Describe como se sitúan las hemorragias a través de las causas, consecuencias y aplicación del tratamiento.

1. UNIVERSIDAD PERUANA LOS ANDES
Facultad de Medicina Humana
Escuela Profesional de Medicina Humana
TRASTORNOS DE LA
COAGULACIÓN
CATEDRÁTICO: Dra. Almora Leon Kelina Natividad
ESTUDIANTE: Cerrón Cóndor Leslie Nathaly

2. • Hemorragia = Disturbio de la hemostasia
Sangre
Vasos
Flujo sanguíneo

3. Historia
• 1865. Max Schultze – “Archiv für
mikroscophische Anatomie”. (“esférulas”)
• 1882. Giulio Bizzozero.

5. CLÍNICA DE LOS DEFECTOS
PLAQUETARIOS

6. Dg inicial = Clínica + H.C. enfocada (familiar)
• Hematomas en tejidos blandos
• Epistaxis (>30min)
• Menorragia
• Hemorragia gingival
• Hemorragia durante el parto
• Hemorragia postquirúrgica

7. Hereditarios vs Adquiridos
Enfermedad
subyacente
Infancia

8. TS (t de sangrado)
PFA (anorm. funciónplaq.)
PTT (púrpura trombocitopénica
trombótica)
SUH (sínd. urémico hemolítico)
CID (coag. intrav.disem.)
CGB (cont. glób. blancos)
PTI (púrpura tomb.inmune)
TAR (Tombocitopenia y aplasia
radial)

9. TRASTORNOS (CUALITATIVOS)
DE LA
FUNCIÓN PLAQUETARIA

10. T.ADQUIRIDOS INTRÍNSECOS
Presentan con síndrome hemorrágico

11. ENFERMEDAD GRAVEDAD DE
LA HEMORRAGIA
MECANISMO
POTENCIAL
ANOMALÍA DE
AGREGACIÓN
TRATAMIENTO
T.
Mieloproliferativos
Crónicos
L → M Megacariocito
afectado.
1. Peroxidació
n de lípidos
y respuesta
al
TXA2
anormales.
2. Captación y
almacenamie
nto de
serotonina
inferior.
3. Defecto de
expresión y
activación de
GPIIb/IIIa.
4.↓MAPM
sérico y FVW
plaquetario.
Inconsistente o
deficiente
Tratamiento del
trastorno
subyacente

12. ENFERMEDAD GRAVEDAD DE
LA HEMORRAGIA
MECANISMO
POTENCIAL
ANOMALÍA DE
AGREGACIÓN
TRATAMIENTO
Síndrome
mielodisplásico -
Leucemias
L → M Megacariopoyesi
s afectada.
1.Sistema
canalicular y
microtubular
afectado.
2.Defecto
adquirido de
membrana.
3.Expresión
anormal de
glicoproteína
s
Inconsistente o
deficiente
Tratamiento del
trastorno
subyacente

13. T.ADQUIRIDOS EXTRÍNSECOS
Presentan con síndrome hemorrágico

14. ENFERMEDAD GRAVEDAD DE
LA HEMORRAGIA
MECANISMO
POTENCIAL
ANOMALÍA DE
AGREGACIÓN
TRATAMIENTO
Uremia Leve 1. Número y
función normales o
baja el receptor
GPIb/IX.
2. Baja gregación
plaquetaria
inducida por
elevada proteólisis
de la
metaloproteasa del
FVW - ADAMTS13.
3. Defectos en la
función del
receptor
dependiente de la
activación de la
GPIIb/IIIa
para la unión de
fibrinógeno y FVW
4) Defectos en la
secreción
plaquetaria de ADP
Baja agregación
con colágeno,
ADP y epinefrina
✓ Diálisis
✓ Corrección de
la anemia
✓ DDAVP
✓ Estrógenos
conjugados
✓ Transfusión de
plaquetas
✓ FVIIar
✓ Crioprecipitad
o Humate-P®

