28. CONCEPTO Y PLAN DE MANEJO
Densidad mineral ósea baja
No buena interpretación del estudio
P. Val por genética
Estudio de metabolismo fosforo y calcio
29. PARACLINICOS SEGUNDA VAL ENDOCRINO
TIEMPOS DE COAGULACION
NORMALES,
HEMOGRAMA POLIGLOBULIA
VSG 6 MM/HR
CALCIO EN ORINA DE 24 HRS: 50,4
MG/24 HR
CALCIO IONIZADO 1,23 MML/L
CREATININA 0,66
FOSFORO EN ORINA DE 24 HRS 845
MG/24
FOSFORO EN SUERO DE 3,2 MG/24
HR
GLICEMIA 88
POTASIO 3,46
SODIO DE 136
ALBUMINA 5
GLOBULINAS 2,3
PTH 93,2 PG/ML
T4L 0,9 TSH 0,896
GOT 22 GPT 16
CRETININA 24 HR 0,92 G/24 HR
30.
31. PLAN DE MANEJO
“Calcio + vitamina D”
SS. Calcio iónico, 25 OH vitamina D, PTH,
Fosforo, creatinina, creatinuria, calciuria
32. CONTROL ENERO 2009
BAJA MASA OSEA
CIFOESCOLIOSIS,
ENFERMEDAD PULMONAR
RESTRICTIVA CRONICA,
HTA LEVE DX HACE 1 AÑO
ICTIOSIS
HIPERPARATIROIDISMO
SECUNDARIO
- PROBABLE DEFICIENCIA
DE VITAMINA D
- HIPERFOSFATURIA
CORREGIDA .
TRAE DE OCTUBRE 2008
HEMOGRAMA NORMAL
ANAS NEGASTIVOS
25 OH VITAMINA D 24,7 NG ML
CALCIO EN ORINA 24 HRS 58 MG 24 HR
CALCIO IONIZADO 1,25 MMOL L
CREATININA 0,63
FERRITINA 7,01 NG ML
FOSFORO EN ORINA DE 24 HRS 625 MG CON
VOLUMEN URINARIO DE 1000 ML
FOSFORO DE 0,2
PTH 96,9 PG ML
CREATININA EN ORINA DE 24 HRS 0,98
TSH 1,476
DIAGNOSTICOS PARACLINICOS
33. CONCEPTO Y MANEJO
Colecalciferol 50000 UI semanal # 12
Femobion D3 – fosfato tricalcico + Colecalciferol 800 ui x 2
Exposición solar 15 min cada día
Cita por nutrición, fisiatría y neumología
Control en 3 meses:
25 oh vitamina D, PTH y calcio
34. CONCEPTOS DE COTRATANTES
NEUMOLOGIA
2008
Apnea hipopnea del Sueño. O2 1 litro/min
Remite a Orl por hipertrofia de cornetes
Polisomnograma 6 meses
(APNEAS OBSTRUCTIVAS 12; HIPOPNEAS 178; RDI: 29 POR HORA; SATO2 PROMEDIO: 87; TIEMPO CON SATO2 ENTRE 80-
85%: 126 MINUTOS; <80%: 37 MINUTOS.)
2010
Mejoría de disnea y somnolencia
Solicitan: P. función pulmonar, GA y ECO cardiograma
2011
POLISOMOGRAMA NOV 2010 APNEAS OBST 1 HIPOPNEAS 114 INDICE 16/HORA.
SAO2- PROMEDIO74% TIEMPO SAO2 MENOR DE 90% 413 MIN, MENOR DE 85% 382 MIN, MENOR DE 80%= 316 MIN
ECOCARDIOGRAMA: VENTRICULO IZQUIERDO NOMAL PROLAPSO MITRAL, INSUFICIENCIA TRIVIAL, NO HT PULMONAR
CV= 1.16(64%) +2 VEF1= 0.97(58%) + 8 VEF/CV= 83 FEF25-75= 46%
CPT= 03% CFR= 115% VR= 143%
PCO2= 35 PH= 7.47 PO2= 51 SAO2= 88%
ESTUDIO MUESTRA APNEAS DE SUEÑO CON INDICE LEVEMENTE AUMENTADO, PERO CON SEVERA DESATURACION.
ENFERMEDAD PULMONAR RETSRICTIVA CON DISMNUCION DE CV PERO CPT NORMAL.
35. CONCEPTOS DE COTRATANTES
ORTOPEDIA:
2009:
Compromiso ventilatorio secundario a escoliosis
ss. P. función pulmonar.
