Este documento describe los tumores benignos de pulmón, incluyendo la papilomatosis respiratoria recurrente y el hemangioma esclerosante. La papilomatosis respiratoria recurrente es una neoplasia benigna causada por el virus del papiloma humano que afecta principalmente la laringe y las vías respiratorias superiores. El hemangioma esclerosante, también conocido como neumocitoma, es un tumor benigno raro que se presenta típicamente como un nódulo solitario asintomático en pacientes entre 40-
2. Tumores benignos, tumores malignos y
neoplasias
Aquellos cuyas características no
son graves, están bien localizados
y se pueden extraer mediante una
cirugía ya que no dan lugar a
implantes secundarios
(metástasis).
Masas anormales de tejido que
crecen de forma incontrolada,
excesiva, autónoma e irreversible,
superando a los tejidos normales
en velocidad de crecimiento y que
poseen rasgos funcionales y
morfológicos diferentes a los de
sus células precursuras.
Neoplasias
Tumores malignos
Tumores benignos
Tumores que tienen la capacidad
de infiltrarse en las estructuras
adyacentes, destruyéndolas o
propagándose a lugares lejanos
dando lugar a implantes
secundarios (metástasis), lo cual
puede ocasionar la muerte.
3. Tumores benignos de pulmón
Los tumores benignos y las afecciones tumorales del pulmón se
encuentran dentro del diagnóstico diferencial de los nódulos pulmonares
asintomáticos y sintomáticos. Dado que muchas de estas lesiones son
poco comunes, constituyen menos del 1% de las neoplasias pulmonares,
puede ser un desafío para los profesionales de la salud diagnosticarlas.
Múltiples estudios que se han
realizado desde la década de los
60’s hasta la actualidad señalan que
con la gran mejora que tenemos en
las técnicas de imagen se ha
facilitado el diagnóstico de esta
afección.
6. Papilomatosis respiratoria recurrente
● Es una neoplasia benigna infrecuente que afecta la vía aérea
superior con predilección por la laringe. El compromiso
traqueobronquial aislado es muy raro.
● Son generalmente tumores exofitos en las vías respiratorias
proximales, pero se han descrito casos con ubicación distal y
crecimiento invertido.
● Pueden ser solitarios o múltiples.
● En caso de obstruir completamente las vías, se puede producir una
neumonía postobstructiva.
Imágenes endoscópicas:
A. Laringe normal
B y C. Papilomatosis en laringe proximal
(B) y distal (C).
7. Papilomatosis respiratoria recurrente
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Generalidades Tratamiento Desafío
Manifestaciones
clínicas
Es causada por el
virus del papiloma
humano cepa 6 y 11.
La presencia del
VPH-11 en las
papilomatosis se
asocia a una
enfermedad más
agresiva y de mayor
riesgo de
transformación
maligna.
La clínica es
inespecífica.
Los síntomas más
frecuentes son
disfonía y estridor
bifásico, también
podemos encontrar
tos crónica, disnea,
infecciones
respiratorias
recurrentes y/o
hemoptisis.
Es impredecible y
tiende a la
recurrencia.
Los tratamientos
disponibles, tanto
médicos como
quirúrgicos, son
paliativos,
enfocados en
mantener una vía
aérea lo más
adecuada posible.
Las lesiones
traqueobronquiales
y pulmonares no
accesibles a la
intervención local
representan un
inmenso desafío
para la terapéutica
de esta afección en
particular.
8. Papilomatosis respiratoria recurrente
LOREM 3
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Endoscopía → Fundamental para
identificar las típicas lesiones
vascularizadas, verrugosas, de
color blanco-rosodo. Este estudio
también se usa para evaluar la
extensión de la enfermedad.
LOREM 2
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Pruebas
diagnósticas
En caso de compromiso traqueobronquial →
Se debe solicitar una TC de tórax.
Las lesiones en el pulmón se presentan como
nódulos que se cavitan con posteridad.
Confirmación del diagnóstico →
Se da por medio de anatomía
patológica.
10. Papilomatosis respiratoria recurrente
● Las indicaciones actuales para el tratamiento médico adyuvante son:
○ > 4 intervenciones/año.
○ Diseminación rápida de la enfermedad.
○ Rápido crecimiento de la lesión que cause la obstrucción de la vía aérea.
● El tratamiento adyuvante incluye → Terapias locales y sistémicas, por ejemplo:
antivirales, interferón y la vacuna contra el VPH.
● Bevacizumab → Anticuerpo monoclonal contra el factor de crecimiento endotelial
vascular, que funcionaría como inhibidor de la angiogénesis y obstaculizaría el
crecimiento de papilomas.
○ Su administración sistémica es una opción de tratamiento efectiva en esta
afección en casos con lesiones bronquiales y pulmonares no accesibles al
tratamiento local.