15. ENFERMEDAD GRAVEDAD DE
LA HEMORRAGIA
MECANISMO
POTENCIAL
ANOMALÍA DE
AGREGACIÓN
TRATAMIENTO
Disfunción hepática L → G Alteración del
metabolismo del
palmato y del
estereato en la
membrana
plaquetaria.
Baja agregación
al colágeno,
trombina,
ristocetina;
no hay fases
secundarias de
agregación
después de la
agregación con
ADP y
Epinefrina.
✓ Corrección del
trastorno
subyacente
✓ Transfusión de
plaquetas
✓ DDAVP

16. ENFERMEDAD GRAVEDAD DE
LA HEMORRAGIA
MECANISMO
POTENCIAL
ANOMALÍA DE
AGREGACIÓN
TRATAMIENTO
Paraproteinemia L → G Adherencia no
específica de
inmunoglobulina
s a la superficie
plaquetaria con
+/- interacciones
específicas
antígeno/anticue
rpo.
Agregación
deficiente
✓ Plasmaféresis
✓ Tratamiento
del trastorno
subyacente
✓ Transfusiónde
plaquetas solo
durante
hemorragia
que ponga en
peligro la vida.

17. ENFERMEDAD GRAVEDAD DE
LA HEMORRAGIA
MECANISMO
POTENCIAL
ANOMALÍA DE
AGREGACIÓN
TRATAMIENTO
CID L → G Activación
plaquetaria por
trombina.
Trastorno de
almacenamiento
adquirido
Baja agregación. ✓ Tratamiento
del trastorno
subyacente
✓ Transfusión de
plaquetas

18. ENFERMEDAD GRAVEDAD DE
LA HEMORRAGIA
MECANISMO
POTENCIAL
ANOMALÍA DE
AGREGACIÓN
TRATAMIENTO
Desvío
cardiopulmonar
L → G Activación y
fragmentación
plaquetaria debida
a la hipotermia,
contacto con
superficies
sintéticas cubiertas
de fibrinógeno,
contacto
con interface
sangre/aire, daño
provocado por
succión sanguínea,
y exposición a
restos de
trombina,
plasmina, ADP o
complemento
2) Fármacos (
heparina,
protamina y
Aspirina.
Agregación
plaquetaria ex
vivo anormal en
respuesta a
varios agonistas;
Baja aglutinación
plaquetaria en
respuesta a la
ristocetina, y
reacción
liberadora
deficiente debida
a la
deficiencia de
gránulos alfa
y densos.
✓ Transfusión de
plaquetas
✓ DDAVP
✓ Aprotonina
✓ Antifibrinolític
os
✓ FVIIar

19. ENFERMEDAD GRAVEDAD DE
LA
HEMORRAGIA
MECANISMO
POTENCIAL
ANOMALÍA DE
AGREGACIÓN
TRATAMIENTO
Hipotermia L → G 1) Baja
expresión de P-
selectina
soluble en
plasma.
2)Bajos niveles
de tromboxano
B2.
Baja agregación
plaquetaria.
✓ Corrección
de la
hipotermia

22. HEREDITARIOS.
TRASTORNOS ESPECÍFICOS

23. Trastornos de adhesión y agregación
debidos a defectos en receptores y
defectos en la transducción de la
señal

24. TRASTORNO Conteo plaq HERENCIA Defec. estruct Característica Def. función
Síndrome de 20-100 AR GPIb/IX Plaquetas Adhesión
Bernard- GPIb alfa gigantes anormal
Soulier GPIb beta
GPIX
Trombastenia Normal AR GPIIb/IIIa --- Ausencia de
de agregación
Glanzmann con agonistas
fisiológicos,
defectos en la
retracción
del coágulo
EVW tipo Normal o Baja AD GPIb alfa Heterogeneid Adhesión
plaquetaria ad en anormal:
el tamaño de Elevada
las sensibilidad a
plaquetas la ristocetina
Receptor de Normal --- Alfa 2 --- Adhesión
colágeno anormal: baja
Alfa 2 beta 1 respuesta al
colágeno

