1) El documento describe diferentes tipos de malformaciones oculares y orbitarias congénitas como microftalmos, hamartomas y tumores, así como infecciones como celulitis y hongos. 2) Se detallan las características clínicas, diagnóstico y tratamiento de cada condición. 3) El tratamiento depende del tipo y gravedad de la alteración y puede incluir cirugía, antibióticos, antifúngicos u otros fármacos.

1. LOURDES GUAMBO
R1 DE OFTALMOLOGÍA
UFM – CENTRO OFTALMOLÓGICO LEÓN

2. Las alteraciones oculares y orbitarias más frecuentes resultan
aparentes antes del nacimiento, las malformaciones congénitas
pueden manifestarse en cualquier momento de la vida
Cuanto más precoz ocurra la alteración durante el
desarrollo fetal más aparente es la malformación.
La exploración de un niño con malformaciones oculares o
craneofaciales se debería analizar su gravedad y descartar
otras alteraciones asociadas
Los síndromes pueden asociarse a cambios oculares
específicos o complicaciones oculares secundarias.

3. TIPOS
A. Primario: vesícula óptica primaria
no se desarrolla a partir de la
vesícula cerebral durante la fase de
2mm de desarrollo embrionario
A. Secundario: alteración
macroscópica en el tubo neural
anterior.
A. Consecutivo: probable
consecuencia de una degeneración
secundaria de la vesícula óptica
Ausencia total de
tejidos oculares

4. Se define como la presencia
de un ojo pequeño (tamaño
depende de la gravedad de
la malformación).
Todos los niños con
microftalmos tienen órbitas
hipoplásicas y no tienen
posibilidad de visión.

5. TRATAMIENTO
DELMICROFTALMOS
Se inicia al poco tiempo de nacer
Se centra en conseguir un aspecto estético y
razonablemente simétrico.
Consiste en expandir la órbita con conformadores de
tamaño progresivamente mayor, hasta los 3-4 meses
de edad que se puede adaptar una prótesis al
paciente.
No se precisa una enucleación para ajustar un
conformador o una prótesis ocular.
Uso de injertos dermograsos como implantes
orbitarios tras una enucleación precoz tiene buenos
resultados. Aparentemente el injerto crece al hacerlo
el paciente, lo que permite la expansión progresiva de
la órbita.

6. TRATAMIENTODEL
MICROFTALMOS
En niños de mayor edad se han empleado
técnicas craneofaciales para recolocar y
readaptar el tamaño orbitario.
Microftalmos
con quiste
orbitario se debe
a la falta de cierre
de la hendidura
coroidea durante
el desarrollo
embrionario
Unilateral
Puede tener efectos
beneficiosos al estimular el
crecimiento normal del hueso
orbitario afectado y de los
párpados
En algunos casos se tiene que
resecar este quiste orbitario
para poder ajustar una prótesis
ocular

7. S. de Treacher Collins
Franceschetti (disostosis
mandibulofacial)
Los huesos del cráneo o de la órbita
pueden presentar hendiduras congénitas
que permiten la herniación de los
contenidos intracraneales.
• Meninges – meningocele
• Tejido cerebral – encefalocele
• Ambas
Cuando estas herniaciones afectan la
órbita suelen ser anteriores, con una
protrusión subcutánea próxima al canto
medial
El llanto o esfuerzo produce un aumento
del tamaño de la masa y desplazamiento
lateral y hacia abajo del globo ocular.

8. CRANEOSINOSTOSIS
S. de Crouzon
(disostosis craneofacial)
Con frecuencia presentan
hipertelorismo y proptosis como en
el Sd. De C y el Sd. de Apert
(acrocefalosindactilia)
Complicación como Hipertensión
Intracraneal secundaria
Cierre prematuro de una o más
suturas de los huesos del cráneo
condiciona varias malformaciones
esqueléticas.

9. TRATAMIENTO
Las malformaciones orbitarias
graves asociadas a
malformaciones craneofaciales
se pueden corregir con cirugía
osteoplástica.
Es necesario, en general
reconstruir los tejidos óseos y las
partes blandas.
Estas intervenciones suelen
hacerse de forma escalonada y
exigen un abordaje
multidisciplinario.

10. HAMARTOMAS
Son proliferaciones anormales
de tejido constituido
exclusivamente por células
maduras que normalmente se
encuentran en la zona
afectada.
Ejemplos: hemangiomas
capilares, lesiones
características de la
neurofibromatosis.

