1. INSTITUTO DE ESTUDIOS SUPERIORES DEL ISTMO DE TEHUANTEPEC
ANATOMIAPATOLOGICAII
LICENCIATURAENMEDICOCIRUJANO
QUINTOSEMESTE
GRUPOA
EQUIPO3
ANATOMIA PATOLOGICA DEL SISTEMA HEMATOPOYETICO
HERNANDEZJIMENEZERICKJULIAN
MARTINEZCABRERAYAHIRALFREDO
SALAZARBARRAGANYOZEMIITZEL
2. LINFOMADE
HODGKIN
▪ Es una denominación que engloba un grupo
diferenciado de neoplasias que se
caracterizan por la presencia de una célula
tumoralgigante,lacéluladeReed-Sternberg.
▪ A diferencia de la mayoría de los LNH, los
linfomas de Hodgkin aparecen en un único
ganglio linfático o una cadena de ganglios
linfáticos y, típicamente, se diseminan de
forma escalonada hacia los ganglios de
territoriosanatómicoscontiguos.
4. Morfológicamente,secaracterizapor:
• La presencia de una variante particular de la célula de RS, la
célula lagunar. Esta célula grande tiene un único núcleo
multilobulado, múltiples nucléolos pequeños y un citoplasma
abundante que se tiñe pálidamente. En los cortes del tejido
fijado con formol, a menudo el citoplasma se aprecia
desgarrado, con el núcleo apoyado en un espacio vacío. El
inmunofenotipo de las variantes lagunares es idéntico al de
otrascélulasdeRSqueseencuentranenlossubtiposclásicos.
El linfoma de Hodgkin tipo esclerosis nodular es
la forma más frecuente. Se distribuye por igual
entre ambos sexos y muestra tendencia a afectar a
los ganglios linfáticos cervicales inferiores,
supraclavicularesymediastínicos.
MORFOL
OGÍA
5. ▪ El linfoma de Hodgkin de tipo
celularidad mixta es la forma
más frecuente de linfoma de
Hodgkin en pacientes mayores
de 50 años de edad y supone
aproximadamente el 25% de
todos los casos. Predomina en
hombres.
▪ Las células de RS clásicas son
abundantes y se acompañan de
un infiltrado inflamatorio
heterogéneo que contiene
linfocitos pequeños, eosinófilos,
células plasmáticas y
macrófagos. Este subtipo tiene
mayores probabilidades de
diseminación y de asociarse a
manifestaciones sistémicas que
elsubtipoesclerosisnodular
6. Linfoma de Hodgkin de predominio linfocítico.
Este subtipo, que es responsable de
aproximadamente el 5% de los linfomas de
Hodgkin, se caracteriza porla presencia de células
de RS de la variante linfohistiocítica (L y H) que
tienen un núcleo multilobulado tumefacto que, por
su aspecto, reciben el nombre de «células en
palomitasdemaíz».
La mayoría de los pacientes con este subtipo
presentan linfoadenopatía cervical o axilar aislada
ysupronósticoesexcelente.
7. PATOGENIA
▪ El origen de las células de RS fue un
misterio durante elsiglo xix ylamayor parte
del siglo xx, pero, finalmente, se solucionó a
partir de estudios moleculares de un diseño
perfecto realizados con microdisección
simple de las células de RS, en los que se
demostró que todas las células de RS de un
caso dado poseían los mismos
reordenamientos genéticos de las
inmunoglobulinas. Además, esos estudios
demostraron que los genes reordenados de
las inmunoglobulinas habían sufrido una
hipermutaciónsomática.
▪ En consecuencia, ahora se acepta que el
linfoma de Hodgkin es una neoplasia
originada en los linfocitos B del centro
germinal.
10. Linfoma no
Hodking
Comprende un grupo de
enfermedades relacionadas
entre sí. Cada variedad
histológica de LNH se
caracteriza por la transformación
maligna de las células linfoides,
con morfología, inmunofenotipo,
genética y clínica diferente.1
Hay más de 30 tipos diferentes
de LNH, aproximadamente 90%
son linfomas de células B y en
esta línea celular se encuentran
14 variedades; el otro 10%
corresponde a linfoma de células
T.
11. LINFOMA
DIFUSO DE
CÉLULAS B
GRANDES
El linfoma difuso de linfocitos B
grandes es el tipo más
frecuente de linfoma en los
adultos, siendo responsable de
aproximadamente el 50% de los
LNH en ellos. Comprende
varios subtipos que comparten
una evolución natural agresiva.
