1. CASO CLINICO
MPGT

2. Femenino
52 años
Economista
1 año de dermatitis en frente, cuero cabelludo y espalda.
Recibe manejo tópico con loción (mejoría parcial)
Champú H y S y jabón DOVE (baby).
Febrero 3 de 2011

6. Patológicos: Ca Seno 2002
HTA
Insuficiencia respiratoria
Medicamentos:
Enalapril
Betoprolol
Lovastatina
Warfarina
Ant Familiares:
Abuela Cáncer
Papá cáncer de colon
Diabetes
ANTECEDENTES

7. IDX: Parapsoriasis ??
BX lesiones.
BIOPSIA 10 febrero 2011
Piel Espalda.
Inmunohistoquímica: infiltrado de predominio
T CD3 (+) CD2 (+) CD5(+) CD7 (+) y subpoblaciones
mixtas CD4 y CD8 (+).
DX: PARAPSORIASIS.
C/ SS valoración para fototerapia.

8. LINFOMA T CUTANEO Y
PARAPSORIASIS
A PROPOSITO DE UN CASO

9. GENERALIDADES
1902 Borcq termino “parapsoriasis”
 Causa no definida
 Curso crónico
 Falla de respuesta al tto (tópico)
 Falta de síntomas
Variedad macular y relación con micosis fungoides
Transformación vs evolución

10. CLASIFICACION
Parapsoriasis en gotas
Pitiriasis liquenoide
Parapsoriasis liquenoide
Parapsoriasis en placas

13. LINFOMAS CUTANEOS
Linfoproliferativos
Linf B, T, NK
Cutáneo (inicial solo)
Comportamiento clínico biológico diferente
Micosis Fungoides

14. CLASIFICION

15. MICOSIS FUNGOIDES
Subtipo de linfoma t cutáneo mas frecuente
Variantes o ramificaciones con diferente opción de manejo
Diagnostico temprano difícil
Criterios estandarizados de diagnostico (ISCL)

16. MICOSOSIS FUNGOIDES / PARAPSORIASIS
HISTORIA
 Clivatte, Osmundsen, Samman, Bonvalet
 1979 Sanchez y Ackerman - - - Pequeñas placas - - benigno??
 Últimos 20 años mejoría de pronostico con manejo

17. J Am Acad Dermatol
2005;53:1053-63.

18. MICOSIS FUNGOIDES

20. MICOSIS FUNGOIDES
CARACTERITICAS HISTOLOGICAS
1. Presencia de linf. T atípico (luztner)
2. Presencia de linfocito atípico – Halo, en epidermis
3. Linfocitos alineados capa basl de epidermis (Pagetoide)
4. Epidermotrofismo linfocitario . .(desproporción). Microvesiculacion
espongiótica
5. Dermatitis de interface vacuolar
6. Fibrosis dérmica papilar

21. MICOSIS FUNGOIDES
INMUNOHISTOQUIMICA
 Fenotipo T meduro
 CD3+, CD 4+, CD45RO+, CD8-
 Perdida de antigenos PAN T (CD2, CD3, CD5, CD7)
 10% expresion TIA -1, Granzyma B (citotoxicidad)

22. Rev Asoc Col Dermatol. Volumen 16, número 2, junio de 2008, pág.
143-158

23. MICOSIS FUNGOIDE
PRONOSTICO
 Evolución lenta
 Poca evolución extra cutánea
 Tipo, extensión, ganglios y extracutaneo
 Pronostico e vida y opciones de manejo de acuerdo a TNM

24. MICOSIS FUNGOIDE
PRONOSTICO
 T1 (A1) Similar a pob. General. Prog 5 – 10% (10 años)
 T2 S. 11 años. Prog. (20 – 24%)
 T3 S. 6 años. (70%)
 T4 S. 40% - - 5 años, 20% - - 10 años
Iva:
Ivb:
Sobrevida < 2 años

25. FACTORES INDIVIDUALES EN PRONOSTICO
T4 (ERITRODERMIA)
 > 65 AÑOS
 Estadiaje IV
 Células de Sezary circulantes (> 5%)
Peor pronostico

