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MARIA DE JESUS DIAZ ESPINOSA R2CG
Los tumores de la ampolla de Vater se denominan
ampulomas. Es una lesión glandular proliferativa que
emerge de la papila duodenal.
• Las neoplasias de ampollas de Vater son pocos
frecuentes y representan 10% de los tumores
pancreáticos y periampulares.
• El Ampuloma ocupa el 2° lugar dentro de los tumores
periampulares
2% DE TODOS LOS TUMORES DEL TRACTO
DIGESTIVO
• Se presentan en la sexta década de la vida.
• FACTORES DE RIESGO: TABAQUISMO - riesgo de
ampuloma maligno.
• Aparecen de forma esporádica o en el contexto de un
síndrome de poliposis familiar.
- Riesgo de 124 veces mayor-
Derivados del páncreas, ampolla duodenal, colédoco distal y del
duodeno yuxtapapilar
• BENIGNOS
Adenoma (tubular, tubulovelloso y velloso)
Fibroma
Linfangioma
Leiomioma
Hemartoma
• MALIGNOS
Adenocarcinoma
Linfoma
Tumor neuroendocrino o carcinoide
INTESTINALES // PANCREATOBILIARES.
El más frecuente es el adenoma
99% de los malignos son carcinomas
• SÍNDROME COLEDOCIANO
Cuadro ictérico (50%)
Asociado a acolia, coluria, prurito que va en aumento.
Diarreas líquidas que se autolimitan
• SÍNDROME CONSTITUCIONAL
Pérdida de peso, astenia y anorexia.
LABORATORIO
Hiperbilirrubinemia a expensas de la bilirrubina directa.
Ligera elevación del Aspartato aminotransferesa y
alanino aminotransferasa.
Marcado aumento de fosfatasa alcalina y gamma
globulina transferasa
Deficit de vitamina K
Prolongación de tiempo de protrombina
Si se asocia a colangitis se acompañara de leucocitosis y neutrofilia.
ECOGRAFÍA ABDOMINAL
- Primer estudio que se debe realizar.
- Evidencia una dilatación extrahepatica de la vía biliar.
- Así como dilatación del wirsung con o sin litiasis y
localiza el lugar de la obstrucción.
TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA ABDOMINAL
HELICOIDAL CON CONTRASTE ORAL E
INTRAVENOSO
Detecta tumores con tamaño superior a 2 centimetros.
COLAGIOGRÁFÍA POR RESONANCIA MAGNÉTICA.
En los pacientes en quienes se sospecha de obstrucción
biliar en la papila antes de requerir una prueba invasiva.
Ya que no contribuye ni en el diagnóstico ni a la
estadificación
EAMS
COLANGIOPANCREATOGRAFÍA RETRÓGRADA ENDOSCÓPICA Y
LA DUODENOSCOPIA CON UN ENDOSCOPIO DE VISIÓN
LATERAL.
- De elección para detectar ampulomas de pequeño tamaño
- Obtener muestras para el estudio histológico.
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- Evaluar el grado de extensión intraductal y decidir si el tumor es
tributario de resección endoscópica.
SENSIBILIDAD 69% QUE SE INCREMENTA
A 77% SI LAS BIOPSIAS ENDOSCÓPICAS SE
REALIZAR TRAS LA ESFINTEROTOMÍA.
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ULTRASONOGRAFÍA ENDOSCÓPICA
Identificación de focos de invasión ocultos en las
neoplasias de aspecto benigno.
Sensible como la CPE en el diagnóstico de los tumores
de papila de Vater.
Determina el estadio T del tumor. (sensibilidad 70-90%)
Determina la extensión intraductal del tumor.
La realización de biopsias y citología por cepillado
ayudan en la precisión diagnóstica.
- Realizar mínimo 6 biopsias
- Realizar una biopsia intraductal
- Estudio histoquímico (p53 y K-ras)
TRES TIPOS : POLIPOIDEO (CRECIMIENTO EXTRADUCTAL
O INTRADUCTAL), ULCERADO O MIXTO.
El pronóstico de los ampulomas malignos es superior al
de los adenocarcinomas pancreáticos.
Supervivencia a los 5 años de 35%- 67% en
comparación con una tasa menor del 20%.
