Ppt hemofilia

1. Luis Pedro Monzón Schottler

2.  Es parte de los trastornos congénitos de la coagulación, se transmiten
genéticamente, pueden implicar una deficiencia de uno de los factores de
coagulación, la construcción anormal de plaquetas, deficiencia del factor von
Willebrand, o malformación de los vasos.

3.  La hemofilia A ,es el más común de los trastornos heredados de la coagulación. Se
presenta en aproximadamente 1 de cada 5000 nacimientos de varones.
 La hemofilia B, se encuentra en aproximadamente 1 de cada 30.000 nacimientos
masculinos.
 Alrededor del 80% de todos los trastornos de la coagulación genéticos son la
hemofilia A, 13% son la hemofilia B, y 6% deficiencia del factor XI.

4. Los pacientes pueden nacer con una deficiencia de uno de
los factores necesarios para la coagulación de la sangre.

6.  Los hallazgos objetivo más común en pacientes con trastornos de la coagulación
genéticos son:
 Equimosis
 Hemartrosis
 Hematomas

7.  Se recomiendan tres pruebas para su uso en el cribado inicial para posibles
trastornos de la coagulación:
 tiempo de tromboplastina parcial activado(aPTT) (prueba de elección para la
evaluación de la vía intrínseca) 25-45 seg.
 tiempo de protrombina (PT): (Tiempo en segundos que tarda en coagular el plasma
citrado al agrega tromboplastina) 10-14 seg.
 recuento de plaquetas: 150 000-450 000/mL

9.  De deficiencia o defecto en F-VIII, algunos pacientes desarrollan anticuerpos
(inhibidores) a F-VIII
 Formas graves de la enfermedad ocurren cuando el nivel del facto VIII es menor
que 1% de lo normal.
 Forma moderada niveles del factor VIII entre 1% y 5% .
 Forma leve con niveles de factor VIII entre 5% y 30% .

10.  Hallazgos clínicos:
 hemofilia A grave:

11.  hemofilia moderada (presentan sangrado moderado con trauma o cirugía mínima.
Hemartrosis y hematomas de tejido blando se producen con menos frecuencia.
 hemofilia leve pueden experimentar sangrado leve después de un traumatismo
importante cirugía. Hermartosis y hematomas en tejido blando rara vez se
encuentran en estos pacientes

12.  La supervivencia a largo plazo de los pacientes hemofílicos se ha visto afectada en
gran medida por la contaminación de la sangre donada con virus de
inmunodeficiencia (VIH) y virus de la hepatitis C (VHC). Estos virus son
responsables de más del 55% de todas las muertes relacionadas con hemofilia. Por
el contrario, el riesgo de por vida de muerte por hemorragia intracraneal es de 2%
a 8%.

13.  Desmopresina (una hormona sintética que estimula la liberación de factor VIII,
para tratar sangrados menores)
 ácido aminocaproico
 Factor VIII (Se inyecta el factor de coagulación faltante al torrente sanguíneo
utilizando una aguja. Pueden fabricarse a partir de sangre humana (conocidos
como productos hemoderivados) o utilizando células genéticamente diseñadas que
portan un gene de factor humano (llamados productos recombinantes).
 factor porcino VIII

14.  También llamada (enfermedad de Christmas), el factor IX es deficiente o
defectuoso. La hemofilia B un rasgo recesivo ligado al cromosoma X . Al igual que
en la hemofilia A, el trastorno se manifiesta principalmente en los hombres. Es
menos común que en la hemofilia A.

15.  Hemartrosis
 Hematomas
 Equimosis
 Sangrado espontaneo

16.  tiempo de tromboplastina parcial activado (aPTT),
 tiempo de protrombina (PT),
 recuento de plaquetas

17.  desmopresina
 ácido aminocaproico
 Factor IX
 factor VIIa
 Esteroides

19.  Los cuatro métodos por los cuales el dentista puede identificar al paciente que
pueden tener un problema de sangrado son :
 buena historia clínica
 examen físico cuidadoso
 pruebas de laboratorio
 aparición de sangrado excesivo después de un procedimiento dental o quirúrgico
invasivo

20.  La historia debe incluir preguntas sobre seis temas:
1. problemas de sangrado en los familiares
2. sangrado excesivo después de las operaciones, procedimientos quirúrgicos, y
extracciones de piezas dentales
3. sangrado excesivo después de un traumatismo
4. uso de fármacos para la prevención de la coagulación o el dolor crónico;
5. pasado y presente la enfermedad;
6. ocurrencia de sangrado espontáneo.

