1. La inmunodeficiencia puede sospecharse cuando un paciente presenta infecciones inusuales, repetidas o múltiples. 2. Existen varios tipos de inmunodeficiencias como las humoral o de linfocitos B, celular o de linfocitos T, mixtas y otras. 3. El SIDA es causado por el VIH y se transmite principalmente por vía sexual o sanguínea, manifestándose con infecciones oportunistas y síntomas generales.

1. Inmunodeficiencia
Sospechamos si un paciente tiene una alteración en la competencia del sistema inmune cuando
presenta alguno de los siguientes elementos:
1. Enfermedades infecciosas producidas por gérmenes inusuales (neumocisti carini, no afecta a
un paciente que esta sano desde el punto de vista inmunológico).
2. Presencia de infecciones por gérmenes propios de nuestra flora.
3. Presencia de varios focos infecciosos al mismo tiempo, no es común diarrea, neumonía, etc.
4. Presencia de infecciones a repetición. No es común, por ejemplo mieloma múltiple, fiebre
por encima de 60 grados. En un joven sano esta por debajo de 40 grado la temperatura.
5. Presencia de canceres inusuales. Sarcoma de Kaposi; en edades inadecuadas,
comportamiento inadecuado. Este cede en pacientes más de 50 años. Es quimio – radio
resistente.
Clasificación de las inmunodeficiencias:
- Humoral o Ls B.
- Celular o Ls T.
- Mixtas: Ls T y B.
- Inmunodeficiencias que involucran al complemento, macrófagos o PMN.
Humoral o Ls B.
Hipogammaglobulinemia congénita asociada al cromosoma X o enfermedad de Bruton. Se hereda de
manera recesiva por estar ligada al cromosoma X, afecta al hombre, en mujeres no se ve.
Se caracteriza por déficit de la Tirosina Kinasa conocida como BTK (enzima para la maduración de los
Ls B). Frecuentes infecciones por virus y bacterias e involucra las vías respiratorias bajas. Se inicia
después de los primeros 6 meses.
La enfermedad se parece a la hipogamma globulinemia transitoria del lactante o hipogamma
globulinemia fisiológica del lactante. El niño nace sano; tiene las mismas manifestaciones, pero
termina sin activar los Ls B, a los 2 – 3 años se ve este agredido por procesos infecciosos, pero luego
de los 3 años, al final se activan los Ls B.
- Problemas:
o Infecciones a repetición.
o Las infecciones se concentran, principalmente, en las vías respiratorias bajas.
o Pueden presentar:
1

2.  Sinusitis.
 Otitis.
 Neumonía.
 Infecciones del tracto digestivo.
 Infecciones de las vías urinarias.
 Los pacientes hacen neumonías a repetición.
 Los pacientes fallecen, por lo general, antes de los 2 años.
Diagnostico de Bruton
- Ig totales por debajo de 250 mg o menos de 200.
- Ig en lactantes: 300 mg o menos.
- La diferencia es que en el Bruton si hay 50 Ig totales, hay 40 Ig después. En el lactante poco
a poco.
Tratamiento
- Trasplante de medula ósea.
- El lactante se sana solo.
- Antibióticos e IgG por vía I.V. 450 mg/kg peso de IgG para el Bruton.
Déficit especifico de IgA
Es la inmunodeficiencia más común. 1/500 o 1/100 de la población en general. Su déficit parcial es 7
– 20 mg o déficit total menos de 7 mg. Se caracteriza por frecuentes alergias de vías respiratorias y
digestivas. ¿Porque las alergias? Porque la IgA no solo evita que nos infectemos, varios Ag entran
cuando uno come y respira; se encargan de sacar el Ag sin necesidad de informarle al cuerpo.
Malignidades, canceres (linfoma primario de intestino).
Celular o Ls T.
Enfermedad de Di George: ocurre por translocacion del cromosoma 22 – 119. 33.
Se acompaña de:
- Aplasia del Timo.
- Aplasia de paratiroides.
- Orejas de implantación baja.
- Hiperterolimia.
2

3. - Orbitas separadas y asimétricas.
- Mamelones o apéndices auriculares.
- Fistulas gastroesofagicas.
- Defectos cardiacos:
o Tetralogía de Fallot.
o Persistencia del conducto arterioso.
o Comunicación inter aurícula o inter ventricular.
o Ventrículo único.
- Anomalías renales:
o Toxis renal.
o Riñón único.
o Riñón en herradura.
o Uréter doble, triple.
Los niños nacen muertos o mueren al nacer según la gravedad de la lesión cardiaca. El corazón esta
severamente afectado. Hay que tener en cuenta cuando un niño nace con soplo: se toma en cuenta
esta patología en radiografías de tórax lateral. Presenta infecciones por hongos, virus, bacterias,
parásitos, etc.
La supervivencia va a depender de la severidad de los otros defectos congénitos.
Diagnostico
- Niño que presenta tetania al nacer que no responde al glucorato de calcio.
- Si a la Rx lateral de tórax hay ausencia de la sombra del timo.
- Presenta: si los defectos no son fatales.
o Infecciones continuas.
Tratamiento
- Trasplante de timo fetal.
Mixtas.
- Común.
- Variable.
3