26. MICOSIS FUNGOIDE
TRATAMIENTO
Tratamiento secuencial por estadio
Locales, sistémicos y experimentales
Inicio con tratamientos menos agresivos

27. PROTOCOLO A.C.D
ESTADIOS IA, IB, IIA
1. PUVA TERAPIA
 2 Fases (aclaramiento – mantenimiento)
 5 años
 140 sesiones aprox.
 Jóvenes opción con UVB
 Complementar con esteroides

28. PROTOCOLO A.C.D
ESTADIOS IA, IB, IIA
2. Mostaza nitrogenada tópica o carmustina tópica
 Resultados similares a PUVA
 Consecución difícil
 Remision hasta 30 – 60% de ptes.
 Dermatitis alergica, prurito, hiperpigmentacion
 Reaccion de hipersensibilidad (35% - 58%)

29. MICOSIS FUNGOIDES
TERAPIAS EXPERIMENTALES
(Resistentes)
Adyudantes

30. PROTOCOLO A.C.D
ESTADIO IIB
1. RADIOTERAPIA
 Si numero limitado
 Posterior mantenimiento con PUVA
 Avanzados (irradiación corporal total con electrones)

31. PROTOCOLO A.C.D
ESTADIO IIB
2. Quimioterapia sistémica
 Resitencia/ irradiacion no posble
 Monoterpia a altas dosis
 Metotrexato, Doxorubicina liposomal.
 CHOP. EPOCH (Reservadas)
 Se complementa con PUVA

32. PROTOCOLO A.C.D
ESTADIO IIB
Experimentales
Bexaroteno (300 m2 dia) - - - (20 – 67%)
Combinado con PUVA (dosis mas bajas) (50%)

33. PROTOCOLO A.C.D
ESTADIO III
1. FOTOFERESIS EXTRACORPOREA
 Leucoferesis (post psolareno)
 Irradiación UVA

34. PROTOCOLO A.C.D
ESTADIO III
2. PUVA + Interferon alfa.
 Interferon subtipo 2 a
 Dosis bajas (3 – 12 mill. Unid.
3x sem)
 Precaución de efectos
secundarios
3. Monoquimoterapia
 Clorambucil +
prednisolona
 Metrotexato

35. PROTOCOLO A.C.D
ESTADIO IV
1. Poliquimioterapia
 Metotrexato + Clorambucil + Etoposido ( Remision hasta 35%)
 CHOP
 EPOCH
Remisiones hasta 80%

36. PROTOCOLO A.C.D
ESTADIO IV
TERAPIAS EXPERIMENTALES
 Denileukin Difitox
 Anticuerpos monoclonales
 CD25 alemtuzumab
 CD4 (cardiotoxicidad)

37. J Am Acad Dermatol 2008;59:474-82.

38. A 56-year-old man with a 3-year history of persistent SPP with
typical small (5 cm), elongated and ‘‘digitate’’ lesions presented
with newly developed larger patches and plaques. Whereas
Histologic examination of the patch lesion revealed relatively
nonspecific features, a specimen of the crusted plaques howed a
dense lymphoid infiltrate composed of small cerebriform
lymphocytes, medium-sized lymphoid cells, and occasional large
hyperchromatic cells that infiltrated the basal layer of the epidermis
and formed small collections. There were atypical mitotic figures.
Immunohistochemically, an aberrant immunophenotype with the
loss of CD5 expression was found in the plaque specimen. T-cell
receptor (TCR)e gamma gene rearrangement studies detected
clones
in the plaque and in the peripheral blood (biallelic in blood),
While the patch tested polyclonal.

44. EVOLUCION
Aumento de lesiones en miembros
Parches y placas
Dx de Micosis Fungoides estadio placa
Administración de Prospidin 100 mg dia /40 dias
Mejoría de los parches (3m), pero persistencia de las placas.
Aplicación de esteroide topico - - - 1 mes (similar)

45. ESTUDIO RESTROSPECTIVO

48. BIBLIOGRAFIA