11. CORISTOMAS
Son alteraciones de un
tejido caracterizadas por
células de tipos que no se
identifican normalmente
en la zona afectada.
Ejemplos: Quistes
dermoides, quistes
epidermoides,
dermolipomas y los
teratomas

12. Tumores orbitarios frecuentes
DERMOIDES EPIDERMOIDES
Están revestidos por un epitelio
queratinizado con apéndices
dérmicos, como folículos
pilosos o glándulas sebáceas.
Los quistes más superficiales
desarrollan síntomas durante la
infancia.
Están revestidos
exclusivamente por
epidermis, suelen
estar llenos de
queratina y no
contienen anejos
dérmicos.
SE PRESENTAN DE FORMA CONGÉNITA Y AUMENTAN DE TAMAÑO DE
FORMA PROGRESIVA

13. QUISTES DERMOIDES
Inician como masas ovales,
indoloras y lisas que se palpan
y aumentan de tamaño
lentamente.
Es raro encontrarlos en la
región medial del párpado
superior adyacentes a la sutura
frontoetmoidal
Los quistes dermoides
orbitarios preseptales suelen
aparecer en la región lateral de
la ceja.

14. QUISTES DERMOIDES
Los QD que no se inician hasta la edad adulto
no se palpan debido a que se sitúan en la
región posterior de la órbita (vertiente superior
y temporal)
Provocando determinar proptosis progresiva
con riesgo de erosión y remodelación ósea
(erosionar al techo de órbita y adherirse a la
duramadre)
La expansión de un quiste dermoide y la
respuesta inflamatoria secundaria a una fuga
de su contenido puede ocasionar una fístula
orbitocutánea, que también puede ocurrir tras
resección quirúrgica incompleta.

15. Tratamiento
• Extirpación quirúrgica
• Los superficiales mediante una incisión realizada
en el surco del párpado superior o directamente
sobre la lesión.
• Si hay ruptura de la pared del quiste, se debe
resecar completamente, irrigar copiosamente el
campo quirúrgico para eliminar todo el contenido
del quiste.
• La resección quirúrgica puede ser difícil si el
quiste ha tenido fugas y se han formado
adherencias.

16. QUISTES
DERMOLIPOMAS
Son tumores sólidos
Se localizan por debajo
de la conjuntiva, en la
superficie lateral del
globo ocular
Pueden tener extensiones
profundas, cerca del
músculo elevador y
músculos extracelulares.

17. En general no necesitan tratamiento.
Si la lesión alcanza gran tamaño y plantea
problemas estéticos, se debería resecar la
parte anterior y visible.
Se debe conservar la conjuntiva que la reviste;
tener cuidado para no causar lesiones en los
conductos de las glándulas lagrimales,
músculos extraoculares
Hernia grasa orbitaria, luxación del lóbulo palpebral
de la glándula lagrimal y los linfomas

18. TERATOMA
S
Son tumores
raros que se
originan a partir
de las tres capas
germinales
Suelen ser lesiones
quísticas y
ocasionan una
importante
proptosis al
nacimiento.
Debido a ello el
globo ocular y el
nervio óptico
pueden tener un
desarrollo anómalo.

19. Tratamiento Teratoma
En casos malignos, se puede
realizar una exenteración orbitaria.
En algunos casos se puede
resecar los teratomas quísticos y
conservar así la función ocular.

22. CELULITIS
Causa más frecuente es la bacteriana.
Las infecciones bacterianas posible origen
• Extensión directa (sinusitis o dacriocistitis)
• Inoculación directa (traumatismo, infección cutánea)
• Siembra bacteriana desde foco lejano (OMA)
Clasificación:
• Celulitis preseptales
• Celulitis orbitarias

24. En los niños la causa habitual es una sinusitis de base.
En lactantes y niños  5 años se asocia a bacteriemia,
septicemia, meningitis (H.I)
Mayor parte de casos
actuales se debe a infección
por cocos gram+
Interrogar calendario de
vacunas, para determinar si
se ha vacunado bien
CELULITIS PRESEPTAL
Presenta edema palpebral, con eritema e inflamación intensa
Globo ocular y contenido intracónico no se afectan

25. TRATAMIENTO Descongestionantes
nasales
Oximetazolina
ANTIBIÓTICOTERAPIA
VO: cefalexina o ampicilina,
TMP+SMX, clindamicina
IV: ceftriaxona y vancomicina
SARM-C: TMP+SMX, rifampicina o
clindamicina
SARM+H: vancomicina, linezolid
QUIRÚRGICO
Drenaje quirúrgico (evoluciona a
absceso)
Extirpación de tejido desvitalizado