4. - Severa.
- De aparición tardía.
- Asociada al enanismo de extremidades cortas:
o Hay 3 tipos asociados a esta inmunidad:
 Humoral.
 Celular.
 Mixta.
o Presentan:
 Quistes de las epífisis.
 Poco cabello.
 Poco desarrollo de uñas.
 Enano hipofisario: es simétrico.
 Inadecuado crecimiento de la cabeza con relación al cuerpo.
 Desproporción con el crecimiento de los huesos (crecen en grosor, pero no
en longitud).
 Infecciones.
 Hipodesarrolo pondoestarual.
 Déficit de Igs.
SIDA
Síndrome de inmunodeficiencia adquirida. Entidad producida por virus o dos genotipos prototipos
VIH1 y VIH2. Al principio se llamaban HTLV o LAV. Al SIDA se le asigno HTLV III y IV y LAV III y IV. Se
cree que la enfermedad vino a través del mono de África en la década de los 50.
Vías de transmisión:
1. Vertical. Durante el embarazo por el parto y por la leche materna.
- Hay más riesgo en parto que en cesárea, porque la cabeza desgarra el canal vaginal.
- El 40% de los niños de madres infectadas se infectan. Esto depende si la madre utiliza o no
los antirretrovirales (si los usa baja a 2%).
o Los antirretrovirales inhiben la entrada del virus a las células LsCD4, lo que evite que
se usen los receptores para el virus.
4

5. o Hay otros que inhiben la transcriptasa inversa evitando que el virus se reproduzca.
o También hay inhibidores de proteasas cortando la cadena de ARN. (El virus puede
mutar rápido, pues es un virus transcriptasa inversa).
2. Sexual. La mujer se afecta más. El semen del hombre por la promiscuidad, la mucosa vaginal
es mas grande por lo tanto la puerta es mas grande. El tamaño del inoculo. La sexual es la
más común por la promiscuidad.
a. Características básicas:
i. Ser promiscuo. El que tiene más de un compañero sexual. Basta una relación
sexual para infectarse.
ii. Gp120 y células CD4 (CX, C4, CCX5), es lo que se necesita para que el virus
entre a las células.
iii. HLA - CN35 no desarrollan la enfermedad.
iv. Homosexuales activos y pasivos. Los jóvenes están más propenso, de 15 – 30
años más promiscuos, prostitutas y prostitutos, presos, camioneros,
viajantes, militares.
3. Sanguínea. Comparten jeringas, el uso de drogas y los hemofílicos.
- Se produce mediante transfusión.
o El potencial de infección está entre 90-100%.
o El riesgo ha disminuido, 1 caso por cada 500,000 transfusiones.
o Las pruebas son inútiles en pacientes seronegativos.
 Al usar jeringas infectadas.
 Al practicar booting.
 El riesgo es mas bajo en agujas de suturas, pues son macizas, lo que impide
que acumulen más partículas virales.
 1de cada 300 personas que se introduce una aguja infectada tiende a
infectarse.
 Los LsCD4 de ganglio, testículo y cerebro son reservorio del virus.
Manifestaciones clínicas.
- Aguda:
5

6. o Fiebre.
o Linfadenopatia.
o Diarrea.
o Hiporexia.
o Cansancio general.
o Dolor muscular.
o Rash, exantema parecido al de la mononucleosis infecciosa.
o Tos.
o Algunas personas desarrollan la enfermedad de 1-6 meses.
o El periodo de infección hasta el desarrollo de la enfermedad es muy variable hasta
10-20 años.
- Pensar en SIDA:
o Neumonía por neumocito carinis (solo se presenta en inmunodeficiencia congénita o
en inmunosupresión).
o Meningitis por criptococo neoforme.
o Diarrea por cryptoporidium.
o Sarcoma de Kaposi (Ca del sida).
o Encefalitis por toxoplasma gondii, (decía Herpes también).
o Linfoma no Hodgkin: primario de cerebro.
o Tuberculosos por mycobacterias atípicas: M. areus y calsacius.
o Leucopenia.
o Trombocitopenia.
o Hongo:
 Cándida albicans (boca, esófago, neumonía).
 Aspargilos fumigatus.
 Histoplasma capsulatum.
o Infecciones virales.
o Citomegalovirus (afecta SNC, córnea, pulmones, riñón, tracto digestivo).
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7. Manifestaciones en órganos:
- SNC:
o Demencia, pues el virus daña la microglía y las neuronas.
o Convulsiones.
o Parexia de pares craneales.
o Hemiplejia y monoplejia.
o Encefalitis necrosante subaguda.
- Ojos:
o Úlceras de la córnea asociado al herpes que puede producir encefalitis.
- Boca:
o Cándida Albicans.
o Metástasis por L. Kaposi.
o Leucoplasia vellosa.
- Vías respiratorias bajas:
o Neumonía por N. carinis.
o Tos seca.
o Se diagnostica con dificultad.
- Piel:
o T. corporis.
o Excaviasus grosera.
o Kaposi se observa en piel como una macula de color violáceo.
- Diarrea:
o Puede ser abundante, hasta 24 litros por día.
o Puede ser irregular, pero constante.
 De 1 a 2 meses de duración.
- Síntomas generales:
o Fiebre.
7

