El síndrome nefrótico se define por la excreción urinaria de más de 3g de proteína por día, debido a un trastorno del glomérulo, más edema e hipoalbuminemia. Las causas primarias más comunes son la enfermedad de cambios mínimos, la glomerulosclerosis focal segmentaria y la nefropatía membranosa. El diagnóstico se sospecha por edema y proteinuria en orina y se confirma mediante pruebas de proteínas y creatinina en orina. El tratamiento incluye control de la ca
2. Definición
El síndrome nefrótico se define por
la excreción urinaria de > 3g de
proteína por día, debida a un
trastorno del glomérulo, más edema
e hipoalbuminemia
3. Epidemiología
La
incidencia
del SN es
de
2/100.000
El principal
Síndrome por
el que se
realizan
biopsias
renales
En adultos, la
causa más
frecuente de
una lesión
glomerular
secundaria, la
nefropatía
diabética
La
glomerulopatía
primaria más
frecuente en
niños menores
de 8 años es
la de Cambios
Mínimos, en
adultos es la
Membranosa.
4. Etiología
Las causas primarias más comunes
son las siguientes:
Enfermedad de cambios mínimos
Glomerulosclerosis focal segmentaria
Nefropatía membranosa
Las causas secundarias explican <
10% de los casos en niños, pero > 50%
de los casos en adultos, siendo las
más frecuentes:
Nefropatía
diabética
Pre-
eclampsia
Amiloidosis
La
nefropatías
asociadas a
VIH
8. Clínica
Los síntomas primarios incluyen anorexia, malestar y orina turbia
(causada por las altas concentraciones de proteína). La retención de
líquidos puede causar:
•Disnea (derrame pleural o
edema laríngeo)
•Artralgia (hidrartrosis)
•Dolor abdominal (ascitis o, en
los niños, edema mesentérico)
•Pueden
aparecer
signos
correspo
ndientes
, entre
ellos,
edema
periféric
o y
ascitis.
El
edema
puede
ocultar
los
signos
de
consunci
ón
muscula
r y
10. Fisiopatología
La proteinuria se
produce por
cambios en las
células endoteliales
de los capilares, la
membrana basal
glomerular (MBG) o
los podocitos
normalmente filtran
las proteínas séricas
en forma selectiva
según su tamaño y
su carga.
El mecanismo del
daño de estas
estructuras se
desconoce en las
enfermedades
glomerulares
primarias y
secundarias
evidencias indican
que los linfocitos T
podrían regular en
forma positiva un
factor de
permeabilidad
circulante
o en forma negativa
un inhibidor del
factor de
permeabilidad
en respuesta a
inmunógenos y
citocinas no
identificados.
Otros factores posibles
son los defectos
heredados en las
proteínas integrales de
las hendiduras
diafragmáticas de los
glomérulos,
la activación del complemento que
conduce al daño de las células
epiteliales glomerulares y la pérdida
de los grupos con cargas negativas
unidos a las proteínas de la MBG y
de las células epiteliales
glomerulares.
13. Pronóstico
El pronóstico varía según la causa. Pueden producirse remisiones completas
espontáneamente o con tratamiento. En general, el pronóstico es favorable en los
trastornos que responden a la administración de corticoides.
En todos los casos, el pronóstico puede ser peor en presencia de:
• Infección, Hipertensión, Azotemia
significativa, Hematuria y Trombosis en venas
cerebrales, pulmonares, periféricas o renales
La tasa de recidivas es alta en pacientes con Trasplantes Renales con
Glomeruloesclerosis focal segmentaria, Nefropatía por Immunoglobulina A (IgA) y
Glomerulonefritis Membranoproliferativa (en especial de tipo 2).
14. Diagnóstico
Relación entre
las
concentracione
s urinarias en
muestras
tomadas al
azar de
proteína y
creatinina ≥ 3,
o proteinuria ≥
3 g en 24 h
Pruebas
biológicas y
biopsia renal, a
menos que la
causa sea
clínicamente
evidente
El diagnóstico
se sospecha en
pacientes con
edema y
proteinuria en
el análisis de
orina, y se
confirma con la
determinación
de proteínas y
creatinina en
una muestra de
orina obtenida
al azar, o en
una
determinación
de las
proteínas en
orina de 24
horas.
La causa
puede estar
sugerida por
los hallazgos
clínicos (p. ej.,
lupus
eritematoso
sistémico,
preeclampsia,
cáncer);
cuando la
causa no es
clara se deben
realizar otros
estudios
adicionales
(como los
biológicos) y
una biopsia
renal.
15. Las pruebas complementarias ayudan a
caracterizar la gravedad del cuadro y
sus complicaciones.
•Las concentraciones de nitrógeno
ureico en sangre y creatinina varían
según el grado de compromiso renal.
•La albúmina sérica a menudo es < 2,5
g/dL (25 g/L).
•Las concentraciones de colesterol total
y triglicéridos están típicamente
aumentadas.
•Glucosa o Hb glucosilada (HbA1C) en
suero
•Anticuerpos antinucleares
•Pruebas .aiológicas para hepatitis B y C
•Electroforesis de proteínas del suero y la
orina
•Crioglobulinas
•Factor reumatoideo
•Prueba Biológica para sífilis (p. ej., reagina
plasmática rápida)
•Evaluación de los anticuerpos contra HIV
•Concentraciones de complemento (C3,
C4)
Pruebas complementarias
en el síndrome nefrótico Evaluación de las causas
secundarias y del síndrome
nefrótico
16. Tratamiento
Tratamiento de la patología de base
Inhibición de la angiotensina (IECA, ARA II) Indicada para reducir la
presión arterial sistémica e intraglomerular y la proteinuria.
Restricción de sodio. La restricción de sodio (< 2 g sodio, o
aproximadamente 100 mmol/día) se recomienda a los pacientes con
edema sintomático. Por lo general, se requieren diuréticos del asa para
controlar el edema.
Estatinas. Para la dislipemia se usan estatinas. Se recomienda limitar
la ingesta de grasas saturadas y colesterol para ayudar a controlar la
dislipidemia.
Diuréticos, para la sobrecarga excesiva de líquidos
Rara vez, nefrectomía. En raras ocasiones es necesaria la
nefrectomía bilateral en el síndrome nefrótico grave, debido a la
hipoalbuminemia persistente.
17. Prevención
La prevención del síndrome
abarca una serie de medidas,
como mantener una dieta
saludable y evitar la obesidad,
para prevenir los problemas
renales en los niños, aumentar
sus defensas y mejorar su
salud en general.
La dieta recomendada
incluye abundantes
frutas, verduras y
alimentos con fibra, lo
cual evita el
estreñimiento, mejora la
flora intestinal y las
defensas.
También se aconseja
beber mucha agua para
limpiar los riñones, evitar
el exceso de sal y realizar
deportes o ejercicio físico
un mínimo de 30 o 40
minutos al día