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Síndrome Nezclof


Dx

• Involución aguda del timo
Depleción linfocítica importante


Conserva arquitectura


Corp Hassal


Dilatación quística

• Queratina, calcio, mucina

Infiltrado inflamatorio
Originados del 3er
Uni/Multiloculares
                      arco branquial



                Ducto
             timofaríngeo
Uniloculares

•Epitelio cúbico o plano,
 escamoso (raro)
•Tejido tímico en la pared
Multiloculares

• Proceso adquirido / Naturaleza
  reactiva (Pb)
• Acompañados de fibrosis e
  inflamación
• Incidentales / tumor mediastinal
Multiloculares

• Recubrimiento similar a unilocular
• Dilatación quística de senos
  medulares inducida por inflamación
• Absceso de Dubois, quistes tímicos
  congénitos en sífilis
Masa en cuello o pleura


Ap. Micro normal


Cuando estan en piel

• Síndrome Branchio-oculo-facial
   Se presenta en enfermedades debilitantes
   Pérdida unión cortico-medular
   Depleción linfocítica
   Corp Hassal inaparentes
> Folículos linfoides


65% Miastenia gravis


Otras

• Hipertiroidismo
• Enf. Addison
• Lupus
   Definición, Neoplasia tímica epitelial
   Adultos
   Localización
     Mediastino anterosuperior
     Cuello
     En tiroides
     Otras
   Rx, Sombra lobulada puede estar calcificada
   Dx, BAAF
   Miastenia gravis
     Hiperplasia folicular 65%
     Timoma 10%
     NO anormalidades 25%
   30-45% de los pacientes con timoma MG
   Fisiopatología, Confrontación de células miodes
    con linfocitos T,
   Activación de células B
   Asociado a otras enf. Inmunes
     Hipogammaglobulinemia

     Hipoplasia eritroide
Lobulado /
   Solido      Amarillento
                               Septos


    80%                      Degeneración
                Necrosis
Encapsulados                   quística
Mezcla de células epiteliales

• Redondas
• Poligonales
• Estrelladas
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Linfocitos NO neoplásicos
A (atrófico)
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B (bioactivo)
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C
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CK         EMA


     ACE
Excisión    Radiación
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      carcinoma en
                      16q, 6, 3p, 17p
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Marcadores CD5   CD117   CD70   GLUT1   TTF1 / Lung



Timoma      -    -       -      +/-



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Micro

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NO asociados a neoplasia gonadal


Origen de estas neoplasia

• Desconocido

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Diagnóstico


Rx, FNA, Tru cut (escisión supraesternal)
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Clínica

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Morfología

• Duro, nodular, infiltrativo, quístico
• Infiltrado mixto, cél RS
IHQ

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Pronóstico.

