Neoplasias Mileloides, lintofomas, etc

1. MAIRIN MARCILLO CHARRASQUIEL
NICOLAS QUINTERO SOTO

2. Neoplasia Neoplasias Neoplasias
linfoides mieloides histociticas
•Leucemia mileloides
aguda
•Transtornos
mieloproliferativos
cronicos
•Sindrome
mielodisplasicos

3. NEOPLASIA LINFOIDES
LEUCEMIA: LINFOMAS
DISGRACIA DE LAS
CELULAS PLASMATICAS
 TIENDEN A DISEMINARSE A LAS ADENOPATIAS
(GANGLIOS) Y A DISTINTOS TEJIDOS AEN TODO
EL ORGANISMO(HIGADO BAZO Y MEDULA
OSEA)

4.  PARA EL DIAGNOSTICO Y EL PRONOSTICO ES
MAS UTIL CENTRARSE EN EL ESTUDIO DE LA
CELULA QUE DONDE SE ENCUENTRA LA
NEOPLASIA( DISTINGUIR EL ASPECTO Y LA
CARASTERISTICA MOLECULAR DE LA CELULAR
EN EL TUMOR)

5. LINFOMAS
NO
HODGKIN
HODGKIN
presencia de celulas neoplasicas
abarca los ganglios linfáticos, el bazo y
gigantes carasteristicas de redd
otros órganos del sistema inmunitario.
stemberg

8. Leucemias /linfoma linfoblasticas
de precursor B y T
 TUMORES AGRESIVOS
 COMPUESTOS DE TUMORES INMADUROS
 APARESEN PREDOMINANTEMENTE EN NIÑOS Y
ADULTOS JOVENES

9. FISIOPATOLOGIA DE LAS LEUCEMIAS
AGUDAS
BLOQUEO DE LA DIFERENCIACION
ACUMULACION DE BLASTO
LEUCOSITOS INMADUROS EN LA
MEDULA OSEA
FALLO MEDULAR

10. CARACTERISTICAS CLINICAS
 LINFADENOPATIAS GENERALIZADAS

11.  Inmunofenotipo :
 la desoxicarboxilasa terminal
 Tincion de los marcadores especificos en linea como:CD19
Y CD3
 Cambios cariotipicos:
 Tumores pre B ES LA HIPERDIPLOIDIA
 Tumores pre T grupo de reordenacionces cromaticas
MORFOLOGIA : BLASTOS
NUCLEO
MIEBLOSTOS
CITOPLASMA(ACIDO PERIODICO DE SCHIFF

12. Linfoma linfocitico/leucemia
linfatica cronica
 fisiopatología
Las células neoplasias B
SUPRIMEN LA FUNCION NORMAL DE
LOS LINFOCITOS B
PRODUCE
HIPOGAMMAGLOBULINEMIA
TAMBIEN SE OBSERVAN OTROS
ANTICUERPOS

13. INMUNOFENOTIPOS CARIOTIPO
CARASTERISTICA MOLECULAR
 EXPRESAN MARCADORES PAN B CD19Y CD20 CD23
y las cadenas ligeras y pesadas de la inmunoglobulina
de la superficie

14. Sintomas clinicos

15. MORFOLOGIA
 GANGLIO LINFATICO BORRADO
 PREDOMINAN LOS LINFOCITOS PEQUEÑOS Y
COMPACTOS(NUCLEO REDONDEADO Y OSCURO
DE ESCASO CITOPLASMA
 LINFOCITOCIS ABSOLUTA :DE LINFOCITOS
PEQUEÑOS Y DE ASPECTO MADURO
 LINFOCITOS NEOPLASICOS : SON FRAGILES
 MANCHAS GUMPRECHT

16. Linfoma folicular
Que es :Es el tipo mas común de los linfomas neoplasicos
considerado indoloro
Cariotipo
Inmunofenotipo y
característica molecular (gen BCL2 DEL
CROMOSOMA 18-21)
TIENES ASPECTO NODULAR
CROMATINA ES TOSCA Y
Características clínicas CONDENSADA Y LOS
NUCLEOLOS POCO
EVIDENTES

17. Compuesto por células b que se parecen
a las células de la zona de manto de los
Inmunofenotipico folículos
Coexpresan IgM IgD
Linfoides normales
TIENEN NUCLEO
IRREGULAR POCO
VISIBLE
Cariotipo y características
moleculares

18. Es el tipo mas importante de los linfomas en adultos y presenta
rededor del 50% de los LHN en adultos
CARACTERISTICAS
CLINICAS
INMUNOFENOTIPO CAROTIPO
CARACTERISTICAS
MOLECULARES

