Este documento resume las principales clasificaciones, tratamientos y medidas para la fibrosis pulmonar idiopática. Describe las clasificaciones histológicas de las neumonías intersticiales idiopáticas, las medidas no farmacológicas como la rehabilitación respiratoria y la oxigenoterapia, y los tratamientos farmacológicos aprobados como la pirfenidona y el nintedanib. Finalmente, menciona que el trasplante pulmonar es actualmente el único tratamiento que prolonga la sobrevida en pacientes con fibrosis pulmonar moderada

1. FIBBRO
Fibrosis pulmonar y
Bronquiectasias
Editores:
Samuel Pecho S.
Oswaldo Jave C.
Grupo peruano de Salud Respiratoria
neumólogos
Julio 2016
Perú
Dirigido a personal de salud de atención primaria
y a organizaciones de afectados de fibrosis
pulmonar.
CUANDO RESPIRAR SE CONVIERTE EN UN DERECHO IMPRESCINDIBLE No. 3
Clasificación histológica de las Neumonías
intersticiales Idiopáticas:
Oswaldo Jave C. rigeljave2008@yahoo.es
Am J Respir Crit Care Med Vol 188, Iss. 6, pp 733–748, Sep 15, 2013.
1 Neumonía intersticial usual (UIP)
2 Neumonía intersticial inespecífica (NSIP)
3 Neumonía organizante (OP)*
4 Daño alveolar difuso (DAD)
5 Neumonía intersticial descamativa (DIP)**
6 Bronquiolitis respiratoria (RB)
7 Neumonía intersticial linfocítica (LIP)
*: previamente BOOP **: previamente AMP

2. El Tratamiento de la Fibrosis Pulmonar
Idiopática
Samuel Pecho S. samuelpechosilva@gmail.com
Las enfermedades pulmonares
intersticiales difusas (EPID)
agrupan a un gran número de
patologias que comparten una
fisiopatología semejante y una
afectación predominantemente
del componente intersticial del
parénquima pulmonar, sin
embargo, algunas de estas
patologías pueden y suelen
progresar y comprometer la vía
aérea y los espacios alveolares.
El tratamiento puede dividirse en
medidas farmacológicas y no
farmacológicas. Siendo en
muchos casos más importante las
medidas no farmacológicas.
Medidas no Farmacológicas :
1) La Rehabilitación
Respiratoria: a su vez
compuesta por el
entrenamiento muscular, la
educación al paciente y la
fisioterapia respiratoria.
2) La vacunación: se recomienda
la vacunación anual contra
influenza y la vacunación
contra el neumococo.
3) El ejercicio diario o
caminatas: Si lo requiere,
estos ejercicios deben
realizar con apoyo de
oxígeno.
4) Oxigenoterapia: tal vez es la
única medida que por si sola
puede prolongar la sobrevida
de los pacientes. Se
recomienda su uso cuando la
PaO2 es menor o igual a 55
mmHg sin comorbilidad o
cuando la PaO2 se encuentra
entre 56 y 59 mmHg en
presencia de hipertensión
pulmonar y/o poliglobulia.
Estos criterios se aplican a
pacientes estables sin
exacerbación en los últimos 3
meses y se recomienda no
menos de 15 horas diarias de
oxígeno.
5) La cesación del hábito de
fumar es sumamente
importante.
6) Hay que controlar y tratar
alguna comorbilidades como
osteoporosis y malnutrición.
Medidas Farmacológicas :
1) El manejo del reflujo gastro-
esofágico: reflujo anormal
incluyendo acidez silente se
ha observado en cerca del
90% de pacientes con FPI. Es
recomendable el uso regular
de medicación antiacidez
estomacal en pacientes con
FPI aún así no se hayan
presentado síntomas
sugerentes.
2) El manejo de la hipertensión
pulmonar : entre el 32 al 39%
de los pacientes pueden
presentar hipertensión
pulmonar que suele ser en
general leve a moderada. En
general el mejor tratamiento
para la hipertensión
pulmonar asociada a FPI es la
oxigenoterapia cuando así lo
requiera. No se recomienda
el uso rutinario de sildenafilo
y se desaconseja
completamente el uso de
bosentan o macitentan.
3) Hiperreactividad bronquial:
algunos pacientes pueden
tener asociados síntomas
obstructivos de la vía aérea,
en ellos pueden ser útil los
broncodilatadores de acción
corta. Es recomendable
iniciar con salbutamol
inhalado para síntomas
obstructivos. En un paciente
con FPI pura no se deben usar
medicamentos inhalados
como: corticoides inhalados,
anticolinérgicos de acción
prolongada o beta 2
agonistas de acción
prolongada dado su nula
utilidad en la FPI.
Medidas Farmacológicas
Específicas:
1) Pirfenidona: aprobada en
Estados Unidos y en Europa
para el uso en FPI, es un
medicamento antifibrótico y
con efectos pleiotróficos
aunque se desconoce
exactamente su mecanismo
de acción, este fármaco fue
probado en pacientes con FPI
leve a moderada definida por
CVF mayor a 50% y DlCO
mayor a 30%. Basados en las
recomendaciones de la Guía
NICE nos sumamos en
recomendar que sea usado
en pacientes con FPI leve a
moderado durante un año y
alcanzado la dosis diaria
recomendada de 2403
mg/día y que en presencia
de deterioro funcional o
clínico sea suspendido. Su
función es solo la de
disminuir la pérdida de
función pulmonar pero no ha
logrado detener el deterioro
funcional (con pirfenidona la
caída de la capacidad vital es
de 90 mL por año y con
placebo 160 mL), ni revertir la