25. TRASTORNO Conteo plaq HERENCIA Defec. estruct Característica Def. función
Receptor de
colágeno
GPVI
Normal --- GPVI
La ausencia
puede ser
secundariaa
--- Adhesión
anormal: baja
respuesta al
colágeno
una
escisión
proteolítica
Receptor P2Y12
ADP
Normal AR Receptor P2Y12
Normales
--- Agregación
anormal al
ADP
Receptor TP
alfa,
trombaxano
(TX) A2
Normal AR TP alfa --- Ausencia de
respuesta a
análogosdel
TXA2, baja
respuesta al
colágeno
Señalización
intracelular
Normal o baja --- Proteína de la
fosfolipasa C-
beta
Desconocida Defectos de
agregación y
secreción
variables en
múltiples
agonistas

26. TRASTORNO Conteo plaq HERENCIA Defec. estruct Característica Def. función
Deficiencia de Normal o baja AR ?* Enzima de la Desconocida No hay
ciclooxigenasa ciclooxigenasa agregación
con el
ácido
araquidónico,
baja espuesta
a colágeno y
ADP
Síndrome de Normal AR Transportador --- Baja actividad
Scott A1 procoagulante
dependiente y liberación
de de
unión a ATP Micropartícul
as.
Síndrome de 10-100 AR Vinculada al Defectos de Gránulos de
Wiskott- cromososma señalización tamaño
Aldrich X del pequeño y
SWA en menor
cantidad

27. Trastornos de secreción debidos a
anormalidades de los gránulos de
almacenamiento

28. TRASTORNO Conteo plaq HERENCIA Defec. estruct Característica Def. función
Deficiencia de
gránulos
densos con
albinismo:
síndromes
de
Hermanasky-
Pudlak y de
Chediak-
Higashi
Normal AR Proteínas
participan en
formación y
tránsito de
vesículas
Bajo número
de
gránulos
densos
anormales,
Gránulos
gigantes
(CH)
Baja
agregación y
secreción
con colágeno
Síndrome de
plaquetas
grises
30-100 AR o AD Desconocido,
pero
impide el
almacenamie
nto
de proteínas
en
gránulos alfa
Gránulos alfa
vacío
Anormal pero
variable;
puede
disminuir con
trombina,
epinefrina y/o
colágeno
Síndrome
plaquetario
de Quebec
< 100 AD Elevado
activador tipo
uroquinasa en
gránulos alfa,
Contenido
anormal
de los
gránulos alfa
No hay
agregación
con la
epinefrina

29. TRASTORNO Conteo plaq HERENCIA Defec. estruct Característica Def. función
Síndrome de 30 - 150 AD Defectos en la Gránulos de Agregación y
Paris– megacariopoy megacariocito secreción
Trousseau/Sín esis gigantes anormales
drome con trombina,
de Jacobsen epinefrina,
(supresión de ADP y
11q23- colágeno
24)
Deficiencia de Normal AD/ vinculado Incapacidad Deficiencia No hay fase
gránulos al para cuantitativa secundaria
densos sin cromosoma X concentrar el de de agregación
albinismo contenido de gránulos con ADP,
gránulos alfa delta, bajo epinefrina
contenido de Proporción
serotonina ATP:ADP >3

30. Trastornos del MYH9
anomalía de May-Hegglin

31. TRASTORNO Conteo plaq HERENCIA Defec. estruct Característica Def. función
May-Hegglin 30-100 AD MYH9; Plaquetas No hay un
cadena gigantes defecto
pesada de la consistente
miosina IIA
no muscular
Síndrome de 30 - 100 AD MYH9 Plaquetas ---
Fechtner gigantes
Síndrome de 5 – 100 AD MYH9 Plaquetas Deterioro de
Epstein gigantes la respuesta
al colágeno
Síndrome 5 - 40 AD Desconocido Plaquetas Aglutinación
plaquetario gigantes espontánea,
de Montreal Baja
respuesta a la
trombina

32. TRASTORNO Conteo plaq HERENCIA Defec. estruct Característica Def. función
Gránulos
densos con
albinismo:
Síndromes de
Hermanasky-
Pudlak
(HP) y de
Chediak-
Higashi (CH)
Normal AR Proteínas
participan en
formación y
tránsito de
vesículas
Bajo número
de
gránulos
densos
anormales,
gránulos
gigantes
(CH
Agregación y
secreción
con colágeno

33. TRATAMIENTO DE LOS DEFECTOS DE LA
FUNCIÓN PLAQUETARIA

34. Prevención y atención local
• EVITAR Aspirina / AINE
• Hemorragias leves → Aplicación
de espuma en gel remojada en
trombina tópica.