12. CARACTERÍSTICAS
CLÍNICAS
• Los pacientes presentan una masa, a menudo
asintomática, que crece con rapidez en una o varias
localizaciones. Las presentaciones extraganglionares
son frecuentes. Aunque el tubo digestivo y el cerebro
se encuentran entre las localizaciones
extraganglionares más habituales, los tumores
pueden aparecer prácticamente en cualquier órgano
o tejido.
• Sin tratamiento, los linfomas de linfocitos B grandes
difusos son agresivos y rápidamente mortales. Con la
combinación intensiva de quimioterapia e
inmunoterapia con anti-CD20 se consiguen
remisiones completas en el 60-80% de los pacientes
13.
14. LINFOMA LINFOPLASMOCÍTICO
Está formado por una mezcla de linfocitos B
que varían desde linfocitos pequeños a
linfocitos plasmocíticos y a células
plasmáticas. Se comporta como un linfoma
indolente de linfocitos B, y en su
presentación afecta habitualmente a ganglios
linfáticos, a la médula ósea y al bazo.
Las manifestaciones clínicas de los tumores
de células plasmáticas son variadas y se
presentan como consecuencia de los efectos
destructivos y dañinos de todo tipo que
tienen las células tumorales en varios tejidos
y de las complicaciones relacionadas con las
inmunoglobulinas completas o parciales
segregadas por las células tumorales.
15. CARACTERÍSTICAS
CLÍNICAS
Deterioro visual, relacionado con una tortuosidad y
una distensión muy llamativas de las venas de la
retina.
Problemas neurológicos, como cefaleas, mareos,
acúfenos, sordera y estupor, como consecuencia del
enlentecimiento y de la estasis del flujo sanguíneo
Hemorragias, relacionadas con la formación de
complejos entre las macroglobulinas y los factores
de coagulación, además de que interfieren en la
función plaquetaria
Crioglobulinemia, relacionada con la precipitación de
macroglobulinas a temperaturas bajas y con la
producción de síntomas como el fenómeno de
Raynaud y la urticaria a frigore
16. LEUCEMIA/
LINFOMADE
LINFOCITOST
DELADULTO
Las células tumorales contienen un
provirus HTLV-1 clonal, lo que indica su
papel patogénico; el HTLV-1 codifica
una proteína Tax que activa NF-KB y
así potencia el crecimiento y la
supervivencia del linfocito, lo que es
llamativo. Son características las
células tumorales con núcleos
multilobulados (en «hoja de trébol»).
17. CARACTERÍSTICAS
CLÍNICAS
Entre los hallazgos clínicos están la afectación
cutánea, la linfadenopatía generalizada y la
hepatoesplenomegalia, la linfocitosis en sangre
periférica y la hipercalcemia. Es una enfermedad
rápidamente mortal, y la muerte a menudo llega
antes de 1 año a pesar deuna quimioterapia
intensiva
19. LEUCEMIA
• Las leucemias son la
enfermedad neoplásica más
frecuente de los leucocitos
• La enfermedad puede ser
aguda o crónica.
20. LEUCEMIAS AGUDAS
• Se caracterizan por proliferación
de células inmaduras, conocidas
como células blásticas.
Típicamente la enfermedad
progresa rápidamente y, sin
tratamiento, es letal a corto plazo.
21. LAS LEUCEMIAS AGUDAS SE
DIVIDEN EN:
Las leucemias agudas se
dividen en derivadas de
células linfoides, leucemia
linfoblástica aguda (LLA)
y derivadas de células
mieloides, monocíticas,
eritroides y
megacariocíticas, que se
agrupan como leucemias
no linfoblásticas agudas
(LNLA).
22.
23. ETIOLOGÍA
Factores genéticos
Anemia de Fanconi, síndrome de Down, síndrome
de Klinefelter
Factores infecciosos:
El virus de Epstein-Barr (VEB).
Factores físicos.
Radiaciones ionizantes.
Factores químicos.
Alquilantes (MIR 07, 111) (melfalán, clorambucil).
25. LA LEUCEMIA
LINFOBLÁSTICA
AGUDA (LLA)
• Suele afectar a niños y es rara en adultos jóvenes. Su pronóstico
depende del tipo de leucemia según la clasificación FAB
30. SÍNDROMES
MIELODISPLÁSICOS
(SMD)
• Son un grupo heterogéneo de enfermedades
clonales de la célula madre pluripotencial o stem
cell(mir 06, 118),
• Caracterizadas por:
- Alteraciones morfológicas de las células
(dishemopoyesis).
