Este documento describe los trastornos de las células plasmáticas, incluyendo la estructura del anticuerpo, sinónimos como gammapatías monoclonales y paraproteinemias, y describe las gammapatías monoclonales benignas, el mieloma múltiple, sus síntomas, manifestaciones clínicas, criterios de diagnóstico y complicaciones.

1. Trast ornos de las células
plasmát icas.
Luis Urt eaga Bardales
MI R4-MFYC
J unio 2013

2. Célula plasmát ica

3. La molécula del ant icuerpo
 Formada por dos cadenas pesadas (PM
50000) y dos ligeras (25000).
 Cinco isot ipos de cadenas pesadas G,
A, M, D, E.
 Dos isot ipos de cadenas ligeras k y
lambda.

4. El ant icuerpo

5. Ant icuerpos

6. Sinónimos
 Gammapat ías monoclonales.
 Paraprot einemias.
 Discracias de células plasmát icas.
 Disprot einemias

7. Modelo elect rof orét ico
Normal

8. Gammapat ia monoclonal
benigna
 Gammapat ia monoclonal de signif icado
inciert o.
 Clona hiperplásica de plasmocit os
product ores de dicha inmunoglobulina.
 Es la GM más f recuent e.
 Origen desconocido. Relacionado con
hepat opat ias víricas, enf ermedades
aut oinmunes y polineuropat ías.

9. GMSI
 El pacient e est a asint omát ico. No
present a anemia, lesiones lít icas,
insuf iciencia renal ni hipercalcemia.
 Prot eina M <30g/ l
 Ausencia o mínimas cant idades de
cadenas ligeras en orina.
 En MO plasmocit osis de menos de 10%

10. GMSI

11. GMSI
 No precisa de t t o.
 1% anual evoluciona hacia una
enf ermedad maligna t ipo mieloma o
linf oma.

12. Mieloma múlt iple
 Prolif eración maligna de células
plasmát icas derivadas de un solo clon.
 Se desconoce la causa del mieloma.
 Las alt eraciones cromosómicas que
predominan son las deleciones 13q14.
 Sobreexpresiones de los genes myc o
ras

13. Mieloma múlt iple

14. I ncidencia y prevalencia.
 Aument a con la edad.
 I nf recuent e por debaj o de los 40
años.
 Predomina en varones.
 I ncide dos veces más en raza negra
que blanca.

15. Pat ogenia y manif est aciones
clínicas.
 La células de MM se ligan por medio
de moléculas de adherencia en la
superf icie a células de est roma de
médula ósea y a la mat riz ext racelular
que incit a la prolif eración de células
de MM.
 Los dolores óseos son el sínt oma más
f recuent e del mieloma.
 Muy f recuent e en espalda y cost illas.

16.  Dolor desencadenado por los
movimient os.
 Fract ura pat ológicas.
 Lesiones óseas son de caráct er lít ico
y rara vez se asocian a f ormación
ost eoblást ica.
 Predisposición a inf ecciones
bact erianas (neumonías y
pielonef rit is)

17. Lesiones en craneo.

18. Lesiones en huesos largos

19. Fract uras pat ológicas

20.  I nsuf iciencia renal hast a en 25% de
los pacient es (hipercalciemia,
depósit o de sust ancia amiloide en los
glomérulos, hiperuricemia, inf ecciones
repet idas, AI NES…)
 Lesiones t ubulares. Sindrome de
Fanconi del adult o.
 Anemia normocít ica y normocrómica.

21. Crit erios diagnóst cos
 Component e M sérico y/ o urinario
 Células plasmát icas en m.o. mayor 10%
 Lesiones ost eolít icas

22. Diagnost ico dif erencial
 Gammapat ia monoclonal de
insignif icado inciert o (GMSI )
 Mieloma quiescent e (MQ) cumple
crit erios de diagnóst icos de MM pero
no present a sínt omas.
 Amiloidosis primaria (AL) inf ilt racion
de celulas plasmat icas inf erior al 20%

23. Complicaciones
 Sepsis o neumonía.
 I nsuf iciencia renal.
 Hiperviscosidad.
 Hipercalcemia.
 Compresion medular y f ract uras
pat ológicas.

24.  Dat os sugerent es de progresion de
enf ermedad.
 Anemia no explicada.
 Hipercalcemia valores corregidos >
11,5 mg/ dl o 1mg/ dl por encima del
limit e normal.
 I RA Creat inina >2 mg/ dl

25. Bibliograf ía.
 Harrison. Principios de Medicina
I nt erna 17ma edicion.
 Trat ado de Medicina de Familia y
Comunit aria. 2da edicion
Panamericana. 2012.
 Manual de Medicina general y de
f amilia. SEMG. 2010