LINFOMA Y NEOPLASIS

1. LINFOMAS
UNIV. PERCY WILLIAMS AGUILAR BURGOS

2. LINFOMA DE BURKITT
Es un tumor poco
común en adultos
30% no Hodgkin Infantil
AFRICANO
ESPORADICO
ASOCIADO A
VIH
Histológico idénticos
Clínico-genotipo-virológico
Diferente
TUMOR DE LINF. B MADURO
IgM-CD19-CD20-CD10-BCL6

3. • INDICE MITOTICO
• APOPTOSIS
• FAGOCITOS=>CIELO ESTRELLADO

4. PATOLOGIA MOLECULAR
• Asociada a translocación c-MYC cromosoma 8
• Normal locus IgHo locus cadena ligera IgK o λ.
• Aparecen en región cambio de
clases(esporádico); secuencia V(D)j extremo
5(Endemico).
• Algunas mutaciónes inactiva p53-
>(+)translocación c-MYC
• Tanto el LDLBG y el cMYC son difícil distinguir DX
pero tienen Quimioterapia diferentes.
CUADRO CLINICO
• Frecuencia niños y adulto joven.
• Localización Extraganglionar
• Endémico: Mandíbula y Viseras
abdominal.
• Esporádico: Ileocecal y Peritoneo
• Es muy agresivo pero tiene una
buena respuesta a la
Quimioterapia.

6. DATOS GENERALES
• La proliferación de Linf. B contienen Cel.
Plasmáticas Neoplásicas que secretan un
Ig Monoclonal o un Fragmento.
• Neoplásicas Cel. Plasmática=Discrasias
• 15% muertes.
• Ig Monoclonal idéntica en sangre
componente M
 Peso Mol. 160000 confinado en plasma o
LEC.
 En comparación las cadenas ligeras son
mas pequeñas y de difícil excreción
(Proteinas Bence Jones) o pesadas son
excesivas.
 Ig Anormal Gamapatia Monoclonal,
Disproteinemia y Paraproteinemia.

7. GAMMAPATIA
MONOCLONAL
MIELOMA
MULTIPLE
MACROGLOBULINEMIA
DE WALDENSTROM
ENF. CADENAS
PESADAS
AMILOIDOSIS
PRIMARIA O
RELACIONADA CON
CEL. INMUNITARIA
GAMMAPATIA
MONOCLONAL
INDETERMINADO
SOLITARIO
PLASMOCITOMA
QUIESCENTE
IgM alto
Hiperviscocidad
sanguínea
• Linfoma
plasmocitario
• Zona marginal
• Secretan
cadena λ
deposita como
amieloide
• Componente M
pequeño o
moderado en
sangrenal

8. MIELOMA MULTIPLE
• Afectación multifocal del esqueleto.
• Se puede diseminar a ganglios o piel.
• 1% muertes en cáncer en occidente.
• Mayor en hombres con predominio
de raza negra.
• 65-70 años
Patogenia molecular
• Genes Ig con signos de
hipermutacion somatica.
• La proliferación y supervivencia
depende IL-6.
• Los factores de cel. Plasmaticas
neoplásicas median la
destrucción osea.

9. Morfología
• Lesiones comienzan en la
cavidad medular Erosionan
hueso esponjoso y destruyen la
corteza.
• Causan fracturas patológicas
esq. Axial.
Lesiones en sacabocados 1-4cm
Masas gelatinosas aspecto rojo.
Desmineralización difusa(Ostopenia).

10. Hay sábanas de células plasmáticas que son muy parecidas a
las células plasmáticas normales, con núcleos excéntricos y
citoplasmas abundantes y basófilos.
Frotis de un aspirado de médula ósea, 30% de la celularidad está
constituida por células plasmáticas neoplásicas, hay numerosas
células plasmáticas bien diferenciadas con núcleos excéntricos y un
halo peri nuclear de citoplasma más claro que representa al aparato
de Golgi. Las gotitas citoplasmáticas claras contienen Ig, también una
célula plasmática anormal con un núcleo doble.