8. o Perdida de peso.
o Anemia normocitica, normobromica.
o Trombocitopenia.
o Leucopenia con preferencia por CD4, la que termina produciendo linfopenia.
o Glomérulo nefritis que termina en insuficiencia renal crónica.
o Miocárdiopatias.
o Linfoadenopatias crónica persistente.
o Esplenomegalia.
Diagnostico
- Se sospecha por clínica y se confirma con el laboratorio.
- Aunque se presente VIH reactivo si no hay presencia de síntomas no se presenta el SIDA.
o Técnicas:
 ELISA:
• Detecta Ag del virus (p24) o Acs contra el virus.
• Se hacen 2 procesos de detección de Acs distintos.
 PCR:
• Restricción de la cadena de polimerasa.
• Detecta fragmentos de ARN viral.
 Cultivo del virus:
• Es muy bueno.
• Es engorroso y dura 2 meses.
- Profilaxis:
o Educación.
o Uso del condón.
o Abstinencia.
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9. o Dilatación de la 1era relación sexual.
o Masturbación.
Tratamiento
- Antirretrovirales.
Enfermedades hematológicas de origen inmune
Anemia hemolítica autoinmune
Anemia: disminución de la hemoglobina por debajo de los niveles normales según edad y sexo.
Hemolisis: destrucción de los glóbulos rojos.
Esta se clasifica en 2:
1. Primaria o idiopática.
2. 2da: causas:
a. Enfermedad autoinmune sistémica: LES, Artritis Reumatoide, síndrome de Sjorgren,
dermatopolicitis, polimiositis, etc.
b. Neoplasias hematológicas malignas linfoides:
i. Leucemia linfocitica crónica.
ii. Linfoma de Hodgkin.
iii. Linfoma no Hodgkin.
c. Malignidades hematológicas no linfoides:
9

10. i. Ca pulmón.
ii. Ca. Ovario.
d. Medicamentos:
i. AINES.
ii. Antibióticos.
iii. Aminoglucósidos.
iv. Antiarritmicos.
v. Hipoglucemiantes orales.
vi. Anticonvulsivantes.
vii. Antipalúdicos.
viii. Alfa metil dopa.
e. Enfermedades infecciosas:
i. Virus:
1. Hepatitis B y C.
2. Citomegalovirus.
3. Epstein Barr.
4. VIH.
ii. Bacterias:
1. Estreptococo beta hemolítico.
2. Estafilococos.
3. E. coli.
4. Klebsiella.
5. Micoplasma.
iii. Parásitos:
1. Tripanosoma.
2. Plasmodium.
iv. Hongos.
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11. v. Incompatibilidad de grupos sanguíneos:
1. ABO.
2. Kell.
3. Kidd.
vi. Enfermedades inflamatorias crónicas:
1. Sarcoidosis.
2. Cirrosis hepática.
3. Amiloidosis.
Manifestaciones clínicas.
- Anemia.
- Decaimiento.
- Debilidad.
- Cansancio.
- Palidez.
- Fiebre.
- Mareo.
- Esplenomegalia.
- Ictericia.
- Linfoadenopatia.
- Anemia normocitica y normocortica.
o Volumen globular medio normal (normocitica).
o HCM: hemoglobina corpuscular (normocortica).
Si estas dos últimas faltan es talasemia.
- Cuando se trate de anemia hemolítica por reacción transfusional los pacientes puede
presentar:
o Dolor abdominal y lumbar.
11

12. o Hemoptisis.
o Hematuria.
o Insuficiencia renal aguda.
o El paciente sangre mucho.
o Datos de coagulación intravascular diseminada.
o Puede presentarse trombosis cerebral.
o Insuficiencia respiratoria aguda.
- Hay bilirrubina indirecta elevada.
- Reticulocitos altos.
- 2 DH alto (deshidrogenasa láctica).
- Disminución o ausencia de hemopexina y heptoglobina.
o Estas son proteínas plasmáticas que se unen a la hemoglobina libre, pues si se deja
libre puede dañas en riñón y solo dura 2 horas.
o Esto causa insuficiencia renal en anemia hemolítica transfusional.
Anemia hemolítica del recién nacido o Eritroblastosis fetal
Es una anemia que ataca al recién nacido y se produce por incompatibilidad feto – materno de Ag
sanguíneos. La incompatibilidad ABO es la mas común, pero la Rh es la más severa.
ABO
Madre Producto Ac
O A IgG. Pasa la
barrera
placentaria.
O B IgG
O AB Anti A y B.
IgG
A B Anti B.
IgM/IgG
12

13. B A Anti A.
IgM/IgG
El Ag del ABO no esta en el cerebro, cornea y dientes pero están en todas las demás células. A los 6
meses si es O tiene anti A y anti B. Estos anticuerpos contra el Ag A y B son anticuerpos naturales o
reguladores.
Se piensa que los anti A y B son IgG2 que no tiene receptores. El sistema Rh tiene 52 Ag diferentes.
Nota:
1. Los 3 primeros son los más comunes.
2. En los dos ultimo si se produce IgM es cuando no atraviesa la barrera placentaria, si se
produce IgG si atraviesa.
3. La anemia hemolítica del recién nacido se produce en los primeros 3 días luego del
nacimiento.
4. Para que los Ags ABO se expresen se necesita:
a. Sustancia H (L-fucosa): azúcar.
b. Enzima:
i. Transferasa A y B
ii. Si no heredo una de estas transferasa soy O.
iii. Si heredo la transferasas A transformo la sustancia h en Ag A y así con la B y
AB.
5. El antígeno ABO está en todas las células excepto en neuronas, córnea y dientes
6. El antígeno ABO está en alimentos de origen animal y vegetal.
7. Si soy O tendré Anti A y anti B, la clase IgG provocara la respuesta inmunológica (son Acs
naturales o regulares que se obtienen por alimentos).
Madre Padre Producto No. embarazo Consecuencias
Rhd- Rhd+ Rhd + 1 Madre
sensibilizada.
13