DUODENOPANCREATECTOMÍA CEFÁLICA Y LA
AMPULECTOMÍA TRANSDUODENAL
ES EL TRATAMIENTO DE ELECCIÓN EN LAS NEOPLASIAS
INVASIVAS DE LA PAPILA DE VATER Y EN LOS TUMORES CON
CRECIMIENTO INTRADUCTAL AMPLIO. NO INDICADA EN
TUMORES BENIGNOS.
VENTAJA: MENOR TASA DE RECURRENCIAS, SIN
VIGILANCIA ENDOSCÓPICA
DESVENTAJA: MORBILIDAD (25-65%) Y MORTALIDAD
(12.9%)
Fue descrita por primera vez por Halsted en 1899.
Está indicada en donde la biopsia endoscópica no detecte
displasia o atipias.
ESTA TÉCNICA SE LIMITA A LA MUCOSA (T0 o T in situ).
NO INDICADA EN pacientes con crecimiento intraductal
amplio.
Riesgo de una resección incompleta, con el riesgo de
recurrencia que conlleva (5-30%) así como la necesidad de
vigilancia endoscópica.
Solo es posible cuando el tumor se limita a la mucosa y/o la
submucosa (T0 o T in situ, y T1 sin invasión linfática)
• Tumores que presentan únicamente un crecimiento
extraductal y donde la resección endoscópica se ha
confirmado histológicamente como completa, se debe
considerar como curativa.
Morbilidad del 12%
Mortalidad del 0.04%
Recurrencia: 0-26%.
INDICACIONES PARA TRATAMIENTO ENDOSCÓPICO.
- Tumor <4 centímetros
- Sin evidencia macróscopica de malignidad
(márgenes definidos, ausencia de ulceración, consistencia
blanda)
- Histología benigna de al menos 6 muestras histológicas.
- Ausencia de crecimiento intraductal
CONTRAINDICACIÓN
Crecimiento intraductal amplio (>1 centímetro)
Predictores de supervivencia - Marcadores de mala
evolución –
Ictericia en la presentación.
Subtipo pancreatobiliar
Invasión ganglionar
Invasión perineural
Prognostic factors in adenocarcinoma of the ampulla of Vater. Rev Esp
Patol. 2018 Oct - Dec;51(4):210-215. doi: 10.1016/j.patol.2018.03.001. Epub
2018 Apr 13.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30269771
[Ampuloma of the Vater's papilla associated with pancreatic calculi;
studies on surgical diagnosis of tumor of the Vater's papilla]. Sb Pathofysiol
Traveni Vyz Gastroenterol Bohema. 1953 Nov;7(5-6):315-21.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/13135398
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  • 1. MARIA DE JESUS DIAZ ESPINOSA R2CG
  • 2. Los tumores de la ampolla de Vater se denominan ampulomas. Es una lesión glandular proliferativa que emerge de la papila duodenal.
  • 3. • Las neoplasias de ampollas de Vater son pocos frecuentes y representan 10% de los tumores pancreáticos y periampulares. • El Ampuloma ocupa el 2° lugar dentro de los tumores periampulares 2% DE TODOS LOS TUMORES DEL TRACTO DIGESTIVO
  • 4. • Se presentan en la sexta década de la vida. • FACTORES DE RIESGO: TABAQUISMO - riesgo de ampuloma maligno. • Aparecen de forma esporádica o en el contexto de un síndrome de poliposis familiar. - Riesgo de 124 veces mayor-
  • 5. Derivados del páncreas, ampolla duodenal, colédoco distal y del duodeno yuxtapapilar
  • 6. • BENIGNOS Adenoma (tubular, tubulovelloso y velloso) Fibroma Linfangioma Leiomioma Hemartoma • MALIGNOS Adenocarcinoma Linfoma Tumor neuroendocrino o carcinoide INTESTINALES // PANCREATOBILIARES. El más frecuente es el adenoma 99% de los malignos son carcinomas
  • 7. • SÍNDROME COLEDOCIANO Cuadro ictérico (50%) Asociado a acolia, coluria, prurito que va en aumento. Diarreas líquidas que se autolimitan • SÍNDROME CONSTITUCIONAL Pérdida de peso, astenia y anorexia.