26. Realizar estudios inmediatamente e iniciar un tratamiento
agresivo
El retraso del tratamiento puede causar ceguera, trombosis del
seno cavernoso, neuropatía craneal, abscesos cerebrales
Presenta fiebre, proptosis, quemosis, restricción de la
motilidad ocular y dolor con los movimientos del globo
ocular.
CELULITIS ORBITARIA
En más del 90% de los casos se produce como consecuencia de la
extensión de una sinusitis aguda o crónica bacteriana bilateral

27. CAUSASDECELULITIS
ORBITARIA
EXTENSIÓN DESDE
LAS ESTRUCTURAS
PERIORBITARIAS
Senos paranasales
Cara y párpados
Saco lagrimal
Dientes
EXÓGENAS
Traumatismos (d/c cuerpos extraños)
Posquirúrgica (orbitaria o periorbitaria)
ENDÓGENAS Bacteriemia con embolización séptica
INTRAORBITARIAS
Endoftalmitis
Dacrioadenitis

28. CELULITIS ORBITARIA IZQUIERDA
CON MARCADO ERITEMA
T
R
A
T
A
M
I
E
N
T
O
Descongestionantes
Antibioticoterapia de
amplio espectro (cocos
gram+, H.I., Moraxella C.,
anaerobios)
Intervención
quirúrgica
precoz del
seno afectado
(en niños es
menos
frecuente la
necesidad de
drenaje
quirúrgico)
Drenaje de
abscesos:
suelen
localizarse en
el espacio
subperióstico,
aunque no
todos requieren
drenaje con tto

29. FASCITIS NECROTIZANTE
Infección bacteriana grave
(Estreptococo -hemolítico A, otros
aerobios, anaerobios, Gram+ y -)
Presenta inicialmente edema,
eritema y dolor
Al diseminarse provoca lesión
nerviosa con anestesia local
Aparición de dolor intenso, cambios de
coloración (rosado  gris azulado),
bullas, y finalmente necrosis franca

30. TRATAMIENTODE
FASCITISNECROSANTE
ANTIBIOTICOTERAPIA
Utilizar una cobertura de amplio
espectro para gérmenes gram+/-
y anaerobios. IV
Clindamicina: eficaz frente a
toxinas producidas por
estreptococos grupo A
ESTEROIDES
Limitar lesiones inflamatorias,
asociadas a toxinas
QUIRÚRGICO
Desbridamiento quirúrgico precoz
+ antibioticoterapia.

31. TUBERCULOSIS
ORBITARIASe produce con más frecuencia como
consecuencia de la siembra hematógena a partir
de foco pulmonar
Suele ser un procesos unilateral
Puede iniciarse con proptosis, disfunción de la
motilidad, destrucción ósea o fístulas que
drenan de forma crónica.
Pruebas cutáneas, biopsia por punción y el
cultivo en fases precoces de la Tb pueden
ayudar a establecer diagnóstico
El tratamiento antituberculoso suele ser
curativo.

32. CIGOMICOSIS
Enfermedad Fúngica más
frecuente y virulenta de la órbita
(Mucor o Rhizopus)
La clase Zhygomycetes casi
siempre alcanzan órbita desde
los senos adyacentes o la
cavidad nasal, pueden causar
vasculitis trombosante.
La necrosis tisular resultante
favorece la progresiva invasión
por los hongos
FICOMICOSIS O
MUCORMICOSIS

33. Los pacientes desarrollan proptosis y Sd. del
Vértice Orbitario,
Factor predisponente: DM tendencia a
acidosis metabólica, tumores malignos, ttos
con antimetabólicos o corticoesteroides.
Dg se confirma mediante biopsia de tejido
necrótico. La anatomía patológica muestra hifas
grandes no tabicadas (tiñen hematoxilina-eosina)

34. Administración de oxígeno hiperbárico como tratamiento
adyuvante.
QUIRÚRGICO
Desbridamiento quirúrgico
ANTIFÚNGICOS
Incluido Anfotericina B o
liposomal
Antifúngicos con cápsula lipídica
(menor toxicidad)
TRATAMIENTO
Controlar a nivel sistémico la alteración inmunológica o
metabólica de base.