35. Agentes antifibrinolíticos
• Ácido tranexámico.
– 15 – 25 mg/kg VO / 6 – 8 horas.
– 10 mg/kg IV / 6 horas
• Ácido epsilón – aminocaproico (EACA)
– 50 – 100 mg/kg IV – VO / 4 – 6 horas.
– Enjuague bucal: Solución 10ml al 5% (500mg)

36. 1-deamino-8-D-argina vasopresina
(DDAVP)
• Síndrome de Hermansky – Pudlak con
respuestas variables.
• Síndrome de Bernard – Soulier, trastornos
relacionados con el MHY9 y síndrome de
plaquetas grises demostraron
respuestaspositivas.
La DDAVP puede provocar rubefacción e hipotensión.
No debe usarse en personas con evidencias de ateroesclerosis

37. 1-deamino-8-D-argina vasopresina
(DDAVP)
• IV. 0,3 ug/kg de una solución de 4 ug/mL
diluida a 30 – 50 mL en solución salina al 0,9 %
infundida durante 30 min.
• SC. 0,3 ug/kg/día
• Aerosol Intranasal. 300 ug (>50kg) y 150 ug
(20 – 50 ug).
La DDAVP puede provocar rubefacción e hipotensión.
No debe usarse en personas con evidencias de ateroesclerosis

38. Transfusiones de plaquetas
• Trastornos graves – tto no eficaz.
• Plaquetas compatibles con HLA.
• Niños: 10 – 15 ml/kg.

39. Factor VIIa recombinante (FVIIar)
• Trombastenia de Glanzmann y trastornos
de almacenamiento.
• Hemofilia. 80 – 120 ug/kg / 3 – 4 horas.

40. Esplenectomía
• No se han mostrado efectos favorables
sobre ningún trastorno de la función
plaquetaria, congénito o adquirido,
excepto en el Síndrome de Wiskott-
Aldrich.
No debería realizarse con la esperanza de mejorar el conteo plaquetario o la diátesis hemorrágica.

41. OTRAS
• El trasplante de medula ósea ha
para revertir
resultado eficaz
manifestaciones
hematológicas en
Chediac-Higashi
inmunológicas y
pacientes con
o de
Síndromes de
Wiskott-Aldrich.

42. TRASTORNOS (CUANTITATIVOS) DEL
NÚMERO PLAQUETARIO

43. ALTERACIÓN EN EL NÚMERO DE
PLAQUETAS

44. Generalidades y definición
• Las plaquetas se originan en los megacariocitos de la médula osea.
• Cuando el endotelio de los vasos sanguíneos se daña, las plaquetas se
adhieren al subendotelio e inician la hemostasia primaria, la cual será
defectuosa si la función o el número de las plaquetas es anormal.
• El recuento plaquetario normal varía entre 150 000 y 450 000 (μl).
• Sobreviven en la circulación durante siete a 10 días.

45. Grados de trombocitopenia
Significativa
• < 100 000
plaquetas/ul
Leve
• Entre 50 000 y
100 000
plaquetas/ul
• Se relaciona con
un tiempo de
coagulación
prolongado.
• Fármacos,
infecciones.
Moderada
• 20 000 a 50000
plaquetas/ul
• Aparición fácil
de equimosis
después de
traumatismos
leves.
• Sangrado de
mucosas
(gingivorragias).
Grave
• >20 000
plaquetas/ul
• Aumenta el
riezgo de
hemorragia
espontanea
• >10 000
plaquetas/ul
• Riezgo de
hemorragia en
el SNC es muy
alto

46. Causas:
• Causas inmunes :
– Púrpura trombocitopénica inmunologica
– síndrome antifosfolípido
• Aumento del consumo
– coagulación intravascular diseminada o CID
• Secuestro plaquetar
– Hiperesplenismo
• Aumento de la destrucción
– infecciones
• Aumento de las pérdidas
– hemorragias
– pacientes sometidos a diálisis
• Disminución de su producción en la medula ósea.