11. Hemangioma esclorosante (Neumocitoma)
Definición Características
Epidemiología Presentación
Tumor benigno raro,
inicialmente considerado
de origen vascular, pero
en la actualidad está
probada su histogénesis
en epitelio respiratorio
primitivo (neumocitos
tipo II).
Tiene predilección por
mujeres, siendo más
común entre los 40 y 50
años. Son benignos pero
se han descrito casos
raros con metástasis en
los ganglios linfáticos.
Típicamente es un
nódulo solitario
asintomático, aunque se
han descrito múltiples
lesiones en algunos
casos. Los pacientes son
asintomáticos con
lesiones incidentales
evidentes a la radiografía
de tórax.
Tienen un tamaño
promedio de 3 cm a 5
cm, rara vez son más
grandes.
Son predominantemente
quísticos, de color gris a
amarillo tostado y
pueden contener
hemorragia puntuada.
13. Hemangioma esclorosante (Neumocitoma)
Presentación clínica
● Hallazgo radiológico casual en pacientes asintomáticos (70-78%): lesión bien circunscrita,
usualmente solitaria y se ubica en parénquima periférico.
○ La TAC y el PET scan no son específicos, pudiendo en algunos casos sugerir metástasis.
● Hemoptisis en 2 de cada 3 pacientes sintomáticos.
● Dolor torácico
● Antecedente de neumonía previa
Pronóstico
● Es bueno y la escisión quirúrgica es curativa, por lo que es necesaria una sospecha clínica e
imagenológica precoz, asociada a un diagnóstico histológico correcto.
TC de tórax con y sin contraste IV.
Muestra masa bien definida ubicada en lóbulo superior de pulmón
izquierdo de característica heterogénea con calcificaciones en su
interior y que refuerza tras la inyección del medio de contraste.
14. Adenoma alveolar
Definición
Son neoplasias inusuales que se
identifican normalmente en la
perifieria del pulmón. Su
histogénesis es controversial ya
que aunque se considera como
epitelial, se dice que podría ser
mesenquimatosa con atrapamiento
epitelial.
Características
epidemiológicas
-No se ha identificado una
predilección de género definida.
-Se ve como un nódulo pulmonar
solitario en adultos entre los 39 y
74 años-
-Los nódulos osn suaves,
multiquísticos y lobulados.
Existen pocos casos…
La mayoría de los autores coinciden
en que es una afectación benigna y
dada la apariencia vista en el los
estudios microscópicos e
inmunohistoquímicos, se concluye
que el componente epitelial de este
tumor se deriva de los neumocitos
tipo II.
15. Adenoma alveolar
Inmunohistoquímica
● Las células del revestimiento son citoqueratina positiva, TTF-1
positiva, proteína tensoactiva B y C positiva y CC10 positiva.
Diagnóstico diferencial
● Incluye neumocitoma y tumores mesenquimales, incluidos
hamartomas y linfangiomas.
Tratamiento
● Es la resección quirúrgica, la cual siempre es totalmente curativa.
16. Papiloma de neumocitos tipo II
Se pueden ver inclusiones
citoplasmáticas intranucleares,
pero no atipia.
Está compuesto por células
cuboidales uniformes con
citoplasma espumoso e
inmunohistoquímica TTF-1 +.
Es un tumor solitario, periférico,
circunscrito y generalmente
pequeño (aproximadamente 1.5
cm).
Es una rara neoplasia benigna
compuesta por papilas
revestidas de neumocitos tipo
II.
17. Tumores de tipo glándula salival
● Son un tipo de tumor muy raro.
● El adenoma pleomórfico y el de la glándula mucosa están incluidos
en la clasificación actual de la OMS.
○ Adenoma de la glándula mucosa → Tumor central compuesto
por glándulas uniformes llenas de mucina revestidas por
células secretoras mucosas.
○ Adenomas pleomórficos → Tumores benignos centrales muy
raros con un patrón de crecimiento bifásico.
● Aunque son similares a sus homólogos de las glándulas salivales
más comunes, es menos probable que los tumores descritos en el
pulmón tengan componentes cartilaginosos bien formados, y es
más probable que el componente epitelial forme cordones e isas en
lugar de conductos bien definidos.
● La circunscripción, el tamaño más pequeño (< 3 cm) y la baja
actividad mitótica son características asociadas con un curso más
benigno.
18. Cistadenoma mucinoso
● Se denominan “tumores mucinosos primarios de
baja malignidad”, es una rara neoplasia epitelial del
pulmón, se presenta generalmente como un nódulo
quístico asintomático periférico.
● La mayoría son benignos y tienen su origen en el
epitelio bronquiolar, sin embargo, pueden malignizar
o presentar focos de adenocarcinoma y, en
ocasiones, sólo existen anomalías de la arquitectura
celular o atipias citológicas que no permiten
establecer un diagnóstico definitivo de
adenocarcinoma.