- Citopenias.
- Edades avanzadas (>50 años), ligero predominio
en varones.
- Es frecuente que evolucionen a una LA
mieloblástica
31. Etiología
- Idiopático (90%).
- Secundario (10%) (MIR 10, 109).
• Genéticos. Anemia de Fanconi, síndrome de Bloom,...
• Adquiridos.
Fármacos (citostáticos (MIR 04, 119), isoniacida –altera el metabolismo
de la piridoxina–), radiaciones, SIDA, enfer-medades inflamatorias,
neoplasias (frecuente tras el trata-miento de un mieloma múltiple).
32. Clasificación FAB
• Anemia refractaria simple (ARS).
• Anemia refractaria con sideroblastos en anillo (ARSA).
• Depósito de hierro de forma anular alrededor del núcleo (tinción de Perls (MIR)). Es el síndrome
mielodisplásico más benigno (MIR).
• Anemia refractaria con exceso de blastos (AREB).
• Anemia refractaria con exceso de blastos en transformación (AREB-t). La variedad de peor
pronóstico.
• Leucemia mielomonocítica crónica (LMMC).
• Monocitosis en sangre periférica.
33. Clínica
• El curso de estas
enfermedades suele ser
indolente y progre-sivo.
- Síndrome anémico
- Infecciones
- Trastornos hemorrágicos (por
la trombopenia)
- Otros
Síndrome constitucional,
hemosiderosis (por depósito de
hierro, sobre todo en la ARSA)
35. CASO CLINICO
• Paciente de 68 años de edad, blanca, con
antecedentes de diabetes mellitus tipo 2 que
acudió a consulta en el año 2006 por
presentar palidez cutáneo mucosa, ligera
toma del estado general, pérdida de peso y
dificultad para ingerir alimentos sólidos.
Datos positivos al examen físico: Palidez
cutánea mucosa ligera, adenopatías
cervicales múltiples no dolorosas de
consistencia dura, adherida a planos
profundos y sin modificaciones de la piel que
la recubre.
• Examen de orofaringe: Amígdalas y pared
posterior de la faringe congestiva, lesión
ulcerosa en la pared posterior de la faringe
con borde oscuro rodeado de marcada
inflamación.
36. Estudios
realizados
• Hemograma: Hb 100g/L
• Alteraciones hemáticas: macrocitosis ligera.
• Leucocitos: 6.6 x 109 /L
• Conteo diferencial: Polimorfo nuclear neutrófilo 0.46
x 109 /L
• Linfocitos 0.52 x 109 /L
• Monocitos 0.01 x 109 /L
• Eosinófilos 0.01 x 109 /L
• Plaquetas: 200 x 109 /L
37. ESTUDIOS REALIZADOS
• TGP: 7U/L, TGO: 4U/L
• Glucemia: 8 mmol/L
• Creatinina: 54.3 µmol/L
• Ácido Úrico: 400µmol/L
• Ultrasonido abdominal: No se observaron alteraciones
• Rx de tórax: negativo
• Se concluye diagnóstico como linfoma no Hodgkin de alto grado de malignidad extraganglionar de amígdala. Se
indicó tratamiento con esquema Chop–Bleo (ciclosfofamida, ariamicina, oncovin, prednisona, bleomicina).
38. • Por tratarse de una paciente diabética al iniciar tratamiento
citostático con el esquema Chop – Bleo se usaron dosis bajas de
prednisona con una respuesta inicialmente favorable. No se utilizó
otro tratamiento alternativo como la radioterapia (RT) teniendo en
cuenta la favorable respuesta de estos pacientes con la
quimioterapia (QT) actual.
• La paciente se mantuvo asintomática hasta dos años más tarde que
presentó nuevamente adenopatías cervicales con leucocitosis
moderada, linfocitosis y anemia moderada, este cuadro se
interpretó como recaída hematológica lo que coincide con la
bibliografía revisada de las frecuentes recaídas de estos pacientes a
partir de los dos años de tratamiento.
• Teniendo en cuenta que la radioterapia es una alternativa en los
pacientes con recaídas hematológicas después del uso de la
poliquimioterapia actual, se decidió iniciar quimioterapia a nivel de
cabeza y cuello y se logró respuesta favorable, lo que se
corresponde con los resultados de otros autores.La paciente se ha
mantenido asintomática hasta la fecha actual.