  • 8. LABORATORIO Hiperbilirrubinemia a expensas de la bilirrubina directa. Ligera elevación del Aspartato aminotransferesa y alanino aminotransferasa. Marcado aumento de fosfatasa alcalina y gamma globulina transferasa
  • 9. Deficit de vitamina K Prolongación de tiempo de protrombina Si se asocia a colangitis se acompañara de leucocitosis y neutrofilia.
  • 10. ECOGRAFÍA ABDOMINAL - Primer estudio que se debe realizar. - Evidencia una dilatación extrahepatica de la vía biliar. - Así como dilatación del wirsung con o sin litiasis y localiza el lugar de la obstrucción.
  • 11.
  • 12. TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA ABDOMINAL HELICOIDAL CON CONTRASTE ORAL E INTRAVENOSO Detecta tumores con tamaño superior a 2 centimetros.
  • 13.
  • 14. COLAGIOGRÁFÍA POR RESONANCIA MAGNÉTICA. En los pacientes en quienes se sospecha de obstrucción biliar en la papila antes de requerir una prueba invasiva. Ya que no contribuye ni en el diagnóstico ni a la estadificación
  • 15. EAMS
  • 16. COLANGIOPANCREATOGRAFÍA RETRÓGRADA ENDOSCÓPICA Y LA DUODENOSCOPIA CON UN ENDOSCOPIO DE VISIÓN LATERAL. - De elección para detectar ampulomas de pequeño tamaño - Obtener muestras para el estudio histológico. - Solventar la obstrucción biliar o pancreática. - Evaluar el grado de extensión intraductal y decidir si el tumor es tributario de resección endoscópica.
  • 17. SENSIBILIDAD 69% QUE SE INCREMENTA A 77% SI LAS BIOPSIAS ENDOSCÓPICAS SE REALIZAR TRAS LA ESFINTEROTOMÍA.
  • 18. EAMS ULTRASONOGRAFÍA ENDOSCÓPICA Identificación de focos de invasión ocultos en las neoplasias de aspecto benigno. Sensible como la CPE en el diagnóstico de los tumores de papila de Vater. Determina el estadio T del tumor. (sensibilidad 70-90%) Determina la extensión intraductal del tumor.
  • 19.
  • 20. La realización de biopsias y citología por cepillado ayudan en la precisión diagnóstica. - Realizar mínimo 6 biopsias - Realizar una biopsia intraductal - Estudio histoquímico (p53 y K-ras) TRES TIPOS : POLIPOIDEO (CRECIMIENTO EXTRADUCTAL O INTRADUCTAL), ULCERADO O MIXTO.
  • 21.
  • 22.
  • 23.
  • 24. El pronóstico de los ampulomas malignos es superior al de los adenocarcinomas pancreáticos. Supervivencia a los 5 años de 35%- 67% en comparación con una tasa menor del 20%. DUODENOPANCREATECTOMÍA CEFÁLICA Y LA AMPULECTOMÍA TRANSDUODENAL
  • 25.
  • 26. ES EL TRATAMIENTO DE ELECCIÓN EN LAS NEOPLASIAS INVASIVAS DE LA PAPILA DE VATER Y EN LOS TUMORES CON CRECIMIENTO INTRADUCTAL AMPLIO. NO INDICADA EN TUMORES BENIGNOS. VENTAJA: MENOR TASA DE RECURRENCIAS, SIN VIGILANCIA ENDOSCÓPICA DESVENTAJA: MORBILIDAD (25-65%) Y MORTALIDAD (12.9%)
  • 27.
  • 28. Fue descrita por primera vez por Halsted en 1899. Está indicada en donde la biopsia endoscópica no detecte displasia o atipias. ESTA TÉCNICA SE LIMITA A LA MUCOSA (T0 o T in situ). NO INDICADA EN pacientes con crecimiento intraductal amplio. Riesgo de una resección incompleta, con el riesgo de recurrencia que conlleva (5-30%) así como la necesidad de vigilancia endoscópica.
  • 29.
  • 30.
  • 31. Solo es posible cuando el tumor se limita a la mucosa y/o la submucosa (T0 o T in situ, y T1 sin invasión linfática) • Tumores que presentan únicamente un crecimiento extraductal y donde la resección endoscópica se ha confirmado histológicamente como completa, se debe considerar como curativa. Morbilidad del 12% Mortalidad del 0.04% Recurrencia: 0-26%.
