Inmunodeficiencia Humoral.

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Sharon NailetGarcía España, JorgeCañarteAlcívar; INMUNODEFICIENCIA HUMORAL.
Cátedra de Inmunología, Escuela de Laboratorio Clínico, Facultad Ciencias de la Salud. Universidad Técnica de Manabí.
INMUNODEFICIENCIA HUMORAL
Sharon Nailet García España1
, Jorge Cañarte Alcívar2-3-4
1Estudiante de la Escuela de Laboratorio Clínico. Facultad Ciencias de la Salud. Universidad Técnica de Manabí, Portoviejo
– Manabí – Ecuador
2Docente Investigador. Facultad Ciencias de la Salud. Universidad Técnica de Manabí. Portoviejo – Manabí – Ecuador
3Medico especialista en Inmunología Clínica, StemMedic, Manta – Manabí – Ecuador.
4Director de Docencia e Investigación, Instituto Ecuatoriano de Enfermedades Digestiva IECED, Portoviejo – Manabí –
Ecuador
Resumen. -
La actividad anti-infecciosa del cuerpo humano se
beneficia de la extraordinaria organización del
sistema inmunológico, que controla la mayoría de
los microorganismos infecciosos que atacan a los
humanos. Sin embargo, cuando existe una
inmunodeficiencia, se está susceptible a
enfermedades.
Las inmunodeficiencias es un grupo de
enfermedades provocadas por el cambio
cualitativo o cuantitativo de los componentes del
sistema inmunológico, y sus principales
manifestaciones clínicas están relacionadas con
enfermedades infecciosas.
Las inmunodeficiencias humorales, por su parte,
comprenden a un conjunto de enfermedades
caracterizadas por la imposibilidad de desarrollar
una respuesta inmune efectiva mediada por
anticuerpos. Las alteraciones humorales son las
más frecuentes y representan aproximadamente
el 50% de todas las inmunodeficiencias.
Comprender el comportamiento de las
inmunodeficiencias humorales y las infecciones
relacionadas ayuda a diagnosticar y tratar
correctamente a los pacientes, entre otros
beneficios.
Palabras claves. inmunodeficiencia
humoral, anticuerpos, infección, diagnóstico.
Introducción.-
La inmunidad humoral es un tipo de respuesta
adaptativa; es aquella mediada por anticuerpos o
también llamados inmunoglobinas, los cuales
actúan como defensa contra microbios
extracelulares, toxinas microbianas, hongos y
virus.
La inmunodeficiencia humoral incluye un conjunto
de enfermedades caracterizadas por la
incapacidad de desarrollar una respuesta inmune
efectiva mediada por inmunoglobulinas. Los
pacientes con esta condición desarrollan
infecciones debido a bacterias extracelulares
encapsuladas principalmente en el tracto
respiratorio o gastrointestinal y son susceptibles a
enfermedades autoinmunes. Algunas se originan
por defectos genéticosbien definidos y en otras se
desconoce la causa. Las manifestaciones clínicas
de algunas de ellas pueden ser tardías y el
diagnóstico se apoya en pruebas de laboratorio.
Para lograr un diagnóstico temprano, es necesario
tener un alto índice de sospecha y evaluar las
manifestaciones clínicas y de laboratorio
sugestivas de inmunodeficiencia humoral.