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Gral Células T inmaduras


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Timo lhcc

  • 1. Dr. Luis Humberto Cruz Contreras Anatomía patológica Hospital General “Dr. Miguel Silva”
  • 2.
  • 3. Órgano lobulado Corteza y médula Involución en la pubertad Células • Epiteliales (endodermo) • Linfocitos • Corticales • Medulares • Maduros • Subcapsulares
  • 4.
  • 5.
  • 6.
  • 7.
  • 8.
  • 9.
  • 10.
  • 11. Displasia tímica • < 5 g timo pequeño • Falta segregación corteza – médula • Presencia de túbulos y rosetas • NO Corp. Hassal
  • 12. Inm. Ligada al X Ataxia-telangiectasia Inestabilidad Cromosómica Síndrome Nezclof Dx • Involución aguda del timo
  • 13. Depleción linfocítica importante Conserva arquitectura Corp Hassal Dilatación quística • Queratina, calcio, mucina Infiltrado inflamatorio
  • 14. Originados del 3er Uni/Multiloculares arco branquial Ducto timofaríngeo
  • 15. Uniloculares •Epitelio cúbico o plano, escamoso (raro) •Tejido tímico en la pared
  • 16. Multiloculares • Proceso adquirido / Naturaleza reactiva (Pb) • Acompañados de fibrosis e inflamación • Incidentales / tumor mediastinal
  • 17.
  • 18. Multiloculares • Recubrimiento similar a unilocular • Dilatación quística de senos medulares inducida por inflamación • Absceso de Dubois, quistes tímicos congénitos en sífilis
  • 19.
  • 20.
  • 21. Masa en cuello o pleura Ap. Micro normal Cuando estan en piel • Síndrome Branchio-oculo-facial
  • 22. Se presenta en enfermedades debilitantes  Pérdida unión cortico-medular  Depleción linfocítica  Corp Hassal inaparentes
  • 23. > Folículos linfoides 65% Miastenia gravis Otras • Hipertiroidismo • Enf. Addison • Lupus
  • 24.
  • 25.
  • 26. Definición, Neoplasia tímica epitelial  Adultos  Localización  Mediastino anterosuperior  Cuello  En tiroides  Otras
  • 27. Rx, Sombra lobulada puede estar calcificada  Dx, BAAF  Miastenia gravis  Hiperplasia folicular 65%  Timoma 10%  NO anormalidades 25%
  • 28. 30-45% de los pacientes con timoma MG  Fisiopatología, Confrontación de células miodes con linfocitos T,  Activación de células B  Asociado a otras enf. Inmunes  Hipogammaglobulinemia  Hipoplasia eritroide
  • 29. Lobulado / Solido Amarillento Septos 80% Degeneración Necrosis Encapsulados quística
  • 30.
  • 31.
  • 32.
  • 33.
  • 34. Mezcla de células epiteliales • Redondas • Poligonales • Estrelladas • Fusiformes • Ovales Linfocitos NO neoplásicos
  • 35. A (atrófico) • Cél. Ahusadas , ovales • Ausencia de atipia • Alg. Linfocitos NO neoplásicos B (bioactivo) • Células dendríticas – epiteliodes • B1 Rico en linfocitos • B2 Cortical cél epiteliales escasas • B3 Predominan cél. epiteliales C • Carcinoma
  • 36.
  • 37.
  • 38.
  • 39.
  • 40.
  • 41.
  • 42.
  • 43.
  • 44.
  • 45.
  • 46. CK EMA ACE
  • 47. Excisión Radiación quirúrgica Post-Qx
  • 48. Tumor NO tiene Raramente se epitelial linfocitos asocia a MG maligno inmaduros Semeja Gen, Pérdida carcinoma en 16q, 6, 3p, 17p otros órganos
  • 49. Marcadores CD5 CD117 CD70 GLUT1 TTF1 / Lung Timoma - - - +/- Carcinoma + + + + -
  • 50. Epidermoide queratinizante Epidermoide no queratinizante Linfoepitelioma-like Carcinosarcoma Células claras Basaloide
  • 51. Adenoideo quísico Carcinoma Papilar Mucinoso-tubular Carcinoma hepatoide Células pequeñas Desdiferenciado
  • 52.
  • 53.
  • 54.
  • 55.
  • 56.
  • 57.
  • 58.
  • 59.
  • 60.
  • 61. Encapsulados Etapa clínica Tipo Microscópico A,B y C Miastenia G. Sin relevancia Excisión completa
  • 62. Frec. Agresivo localmente y metástasis 73% Solido, Circunscrito NO encapsulado Micro • Listones, Festones, glándulas IHQ. CK, Chr, Synapt, NES Variantes • Células pequeñas y células grandes
  • 63.
  • 64.
  • 65.
  • 66.
  • 67.
  • 68. 20% de Tumores Mediastinales NO asociados a neoplasia gonadal Origen de estas neoplasia • Desconocido Teratoma quístico maduro > común • Seminoma, Teratoma inmaduro, tumor de senos endodérmicos
  • 69.
  • 70.
  • 71.
  • 72.
  • 73. Neoplasia más común del mediastino Local - Sistémica Diagnóstico Rx, FNA, Tru cut (escisión supraesternal)
  • 74. Adultos jóvenes, mujeres Clínica • Disnea, tos, dolor torácico Morfología • Duro, nodular, infiltrativo, quístico • Infiltrado mixto, cél RS
  • 75.
  • 76.
  • 77.
  • 78.
  • 79. IHQ • CD 15, 30. Pronóstico. • Similar a Hodgkin en ganglios mediastinales
  • 80. Predilección por región tímica Gral Células T inmaduras Sindrome respiratorio agudo Morfología • Solido, blando, NO encapsulado • Linfocitos atípicos, nucleos convolutos, mitosis numerosas