14. IgG anti Rhd +.
Rhd- Rhd+ Rhd + 2 IgG RhD +. El
feto nace sano
pero en los
1eros días se
afecta o muere.
• La eritroblastosis fetal produce:
o Hipoxia central.
o Ictericia.
o Esplenomegalia.
o Hepatomegalia.
o Somnoliento.
o Hipotonía.
o Hiporexia.
o Coluria.
• En la medida que aumentan los embarazos aumenta la agresión contra el producto, la mujer
se convierte en abordadora habitual.
• Una vez sucedido el producto se transfunde intrauterina.
Purpura trombocitopenica autoinmune
Es una entidad que se caracteriza por trombocitopenia, producida por incrementada destrucción de
las plaquetas de origen inmunológico. El Ag es de CD41. Se divide en 2:
1. Aguda: es más común en niños, es aquella que se presenta hasta 6 meses.
2. Crónica: es aquella que permanece 6 meses o más, es más común en adultos.
Causas
- Enfermedades virales: puede ser cualquier virus. Los pacientes presentan antecedentes de
infecciones virales o nace, 3 semanas antes de las manifestaciones clínicas de la purpura.
Ejemplo: sarampión, papera, varicela. Hepatitis B y C, citomegalovirus, VIH, etc.
14

15. - Enfermedades autoinmunes sistémicas: LES, Artritis reumatoide, esclerodermia, Sjorgren,
dermatomiositis, etc.
- Medicamentos: antibióticos, antihipertensivo, antiarrítmico, diuréticos, etc.
Manifestaciones clínicas
- Cuando se inicia una purpura, se refiere al color morado de las lesiones. Petequias
(hemorragia puntiforme que miden 3 mm o menos, si es mayor es equimosis. Estas se
palpan y son producidas por vasculitis.).
- La equimosis son lesiones planas de color moráceo que pueden afectar áreas extensas de la
piel o mucosa.
- Hematomas.
- Gingivorragias (hemorragia gingival).
- Ampollas hemorrágicas: lesiones generalmente en mucosas, usualmente cuando las
plaquetas están muy disminuidas, rara vez se observan en personas que no tengan menos
de 15,000 plaquetas o menos; rara vez por encima de 15,000. Es una trombocitopenia
severa.
- Epistaxis.
- Hematemesis: vomito con sangre.
- Hematoquepsis: defecación con sangre.
- Melena.
- Hematuria.
- Hemorragia en el SNC: tiene un carácter ominoso, el paciente se muere en horas, porque si
la hemorragia comprime el cerebro sale por el agujero occipital y causa hernia y el paciente
muere.
Diagnostico
Se sospecha por la clínica y por la presencia de infecciones virales; presenta petequias y una
determinación de anticuerpos contra CD41 positivos.
Purpura post transfusión y trombocitopenia neonatal autoinmune
15

16. 1. Purpura post transfusión: entidad caracterizada por trombocitopenia, se produce después de
una transfusión sanguínea. Las plaquetas tienen en su superficie antígenos plaquetarios:
a. PLA – 1: presente en un 95 % de la población.
b. PLA – 2: 5 % de la población.
c. BAKA.
d. BAKB.
Por cualquier razón haya que hacer una transfusión, si es PLA – 1 negativo y el receptor es PLA – 1
positivo, por ende el resultado en la 1era transfusión se sensibiliza el paciente y se destruyen las
plaquetas y se forman complejos inmunes que se localizan en las plaquetas propias y las destruyen.
Esto dura de 1 a 2 semanas; desaparece solo y puede pasar por desapercibido sino es severa o
puede costar la vida.
Trombocitopenia neonatal autoinmune
Es la purpura trombocitopenica del recién nacido. El PLA – 1 negativo es la mas frecuente en la
población.
Madre Padre Producto No. Embarazo Consecuencia
PLA1 - PLA1 + PLA 1 + 1 Sensibilización de
la madre
PLA1- PLA 1+ PLA 1+ 2 El producto
desarrolla
trombocitopenia
en los primeros 3
días de vida.
Por la tipificación de HLA se determina si es PLA – 1, PLA – 2, etc.
Enfermedades sistémicas autoinmunes
Estas comprenden un grupo de entidades de origen inmunológico con repercusiones sistémicas.
Forman parte de las enfermedades autoinmunes que se dividen en 2 grupos:
16

17. 1. Órgano especifica. Tiroiditis de Hashimoto. Anemia hemolítica autoinmune.
2. No órgano especifica. LES, Artritis reumatoide, esclerodermia, dermatomiositis, polimiositis,
enfermedades mixtas del tejido colágeno.
Lupus eritematoso sistémico (LES)
Enfermedad autoinmune sistémica de origen desconocido, más común en mujeres jóvenes negras e
hispanas. La relación entre hombre: mujer es de 1/9 o 1/10. No tiene una identificación, se utiliza el
trasplante de medula y la quimioterapia.
Se han mencionado factores ambientales, genéticos y hormonales en el origen del LES.
Las mujeres con lupus presentan virus y esta se asocia con problemas en los estrógenos; se unen a
receptores citoplasmicos de estrógeno que hacen que se activa la transcripción de algunos genes lo
que da origen al lupus.
Nota: trombocitopenia autoinmune + anemia hemolítica autoinmune= síndrome de Evans.
En las mujeres predominan los LHT – 1, predisponen las respuestas inflamatorias y en el hombre LHT
– 2.
Manifestaciones clínicas
Se manifiesta como cualquier enfermedad.
- SNC: cuadro psicótico, afectaciones de pares craneales, hemi, para, y monoplejia.
Convulsiones como un síndrome pseudotumoral cerebral. Edema de papilas, nauseas,
vómitos, cefalea, etc.
- Ojo: uveítis, escleritis, etc.
- Corazón: miocarditis, endocarditis, pericarditis. En la endocarditis hay afección de las
válvulas, se produce una endocarditis verrucosa de Libman – sack (soplo). En la miocarditis
17