35. ASPERGILOSIS
A. AGUDA
• Infección sinusal
fulminante con
invasión
secundaria a la
órbita
• Dolor,  de visión y
proptosis
• Dg se confirma
mediante biopsia.
• Tto: resección
quirúrgica agresiva
+ Anfotericina B,
flucitosina,
rifampicina.
A. CRONICA
• Infección crónica
indolente.
• Destruye lentamente
los senos y
estructuras
adyacente.
• Mejor pronóstico
• Pueden ser
invasivas y no
invasivas
SINUSITIS
ALÉRGICA CON A.
• Afecta a pacientes
inmunocompetentes
con poliposis nasal y
sinusitis crónica.
• Pruebas cutáneas
positivas para
antígenos fúngicos
(IgE, IgG y E)
• Pueden presentar
eosinofilia periférica.
• Tto:
corticoesteroides
sistémicos y tópicos,
desbridamiento
endoscópico de los
senos afectados.

36. ENFERMEDADES
PARASITARIAS
• Ingesta del trematodo Trichinella spiralis
• Los párpados y músculos extraoculares pueden
inflamarse por la migración de larvas.
TRIQUINOSIS
• Debido al gusano del perro Echinococcus
granulosus
• Quiste hidatídico
HIDATOCITOS
• Pueden formar quistes que aumentan de tamaño
progresivamente en los tejidos orbitarios
• Cisticercosis
TAENIA SOLIUM

38. OFTALMOPATÍA TIROIDEA
Se asocia típicamente al
hipertiroidismo, hipotiroidismo o en
ausencia de disfunción tiroidea.
Presentan clínicamente retracción
palpebral, proptosis, miopatía
extraocular restrictiva y neuropatía
óptica.
Trastorno inflamatorio
autoinmunitario de causa aún
desconocida.
O. De Graves, O.
distiroidea, orbipatía
asociada al tiroides,
orbipatía tiroidea,
exoftalmos tirotóxico

39.  La evolución no siempre es paralela a la
evolución de la actividad tiroidea o al tratamiento
de los trastornos tiroideos.

40. DIAGNÓSTICO
DISFUNCIÓN
TIROIDEA
SIMULTÁNEA
Hipertiroidismo
de Graves
Tiroiditis de
Hashimoto
Anticuerpos
antitiroideos
circulantes
TSH, TBII, TSI
Anticuerpos
microscópicos
SIGNOS ORBITARIOS
TÍPICOS
Retracción
palpebral uni o
bilateral
Proptosis uni o
bilateral
Estrabismo
restrictivo de patrón
típico
Neuropatía
compresiva
Edema/eritema
palpebral fluctuante
Quemosis/edema
carúncula
EVIDENCIA
RADIOLÓGICA
Músculo recto
inferior
M. Recto
medial
M. Recto
superior
M. Recto
lateral

41. PATOGENIA
Los fibroblastos
orbitarios
Mediante la expresión
de receptores de
superficie
Gangliósidos
Genes
proinflamatorios
Modulación del
proceso inflamatorio.
Unión del receptor
CD40 (Linf b) con
CD154 (Linf T)
Produce regulación al
 de genes
proinflamatorios,
incluidas IL6, IL8 y
PGE2
Posteriormente  la
síntesis de
hialuronato y de GAG
El  de la síntesis de
GAG se considera un
aspecto básico en la
OT (100veces  en
FO en pctes OT)
Esta s regulaciones al
 se interrumpe a la
adm. de
corticoesteroides

42. • Afecta al 30% de los enfermos
Dolor o molestias como consecuencia de ojo seco
• 17 % de los pacientes
Algún grado de diplopía
• 15-20 % de los casos
Lagrimeo - fotofobia
• 7,5 % de los pacientes
Disminución de la agudeza visual (secundario a neuropatía
óptica)
Dermopatías tiroideas y acropaquias
CARACTERÍSTICAS
CLÍNICAS

43. • Más del 90% de los pacientes
Retracción palpebral uni o bilateral (signo más
frecuente)
• 60 % de los pacientes
Exoftalmos uni o bilateral
• 40 % de los pacientes
Miopatía extraocular restrictiva
• 5% de los pacientes con OT
Disfunción del nervio óptico en uno o ambos ojos

44. TRATAMIENTO
MEDIDAS GENERALES
Lubricación
ocular
Ciclosporina tópica
 de irritación
Cambios en los
estilos de vida
Dieta
Hábitos
Protección
ocular
ANTITIROIDEOS,
YODO RADIOACTIVO
CORTICOESTEROIDES VO o IV
INMUNOMODULARES
Rituximab
Otros