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Marco referencial.-
La inmunidad humoral como la describe Cañarte,
está estructurada por polipéptidos los cuales son
secretados por los linfocitos B, cuya función es
unirse, reconocer y neutralizar microorganismos
volviéndolos vulnerables frente a mecanismos
efectores como lo es el sistema de complemento,
siendo este tipo de inmunidad primordial para la
defensa hacia los microorganismos
extracelulares1.
Las inmunodeficiencias primarias son un grupo
heterogéneo de enfermedades causadas por
anomalías cualitativas o cuantitativas de uno o
más componentes del sistema inmunitario2.
Puede aparecer al nacer debido a alteraciones
genéticas, denominadas inmunodeficiencia
primaria, o desarrollarse en años a otra afección,
conocido como inmunodeficiencia secundaria.3
Todas las inmunodeficiencias primarias y
secundarias son susceptibles a la infección; existe
una correlación significativa entre la presencia de
inmunodeficiencia e infección y se considera la
influencia de bacterias, virus, parásitos, entre
otros; en el sistema inmunológico.
Los pacientes con inmunodeficiencias primarias
presentan infecciones recurrentes debido a una
función deficiente o ausente de uno a más
componentes del sistema inmunológico, que
predispone a un incremento en la frecuencia de
manifestaciones autoinmunes, procesos
proliferativos granulomatosos y cancerosos4.
Se han propuesto diversas clasificaciones de las
inmunodeficienciasprimariasconbaseencriterios
como la edad de inicio, el tipo de susceptibilidad a
los agentes infecciosos y la localización de la
infección. La clasificación más reciente, de 2015,
fue propuesta por expertos de la Unión
Internacional de Sociedades de Inmunología”
(IUIS, International Union of Immunological
Societies). En ella se describen nueve grupos:
inmunodeficiencias que afectan la inmunidad
celular y humoral, inmunodeficiencias
combinadas con características específicas o
relacionadas con un síndrome, deficiencias
predominantemente de anticuerpos,
enfermedades de disregulación inmune, defectos
congénitos en el número o función de fagocitos,
defectos en la inmunidad intrínseca e innata,
trastornos autoinflamatorias, deficiencias del
complemento y fenocopias de inmunodeficiencia
primaria5.
Las inmunodeficiencias primarias más comunes
son, predominantemente, inmunodeficiencias
humorales (56.66%), seguido de
inmunodeficiencias combinadas con
características asociadas o sindrómicas (13.91%),
trastornos o defectos congénitos de fagocitos
(8.73%), deficiencias predominantemente de
células T o inmunodeficiencias que afectan la
inmunidad celular o humoral (7.47%) y
deficiencias del complemento (4.89%)4.
Así, es evidente que las inmunodeficiencias
humorales son un grupo muy destacado, ya que
son las reportadas en el mayor número de
pacientes, es decir; son las que con mayor
frecuencia se diagnostican; sus características
principales son que los pacientes presentan
ausencia de todas las subclases de anticuerpos o
deficiencia selectiva de una clase o subclase de
anticuerpos en suero.
Los anticuerpos o inmunoglobulinas cumplen un
papel fundamental en la defensa contra los
microorganismos y existen cinco clases o isotipos

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principales de inmunoglobulina (Ig) que los
individuos sanos poseen: la IgG,IgM,IgA,IgDe IgE.
Además, la IgA tiene dos subclases, IgA1 e IgA2, y
la IgG se divide en cuatro subclases: IgG1, IgG2,
IgG3 e IgG46. Cualquiera de estas
inmunoglobulinas puede ser afectada en los
trastornos de deficiencias humorales.
Las deficiencias de anticuerpos dan como
resultado una mayor susceptibilidad a infecciones
por bacterias encapsuladas, en particular
Streptococcus pneumoniae y Haemophilus
influenzae. Los pacientes desarrollan infecciones
recurrentes típicas por estos organismos, como
neumonía, otitis y sinusitis. También son comunes
infecciones más graves e invasivas tal es el caso de
sepsis, meningitis, epiglotitis, empiema y artritis
séptica4.
También existen síndromes comunes asociados a
la deficiencia de anticuerpos como la
agammaglobulinemia ligada a X o enfermedad de
Bruton (XLA), hipogammaglobulinemia transitoria
del recién nacido, deficiencia selectiva de
anticuerpo, síndrome de hiperIgM e
inmunodeficiencia común variable (IDCV)4.
Por otra parte, aproximadamente 1/8000 a 10,
000 individuos tienen una inmunodeficiencia
primaria genética o congénita que afecta su salud,
lo que representa aproximadamente 10 millones
de personas en el mundo, sin considerar que del
70 al 90 % permanecen sin diagnóstico, lo que
constituye un subregistro en la mayoría de los
países7. Por lo tanto, un diagnóstico precoz es
esencial para un buen pronóstico y calidad de
vida de estos enfermos, el que con gran
frecuencia se realiza tardíamente o no son
diagnosticados.8
Se puede diagnosticar una gran cantidad de
inmunodeficiencias primarias con pruebas
disponibles en la mayoría de los laboratorios que
incluyen análisis de sangre y determinación de los
niveles de inmunoglobulinas en suero, también se
requiere de una historia clínica detallada que
incluya antecedentes familiares de
inmunodeficiencias primarias y examen físico
completo que debe ser detallado y ordenado; es
importante evaluar el estado nutricional del
paciente, con especial atención en la altura, el
peso y las secuelas de infecciones previas. Se debe
determinar la presencia de linfadenopatías o la
ausencia de cadenas nodales, amígdalas,
hepatoesplenomegalia, etcétera, ya que en
algunos casos estos parámetros pueden orientar
al profesional de salud hacia una
inmunodeficiencia primaria específica. Un
recuento sanguíneo completo con un recuento
diferencial proporciona información importante
sobre sospechas de citopenias (neutropenia,
monocitopenia, linfopenia o trombocitopenia) y
cambios celulares cualitativo.
La determinación de inmunglobulinas (IgG, IgM,
IgA e IgE) en suero, es el primer paso en la
evaluación de la inmunidad humoral y ayudará a
diagnosticar o por lo menos señalar una sospecha
de deficiencias cuantitativas de Ig, como
agammaglobulinemia congénita, IDCV, deficiencia
selectiva de IgA y cambios humorales asociados a
otros defectos, como el síndrome de hiperIgE o
hiperIgM. Por otro lado, la cuantificación de
globulina calculada y círculos de recombinación
de elementos supresores de kappa (KREC) puede
ayudar a identificar inmunodeficiencia humoral en
neonatos. Es importante evaluar los resultados de
acuerdo con los valores de referencia para cada
edad ya que existen diferencias significativas que