18. hay insuficiencia cardiaca (disnea y arritmias), ortopnea, edema, taquicardia, ritmo de
galope. La pericarditis puede ser seca, no tiene líquido; presenta dificultades para el llenado.
Presenta edema en cara y cuello o edema en esclavina.
- Pulmón: neumonitis, pleuritis.
- Hígado: hepatitis lupica.
- Hematológico: anemia hemolítica autoinmune, trombocitopenia autoinmune, leucopenia.
- Ulceras en mucosa, piel, procesos infecciosos a repetición.
- Linfadenopatia.
- Esplenomegalia.
- Piel: Pápulas eritematosa que se presentan en áreas donde da el sol y alopecia. Afecta el
puente de la nariz y las mejillas.
- El lupus es causa de fiebre de origen desconocido. Las manifestaciones empeoran durante
el embarazo. El LD solo ataca piel.
Diagnostico
LE positivo alrededor del 50 % de los casos. Eritrosedimentacion aumentada a la 1era hora: 15 mm y
a las 2da hora: 21 mm.
- ANA +: patrón periférico.
- Anti DNA doble cadena +. Mas común en el 95 % de los pacientes.
- SM +: menos frecuente.
- Anti SNO.
- C3 y C4 no sirven para diagnosticar. C3a y C5a aumentadas.
Pronostico
Este puede presentarse de cualquier forma dependiendo de su evolución. Son 4 tipos de
sensibilidad.
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19. Artritis reumatoide
Es de origen desconocido, es más común en mujeres de 30 – 50 años. Su órgano blanco
característico es el sistema muscular esquelético.
Manifestaciones clínicas
- Artritis de grandes articulaciones de forma simétrica, ejemplo: rodillas, mano, codos,
hombros, pies y metacarpofalanges. En las manos en las articulaciones interfalangicas se
produce edema, caliente y doloroso.
- Al amanecer se encuentra todo bien pero al avanzar el día se produce dolor y en la noche
empeora.
- Desviación antecubital, dedo en cuello de cisne o en hojal. Mano atrófica, dedos en flexión.
Aparecen nódulos alrededor de la superficie articular (codos).
- Afecta las áreas de extensión.
- En el ojo: uveítis, escleromalacia, escleritis, ulceración de la cornea, Iridociclitis, etc.
- En el corazón: Miocarditis, pericarditis, endocarditis. Derrame pericárdico. Arritmias.
Insuficiencia cardiaca.
- En el pulmón: neumonitis y derrame pleural.
- Fiebre, anemia, leucopenia, trombocitopenia o trombocitosis.
- Artritis reumatoide + esplenomegalia + leucopenia es= Síndrome de Felty.
- Síndrome de Raplan:
o Neumocitis.
o Tuberculosis.
o Artritis reumatoide.
Diagnostico
Eminentemente clínico. No hay prueba totalmente específica para AR.
Puede ser el factor reumatoide en 50% de pacientes.
19

20. AR clásica: el factor es positivo.
AR no clásica: el factor es negativo.
Prueba de Carbo péptido citrulina: positiva en 80-95 %.
Tratamiento
- AINES.
- Anara (inhibidor de TNF).
- Algunos usan glucocorticoides (cuando el dolor es insoportable).
Nota: Casi todas las enfermedades autoinmunes cursan con anemia hemolítica. Casi todas las
enfermedades autoinmunes son más comunes en mujeres.
Esclerodermia
Enfermedad autoinmune sistémica que afecta básicamente piel (especialmente) y musculo, más
común en mujeres, origen desconocido. Cuando afecta piel produce un incremento de colágeno. La
piel se pone dura, rígida y pierde elasticidad y los pliegues de flexión; piel brillante, se pone fina,
dura y poco elástica no se puede tirar. Al final termina con la boca como un pez. Es decir que el
paciente come con un calimete.
Signos: El paciente presenta:
- disfagia
- constipación del tubo digestivo
- puede afectar a las arterias.
- Las uñas se le ponen morada el fenómeno de raynand.
- Presenta calambre.
- Terminan obstruyendo vasos sanguíneo.
- Se produce necrosis de mano, dedo y pies.
20