47. Púrpura
trombocitopénica
inmunológica

48. Púrpura trombocitopénica
inmunológica aguda o post- infecciosa
de la infancia
• Aparece en niños 2 a 4 años.
• Mas frecuente en invierno.
• Paralela a infecciones de vías respiratorias altas.
• Inmunizaciones a base de virus vivos para la parotiditis y el
sarampión.
• Instalación repentina de un cuadro purpúrico con petequias y
purpuras.

49. Factores etiopatogénicos
• Factores autoinmunes formados en la infección se pegan a las
plaquetas y en el bazo son fagocitadas por los macrófagos.(teoría
del “espectador inocente”)
• Alteración de la estructura plaquetaria por el agente infeccioso
donde se estimula la producción de anticuerpos tipo Ig-G, este
puede mostrar una reacción cruzada contra la plaqueta.
• Los auto-anticuerpos plaquetarios provocan una producción
inadecuada en la medula, uniéndose a los megacariocitos y
destruyéndolos o evitando su maduración.

50. Cuadro clínico
• El cuadro es súbito.
• Evoluciona en pocas horas.
• La intensidad de la hemorragia
se relaciona con el grado de
trombocitopenia.
• El cuadro purpurino puede
persistir unos días o semanas,
aunque el recuento plaquetario
puede estas bajo mas tiempo.
• El 80 – 90% hay remisión
espontanea een 22 a 8 semanas.
• Hemorragia petequial.
• Purpura.
• sangrado gingival.
• Equimosis.
• Incluso hemorragia
gastrointestinal, urinaria o
ambas
• Adenopatias (virus)
• hepato y esplenomegalia
ligera.

52. Tratamiento
Coerticoesteroides
• MA: inhibe la
fagocitosis
• Disminuye la
síntesis de
anticuerpo
• Prednisona VO,
2mg/Kg. Max:
60 a 80mg
diarios.
• EA: Sind. Cushing
farmacológico.
Inmunoglobulina G IV
• Terapia
complementaria
inicial
• Tto. de urgencia por
hemorragia masiva
plaq. 10 000 a 20 000.
• Efecto en el día 2 o 3
dura 3 a 4 semanas.
• Metilprednisolona IV
400 –1000mg/Kg
Esplenectomía
• PTI > a 6 meses
(crónica)
• Cuando no responde a
dosis max de
prednisolona mas
hemorragia y
recuento > de 100
000/ul.
• Debido a riezgo de
sepsis fulminante.
• Pcte. Con plaquetas > a 50 000/ul o entre 30 000 - 50 000/ul con o sin
manifestaciones clínicas no requieren tratamiento.
• Recuento > de20 000 plaquetas/ul requieren tratamiento estricto.

53. Púrpura trombocitopénica
inmunológica crónica o del adulto
• El 33% de los pacientes son asintomáticos y se diagnostica de modo
accidental.
• Predomina en mujeres 2:1 entre los 15 a 40 años.
• No hay enfermedad precipitante concomitante.
• Puede tener una larga historia de hemorragia mucocutanea moderada o
hipermenorreas
• Las remisiones espontaneas son raras e incompletas.
• La trombopoyesis es normal o disminuida.
• Son resistentes al tratamiento con esteroides

54. Cuadro clínico: HEMORRAGIAS
• Recuentos mayores a 50000/ul
hay hemorragia postraumática
• Recuentos entre 10000 y
50000/ul equimosis y
petequias.
• Recuentos < 10000/ul,
hemorragia grave, incontrolable
Examen físico:
• En piel y mucosas: petequias,
equimosis, vesículas y bullas
hemorrágicas, gingivorragia y
epistaxis, hemorragia
genitourinaria menorragia.
• Puede ser un primer y único
síntoma, hematuria, melena y
hematemesis.