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si se soslayan pueden hacer que se pase por alto
la inmunodeficiencia.
Siempre es importante que el diagnóstico
sospechado esté orientado a evitar estudios
innecesarios que resulten en pérdida de tiempo y
recursos. Sin embargo, cuando el diagnóstico es
inciertoy la sospecha es alta,se necesitan pruebas
adicionales, como estudios funcionales o
moleculares, que deben realizarse en centros de
referencia.
La enumeración de las células B y subpoblaciones
de células B pueden ser útiles en la evaluación de
pacientes con sospecha de deficiencia humoral,
especialmente cuando se observan déficits obvios
en el número total de células B (demasiado alto o
bajo) o en las células B de memoria. La
información práctica más útil incluye el número
absoluto de células B y el porcentaje de células B
de memoria9.
Los anticuerpos tienen utilidad y aplicación en
patologías humanas, independientemente de su
uso en técnicas de diagnóstico, que han supuesto
una revolución en el campo de la histopatología o
permitido el desarrollo de técnicas de laboratorio
como la citometría de flujo6. Sin embargo, existe
una falta de equipos de diagnóstico a nivel de los
países latinoamericanos para realizar pruebas
moleculares como la citometría de flujo en
mención, análisis T REC/K REC, secuenciamiento
genético, pruebas vacunales, etc. La citometría de
flujo, entre sus múltiples aplicaciones, permite
realizar un recuento de subpoblaciones de
linfocitos gracias a la detección inmunológica de
marcadores de linfocitos T y de linfocitos B. Así, el
recuento poblacional linfocitario permitiría
establecer inmunofenotipos compatibles con las
inmunodeficiencias primarias más frecuentes:
agammaglobulinemias con linfocitos B CD19+
ausentes, inmunodeficiencia común variable con
linfocitos B CD19+ disminuidos,
inmunodeficiencias combinadas severas con
linfocitos TCD3+ disminuidos y posibles
alteraciones a nivel de linfocitos B CD19+, y
linfocitos T NK CD16/56+. Se ha evidenciado que
los inmunofenotipos compatibles con
inmunodeficiencia común variable (ICV) y con
agammaglobulinemias son los más frecuentes. 10
La IDCV es, después de la deficiencia de IgA, el
diagnosticado con mayor frecuencia y se
caracteriza por bajos niveles de inmunoglobulina
debido a alteraciones en el desarrollo de células B
periféricas. Por esta razón, la determinación de las
subpoblaciones de células B es una herramienta
muy importante para el diagnóstico de las IDH,
principalmente de la IDCV. Dado que los pacientes
con IDCV se diagnostican en dos picos de edad
(niñez y edad adulta), es importante tener rangos
de referencia de todas las subpoblaciones de
células B en sangre periférica4.
Conclusiones. -
Los pacientes que padecen trastornos
inmunológicos son susceptibles a diversas
infecciones y síndromes comunes de deficiencia
de anticuerpos, tales como la
agammaglobulinemia ligada a X o enfermedad de
Bruton, hipogammaglobulinemia transitoria del
recién nacido, deficiencia selectiva de anticuerpo,
síndrome de hiperIgM einmunodeficiencia común
variable.
Comprender cuál es el comportamiento de la
inmunodeficiencia humoral y sus infecciones
relacionadas, podría ayudar a diagnosticar y tratar
adecuadamente a los pacientes, pues, la
comprensión para cada uno de estos diagnósticos
permiten a los médicos prever complicaciones
infecciosas y aprovechar al máximo el arsenal
terapéutico para los pacientes, cuyo tratamiento