11. Manifestacion clinica
• Fracturas patológicas y dolor
crónico.
• Confusion, debilidad, letargo,
estreñido, poliurea.
• Infecciones bacterianas
recurrente.
• Insuficiencia renal 50%
Diagnostico
• 99% Ig elevado o Cadenas
Ligeras.
• Deteccion por fijación inmune.

12. Mieloma Solitario (Plasmocitoma)
Mieloma quiescente
• Lesión solitaria en hueso o parte blanda:
pulmón, orofaringe, senos nasales.
• IgG elevación Modesta.
• Se puede extirpar si es en parte blanda.
Gammapatia Monoclonal incierta
• 3% entre 50 años y 5% >70años
• Son asintomáticos y proteína M
>3g/dl.
• Puede evolucionar a un Múltiple.
• Entre ambos Mielomas.
• Asintomático.
• 75% evoluciona a Multiple en 15 años.

13. Linfoma Linfoplasmocitario
• Afecta a adultos mayores.
• Hay un aumento en la IgM lo que
produce la Macroglobulinemia de
Waldenstron(Hiperviscosidad).
• Cadenas equilibrada.
• Sin destrucción ósea.
Se puede observar en la medula ósea un
infiltrado difuso escaso o intenso de linfocitos,
cel. plasmáticas con hiperplasia de mastocitos.
Cel. Linfoide tienen mas cromatina nuclear
vesicular y nucléolo prominente.
Frecuente ver inclusiones de Ig.
Morfologia

14. • Linfadenopatias, hepatomegalia y
esplenomegalia
• Anemia por infiltrado
• Hemolisis autoinmune 10%
• Además los que pacientes secretores de IgM
presentan:
 Deterioro visual asociado a congestión venosa.
 Problema neurológico como cefaleas, mareos,
sordera.
 Crioglobulinemia, que produce el fenómeno de
Raynaud y urticaria a frigore.
• Es incurable, los sx se alivian con
plasmaferesis.
• El crecimiento se puede controlar por un
tiempo con fx quimioterapéuticos anti CD20
dosis baja.
• Mediana de vida 4 años.

15. Linfoma de las células del manto
• Es poco frecuente 2,5% LNH
• Las cel. Tumorales se parecen Linf. B normales de
la zona del manto de centros germinales.
• Aspecto nodular con bajo aumento o borramiento
difuso de la estructura del ganglio La proliferación
consiste en linfocitos pequeños con perfiles
nucleares irregulares, a veces con hendiduras
profundas.
• Además de los marcadores pan-B CD19 y CD20,
estas células se marcan con CD5 y CD22, pero no
con CD23. La mayoría de los casos afectan a la
médula ósea, pero aproximadamente el 20% se
asocian a leucemia.
• El linfoma de las células del manto tiene una
tendencia a afectar al tubo digestivo, dando lugar a
la formación de nódulos polipoideos submucosos.

16. • La sobreexpresión de la ciclina D1 se debe a una
translocación (11;14). El cual afecta al locus IgH
y al locus de la ciclina D1 en el cromosoma 11.
• Esta translocación se detecta en el 70% de los
casos mediante cariotipado estándar.
Manifestaciones clínicas
• Lo mas frecuente es la linfadenopatía indolora.
• En el 50% hay síntomas relacionados al bazo, y
el intestino
• La mediana de supervivencia es de 3-4 años
Tratamiento:
• Este linfoma no se puede curar con
quimioterapia y el paciente muere por
disfunción orgánica
• El trasplante de medula ósea y los inhibidores
del proteosoma son nuevos abordajes
terapéuticos.