55. Cuadro clínico: SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
• Hemorragia intracraneal es la complicación mas seria (Lo mas
frecuente es la HSA, múltiple y varia de petequial a grandes
hematomas).
• En retina: múltiples focos hemorrágicos pequeños.
• Hemorragias persistentes después de pequeñas heridas.

56. Tratamiento
Coerticoesteroides
• MA: inhibe la fagocitosis,
disminuye la síntesis de
anticuerpo.
• Prednisona IV, 1g c/6h.
• EA: Sind. Cushing farmacológico.
Esplenectomía
• Eliminación del sitio
principal de destrucción
plaquetaria y de síntesis de
anticuerpos.
Inmunosupresores:
• Ciclofosfamida
• Andrógenos.
• Globulina humana ant-D.
• Rituximab.

58. Datos de laboratorio para el diagnostico
de la purpura trombocitopénica inmune
• Hematuria, melena, hematoquesia (10% de casos)
• Recuento plaquetario < 20 000/ul.
• Frotis de sangre periférica: trombocitopenia aislada, plaquetas
anormalmente grandes, microplauqetas, formas irregulares y
fragmentos de megacariocitos.
• Cuantificación de IgG plaquetaria esta alta en el 80% de los casos.
• TP,TTP y tiempos de coagulación de sangre total son normales.
• MO en 60 años para descartar mielodisplacias: formas gigantes y
presencia de micromegacariocitos.
• En niños para descartar leucemia linfoblastica aguda.

60. Diagnostico diferencial de la purpura
trombocitopénica inmune
• Pseudotrombocitopenia (EDTA)
• Trombocitopenia secundaria a medicamentos, toxinas.
• Trombocitopenias hereditarias.
• Leucemia aguda
• Anemia aplasica.
• Lupus eritematoso diseminado.
• Purpura trombocitopénica trombótica
• Coagulación intravascular diseminada.
• Procesos microangiopático o de secuestro

61. Coagulación intravascular diseminada
(CID)
• Es el resultado de la activación y estimulación excesiva del sistema
de la coagulación y que ocasiona microangiopatía trombótica por
depósito de fibrina en la microcirculación y fibrinólisis secundaria.
• La CID se produce como consecuencia de una activación excesiva
del mecanismo hemostático y de la incapacidad de los inhibidores
fisiológicos de neutralizar la coagulación.
• Ha recibido las denominaciones de coagulopatía de consumo,
síndrome de defibrinación y síndrome trombohemorrágico

62. Mecanismo fisiopatológico

64. Cuadro clínico
• Un enfoque práctico de la CID se basa en categorizar el cuadro clínico en
función de su progresión (aguda o crónica), extensión (localizada o
sistémica) y manifestación clínica (trombosis o hemorragia).
• CAUSAS:
– CID aguda: sepsis bacteriana y los politraumatismos.
– CID crónica: feto muerto retenido, aneurismas de aorta abdominal o
síndrome de Trousseau.
– CID localizada: aneurisma de aorta abdominal y la abruptio
placentae,
– CID sistémica: sepsis y quemaduras.
– CID con predominio trombótico: síndrome de Trousseau.
– CID con predominio hemorrágico: reacción hemolítica transfusional
(incompatibilidad ABO) o la leucemia promielocítica

65. Diagnóstico
• Se basa en el cuadro clínico, considerando la historia clínica y los
factores desencadenantes, complementado con pruebas específicas de
clínicas son la hemorragia y la
laboratorio. Sus manifestaciones
trombosis, petequias y púrpura.
PRUEBAS DE LABORATORIO
• Recuento de plaquetas: La trombocitopenia moderada (50-100.000/µl).
• Tiempos de coagulación: alargamiento de los tiempos en un 50-75% de
los casos.
• Concentración de fibrinógeno: puede descender a valores inferiores a
50 mg/dl
• PDF y dímero D: Los valores elevados de PDF y dímero D confirman una
situación de hiperfibrinólisis debida a la generación de plasmina.
• Morfología de sangre periférica: presencia de hematíes fragmentados
(esquistocitos).