  • 32. INDICACIONES PARA TRATAMIENTO ENDOSCÓPICO. - Tumor <4 centímetros - Sin evidencia macróscopica de malignidad (márgenes definidos, ausencia de ulceración, consistencia blanda) - Histología benigna de al menos 6 muestras histológicas. - Ausencia de crecimiento intraductal CONTRAINDICACIÓN Crecimiento intraductal amplio (>1 centímetro)
  • 33. Predictores de supervivencia - Marcadores de mala evolución – Ictericia en la presentación. Subtipo pancreatobiliar Invasión ganglionar Invasión perineural
  • 34. Prognostic factors in adenocarcinoma of the ampulla of Vater. Rev Esp Patol. 2018 Oct - Dec;51(4):210-215. doi: 10.1016/j.patol.2018.03.001. Epub 2018 Apr 13. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30269771 [Ampuloma of the Vater's papilla associated with pancreatic calculi; studies on surgical diagnosis of tumor of the Vater's papilla]. Sb Pathofysiol Traveni Vyz Gastroenterol Bohema. 1953 Nov;7(5-6):315-21. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/13135398

Notas del editor

  1. La ampolla de Vater está constituida anatómicamente por el conducto biliar intraduodenal, el conducto pancreático terminal y la mucosa duodenal. Toda esta confluencia de diferentes epitelios está rodeada por un esfínter de músculo liso denominado esfínter de Oddi y desemboca en el duodeno mediante una prominencia denominada papila de Vater.
  2. Su diagnóstico aumento gracias a la endoscopia de vías digestivas altas indicada por dispepsia y otros síntomas inespecíficos.
  3. Se debe realizar un diagnostico precoz, una estadificación apropiada y un tratamiento correcto. Ya que presentan un mejor pronostico y una mayor tasa de resecabilidad en comparación con otros tumores peripapilares. Los canceres ampulares se presentan más temprano y tienden a ser más diferenciados desde el punto de vista histológico, por lo tanto el pronostico de mortalidad es intermedio entre los duodenales por un lado y el pancreático por el otro.
  4. Síndrome coledociano. Esto debido a una compresión intrínseca o extrínseca. La mayor se presenta por coledocolitiasis.
  5. Aumento de las transfaminasas al momento de la obstrucción aguda de la vía biliar. Con descenso rápido a próximos de la normalidad.
  6. La obstrucción prolongada de la vía biliar ocasiona malabsorción de las vitaminas liposolubles.
  7. Bajo costo y gran disponibilidad. En el algoritmo diagnóstico deben ser diferenciados con los tumores de cabeza de páncreas. Ya que tienen tasa de sobrevida a 5 años y de resecabilidad mayores.
  8. Bajo costo y gran disponibilidad.
  9. la tac helicoidal es la técnica mas apropiada para evaluar el área peripapilar.
  10. Ampulomas de pequeño tamaño, obtener muestras para el estudio histológico, solventar la obstrucción biliar o pancreática. Cuantificar el grado de extensión intraductal decidir si el tumor es tributrio de resección endoscópica.
  11. Sin embargo se reduce a la hora de establecer el grado de afectación ganglionar. Siendo que la presencia de invasión linfática (adenopatías) es más frecuente en los casos de invasión intraductal (24%) y en los tumores ulcerados (69%). Se debería realizar una USE para determinar si hay una contraindicación para un tratamiento endoscópico con intención curativa (tumores que invaden la pared duodenal o el tejido pancreático y presencia de un crecimiento intraductal amplio)
  12. La punción biopsia percutánea en lesiones periampulares evidenciadas por ECO o TC presenta un 90% de sensibilidad y un 100% de especificidad. Sin embargo, una biopsia negativa no descarta al carcinoma y no esta exenta de riesgos. Por lo tanto, la mayoría de los cirujanos confirman el diagnostico en la laparotomía exploradora
  13. El estadio tumoral y la presencia de invasión linfática son las principales factores pronóstico del tratamiento quirúrgico.
  14. La resección completa y la invasión linfática son los dos factores pronósticos decisivos en los tumores T1.