2. INTRODUCCIÓN.
El mediastino es un espacio reducido con una anatomía compleja que se localiza
en el compartimento central de la cavidad torácica, limitado en la parte superior
por el opérculo torácico, en la parte inferior por el diafragma, anterior por el
esternón y posteriormente por la columna.
• Su importancia radica en que alberga varios órganos y estructuras que
pueden ser el origen de tumores que representan a 1% del total de las
neoplasias.
3. TUMORES DEL MEDIASTINO.
Las anormalidades del mediastino suelen manifestarse como una masa
asintomática con síntomas importantes tales como: hipoxia, hinchazón facial e
insuficiencia respiratoria aguda.
• Estos síntomas se deben a la afectación de las diferentes estructuras que se
encuentran en el mediastino.
Las masas mediastínicas más frecuentes en los adultos son:
• Timomas y quistes tímicos (26.5%)
• Tumores neurógenos (20%)
• Otros quistes (16.1%)
• Tumores de células germinales (13.8%)
• Linfomas (12.7%).
4. TUMORES DEL MEDIASTINO.
Las neoplasias mediastínicas malignas representan entre el 25% y 50% de las
masas de los adultos, donde las más frecuentes son: linfomas, timomas, tumores
de células germinales, carcinomas primarios y tumores neurógenos.
Un estimado del 50% de las masas mediastínicas se localizan en el mediastino
anterosuperior y el resto se reparte entre los mediastinos posterior y medio.
5. CLÍNICA GENERAL.
Los síntomas que comúnmente se presentan
son dolor torácico, disnea y tos, mientras que
los cuadros asintomáticos se presentan con
mayor frecuencia en lesiones benignas.
La compresión o invasión de determinadas
estructuras mediastínicas puede causar un
síndrome de la vena cava superior (obstrucción
de la vena cava superior con hinchazón de la
cabeza, el cuello y la extremidad superior), tos,
ronquera (por afectación del nervio laríngeo
recurrente), disnea como consecuencia del
volumen del tumor o de la parálisis del nervio
frénico, y/o disfagia.
6. CLÍNICA GENERAL.
A la exploración física se puede observar
hinchazón de la cabeza, el cuello o las
extremidades superiores.
Los pacientes pueden presentar síntomas
respiratorios recurrentes, hasta que se
obtiene una radiografía torácica y se
identifica la anomalía.
Otras posibles manifestaciones son el
síndrome de Horner y el síndrome de
Pancoast.
7. EVALUACIÓN Y
DIAGNÓSTICO POR IMAGEN
Radiografía
Tórax
Radioscopía
diafragmática
Tomografía
computarizada
Resonancia
magnética
Ecocagrafía
9. DIAGNÓSTICO HISTOLÓGICO
Aunque el diagnóstico radiológico puede bastar en el caso de los quistes
mediastínicos, en las masas sólidas se necesita una muestra de tejido para
poder alcanzar un diagnóstico definitivo.
• La aspiración con aguja fina bajo control por TC de una masa
mediastínica puede proporcionar tejido suficiente para diagnosticar un
carcinoma tímico.
• En el caso concreto de los linfomas, y también en los timomas y los
tumores neurales, pueden necesitarse mayores cantidades de tejido, se
puede considerar la posibilidad de una biopsia con aguja gruesa, una
mediastinoscopia o una biopsia intratorácica.
11. QUISTES PRIMARIOS.
Estos quistes representan aproximadamente el 20% de las masas de este tipo.
Estos se caracterizan por el órgano de origen y pueden ser broncógenos,
pericárdicos, entéricos, tímicos o de carácter inespecífico.
El 75% de los pacientes son asintomáticos, y no causan morbilidad; no obstante,
por estar cerca de estructuras vitales del mediastino y a su tamaño creciente, los
quistes causan problemas importantes.
Los que son benignos pueden resecarse mediante técnicas mínimamente
invasivas.
12. QUISTES PRIMARIOS
QUISTES
BRONCOGENOS
• Constituyen la mayor parte de los quistes primarios del
mediastino.