66. Diagnóstico diferencial
• Las manifestaciones clínicas y de laboratorio de diversos procesos
patológicos pueden enmascarar una auténtica CID. Por lo tanto,
conviene diferenciar los siguientes cuadros clínicos:
a) Púrpura trombótica trombocitopénica
b) Síndrome de Trousseau
c) Insuficiencia hepática fulminante
d) Síndrome HELLP (hemólisis, trombopenia y alteración
hepática).

67. Secuestro plaquetar por hiperesplenismo
• El hiperesplenismo es un bazo hiperactivo, elimina células
sanguíneas demasiado temprano y con mucha rapidez.

68. Aumento de la destrucción plaquetaria
por infecciones
• Las infecciones virales que se asocian con trombocitopenia:
sarampión, dengue, varicela, virus de Epstein Barr, parotiditis y
rubéola. Son poco frecuentes las causadas por herpes simple,
hepatitis B y HTLVIII.
• Ocurre dentro de las 2 primeras semanas siguientes al pico de los
síntomas clínicos. La normalización de los recuentos plaquetarios
puede tomar alrededor de 2 meses.
• Los exámenes de aspirado de médula ósea (MO) muestran un
sistema megacariopoyético íntegro o hiperplástico compatible con
destrucción plaquetaria periférica, por formación de anticuerpos
anti-plaquetarios y el secuestro esplénico.

69. Disminución de su producción en la
medula ósea
• Anemia aplasia.
• Presencia de células neoplásicas en la médula ósea.
• Infección por VIH.
• Efectos de los fármacos, quimioterapia y radioterapia .

70. TRANSTORNOS POR DEFECTOS DE
FACTORES DE COAGULACIÓN

71. Enfermedades por defectos en
los factores plasmáticos
Congénitas
Hemofilia A y B
Otras deficiencias (menos frecuentes):
Fibrinógeno, protrombina
FV, FVII, FX, FXI, FXII, FXIII
Precalicreína, etc.
Adquiridas
Déficit vitamina K
Enfermedad hepatocelular
Coagulación intravascular
diseminada

72. HEMOFILIA
Es una enfermedad hemorrágica recesiva ligada a X producida por mutaciones en el gen
F8 (Hemofilia A) y el gen F9 (Hemofilia B).
• Mujeres son portadoras
• Hombres son enfermos
La frecuencia de la hemofilia A es de 1 a 2 en 10 mil varones nacidos vivos, y la de
hemofilia B de 1 en 30 mil varones.
9 10 2 1
7
11
12
Vía Intrínseca
Vía Extrínseca
8
5
HemofiliaA
HemofiliaB

73. Cuadro clínico
Grave
Moderada
Leve
<1 %
1-5 %
5-30%
Varía según la concentración plasmática del factor deficiente
Según la
concentración
del factor
HEMORRAGIAS:
Externa
•Cutáneas. Son poco graves
Mucosas
• Cavidad bucal, lengua o carrillos
• Fosas nasales (epistaxis)
• Vejiga o pelvis renal (hematuria)
Internas
• Subcutáneas
• Hematomas musculares
• Tejido conjuntivo
• Renal
• Piso de la boca
• Retroorbitario
Serosas
• Hemartrosis, recidivantes generan una hipertrofia de
la membrana sinovial

74. Diagnóstico
9 10 2 1
7
11
12
Vía Intrínseca
Vía Extrínseca
8
5
HemofiliaA
HemofiliaB
TTP ↑
• Recuento y morfología de plaquetasNORMAL
• Tiempo de Tromboplastina parcial PROLONGADO
• Tiempo de Protrombina NORMAL
• Pruebas específicas para el diagnóstico de laenfermedad
• Factor VIII
• Factor IX
Pronóstico
Depende de la localización de la hemorragia
A largo plazo depende de la frecuencia de accidente hemorrágicos, secuelas y cantidad de factor que
se repone

75. Tratamiento
Hemofilia B Factor IX Cada 24 horas
Hemofilia A Factor VIII Cada 12 horas
Hemorragias superficiales
Procoagulantes
Antifibrinolíticos sintéticos
• Acido aminocaproico
• Acido tranexámico