21. - Nota: Afecta al riñón produce glomérulo nefritis. También se produce en el lupus y en la
artritis. La presencia de glomerulonefritis tiene mal pronóstico, tiene 6 meses de vida.
Diagnostico
- ANA+ patrón homogenico.
- Anti-DNA+ es menos frecuente.
- Smith -
- Biopsia de piel, aparece fibrosis gaseosa marcada placa con calcio o deposito de
calcio.
Dermatomiocitis polimiocitis
Afecta mas a mujeres, piel y musculo, son sus órganos blancos, una variedad predomina piel,
dermatomiocitos el componente primero es la piel, y si es polimiocitos el componente es el musculo.
Manifestaciones
- Manchas o maculas de color moráceo.
- Edema helio trópico en el ojo.
- Dolor muscular.
- Disminución de la fuerza muscular que postra al paciente en cama.
- Inflamación de los músculos.
- Daños de los músculos.
- Fiebre.
Paciente tienen evolución episódica periodo neuril y empeoramiento. El problema es la inflamación.
En la miastenia lo clave es el receptor. Los pacientes pueden terminar en un paro respiratorio,
cuando se hace biopsia el patólogo reporta edema de musculo estriado esquelético, fragmentación,
degeneración y fibrosis e infiltración inflamatoria.
21

22. Diagnostico
- ANA +.
- Anti DNA generalmente -.
- Anti JO1 +.
Tratamiento
- Reumatología.
Enfermedades mixtas del tejido colágeno
Enfermedad autoinmune sistémica; tiene lupus, artritis y esclerodermia. Todos los signos de estas ya
mencionadas son característicos de esta enfermedad. Se encuentra ANA + punteado patrón, anti
DNA +, se utiliza acrónimos CREDT.
- Nemotectina:
Calcinosis.
Raynor.
Esclerodactilia.
Dismutilidad esofágica.
Telectasia.
• Tratamiento (se parece al lupus):
o Terapia inmunosupresiva con quimioterapia.
Enfermedades del riñón de origen inmune
Los Ags activan al sistema del complemento y daña al glomérulo, son células tumorales que
producen metástasis, que se filtran por el glomérulo como células Nk o citoquinas que al ser filtradas
quedan atrapadas en el glomérulo produciendo procesos inflamatorios crónicos.
Al montarse un proceso inflamatorio crónico no importa si el Ag es propio o extraño produce
glomerulonefritis.
22