• Se forman a partir de secuestros en el intestino anterior ventral.
• Se localizan en el parénquima pulmonar o en el mediastino y
suelen ser proximal a la tráquea y rara vez se comunican con los
bronquios.
• En el estudio de imagen se observa un nivel hidroaéreo en el
mediastino.
QUISTES
NEUROENTÉRICOS
• Se asocian a anomalías de la columna vertebral.
13. QUISTES PRIMARIOS
QUISTES
PERICARDICOS
• Se localizan en el ángulo cardiofrénico, normalmente en el lado
derecho.
• Se comunican con el pericardio.
• En el estudio de imagen los bordes son lisos, atenuación del
líquido quístico similar a la del agua.
QUISTES
ENTÉRICOS
• También llamados de duplación, se derivan del intestino anterior
primitivo y se desarrolla en el segmento superior del tubo
digestivo.
• Se localizan a nivel del esófago.
16. TIMOMA
Es la neoplasia más frecuente del compartimento
anterosuperior. Su incidencia máxima es alrededor
de la tercera y la quinta década de la vida.
• En una radiografía, logra visualizarse como
una masa pequeña y bien delimitada o como
una masa voluminosa y lobulada que confluye
con las estructuras mediastínicas adyacentes.
• Los síntomas guardan relación con los efectos
locales de masa: dolor torácico, disnea,
hemotipsis y tos, el síndrome de la vena cava
superior.
17. TIMOMA
La diferencia entre timoma benigno y maligno se
basa en la presencia de invasión macroscópica de
las estructuras adyacentes, metástasis o signos de
invasión capsular.
Los tumores de menos de 3cm suelen ser
benignos y en los tumores de más de 5cm puede
existir un proceso maligno.
El tratamiento del timoma, siempre que sea
posible, consiste en su escisión, sin eliminar ni
dañar ninguna estructura vital.
Es muy importante proteger y conservar los
nervios frénicos como parte integral de la
timectomía.
18. TIMOMA
SISTEMA DE ESTADIFICACIÓN DE MASAOKA TIMOMA
Estadio I Tumores bien encapsulados y no se observan signos de invasión
capsular macroscópica o microscópica
Estadio II Tumores muestran crecimiento perivascular hacia la grasa
adyacente o la pleura mediastínica, o invasión microscópica de la
cápsula del timo
Estadio III Tumores invaden órganos adyacentes
Estadio IVa Metástasis intratorácicas
Estadio IVb Metástasis extratorácicas
19. TIMOMA
TRATAMIENTO SEGÚN ESTADIOS
Estadio I
Resección suele ser suficiente, sin necesidad de tratamiento
coadyuvante.
Estadio II/III Radioterapia adyuvante
Tumores >5 cm, tumores invasivos,
irresecables y metastásicos
Quimioterapia seguida de exploración quirúrgica y
radioterapia postoperatoria coadyuvante
Los timomas recidivan con frecuencia, en cuyo caso se recomienda volver a operar las lesiones recidivantes.
21. TUMORES DE CELULAS
GERMINALES
Estos tumores derivan de las células germinales
primordiales que no completan la migración desde
el reborde urogenital y quedan atrapadas en el
mediastino.
El mediastino anterosuperior es la localización
primaria extragonadal más frecuente.
Estas lesiones tienen las mismas características
histológicas a los tumores de las células
germinales que se desarrollan en las gónadas, no
se considera que sean metástasis de tumores
gonadales primarios.
22. TERATOMAS
Son la neoplasia mediastínica de células
germinales más frecuente y su localización
es en el mediastino anterosuperior.
Están formados por elementos tisulares
que derivan de las tres capas embrionarias.
El quiste teratodermoide (dermoide) es la
forma más simple del teratoma y está
constituido por derivados del estrato
epidérmico, como glándulas dérmicas y
epidérmicas, cabello y material sebáceo.
23. TERATOMAS
El componente sólido del tumor contiene en muchos casos elementos bien
diferenciados de hueso, cartílago, dientes, músculo, tejido fibroso y linfoide,
nervios, timo, glándulas mucosas y salivales, pulmón, hígado o páncreas.