19. Subtipos caracteristicos
 EL VEB:Esta implicado en las patologías de linfoma
difuso
 EL HERPERVIRUS DEL SARCOMA DE KAPOSI
 EL LINFOMA DE CELULAS GRANDES B PRIMARIO
MEDIASTINICO

20. NUCLEO: GRANDE
LA CELULA ES REDONDEADA
CONTORNO NUCLEAR HENDIDO
CROMATINA DISPERSA
NUCLEOLOS BIEN MARCADOS
CITOPLASMA: ESCASO

21. LINFOMA DE BURKITT
 ES EL LINFOMA MAS ENDEMICO
 INMUNOFENOTIPO: ESTOS TUMORES B
EXPRESAN IgM cadenas ligeras los marcadores CD10,
CD19 Y CD 20 LOS GENES DE LA INMOGLOBULINA
 TIENEN HIPERMUTACION SOMATICA
 CAREOTIPO: Afecta MYC en el cromosoma 8 y hay
traslocaciones con gen IgH en el cromosoma 14 -2 22

22. •Mieloma multiple
•Plasmositoma solitario
•Linfoma linfoplasmocitico
•Enfermedad de cadena pesada
•Amiloides primaria
•Gammapatia monoclonal de
significado insierto

23. Linfoma de Hodgking
 Comprenden una serie de neoplasias que se originan
casi siempre de una adenopatía.
 Se diferencian de los linfomas no Hodgking por varias
causas

24. • Se clasifica morfológicamente por células
1ero Neoplasias gigantes.
• Células Redd Stemberg- se mezclan con
celulas inflamatorias no reactivas.
2do • Manifestaciones clínicas diferenciadas.
• Manifestaciones sistémicas como fiebre.
• Su patrón típico de diseminación permite
3ero del de la mayor parte de los linfomas.
• Los patrones moleculares han mostrado
que se trata de un tumor origen B.

25. Clasificación
Esclerosis nodular
Celularidad mixta
Predominio linfocitico
Rico en linfocitos
Depleción linfocitica

26. Morfología
 Celulas con dos núcleos en espejos o lóbulos nucleares,
cada una de las cuales contienen un gran nucléolo
acidofilo (tipo inclusión) rodeado por una zona clara
distintiva; esto le confiere un aspecto de ojo de búho.
La membrana celular se vera bien.

29. Clasificación de Ann Arbor
II: Dos o mas regiones
I:Afectacion de una
ganglionares en el
única región
mismo lado del
ganglionar (I) o
diafragma solo (II) o
afectación de un único
con afectación de
órgano o tejido extra
tejidos (EL)
linfático .
continuos.
III: Regiones IV focos múltiples
ganglionares a ambos diseminados de
lados del diafragma afectación de uno o
(III), que puede incluir mas órganos o de
el bazo , afectación tejidos
limitada de tejido o de extraganglionares, con
órganos extralinfáticos o sin afectación
contiguos o ambas. linfática.

30. Linfoma Hodgkin tipo esclerosis
nodular
 Se ve una típica (célula Lacunar) con un núcleo
multilobulado que contiene múltiples nucléolos,
dentro de un espacio creado por la retracción de su
citoplasma esta rodeada por linfocitos.

32. Linfoma de Hodgkin tipo
celularidad mixta
 Una célula diagnostica
de reed-sternberg,
binucleada, esta rodeada
de múltiples tipos
celulares incluyendo
eosinofilos ( citoplasma
rojo brillante) linfocitos
e histiocitos.

33. Linfoma de Hodgkin tipo
predominio linfocitico
 Numerosos linfocitos de aspecto maduro que rodean
las celulas grandes y pálidas linfo-histociticas.

35. Etiología y patogenia
La determinación del origen de la células neoplasias de RS es el linfoma de
Hodgkin ha sido desalentadora, en parte porque estas células son raras en
comparación con el infiltrado inflamatorio reactivo que la rodea.
El linfoma de Hodgkin es una neoplasia que procede de las células b
del centro germinal

36. Curso clínico.
Aumento
Pacientes con Síntomas
indoloro de
enfermedad sistémicos
las
diseminada
adenopatías
estadios III y IV
Examen Fiebre, perd
Los pacientes ms jóvenes con ida de peso
histológico de
los tipos histológicos mas no explicada
una biopsia de
favorables tienden a presentar prurito y
una adenopatía
estadios I y II anemia.