23. El riñón es un órgano particularmente sensible a ser afectado por diversos tipos de Ags, pues toda la
sangre es filtrada, lo que provoca que se retengan Ags en el riñón.
- Cuando una persona tiene una infección por estreptococo se puede modificar,
provocando cambios antigénicos en los tejidos, produciendo glomérulo nefritis.
- O puede que la membrana basal sea afectada en el caso del good paster, se afecta la
membrana basal del alvéolo y del glomérulo involucrando al complemento por le
depósito de complejos inmunes, lo que propicia una zona inflamatoria.
- Ags tumorales, están circulando, son grandes y se quedan atrapados en el
glomérulo. Se dan los mecanismos de defensa que terminan dañando el glomérulo.
- Ags extraños como la picadura de la abeja, pues los Ags pueden quedarse atrapados
en el glomérulo, lo que provocara un mecanismo inflamatorio.
Causas
1. Infecciosas:
a. Bacterias:
i. Estreptococo (el beta hemolítico es el mas común).
ii. Estafilococo.
iii. Klebsiella.
iv. E. coli.
v. Pseudomonas.
vi. Treponema pallidum.
b. Virus:
i. Hepatitis B y C.
ii. VIH.
iii. Citomegalovirus.
iv. Epstein Barr.
c. Parásitos:
i. Plasmodium (principal).
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24. ii. Schistosoma.
d. Infección por hongos:
i. Histoplasma capsulatum.
ii. Aspergilus fumigatus.
2. Enfermedades autoinmunes sistémicas:
i. Lupus.
ii. Artritis reumatoide.
iii. Esclerodermia.
3. Ca no linfoide:
i. Ca de pulmón.
ii. Ca de ovario.
iii. Ca de mama.
iv. Ca de tiroides.
4. Neoplasias malignas linfoides:
i. Linfoma de Hodgkin.
ii. Linfoma no Hodgkin.
iii. Mieloma múltiple.
iv. Amiloidosis primaria.
v. Leucemia linfocitica crónica.
5. Medicamentos:
i. Acetaminofen.
ii. AINES.
iii. Aminoglucósidos.
iv. Penicilinas y sus derivados.
v. Sulfas.
vi. Anticonvulsivantes.
vii. Hipoglucemiante oral.
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25. viii. Morfina.
ix. Antiarrítmicos.
6. Metales pesados:
i. Pb.
ii. Hg.
7. Picadura de insectos, sobretodo abeja.
8. Histopatologicamente pueden ser:
a. Cambios mínimos.
b. Focal.
c. Membrana proliferativa.
d. Se puede encontrar depósito del complejo inmune y la participación del
complemento.
Manifestaciones clínicas
- Hematuria.
- Coliuria.
- Oliguria.
- Anuria. Menor de 300 cc, de 200 a 500 cc.
- Anuria total.
- Poliuria.
Manifestación por aumento de la presión arterial
- Irritabilidad.
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26. - Cefalea.
- Convulsiones.
- Datos de insuficiencia cardiaca.
- Disnea.
- Ortopnea.
- Taquicardia.
- Edema (agudo del pulmón).
- Disnea paroxística nocturna.
- Edema de la cara, pie.
- Anasarca.
- Ascitis.
- Derrame pleural.
Nota: la ascitis se detecta temprano porque esta desprendida de la cicatriz umbilical, que se borra
o se oblitera y se va haciendo transversal como riéndose.
Diagnostico
La historia clínica, el laboratorio, urea y creatinina alta, tos, diarrea, amigdalitis, faringitis se
encuentran ASO anti estreptomicina O, la PCR esta positiva por procesos inflamatorios. La gota
gruesa determina el paludismo y la biopsia del riñón que se realiza a ciegas o con un transductor de
equipos de imágenes por sonidos, que nos da la afirmación final y el tipo histológico: mientras más
lejos de la focal es de pronóstico malo.
El pronóstico depende de la causa y del tipo de lesión. Ejemplo: lupus + = a picadura de abeja -.
Enfermedades cardiacas de origen inmune
Fiebre reumática:
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27. Enfermedad cardiaca de origen inmune asociada a estreptococo beta hemolítico del grupo A de
Lanfier. Es más común en niños pero no tiene edad, es común en clase social baja. En los militares
por asinamiento y escuelas. Tiene un ciclo que se relaciona con las estaciones del año, en invierno es
mas frecuente. Afecta en especial el corazón, pero también puede involucrar el SNC, sistema
músculo esquelético.
No solamente es una enfermedad que tiene condiciones no solo sociales sino educativas. Produce
lesiones en la garganta.
Manifestaciones
- Cardiacas:
o Insuficiencia cardiaca.
o Endocarditis.
o Miocarditis.
o Arritmias.
o Afecta válvulas:
 Inicia con la mitral, luego aortica, luego tricúspide y por último
pulmonar.
 La combinación mitral-aortica es la más común.
 Se escucha un soplo en la válvula afectada.
 Pericarditis: en este caso se presenta edema de la cara con
ingurgitación yugular.
- Piel:
o Eritema marginal (más común en asiáticos).
o Se pueden encontrar nódulos subcutáneos.
- Articulares:
o Poliartritis migratoria.
o Articulación y piel rojiza.
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28. o La particularidad de que se afecta un codo y cuando se mejora se afecta la
articulación contralateral.
o La artritis de la fiebre reumática deja pocas secuelas.
o ``La fiebre reumática lame las articulaciones y muerde el corazón´´.
- SNC:
o Corea de sindehan:
 Se caracteriza por movimientos serpenteantes de articulaciones y
tronco.
 Es involuntario y empeora con la ansiedad.
Diagnostico
Los criterios mayor y menor de Jones son inminentemente clínicos.
- Criterios mayores y menores de Jones:
o Mayores:
 Carditis:
• Mio, endo, peri-carditis.
• Pancarditis: se ven afectadas todas las capas del corazón.
 Poliartritis migratoria.
 Eritema marginal.
 Nódulo subcutáneo.
 Corea de sindehan (es el criterio con menor valor de los mayores)
o Menores:
 Fiebre.
 Antecedentes de fiebre reumática.
 ASO, antiestreptomicina, lo que indica que tuvo estreptococo.
 Eritrosedimentación acelerada.
 Prolongaciones del segmento P-R.
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29.  Cultivo de garganta donde se aísle estreptococo.
Nota: Para hacer el diagnostico debe existir un criterio mayor y dos menores o un criterio mayor,
la corea y uno menor.
Enfermedades oftálmicas de origen inmune
Rinitis alérgica
Esta se acompaña de conjuntivitis. Enfermedad que afecta fosas nasales y ojos por reacción de
sensibilidad.
- I: Cuando participa IgE.
- II: Participa IgG o IgM.
- III: Complejo inmune.
- IV: Ls T.
Fiebre de endo se le conoce a la sensibilidad de tipo I. No se necesita estar expuesto a alergia hay un
Ag. Pueden ser perfume, detergente, proporciona una reacción Ag-Acs. Por la secreción de
histamina.
Manifestaciones
- Hiperemia de la nariz.
- Conjuntiva vulval.
- Prurito nasal u ocular.
- Lagrimeo.
- Rinorrea.
- Edema de los palpados y nariz.
- Congestión nasal.
- Estornudos.
- Macula o mueca alérgica.
- Signo alérgico o salud alérgico.
Diagnostico
- Método químico
