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- 1. Enfermedad de Enfermedad de KAWASAKI KAWASAKI Presentado por: Katherine Meléndez 4-810-2283 Ashley Peña 4-797-508 Dra. Judith Feuillebois
- 2. CONTENIDO CONTENIDO Historia Cuadro clínico Diagnóstico diferencial Definición Epidemiología Etiología Patogenia Tratamiento
- 3. Tomisaku Tomisaku Kawasaki Kawasaki HISTORIA HISTORIA Se describió por primera vez en un informe de 1967. Como un síndrome febril óculo-oro- cutáneo, acrodescamativo, con descamación de la piel alrededor de uñas, palmas y plantas, con o sin linfadenitis cervical aguda no supurativa.
- 4. DEFINICIÓN DEFINICIÓN Es una vasculitis de etiología desconocida que se caracteriza por la afectación multisistémica y la inflamación de las arterias de tamaño pequeño a mediano con la formación de un aneurisma resultante.
- 5. EPIDEMIOLOGÍA EPIDEMIOLOGÍA Es la segunda vasculitis más frecuente de la infancia. después de la púrpura de Henoch Schönlein. Descrito en todas partes del mundo; la frecuencia más alta está en Japón. Frecuente en niños menores de 5 años, con un pico entre 2 y 3 años; es raro en niños mayores de 7 años. Se desconoce EL periodo de incubación Y NO HAY SUGERENCIA DE TRASMISIÓN PERSONA A PERSONA. En los menores de 6 meses se retrasa el diagnóstico por la aparición de síntomas atípicos . La mitad de los pacientes tienen menos de 2 años
- 6. ETIOLOGÍA ETIOLOGÍA Es desconocida; sin embargo, los hallazgos clínicos y analíticos, y las características epidemiológicas, sugieren un origen o desencadenante infeccioso no identificado. La predilección por niños de procedencia del este asiático respalda el rol de factores genéticos. A través de la estimulación robusta de los brazos innatos y adaptativos del sistema inmunológico. Hipótesis de agentes infecciosos y estacionalidad Activación del sistema inmune por parte de un agente infeccioso desconocido. Fluctuaciones durante las diferentes estaciones del año. factor genético Hipótesis de exposición a vacunas
- 7. fisiopaTOLOGÍA fisiopaTOLOGÍA Antígeno Desencadena una respuesta inmune innata y adquirida Células reconocen el estímulo Aumento de la producción de citocinas Cascada inflamatoria Inflamación sistémica Signos y síntomas
- 8. fisiopatogenia fisiopatogenia Arteritis necrosante neutrofílica en la 1.a o 2.a semana. Número elevado de neutrófilos, monocitos, células T activadas en sangre periférica. Pueden alterar la lámina elástica y las fibras de colágeno, produciendo aneurisma de las arterias coronarias.
- 9. CUADRO CLÍNICO CUADRO CLÍNICO El curso evolutivo se divide en tres fases Periodo febril agudo: 10 días. Periodo subagudo: 2 y 4 semanas. Fase de convalecencia
- 10. FIEBRE Cambios en la cavidad oral: Eritema de labios y mucosa orofaríngea, descamación, grietas y fisuras de los labios, y lengua de fresa. MANIFESTACIONES MANIFESTACIONES Clínicas Periodo febril agudo: Picos febriles altos (>39- 40°C) remitentes Conjuntivitis Inyección conjuntival no supurativa bilateral, frecuentemente intensa
- 11. Afectación cardiaca: exantema linfadenopatía cervical Localizada en el triángulo cervical anterior. Suele ser unilateral, con afectación de un único ganglio linfático. MANIFESTACIONES MANIFESTACIONES Clínicas Periodo febril agudo: Eritema,induración y edema de manos y pies. sin fóvea. Es polimorfo, y puede ser maculo-papuloso, escarlatiniforme o multiforme. Cambios en extremidades: Arteritis de la coronaria
- 12. fase subaguda MANIFESTACIONES MANIFESTACIONES Clínicas Resolución gradual de la fiebre. En este punto aparece la descamación de la piel, particularmente de los dedos de manos y pies. Fase de convalecencia Descamación de comienzo a nivel periungueal y líneas de Beau.
- 14. Hallazgos de Laboratorio Hallazgos de Laboratorio
- 17. Complicaciones: Complicaciones: Trombosis Trombosis grave grave Síndrome Síndrome de Reye de Reye
- 18. Pronóstico Pronóstico Mayoría recupera estado de salud normal Baja mortalidad, menor al 1% Los aneurismas más pequeños son los que tienen más probabilidad de remitir
- 19. Conclusiones Conclusiones La etiología de la KD sigue siendo difícil de determinar . El tratamiento oportuno durante la fase aguda es el pilar del manejo de la enfermedad de Kawasaki y debe ser iniciado en todos los pacientes que cumplan con los criterios diagnósticos; ya que esta enfermedad es la causa principal de cardiopatía adquirida en niños.
- 20. onjuntivitis no supurativa ash denopatias Trawberry and and foot fiebre >39°-40° /5 días ¡PARA RECORDAR! ¡PARA RECORDAR!
- 21. REFERENCIAS REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS BIBLIOGRÁFICAS Kliegman, R. M., Geme, J., Blum, N., Shah, S. S., & Tasker, R. C. (Eds.). (2020). Nelson. Tratado de Pediatria (21a ed.). Elsevier. Marcdante, K. J., & Kliegman, R. M. (Eds.). (2019). Nelson. Pediatria Esencial (8a ed.). Elsevier. Newburger, J. W., Takahashi, M., & Burns, J. C. (2016). Kawasaki disease. Journal of the American College of Cardiology, 67(14), 1738–1749. https://doi.org/10.1016/j.jacc.2015.12.073 Sánchez-Manubens, J. (s/f). Enfermedad de Kawasaki. Aeped.es. Recuperado el 20 de mayo de 2023, de https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/19_kawasaki.pdf 1. 2. 3. 4.