38. Linfoma extranodal
de la zona marginal
Síndrome de Sjögren
Son tumores de bajo grado
Tiroiditis de Hashimoto
de células B madura.
Helicobacter Pylori
Campylobacter Jejuni
Anomalías citogenéticas:
Tejido linfoide asociado
(1;14) genes: BCL10 e IgH
a la mucosa (MALT)
(11;18) genes : MALT1 e
IAP2

39. Leucemia de celulas peludas o
(tricoleucemia)
• Esta rara neoplasia B indolente se distingue ´por la presencia de células
leucémicas que tienen finas proyecciones citoplasmáticas que parecen pelos.
• Este tumor se produce sobretodo en barones mayores.
• La esplenomegalia es un hallazgo físico anormal.
• Pancitopenia se ve en la mitad de los casos.
• Hepatomegalia.
• Leucocitosis.

40. Micosis fungifoides y Síndrome de
Serazy
Micosis fungifoides Síndrome de Sèrazy
 Linfoma de la piel  Eritodermia exfoliativa
 Exantema enfisematoso generalizada.
 Infiltración  Células tumorales (células de
Sèrazy) en sangre periférica
que existen hasta el 25 % de
los casos en niños de 1 a 3
años.

41. Leucemia/linfoma celulas T del
adulto
Producida por rotavirus del virus tipo 1
Neoplasia de células T Puede producir mielenitis adversa.
de leucemia t humana (HTLV-1).
Es una enfermedad agresiva , MS de 8
Lesiones cutáneas, adenopatías,
meses y en el 20% de los pacientes es
hepatoplenomegalia, hipercalcemia, y
indistinguible de los linfomas T
números variables linfocitos TCD4.
cutáneos

42. Linfomas de celulas T periféricos
 Es un grupo heterogéneo de tumores que juntos
presentan hasta el 15% de los LNH del adulto.

43. Neoplasias Mieloides

44. Leucemia Mieloide Aguda (LMA)
 Afecta a adultos mayores con mediana edad de 50 años
y es una enfermedad muy heterogénea.
 Pacientes presentan astenia y palidez, sangrado
anormal e infecciones que típicamente obligan a asistir
al medico a las pocas semanas del inicio de los
síntomas.
 Raras ocasiones presenta sarcoma.

45. Fisiopatología
Mutaciones adquiridos de
factores de trascripción que
inhiben la diferenciación
mieloide normal. diferenciación mieloide.
Acumulo de células faces
precoces de desarrollo
translocacion t(15;17).
Se realiza tratamiento con
acido Retinoico.
Consecuencia de la fusión
del gen (RARA) en el
cromosoma 17 con el gen
PML en el cromosoma 15 .

49. Síndromes mielodisplasicos
Neoplasias mieloides que se caracterizan por una
hematopoyesis alterada e ineficaz. La mayor parte
progresan a una fase de la enfermedad idéntica a la
LMA
Medula ósea Genéticamente inestable.
Personas entre 50 y 70 años de edad, y en el 10 y 40
% de ellos desarrolla una LMA.
Tratamiento con quimioterapia convencional.

50. Trastornos Mieloproliferativos
Crónicos

51.  Son tumores indolentes en los que la producción de
células esta inicialmente aumentada dando lugar a
elevados recuentos celulares y una hematopoyesis
extramedular.

52. Leucemia mieloide crónica
 Afecta adultos entre 25 y 60 años de edad y representa
del 10 al 20 % del total de las leucemias.

53. Se origina de una Modifica la Progresa
célula progenitora tirosincinasa • A una fase de crisis
pluripotencial • Produce aumento en blastica que se puede
hematopoyesis parecer a la LMA
• Reordenamientos que
produce la formación • Granulocitica y
del gen en fusión megacariocitica
BCR/ABL
• Cromosomas 9 y 22 o
mas bien conocido como
Filadelfia.

55. Características clínicas
Astenia, Aumenta
debilidad, Esplenomegalia anemia y
perdida de gigante. aparece
peso. trombopenia.

56. Policitemia Vera
 Tumor mieloide asociado con una mutación que
activan la JACK2, una tirosinquinasa; produce un
aumento de la hematopoyesis de un elevado numero
de leucocitos plaquetas y hematíes es el mayor
responsable de síntomas clínicos.
 Panmielosis.

57. Manifestaciones.
Cefalea.
Vértigo.
Hematemesis.
Melenas.

58. Metaplasma mieloide con mielofibrosis primaria.
 Fase de agotamiento.
 Tras un breve periodo que se elevan leucocitos y
plaquetas se desplazan de la medula fibrotica hacia el
hígado , bazo y ganglios linfáticos.

59. Curso clínico
 Cuadro sugestivo de LMC.
 Fibrosis Medular.
 Anemia Moderada o Grave.

60. Fin