17. • El linfoma extraganglionar de la mucosa gástrica
que aquí se muestra es una lesión del tejido
linfoide asociado a mucosas (MALT) y se compone
de linfocitos pequeños con formas redondeadas o
irregulares que recuerdan a los linfocitos de la zona
marginal de los folículos linfoides
• Las células tienden a invadir el epitelio, dando
lugar a nidos de pequeño tamaño.
• Las lesiones MALT a menudo surgen en áreas de
inflamación crónica, tales como las que se
producen en la gastritis asociada a infección por
• Helicobacter pylori, la sialadenitis del síndrome de
• Sjögren y la tiroiditis de Hashimoto.
• Las lesiones MALT son poco activas y pueden
experimentar regresión después de la eliminación
de un estímulo inflamatório predisponente o por
escisión local.
Linfoma de Zona Marginal

18. Tricoleucemia
• Patología de predominancia en hombres blancos
de mediana edad.
• Su nombre se debe al aspecto de las cel.
Leucémicas que tienen proyección en forma de
pelos.
• Son núcleos redondos, alargados o reniforme, y
citoplasma azul moderado.
• Las células peludas generalmente expresan los
marcadores pan-B CD19 y CD20, IgH de superficie,
CD11c, CD25 y CD103.
• Las manifestaciones clínicas: la
esplenomegalia, a menudo masiva. La
hepatomegalia es menos frecuente y no es
• pronunciada; las linfadenopatías son raras. En más
de la mitad de los casos hay pancitopenia. Con
frecuencia presenta un curso poco activo y la
quimioterapia a menudo logra una remisión de
larga duración.

19. LINFOMA DE LINF. T Periferico
• Muchos Linfomas no se clasifican
según la OMS de los que se
agrupan de forma diferentes como
“Cajon de Sastre” Linfoma Linf. T
Periferico, Sin especificar.
• Ningún sx es patognomónico pero
tiene algunos típicos.
• Estos tumores borran a los ganglios
linfáticos, están formados por una
mescla pleomorfica de Linf. T
Malignos.
Espectro de células linfoides pequeñas,
grandes y intermedias con perfilnuclear
irregular.

20. Linfoma Anaplasico de células grandes (ALK +)
• Presencia del reordenamiento por
el gen ALK en cromosoma 2p23.
esto forma genes quiméricos que
activan varias vías de señalización.
• Este tumor esta compuesto por
células anaplasicas grandes con
nucleos en herradura y citoplasma
voluminoso(Cel. Distintivas).
• estas se agrupan en las vénulas y
infiltran los senos linfoides,
similando al carcinoma
metastasico. Nucleos en herradura o embriones de
abundante citoplasma cerca del centro.

21. Linfoma de linf. T de adulto (leucemia)
• Neoplasia de Linf. T CD4 se observa en
adultos infectados con Retrovirus(HTLV-
1).
• Se presenta lesiones cutáneas,
linfadenopatias, hepatoesplenomegalia,
Linf. En sangre y Hipercalcemia.
• Cel. Multilobulados en forma de Trebol o
flor.
• Cel. Tumorales contienen Provirus
Clonales HTLV-1.
• La mayoría de la enfermedad tiene una
evolución progresivamente mortal en
meses, a pesar de Quimioterapia.

22. Micosis fungoide/síndrome de sezary
Ésta es la forma más común de linfoma cutáneo, que es una neoplasia local o
generalizada de células T cooperadoras (CD4).
las células pequeñas con núcleos lobulados que infiltran la dermis y se extienden a
la epidermis, dando lugar a los microabscesos de Pautrier.
La fase inflamatoria premicótica progresa a la fase de placa y, tras ésta, a la
fase tumoral. El curso de la enfermedad tiende a ser poco activo.

23. Linfoma NK/Linf. T Extraganglionar
• Es una neoplasia rara se presenta
en masa nasofaríngea destructiva.
• Menos frecuente en piel y
testículo.
• El infiltrado de células rodea y
invade pequeños vasos provocando
una necrosis isquémica extensa.
• Asociado al VEB lo que deriva su
origen a una celula de VEB y
expresa el CD21 en los Linf. B.
• Es una neoplasia muy agresiva con
respuesta bien a la radioterapia.