- Dosificación de IgE en el suero pero esta alta o eosinofilo en moco están alto o en sangre
están altos.
Manifestaciones oculares
- Artritis reumatoides.
- Escleritis.
- Epienteritis.
- Uveítis.
- Escleromalacia.
- Ulceración de la cornea.
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30. Oftalmia simpática
Enfermedad autoinmune que se produce cuando el Ag del cristalino se expone al torrente o
circulación sanguínea. El Ag del ojo son inmunológicamente por tejidos también los de los testículos,
pero por trauma cerrado pasan a la circulación es decir, que el daño que sufre el ojo lo sufre el
contra lateral.
Tratamiento
Gotas con glucocorticoides.
Repercusión ocular en enfermedades autoinmunes sistémicas:
• Artritis reumatoide, puede provocar (es la más proteica y la que más daño le hace al ojo):
o Uveítis.
o Iridociclitis.
o Periescleitis.
o Escleromalacia.
o Ulceración.
• Lupus:
o Iridociclitis.
o Uveítis.
• Sjorgen:
o Dado a afectar ojo.
o Glándulas de la boca.
o Provoca:
 Xeroftomia.
 Xeroftalmía.
Trasplante de córnea
• Es el trasplante más común después de la transfusión sanguínea, esto es debido a que el ojo
es una estructura avascular que se alimenta del humor acuosa y que no posee Ag HLA.
• Si la córnea se rechaza se produce una respuesta inmune.
• Se forma la línea de rechazo desde la periferia hacia adentro, es un anillo hiperemico que se
torna blanquecino.
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31. o Entre mas blanquecino mas daño se ha realizado.
• Se aplican gotas con glucocorticoides.
Sarcoidosis ocular
Enfermedad inflamatoria crónica de origen desconocido que afecta pulmones y se manifiesta
idéntico que la tuberculosis.
- Manifestaciones
o Fiebre (febrícula) vespertina.
o Tos.
o Esputo con sangre.
o Hemostapsis.
o Perdida de peso.
o Hiporexia.
- La sarcoidosis puede afectar el ojo, este se deteriora rápido y puede provocar ceguera.
- Diagnostico
o Es difícil.
o Prueba de shdick.
 Se saca un ganglio aumentado de tamaño del tórax.
 El patólogo MACHUCA el ganglio para obtener el líquido, esto se lo inyecta a
cobayos.
 A los 4 días se busca las placas para ver si existe caesifiacción.
- Tratamiento
o Gotas oftalmológicas con glucocorticoides.
Inmunología de la reproducción
No hay evidencia de que el útero es inmunológico, pero se dice que posee actividad inmunológica.
Razones por las cuales la mujer no rechaza el embarazo:
- Hay incremento en la producción de hormonas que disminuyen la inmunidad de la madre:
estrógenos, lactógeno placentario.
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32. - Existen mas CD4 +.
- Hay una disminución de la actividad de los Ls NK.
- Las células trofoblásticas carecen de Ag HLA-Clase I clásicos y expresan HLA-G no clásicos,
por lo tanto la activación de los LTh1 no se puede producir porque depende HLA-I.
- La presencia de HLA – G evita que los NK se activen junto con los HLA – F contra los Ags
fetales.
- Hay mujeres que se hacen sensibles a los Ags del semen.
- Hay Ags fetales que circulan en la madre que tienen efecto inmunosupresor.
- Hay alteración en la producción de citoquinas. Si se produce gamma interferon, IL – 12, se
arman los macrófagos y la activación de Nk, están disminuidos en el embarazo y se
incrementan la IL- 12 e IL – 10.
- La presencia de infecciones urinarias puede aumentar 3 veces en las mujeres embarazadas.
- Hay un incremento de la inmunidad innata. En la mucosa del útero puede conllevar a un
estado inflamatorio de vagina y favorece la no infección del útero, la corrioneritis.
- El líquido amniótico es estéril, pero cuando se infecta produce una lesión al feto.
Para que se produzca el embarazo
- Altos niveles de estrógeno y progesterona.
- Altos niveles de colonia de granulocitos y monocitos.
- Alto factor de crecimiento B que participa en la hematopoyectina. Favorece la inhibición del
blastocito y favorece que se forme.
- En el embarazo hay depresión de la HLA-clase II en especial DR.
- Estos eventos producen el desarrollo del producto aun siendo 50 % diferente Ag a la madre.
Infertilidad
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33. Es cuando la pareja sexualmente activa con más de un año en busca de embarazo y no lo logra
puede ser que haya un problema de infertilidad. La infertilidad puede ser primaria si nunca ha
concebido y secundaria si ya ha concebido anteriormente. La proporción es de 40% mujer y 40%
hombre y 20% de ambos.
Desde el punto de vista inmunológico
- En el hombre: orquitis (infección del testículo “puede ser viral o bacteriana”), epididimitis,
trauma del testículo, exposición al calor, varicocele (várices en el cordón espermático)
vasectomía.
- Las inmunoglobulinas permiten que el sistema inmune se ponga en contacto con las
proteínas del líquido seminal. Si inmovilizan la cola el espermatozoide no se mueve. En el
acrosoma hay ciertas proteínas como son GP-56, GPZPM3, GPZM2
- En la mujer: en el endocervix en la mucosa vaginal hay secreciones donde se han
encontrado IgA específica para ciertas proteínas que impiden que el espermatozoide llegue
al útero. Para esas mujeres fertilizar tienen que ser in vitro. Los hombres con relación anal
tienen mayor estadística de encontrar esta proteína y las mujeres que degluten el semen
también.
Aborto espontaneo
Ocurren mayormente en por efecto del huevo. En una mujer que aborta reiteradamente hay que
buscar la presencia de Ac contra fosfolípidos (Ej: cardiolipina, que es común en lupus eritematoso
sistémico).
Hipertensión producida por embarazo o Preclampsia – Eclampsia
Es una enfermedad caracterizada por un incremento de la presión arterial que ocurre generalmente
en el último trimestre del embarazo.
• Enfermedad de origen desconocido, se plantea que es de origen inmunológico.
• La preclampsia:
o Se da en el 3º trimestre.
o Presenta:
 Albuminuria.
 Edema.
o Es más común en mujeres que se embarazan luego de la 1º relación sexual.
o Es raro que una mujer con más hijos presente preclampsia.
o Se presenta reacción inmunológica contra placenta, hígado y riñón.
o Si tengo hipertensión antes del 3º trimestre es que yo era hipertensa y no lo sabía.
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34. o Se intenta llevar a la creatura al mayor grado de madurez posible.
Leche materna
La leche materna tiene lisosina, IgA, el calostro es rico en proteínas, grasas, linfocitos T y macrófagos
que son específicos contra ciertos Ag. Tiene albúmina, hierro, ácido fólico. A partir de los seis meses
se le empieza a dar alimentos sólidos al niño (abrasión).
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