lepromina (no disponible en los Estados Unidos): Aunque no es diagnóstica de la exposición a la infección con o M leprae, esta prueba evalúa la capacidad de un paciente para montar una respuesta granulomatosa contra una inyección en la piel de matado M leprae. Los pacientes con lepra tuberculoide o la lepra borderline lepromatosa suelen tener una respuesta positiva (> 5 mm). Los pacientes con lepra lepromatosa típicamente no tienen respuesta. La intradermorreacción de Mitsuda o prueba de la lepromina La lepromina es un extracto crudo semiestandarizado de bacilos procedentes de nódulos lepromatosos, que se utiliza en una prueba cutánea para demostrar la respuesta inmune celular. Para esto, se inoculan 0.1 ml de lepromina intradérmicamente y se examina el sitio después de 72 horas (reacción de Fernández) o 3 a 4 semanas después (reacción de Mitsuda). El diámetro de la induración producida se mide y califica como sigue: a) sin induración, negativa; b) 1-2 mm, ± (dudosa); 3-5 mm, + ; > 5 mm, ++ ; con úlcera, +++. Una reacción de Fernández positiva indica la presencia de hipersensibilidad retardada a los antígenos de M. leprae y sugiere infección previa. La reacción positiva de Mitsuda puede indicar que la persona ha sido expuesta a los antígenos de M. leprae o que ha sido capaz de montar respuesta específica mediada por células contra M. leprae, y por lo tanto, dicha reacción tiene valor pronóstico. Aunque es positiva en casos de lepra TT y BT, la prueba no se debe usar para el diagnóstico específico de la lepra en virtud de que hay respuesta cruzada con antígenos de otras micobacterias como M. tuberculosis y M. bovis (BCG).23
- #45 Atención médica En respuesta al aumento de la incidencia de resistencia a la dapsona, la OMS introdujo un régimen de múltiples fármacos en 1981, que incluye la rifampicina, dapsona y clofazimina. Algunos estudios clínicos han demostrado también que ciertas quinolonas, minociclina, y azitromicina tienen actividad contra M. leprae. La OMS recomendó recientemente el tratamiento de dosis única con rifampicina, minociclina o ofloxacina en pacientes con lepra paucibacilar que tienen una sola lesión cutánea. Sin embargo, la OMS recomienda la utilización de los regímenes de múltiples fármacos a largo plazo siempre que sea posible, ya que se han encontrado para ser más eficaz. Tabla. Multidrug plan de tratamiento recomendado por la OMS (cuadro Abrir en una nueva ventana) Las observaciones de la creciente resistencia en pacientes tratados para la lepra se han reportado en el sudeste de Asia, en particular en Vietnam. [10] La droga más comúnmente encontrado para ser resistente es la dapsona, a menudo en el contexto de la exposición o tratamiento intentos previos con la monoterapia. Aunque la resistencia a las drogas es una preocupación constante, es difícil evaluar en este organismo de crecimiento lento. En un estudio de cepas M leprae de América del Sur, algunos de 230 cepas sometidas a análisis de susceptibilidad a fármacos molecular eran resistentes a los medicamentos. De las 230 cepas, 3 fueron identificados como clínicamente recurrente y resultaron ser resistentes mediante pruebas genéticas; 2 de la 3 eran resistente a la dapsona; y 1 era resistente a la dapsona y rifampicina resistentes mediante pruebas genéticas para mutación puntual Los objetivos de la farmacoterapia son eliminar la infección, para evitar complicaciones, para detener su posterior transmisión y difusión, y para reducir la morbilidad. El plan de la poliquimioterapia (PQT) recomendada por la OMS se puede utilizar para planificar la terapia basada en el tipo de lepra (paucibacilar o multibacilar) y si es supervisado mensualmente o autoadministrado al día (ver Medical Care). Clofazimina ya no es comercialmente disponible en los Estados Unidos. Está disponible sólo mediante la obtención de un nuevo fármaco (IND) permiso de investigación del Programa de Enfermedades de Hansen Nacional (PNDH) del Departamento de Salud y Servicios Humanos de Estados Unidos. Para obtener más información,