● Criterios asociados a tumores benignos → Ausencia
de atipia, paucicelularidad, ausencia de áreas
sólidas, de estratificación y de invasión, y un bajo
índica de proliferación (Ki 67 <5).
A
B
A. Cistadenoma mucinoso como quiste
unilocular, demarcado y
encapsulado.
B. Revestimiento quístico de células con
mucina intracitoplasmática y núcleos
uniformes, sin estratificación, atipia o
invasión.
19. Cistadenoma mucinoso
● Hay igual prevalencia en hombres y mujeres.
● Se asocia a fumadores en edades mayores a los 45 años.
● El diagnóstico es casual o por la presencia de síntomas
inespecíficos, tras la realización de una radiografía o una
TC que demuestra la presencia de una masa única, bien
delimitada, periférica, sin comunicación bronquial y un
contenido heterogéneo similar a un quiste uni o
multiloculado, con una pared fina periférica.
● Aunque se han descrito casos con diseminación pleural o
extrapulmonar, es característico su buen pronóstico tras la
cirugía, con la aparición extremadamente rara de
metástasis y recidivas durante el diagnóstico o su
evolución.
Diagnóstico diferencial
● Quiste broncogénico
● Malformaciones
adenomatoideas congénitas
● Quistes infecciosos o residuales
● Carcinoma broncoalveolar
mucinoso
● Metástasis de un
adenocarcinoma mucinoso
extrapulmonar
21. Clasificación
-Parenquimatosos: son los
más frecuentes y se
localizan en la periferia, lo
que permite su presencia
silente.
-Endobronquiales: es más
central y se ve en menos del
10% de los casos. Por la
obstrucción, los síntomas
son más tempranos.
Definición
Se le conoce como una acumulación
desordenada no neoplásica de tejido
benigno normalmente presente en un
órgano en particular, formando un
nódulo. Sin embargo, se han
identificado anomalías de
reordenamiento que involucran
proteínas nucleares no histonas que
participan en la regulación de la
expresión de genes, por lo que los
hamartomas pulmonares son
verdaderas neoplasias.
Hamartoma pulmonar
Son el tipo de neoplasia pulmonar más frecuente.
22. Hamartoma pulmonar
● La presentación más frecuente es un nódulo solitario y la
mayoría de los casos son menores de 4 cm con un
promedio de 1.5 cm.
● Se observa con mayor predominancia en el sexo
masculino y casi nunca se ve en niños.
● El patrón de clasificación en la radiografía es
calcificación de palomitas de maíz, es característico en
aproximadamente el 30% de los casos.
● Al momento del diagnóstico de los hamartomas
pulmonares endobronquiales, la mayoría de los
pacientes presentan síntomas debido a la misma
obstrucción bronquial que este tipo de tumor ocasiona.
TAC con contraste que muestra la
lesión como un nódulo de bordes
bien definidos con 2 calcificaciones
de palomitas de maíz.
23. Hamartoma pulmonar
Histopatología
Son demarcados pero no encapsulados y muestran espacios lobulados en forma de
hendidura (Figura A).
● Contienen una mezcla de cartílago, grasa, tejido conjuntivo mixoide, músculo liso y
epitelio.
● El diagnóstico se basa en encontrar al menos 2 tejidos mesenquimatosos benignos
en la lesión y el patrón de crecimiento característico.
● Puede verse epitelio respiratorio atrapado procedente del parénquima vecino.
A B C
Figura B. Mezcla de tejido fibroso mixoide, tejido adiposo y hendiduras revestidas de tejido respiratorio.
Figura C. Combinación de cartílago y tejido adiposo apoya un hamartoma en lugar de un condroma o un lipoma.
24. Hamartoma pulmonar
Subdivisión
Dependiendo del componente predominante, se pueden subdividir en:
condromatosos, leiomiomatosos y adenofibromatosos.
Evolución
A pesar de ser considerados como tumores benignos, pueden haber
hamartomas múltiples, lo que dificulta su diagnóstico; pueden ser recurrentes
e incluso degenerar a carcinoma bronquial.
Diferenciales
-La presencia de un solo tipo de tejido mesenquimatoso aumenta la
posibilidad de lipoma, leiomioma o condroma.
-Si el hamartoma no muestra calcificaciones o grasa, se amplían
considerablemente los diagnósticos diferenciales.
25. Hamartoma pulmonar
● Los hamartomas muestran un crecimiento lento, a razón
de unos 3 mm cada año y no suelen alcanzar tamaños
mayores a los 3 cm, aunque en algunos casos se han
descrito crecimientos más rápidos. En este caso, un
hamartoma pulmonar puede ser difícilmente
diferenciado de un carcinoma broncogénico.