76. Deficiencia de F XI HEMOFILIA C
El gen que codifica el factor XI se encuentra en el cromosoma 4, por lo cual la enfermedad
se transmite de padres a hijos según un patrón autosómico y no está ligada al sexo. Los
síntomas pueden presentarse tanto en los individuos homocigóticos como en los
heterocigóticos.
Deficiencia de F X
Deficiencia de F VII
Deficiencia de F V
Tipo de herencia es autosómico recesivo incompleto. Las
formas homocigotas presentan hemorragias
En las deficiencias graves las hemorragias pueden ser
intensas (cerebral en los primeros años de vida)
Las formas homocigotas son las únicas que presentan clínica
hemorrágica

77. Se caracterizan por afectar a varios factores de la coagulación, en ocasiones
también a la hemostasia primaria. Son secundarias a otras enfermedades, las
cuales pueden manifestarse o bien ser la hemorragia la primera manifestación de
la enfermedad subyacente.
Coagulopatías adquiridas

78. DEFICIENCIA DE LA VITAMINA K
factores II, VII, IX y el X.
Provocadas. administración de fármacos con actividad anticoagulante (cumarínicos)
Hipocoagulabilidad fisiológica neonatal
• Déficit de aporte: deficiente ingestión, leche materna pobre en vitamina K y falta de
flora intestinal.
• Inmadurez funcional del hígado.
Falta de aporte. La deficiencia de tipo nutricional es rara. Durante el tratamiento con
antibióticos por tiempo prolongado es factible una ausencia de la flora intestinal que
produce parte de la vitamina K endógena.
Disminución de la absorción.
• En el síndrome de malabsorción, por alteración de la pared intestinal.
• Una obstrucción de las vías biliares o uso de quelantes de las sales biliares
(colestiramina).

79. • Equimosis y hematomas
• Hemorragias en mucosas (hematurias y
menorragias).
Cuadro clínico
Diagnóstico
9 10 2 1
7
11
12
Vía Extrínseca
Vía Intrínseca
8
5
TP ↑
• Morfología y recuento plaquetarionormales
• Tiempo de Protrombina PROLONGADO
• Tiempo de Tromboplastina parcial PROLONGADO un déficit de protrombina o de
factores IX y X
• Los estudios para los efectos II, VII, IX y X son diagnósticos

80. La diátesis hemorrágica en la enfermedad hepática es multifactorial.
• Disminución de los factores sintetizados en el hígado
• Disfibrinogenemia
• Cuando se asocia a colestasis, produce un defecto de la absorción de la
vitamina K.
• Falla la síntesis de las proteínas C, S y antitrombina (AT), inhibidores de la
coagulación, lo que induce un estado de hipercoagulabilidad. Ello facilita CID
crónica y fibrinólisis aumentada.
• Trombocitopenia (por secuestro) y se altera su función (por afección de
glicoproteínas de membrana).
ENFERMEDAD HEPATOCELULAR

81. En las hepatopatías graves con frecuencia se producen hemorragias por la
coexistencia de otras alteraciones concomitantes, como hiperfibrinolisis o
trombocitopenia.
• TP alargado.
• La prolongación del TTPA traduce un déficit de protrombina o de factores
IX, X y V.
• La hipofibrinogenemia se detecta por alargamiento del TT y mediante la
dosificación del fibrinógeno.
Cuadro clínico
Diagnóstico

82. BIBLIOGRAFÍA
• JAIME PÉREZ José Carlos, GÓMEZ ALMAGUER David -
Hematología. La sangre y sus enfermedades (2da. Edición
2009)
• LONGO Dan L., FAUCI Anthony S., KASPER Dennis L.,
HAUSER Stephen L., JAMESON J. Larry, LOSCALZO Joseph -
PRINCIPIOS DE MEDICINA INTERNA DE HARRISON -
VOLUMEN 1 (18.va Edición)
• LUIS JIMÉNEZ MURILLO, F. JAVIER MONTERO PÉREZ -
Medicina de Urgencias y Emergencias. Guía diagnóstica y
protocolos de actuación. (4ta. Edición - 2010)
• Manual CTO - Hematología (8va. Edición)
• HEMATOLOGÍA - AMIR (6ta. Edición. 2014)