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comprende el reemplazo de la gammaglobulina,
antibióticos profilácticos, e incluso se deben
derivar a un centro con experiencia en
inmunodeficiencias como parte de la gestión,
todos esto con el objetivo de reducir la morbilidad
y mortalidad de pacientes altamente vulnerables.
Bibliografía. -
1. Cañarte J. Inmunología Básica - Un
enfoque integral. 1st ed. Portoviejo:
Ciencia digital; 2019.
2. La Rosa Hernández D, Sánchez Castañeda
N, Villa Jiménez O, Gómez Cabezas E.
Inmunodeficiencia variablecomúny déficit
selectivo de inmunoglobulina A en
pacientes celiacos. Rev Cubana Hematol
Inmunol Hemoter [Internet]. 2016 [cited
30 September 2020];32(3). Available from:
http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_
arttext&pid=S0864-02892016000300012
3. Addine Ramírez B, Marrón González R,
Reyes Fajardo M, Fonseca González R.
Inmunodeficienciashumorales en niños de
1-5 años. Principales enfermedades
infecciosas asociadas. Granma. 2012-
2017. Rev Multimed[Internet]. 2018 [cited
30 September 2020];22(2):403-422.
Available
from: http://www.revmultimed.sld.cu/ind
ex.php/mtm/article/view/842/1215
4. Velásquez Ortiz M, O’Farrill Romanillos P,
Berrón Ruiz L. Conceptos generales de las
inmunodeficiencias humorales. Rev Alerg
Mex. [Internet]. 2020 [cited 30 September
2020];67(2):142-164. Available from:
https://revistaalergia.mx/ojs/index.php/ra
m/article/view/763/1221
5. Hernández Martínez C, Espinosa Rosales F,
Espinosa Padilla S, Hernández Martínez A,
Blancas Galicia L. Conceptos básicos de las
inmunodeficiencias primarias. Rev Alerg
Méx [Internet]. 2016 [cited 30 September
2020]; 63(2):180-189. Available from:
https://revistaalergia.mx/ojs/index.php/ra
m/article/view/146/307
6. García Merino A. Anticuerpos
monoclonales. Aspectos básicos.
Neurología [Internet]. 2011 [cited 30
September 2020];26(5):301-306. Available
from: https://www.elsevier.es/es-revista-
neurologia-295-articulo-anticuerpos-
monoclonales-aspectos-basicos-
S0213485310002914
7. Macías Abraham C, Marsán V, Sánchez M,
Ustariz C, Alfonso M, Adams Y et
al. Registro cubano de inmunodeficiencias
primarias. Rev Cubana Hematol Inmunol
Hemoter [Internet]. 2017 [cited 30
September 2020];36(2):1-5. Available
from:
http://www.revhematologia.sld.cu/index.
php/hih/article/viewFile/791/751
8. Macías Abraham C. Una mirada al
diagnóstico y tratamiento de las
inmunodeficienciasprimariasenCuba.Rev
Cubana Hematol Inmunol Hemoter
[Internet]. 2019 [cited 30 September
2020];35(4):1-5. Available from:
http://www.revhematologia.sld.cu/index.
php/hih/article/view/1178/911
9. Cooper M, Lanier L, Conley M, Puck J.
Immunodeficiency Disorders. Hematology.
2003;2003(1):314-330. DOI:
10.1182/asheducation-2003.1.314

pág. 6
10. García Gomero D, Matos Benavides E,
Inocente Malpartida R,Mendoza QuispeD,
Chalco Huamán J, Lopez Talledo M et
al. Recuento poblacionallinfocitario como
primera aproximación al diagnóstico de
inmunodeficiencias primarias. Rev Peru
Med Exp Salud Pública. [Internet] 2019
[cited 30 September 2020]; 36(3):454-8.
Available from:
https://www.scielosp.org/article/rpmesp/
2019.v36n3/454-458/es/

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