Los tumores malignos se diferencian de los benignos por la presencia de tejido
embrionario o de componentes malignos.
El diagnostico y tratamiento se basan en la
escisión quirúrgica.
En los teratomas malignos se debe de
combinar la quimioterapia y la radioterapia
24. TUMORES DE CELULAS GERMINALES NO
TERATOMATOSAS MALIGNAS
Estos afectan al mediastino anterosuperior, con un predominio en el sexo
masculino en la tercera y cuarta década de la vida.
Los síntomas suelen ser: dolor torácico, disnea, tos, hemoptisis y es frecuente
el síndrome de la vena cava superior.
En los estudios de imagen se visualiza una masa de gran tamaño en el
mediastino anterior y puede existir diseminación intratorácica del tumor.
Las mediciones de la Alfa Feto Proteína (AFP) y la Gonadotropina Coriónica
Humana Beta (B- HCG) permiten diferenciar a los seminomas de los no
seminomas, ya que los no seminomas en un 90% secretan una o ambas
hormonas.
25. SEMINOMAS
Los seminomas constituyen el 50% de los tumores de células germinales malignos; suelen
aparecer dentro del tórax como grandes masas en el mediastino anterior.
Los síntomas se deben a los efectos mecánicos del tumor sobre las estructuras
mediastínicas y pulmonares adyacentes.
El tratamiento dependerá del estadio del tumor, y este consiste en medidas sistémicas y
locales; quimioterapia con cirugía de rescate o quimioterapia y radioterapia combinadas.
• También es posible resecar el tumor, y cuando
este es resecado completamente no es necesario
usar tratamiento adyuvante.
26. TUMORES NO SEMINOMATOSOS
El grupo de los tumores de células germinales no seminomatosos malignos comprende
• Los coriocarcinomas
• Los carcinomas de células embrionarias
• Los teratomas inmaduros
• Los teratomas con componentes malignos
• Los tumores de células endodérmicas (del saco vitelino).
Las técnicas de imagen van a evidenciar una masa de gran tamaño en el mediastino
anterior, que en muchos casos se extiende al pulmón, la pared torácica y las estructuras
mediastínicas.
• Estas neoplasias son muy agresivas y suelen estar diseminadas en el momento en el
que son diagnosticadas
28. TUMORES NEURÓGENOS
Los tumores neurógenos suelen localizarse en el mediastino posterior y se originan a
partir de los ganglios simpáticos, los nervios intercostales y las células paraganglionares.
El más frecuente de estos es schwannoma, derivado de las células perineurales de
Schwann.
• Estas son neoplasias benignas, de crecimiento lento, que se desarrollan
frecuentemente a partir de una raíz nerviosa espinal, aunque pueden afectar a
cualquier nervio torácico.
• Son bien delimitados ya que poseen una cápsula definida.
Aproximadamente el 10% de los tumores neurógenos se extiende a la columna vertebral
29. TUMORES NEURÓGENOS
CLINICA GENERAL.
La mayoría son asintomáticos, pero cuando esta presente puede existir dolor, que se debe
a la compresión o invasión de los nervios intercostales, el hueso y la pared torácica.
También puede existir compresión del árbol traqueobronquial, lo que va a producir tos y
disnea.
Los síndromes de Pancoast y Horner son causados por invasión del plexo braquial.
30. NEUROBLASTOMA.
El neuroblastoma es el segundo tumor sólido más frecuente en la infancia, luego
de los localizados en el sistema nervioso central, representando el 8% a 10% de
los casos de cáncer diagnosticados en los menores de 15 años.
Es un tumor de células redondas pequeñas, originado en las células de la cresta
neural, casi exclusivo de los niños pequeños.
La localización más frecuente es el retroperitoneo;
no obstante, un 10-20% de estos tumores son
fundamentalmente mediastínicos
TRATAMIENTO
Estadio I Escisión quirúrgica
Estadio II Escisión quirúrgica y radioterapia
Estadio III y IV Reducción quirúrgica, radioterapia y
poliquimioterapia, así como una segunda
exploración para resecar restos de tumores.