3. enfermedad ni aumentar la
sobrevida o disminuir las
exacerbaciones pero si ha
demostrado aumentar la
distancia recorrida durante la
prueba de caminata de 6
minutos. Regularmente hay
que controlar la función
hepática y protegerse de la
radiación solar. Suele
producir molestias
gastrointestinales marcadas.
2) Nintedanib: este
medicamento es un inhibido
de la tirosinkinasa, actúa por
tres vías reconocidas
antiproliferativas. Está
aprobado en Estados Unidos
y en Europa para su uso en
pacientes con FPI leve a
moderada (CVF entre 50 a
80%) según las
recomendaciones de la Guía
NICE. También ha
demostrado reducir la
velocidad de pérdida de
función pulmonar en estos
pacientes (disminución anual
de 117 mL de la CVF anual
con nintedanib y de 239.9 mL
con placebo), sin embargo no
ha logrado reducir la
mortalidad o disminuir las
exacerbaciones de la
enfermedad. Su uso está
también condicionado a una
estabilización de la
enfermedad sugiriéndose se
suspenda el medicamento en
presencia de deterioro
funcional o clínico durante la
duración del tratamiento que
no debe ser menor de 52
semanas o un año. Dosis: 150
mg dos veces al día vía oral.
Su uso está asociado a
eventos adversos
gastrointestinales pero que
suelen no requerir la
suspensión del medicamento
debido a éstos.
3) Pirfenidona y/o Nintenabid:
no hay estudios reales
llevados a cabo que
comparen la eficacia de uno u
otro y puedan a partir de
ellos demostrar cuál es
superior en eficacia. Sin
embargo, a partir de la
comparación de los estudios
de ambos fármacos y
refiriéndome a la guía NICE
específica se puede decir que
no hay diferencia entre los
fármacos en cuanto a
mortalidad, tampoco en
cuanto a reducción de
exacerbaciones pero se
podría indicar un leve mayor
beneficio en este punto a
favor de nintedanib y en
cuanto a pérdida de función
pulmonar el análisis de los
estudios indican que ambos
medicamentos son
semejantes en eficacia por
encima de placebo con una
ligera superioridad de
nintedanib sobre pirfenidona
no estadísticamente
significativa. No hay estudios
concluidos aún que
demuestren la efectividad del
uso combinado de ambos
medicamentos. Teniendo
cada uno mecanismos de
acción diferentes podría
resultar lógico pensar que su
efecto sería sinérgico, sin
embargo, la presencia de
eventos adversos y sus altos
costos podrían impedir su uso
simultáneo.
4) Se desaconseja y se pide que
no se usen más los siguientes
medicamentos en pacientes
con FPI: no usar corticoide
sistémico (prednisona o
semejantes), no usar
corticoide sistémico con
azatioprina, no usar
corticoide sistémico con
azatioprina y acetilcisteína,
no usar anticoagulación con
warfarina. Así mismo se
recomienda no usar
acetilcisteína sola, no usar
colchicina o cualquier otro
fármaco no mencionado en
las guías y recomendaciones
de sociedades científicas
acreditadas. El uso de
acetilcisteína como
mucolítico tampoco tiene
efecto sobre la enfermedad y
muy pocos pacientes con FPI
tienen expectoración crónica
y abundante.
5) Trasplante Pulmonar: es
considerado hasta el
momento la única medida
que logra prolongar la
sobrevida en pacientes con
FPI moderada a severa. No
hay con certeza demostrada
una recomendación sobre si
el trasplante pulmonar debe
ser uni o bilateral en
pacientes con FPI. En general
no hay diferencias en cuanto
a sobrevida entre una u otra
modalidad de trasplante
pulmonar.