45. TRATAMIENTO
QUIRÚRGICO
DESCOMPRESIÓN
ORBITARIA
Técnica quirúrgica empleada para
mejorar discrepancia volumen-
espacio
Aliviar presión sobre nervio óptico y
reducir proptosis
Se prefiere abordaje con incisión
transconjuntival combinada con
cantólisis lateral
Abordaje transcaruncular permite
acceso a la pared medial de la órbita
para extirpación y descompresión
ósea
CIRUGÍA PARA
ESTRABISMO
CORRECCIÓN DE LA
RETRACCIÓN
PALPEBRAL

46. Abordaje con incisión transconjuntival
combinada con cantólisis lateral

49. Vasculitis asociada a enfermedades del tejido conectivo
Poliarteritis nudosa
Granulomas de Wegener
Arteritis de células gigantes
Trastornos inflamatorios en los que las paredes vasculares están
infiltradas por células inflamatorias
A menudo se asocian a vasculitis sistémicas

50. TRATAMIENTO (Urgencia oftalmológica)
Uso de corticoides a tiempo suele impedir la afectación del segundo ojo.
Diagnóstico: VSG, PCR, definitivo con biopsia de la arteria temporal
SÍNTOMAS: se deben a oclusión de la arteria central de la retina, o
neuropatía óptica isquémica
Pérdida de visión, diplopía, cefalea, hipersensibilidad del cuero
cabelludo, claudicación mandibular
ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES
La vasculitis afecta a la aorta y a
las ramas de las arterias carótidas
y vertebrales
Suelen respetar las ramas
intracraneales de la carótida

51. GRANULOMATOSIS DE WEGENER
Caracterizado por
vasculitis
granulomatosa
necrosante
Lesiones de vías
respiratorias
Glomerulonefritis
necrosante
Vasculitis a
pequeños vasos
Clínicamente
afectación de
mucosa sinusal con
erosiones óseas,
lesiones necróticas
traqueobronquiales,
lesiones pulmonares
cavitadas,
Glomerulonefritis.
Escleritis, queratitis,
uveítis, dacriocistitis,
proptosis, estrabismo
Tratamiento con
inmunosupresores
(ciclofosfamida)
En tto crónico TMP +
SMX

53. POLIARTERITIS
NUDOSA
Al igual que las
ACG, es una
vasculitis pueden
afectar a los vasos
orbitarios, pero que
no puede producir
una enfermedad
orbitaria
MANIFESTACIONES
OFTALMOLÓGICAS
Suelen ser consecuencia
de infartos retinianos y
coroides.
Las arterias de mediano o
pequeño calibre se
inflaman y presentan N,
Eos, y necrosis de la capa
macular

54. VASCULITIS ASOCIADA A
ENFERMEDADES DEL TEJIDO
CONECTIVO
Serie de
enfermedades de
tejido conectivo
Asociada a vasculitis
sistémica
LES
Dermatomiositis
A. reumatoide
Las vasculitis afectan
principalmente a los
vasos retinianos, con
 frecuencia a los
conjuntivales

55. SARCOIDOSIS
• Enfermedad
multisistémica
granulomatosa, afecta a
personas de origen
africano.
Los pulmones son los
órganos más afectados, y
la orbita también puede
estar implicada.
La glándula lagrimal es la
estructura que más se
afecta dentro de la órbita
Los músculos
extraoculares y el nervio
óptico también se puede
afectar en raras ocasiones
Lesiones orbitarias
aisladas que muestran
granulomas no caseosas
pueden aparecer en
ausencia de enfermedad
sistémica (sarcoide
orbitario)

56. Los síntomas y signos dependen del grado de localización anatómica de la
inflamación.
Miositis, dacrioadenitis, escleritis; se puede extender a los senos adyacentes
Dolor ocular
con los
movimientos
Tumefacción
palpebral
Limitación de
motilidad
extraocular
Diplopía
Proptosis
 AV
Se define como un proceso inflamatorio benigno,
caracterizado por un infiltrado linfoide polimorfo más
fibrosis
Puede presentarse de forma agudo o crónica

57. Es unilateral
Diagnóstico se basa en la HC,
exploración física, exámenes
complementarios
Biopsia

58. TRATAMIENTO CORTICOESTEROIDES Prednisona: 1mg/Kg/d
RADIOTERAPIA Dosis bajas 20 Gy
INMUNODEPRESIÓN
Ciclosporina
Metotrexate
Ó Ciclofosfamida