31. TUMORES GANGLIONARES.
Los ganglioneuroblastomas están formados por células ganglionares maduras
e inmaduras.
Son tumores benignos que se desarrollan a partir de la cadena simpática y
están constituidos por células ganglionares y fibras nerviosas.
.
Normalmente se localizan en la región paravertebral,
están bien encapsulados.
El tratamiento va a depender de las características
histológicas, la edad en el momento del diagnóstico y
estadio del humor, y este puede ir desde la escisión
quirúrgica hasta distintas estrategias quimioterapéuticas
32. PARAGANGLIOMA.
Los paragangliomas son tumores que se originan a partir de tejido neuronal;
antes se les llamaba feocromocitomas extra suprarrenales.
Son tumores infrecuentes, que representan menos del 1% de todos los tumores
mediastínicos.
Aunque los feocromocitomas
suprarrenales suelen sintetizar adrenalina
y noradrenalina, los paragangliomas
extrasuprarrenales raras veces secretan
adrenalina.
En los casos viables, la resección
quirúrgica representa el tratamiento
óptimo.
34. LINFOMAS
Suelen afectar al mediastino en algún momento de su evolución, pero no es el único
lugar afectado en el momento de su presentación.
Los linfomas de Hodgkin y no hodgkinianos representan entidades clínicas diferentes con
características solapadas.
• Los pacientes suelen presentar síntomas; las manifestaciones clínicas más frecuentes
son: dolor torácico, tos, disnea, ronquera y síndrome de la vena cava superior.
• Entre los síntomas característicos del linfoma de Hodgkin cabe destacar el dolor
torácico tras el consumo de alcohol y la fiebre de Pel-Ebstein.
El linfoma linfoblástico afecta predominantemente a niños, adolescentes y adultos
jóvenes, y representa el 60% de los casos de linfomas no hodgkinianos mediastínicos.
36. TUMORES TIROIDEOS
Aunque es bastante frecuente observar la extensión subesternal de un bocio cervical, los
tumores tiroideos totalmente intratorácicos son poco frecuentes y representan solo el 1% de
todas las masas mediastínicas en las series recopiladas.
Estos tumores derivan de tejido tiroideo heterotópico, que aparece especialmente en el
mediastino anterosuperior pero que puede hacerlo también en el mediastino medio, entre
la tráquea y el esófago, y en el mediastino posterior.
Normalmente, las extensiones subesternales del bocio cervical suelen resecarse por vía
cervical.
37. TUMORES PARATIROIDEOS
Aunque las glándulas paratiroideas pueden localizarse en el mediastino en el 10% de los
pacientes, normalmente se puede acceder a las mismas a través de una incisión cervical.
En la mayoría de los casos, los adenomas paratiroideos se localizan en el mediastino
anterosuperior (80%), incluidos en el polo superior del timo o cerca del mismo.
En pacientes con hiperparatiroidismo persistente tras una exploración cervical está
indicada una exploración mediastínica a través de una esternotomía media o una
toracoscopia si los estudios de localización indican la presencia de tejido paratiroideo
residual en el mediastino
Siempre que sea viable, la resección representa el tratamiento óptimo.
38. TUMORES NEUROENDROCRINOS
También llamados tumores carcinoides, se desarrollan a partir de las células de
Kulchitsky presentes en el timo, afectan generalmente a hombres de 40-60 años y suelen
localizarse en el mediastino anterosuperior.
Son tumores agresivos y en el 20% de los casos han metastatizado en ganglios linfáticos
mediastínicos y cervicales, hígado, hueso, piel y pulmones.
• Más del 50% de los tumores neuroendocrinos tímicos demuestran actividad hormonal,
se asocian a menudo al síndrome de Cushing como consecuencia de la producción de
corticotropina.
Siempre que sea posible, se recomienda su resección; no obstante, la invasión local y las
metástasis impiden la escisión completa en muchos casos.