22.  El dentista debe inspeccionar la piel expuesta y la mucosa de la cavidad oral y la
faringe del paciente en busca de signos que podrían indicar un posible trastorno
de la coagulación. Estos incluyen petequias, equimosis, telangiectasia, ictericia,
palidez y cianosis (posible trombocitopenia).

24.  Es importante que se inicien las prácticas de odontología preventivo temprano y
mantienen hasta la edad adulta para todos los pacientes hemofílicos. La caries
dental y la enfermedad periodontal deben reducirse al mínimo en estos pacientes.
El uso de fluoruros y selladores de fosas y fisura, recomendaciones dietéticas en
cuanto restricción de carbohidratos son importantes para reducir al mínimo la
pérdida de dientes. Cepillado de los dientes, y visitas regulares al dentista,
incluyendo limpieza de los dientes, son importantes para la prevención de la caries
y la enfermedad periodontal, la cual debe ser entendido cuando se detecta

25.  En general, la anestesia de bloqueo, lingual o inyecciones en el suelo de la boca, y
las inyecciones intramusculares debe evitarse a menos que se de una terapia de
reemplazo.
 Las inyecciones intraligamentarias por lo general se puede dar sin la terapia de
reemplazo. procedimientos restaurativos simples a menudo se pueden realizar sin
la terapia de reemplazo.

26.  La cirugía periodontal, alisado radicular, extracciones, cirugía alveolar, cirugía de
tejidos blandos y cirugía oral compleja por lo general requieren terapia de
remplazo.
 procedimientos conservadores periodontales, la eliminación del sarro
supragingival, a menudo se puede realizar sin la terapia de reemplazo, siempre y
cuando el daño a los tejidos gingivales se evita.

27.  pacientes hemofílicos que han sido sometidos a procedimientos dentales invasivos
deben ser vistos dentro de 24 a 48 horas por el dentista para comprobar el control
de la hemorragia.
 Los pacientes que han recibido factor VIII reemplazos también deben ser
examinados dentro de 24 a 48 horas después de la cirugía para cualquier
evidencia de una reacción alérgica a los concentrados, y para determinar si la
herida está sanando y sin complicaciones

28.  Telangectasia hemorrágica hereditaria
se caracterizarse por múltiples lesiones telangiectásicos afectan a la piel,
membranas mucosas, y vísceras. Los vasos muestran un endotelio discontinuo y
una capa de células de músculo liso incompleta
Hallazgos clínicos: pápulas punteadas y telangetasia en todas las áreas de la piel
y las mucosas, con un predominio de las lesiones debajo de la lengua y en la cara,
los labios, la región peribucal, mucosa nasal, dedos de los pies y el tronco.
Epistaxis
Tratamiento: laser o terapia hormonal (estrógeno o estrógeno mas progesterona)

29.  pobre adhesión de las plaquetas y en algunos casos de deficiencia de F-VIII.
 Hallazgos clínicos: hemorragia cutánea y en mucosa debido a la adhesión de
plaquetas es deficiente. En las formas más graves de la enfermedad, en los que los
niveles de factor VIII son bajos, hemartrosis y hematomas intramusculares son parte
del cuadro clínico. Petequias son poco frecuentes en estos pacientes. Sin embargo,
hemorragia gastrointestinal, epistaxis, y la menorragia son muy comunes.
 Tratamiento: incluyen crioprecipitado, concentrados de factor VIII que retienen y la
desmopresina.

30.  Defecto genético en la membrana plaquetaria, la ausencia de glicoproteína Ib
causa el trastorno en la adhesión de plaquetas
 Hallazgos clínicos: incluyen epistaxis, fácil aparición de moretones, sangrado de
las mucosas, menorragia. Puede ocurrir Equimosis gingival y el sangrado
gastrointestinal
 Tratamiento: transfusiones de plaquetas y desmopresina

31.  Defecto genético en la membrana plaquetaria, la ausencia de la glicoproteína IIb /
IIIa
 Los hallazgos clínicos: Las características recurrentes de GT son epistaxis,
hematoma fácil, hemorragia oral y gingival, hemorragia gastrointestinal,
hemorragia perioperatoria, hemartrosis, y menorragia.
 Tratamiento: transfusión de plaquetas y desmopresina