● Tratamiento
○ Cirugía conservadora en cuña o enucleación de las
lesiones para los hamartomas de crecimiento
rápido o sintomáticos.
○ Tratamiento conservador en lesiones que muestran
un mínimo crecimiento y que no producen
síntomas.
○ Nd-YAG Láser en casas con afectación de los
bronquios centrales.
26. Tumor fibroso solitario del pulmón
Definición
Es una neoplasia infrecuente,
considerada benigna, de crecimiento
lento y poco sintomática pero que
puede recidivar tras la resección
quirúrgica. Es de origen pleural.
Se relaciona con anormalidades
cromosómicas y la presencia de
puntos de quiebre en los
cromosomas 12q-15, 8 y 9.
Características
-Generalmente periféricas.
-Son firmes y blancas con un aspecto
verticilado y derivan de fibroblastos
submesoteliales.
-Se caracteriza por la formación de
tumores localizados, generalmente
únicos, que no producen derrame
pleural.
Síndromes
paraneoplásicos
La hipoglicemia es una manifestación
particular de los pacientes con esta
neoplasia, la misma es secundaria a
la producción de IGF, denominado
Síndrome de Doege-Potter.
Síndromes paraneoplásicos:
osteoartropatía hipertrófica pulmonar,
secundaria a hipoxia crónica.
27. Tumor fibroso solitario del pulmón
Histopatología
Suelen ser bien circunscritos y a baja potencia pueden aparecer de forma variable áreas
celulares densas junto con fibrosis hialinizada (Figura A).
El crecimiento de las células epiteliales en las hendiduras tumorales en casos
intrapulmonares ha llevado a la observación de que parecen fibroadenomas de mama.
Las células neoplásicas son células fusiformes uniformes con cantidades moderadas de
citoplasma.
La inmunorreactividad característica de las células neoplásicas para CD34 confirma el
diagnóstico de SFT (Figura B).
A B
Figura B. La interfaz muestra una celularidad
moderadamente densa y áreas hialinizadas ricas en
colágeno.
Figura C. Se observan células hiladas sosas con
cantidades bajas a moderadas de citoplasma con
cantidades variables de colágeno intermedio.
28. ● Examen físico:
○ Presencia de sibilancias
○ Matidez a la percusión torácica
○ Disminución de los ruidos respiratorios
● Diagnóstico diferencial:
○ Tumores de la vaina nerviosa
○ IPT (Pseudotumor inflamatorio)
○ Granuloma hialinizante pulmonar
● Esta lesión neoplásica no se ha relacionado con ningún factor de riesgo
conocido, descartándose su asociación con la exposición al asbesto o tabaco.
Tumor fibroso solitario del pulmón
29. Tumor fibroso solitario del pulmón
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30. Células transparentes
También llamado tumor de
azúcar, son raros y suelen ser
nódulos periféricos y
asintomáticos de < 2 cm.
El color claro se debe al
glucógeno y esto se
demuestra con tinciones de
PAS.
El diagnóstico
diferencial es
con carcinoma
metastásico de
células renales.
Histológicamente
son de
proliferación
uniforme con
células claras y
granulares de
bordes
citoplasmáticos
prominentes.
HMB-45
positivo
31. Otros tumores mesenquimales
Tumores de vaina nerviosa
Estos son tumores
intrapulmonares raros
(<0.2 %) y son
histológicamente
parecidos a los
Schwannomas de otros
sitios.
Leiomiomas
pulmonares
solitarios primarios
Puede ser
endobronquiales o
parenquimales. La tasa
mitótica de las
neoplasias benignas
debe ser inferior a 5 en
50 campos de alta
potencia.
Condromas
Tumores compuestos de
cartílago hialino o
mixohialino sin
elementos epiteliales u
otros elementos
mesenquimales.
Lipomas
Puede ser
intraparenquimales o
endobronquiale, siendo
este último más común.
Estos tumores deben
estar compuestos
únicamente por tejido
adiposo.
32. Otros tumores mesenquimales
Tumores de células granulares
● Las clasificaciones actuales los incluyen, aunque estos no parecen ser
tumores benignos comunes. En series limitadas de casos, estos tumores
ocurren en adultos de edad promedio de 40 años con predominio en el
sexo masculino.
● Por lo general, son tumores centrales y, por lo tanto, es más probable
que sean sintomáticos con tos, obstrucción o hemoptisis. A menudo son
irregulares y localmente invasivos, por lo que pueden reaparecer
después de una resección conservadora, pero no hacen metástasis.
● Histopatología
○ Están compuestos por células grandes con abundante citoplasma
eosinófilo granular y núcleos suaves.
○ Son positivos para PAS y por inmunohistoquímica, S100 y
vimentina positiva y citoqueratina negativa.
○ La ultraestructura y la inmunohistoquímica del tumor de células
granulares apoyan una derivación schwanniana en el lugar
muscular.