Corsé lumbo sacro
2011:
No cambio de la función pulmón
Dolor en Vértice dorsal de la escoliosis
Mejoría parcial del dolor
ss. Gammagrafía ósea definir si requiere bloqueo
terapia física
Retiro progresivo de la faja
36. ENDOCRINOLOGIA 2011
BAJA MASA OSEA
CIFOESCOLIOSIS,
ENFERMEDAD PULMONAR
RESTRICTIVA CRONICA,
HTA LEVE DX HACE 3 AÑO
ICTIOSIS
HIPERPARATIROIDISMO
SECUNDARIO
- PROBABLE DEFICIENCIA DE
VITAMINA D
- HIPERFOSFATURIA CORREGIDA .
RXS: Dolor al movilizar la pierna izquierda
AGOSTO 2010
CH: NORMAL, VSG 4 MM/HR
BUN 14,6
CALCIO EN ORINA DE 24 HRS 82,72 MG EN
24 HRS. VOLUMEN 940 ML
CREATININA 0,69
FOSFATASA ALCALINA 62
PTH 60,1
TSH 1,.04
25OH VITAMINA D 32 NG/ML
PARCIAL DE ORINA NORMAL
DIAGNOSTICO PARACLINICOS
37. ODMO DXA LUNAR PRODIGY ADVANCE. (03/09/2010)
COLUMNA LUMBAR DIFICIL DE INTERPRETRAR POR LA
ESCOLIOSIS SEVERA.
FEMUR IZQUIERDO CON PRESENCIA DE TROCANTER MENOR.
CUELLO 641 MG/CM2 (68%) TS -2,4 ZS -1,1
TOTAL 649 MG/CM2 (69%) TS -2,5 ZS -1,5
FEMUR DERECHO:
CUELLO 802 MG/CM2 (85%) TS -1,1 ZS 0,1
TOTAL816 MG/CM2 (86%) TS -1,1 ZS -0,1
38.
39.
40.
41.
42.
43.
44.
45.
46. Concepto y manejo
“Mejoría ostensible de la masa ósea de la cadera derecha
pero deterior de la izquierda sugestivo de trastorno
mecánico”
P/: Fisiatría, Junta de osteoporosis
Colecalciferol 6000 UI Semanales
Cita endocrino en 6 meses con exámenes
59. FACTORES REGULADORES
DIETA Y REBASORCION
Reabsorción Ingesta
Cambios paralelos en NaPi (2 fases)
Con o sin interacción hormonal
Mecanismo especulativos
Dopamina – Adrenalina
Mediación central (ingesta)
60. FACTORES REGULADORES
HORMONA PARATIROIDEA
Contra regulación negativa
Túbulo proximal
Regulación Contransportadores NaPi
Efectos “opuestos” - - - - Estimulo de 25 OH vit D3 1 α hidroxilasa
renal
61.
62. FACTORES REGULADORES
1,25 OH VITAMINA D3
Inducción de síntesis por la PTH
Inducción de la enzima 1 α hidroxilasa
Ratas // inhibibición -- 25- hidroxivitamina D 3 24-
hydroxylase
Mayor efecto intestinal
63. FACTORES REGULADORES
INSULINA
Disminución en plasma y de la excresión
Independientes de niveles de glucosa
independiente de PTH
Independiente de sodio Urinario
independiente de niveles de fosfato
64. FACTORES REGULADORES
HORMONA DEL CRECIMIENTO
Disminuye excresión
Aumenta reabsorción
Excresión similar al bloqueo de NaPi IIa
Modelos animales
65. FACTORES REGULADORES
FACTOR DE CRECIMIENTO SIMILAR A INSULINA
Incremento del transporte dependiente de sodio
Independiente de PTH
mejoría del transporte trasmembrana
66. FACTORES REGULADORES
NERVIOS Y CATECOLAMINAS:
Denervación induce excresión urinaria de fosfato
Aumento de secreción de dopamina
Disminución de receptor α o β adrenérgico
Intercambio del espacio EC al IC
Isoproterenol aumenta reabsrocion renal en ratas
67. FACTORES REGULADORES
CATECOLAMINAS:
Adrenalina bloque efecto inhibitorio del trasporte de la
PTH
Estimulación alfa 2 bloque efecto fosfaturico de PTH
Infusión de dopamina aumenta excresión de fosfato
independiente de PTH
Serotonina aumenta el trasporte de fosfato
68. FACTORES REGULADORES
FGF 23
Hipofosfatemia, perdida renal de fosfato, y bajas
concentraciones de Vitamina D3
S FRP – 4
Inhibición de la absorción renal de fosforo en el túbulo proximal
FGF – 7
Inhibición del en células renales epiteliales
MEPE
Inhibición del transporte, inducción de fosfaturia (ratones)
77. BENEFICIOS
Esqueléticos:
Densidad ósea
Fracturas y caídas
No Esqueléticos:
Menor mortalidad
Reducción del riesgo de Diabetes Mellitus
Reducción del riesgo de cáncer
Reducción del riesgo de esclerosis múltiple
Reducción del riesgo de Asma y alergia
Reducción de enfermedad mental
Reducción de enfermedad renal
78. A QUIEN ESTUDIAR?
Sospecha clínica de raquitismo o de osteomalacia
Edad avanzada
Osteoporosis
Riesgo elevado de caídas y fractura
79. CUANDO TRATAR Y COMO?
Nivel mínimo deseable 20 – 30 ng/ml
(protección del 97.5% de la población)
60 años: suplemento dietario 800 – 1200 UI/d
Piel oscura (solo lactancia) 400 UI/d
IOM 600 UI/d (post menopáusica)
800 UI/d (riesgo alto de osteoporosis o > 70 años
Notas del editor
En esta hay evidneica de compormiso por osteoporosis por imágenes del cuello femoral.
La imagens de radio no lo corrobora
Osteoporosis esperada para la edad.
Mineralizacion: Raquitismo, osteomalacia
Hemato: alteraciones eritrocitarias, plaquetas y leucocitos
Las alteraciones de la membrana se relacionan con rabdomiolisis.
Inducen Balance negativo de fosforo
Inhibición de la absorción renal
Inhibición de la absorción intestinal
En condiciones de PTH normal y dieta nromal el mecanismo es de predominio proximal.
El transporte es tres veces mayor.
Pueden presentarse heterogenicidad entre neuronas.
Si hay deficiencia PTH el predomino en la porción tardía proximal y temprana distal.
Los cotransportadores se ubican en la región en el borde apical de las celulas proximales tubulares.
Se atribuye a los receptores napi la responsabildiad del 85% del trasporte iónico en el riñon
Ingestas deprivativas pueden generar hasta rebasrociones del 100%
Hay cambios paralelos en Napi
Se pueden observar cambios tempranos (2 horas) en la expresioin de napi, y cambios tradios 4 – 6 horas con incremento en NaPi4.
Esto se evidneica con ambios en la reabsrocioni pero no cambios en los niveles plasmaticos.
Al parecer la caída del fosfato incrementa la ingesta por el efecto sobre contrasportadores a nivel cerebral.
Los niveles bajos generan también inducción de acción de vitamina d3.
Alparecer la PTH genera disminución de la expresión de receptores. Se internalizan y degradan por lisosomas
Al bloquear Napi IIa genera excresión urinaria de fosforo. , y resistencia al efecto fosfaturico de la PTH
Diferenctes mecanismo si es en al porciol proximal recta o la proximal contorneada
Estudios en ratones con inhibición de receptores de vitamina d, muestran una alteracion del fosforo serico, mientras que el transpotre atraves de recpetores NaPi no muestra modificaciones
Los estudios iniciales fueron por evidencia de aumento de la reabsorción de fosforo perros hiperinsulinemicos
La somatostatina aumenta los niveles de fosfato y disminuye los de insulina
La supresion de hormona de crecieminto en ratas frena el crecimiento y se asocia aumento d e la excresion de fosforo y altera la capacidad de transporte apra la reabsorición
La elevacion de la capatacion se observa dese 15 minutos a 5 horas
Infusion de 6 dias muestran aumento de reabsorción tubular maxima
El efecto fosfaturico del isoproterenol se bloquea con propanolol lo que habla de la implicación de receptor beta
Dopamina se consideraria un factor paracrino, reguladora de la reabsorción de fosoforo.
La enzima convertidora de L dopa a dopa también genera efecto regulador
Mecanismos: activacion de receptores DA1 y DA2.
La dopamina induce la interbnalizacion de los recpetores NAPI iia consecuente con la activación luminal de de los receptores DA1
Fosfatoninas solo las dos primeras.
Ni FGF 7 ni MEPE han demostrado prevenir los incrementos compensatorios de vitamina d 3 que se ven en condiciones de hipofosfatemia. Ni por mecanismos directos de bloqueo de la activadiad de 1 alfa hidroxilasa.
EL ancho de banda es de 290 – 315 nm
De la dieta tiene 100 - 200 unidades por día.
En el hígado se convierte a 25 oh vitamina D
Hasta el 50% de la 25 oh vitamina d proviene de la conversión en piel.
La fuente de síntesis de 1 – 25 OH vitamina D proviene del riñón. Mayor afinidad al receptor y acción mas potente.
25 oh vitamina D3. estable. Medible hasta por 4 semanas
El elegir 30 tiene una relación funcional ya que es donde se genera el plateu capaz de suprimir PTH
El valor de 32 es en el que mayor absorción de calcio hay