2. Cardiopatías congénitas
malformaciones estructurales y/ funcionales del corazón o los grandes vasos que
existen desde el nacimiento.
malformación congénita más común
Desarrollo embrionario del corazón: entre la 3ª y 10ª sem
Circulación trasnsicional atenúa síntomas
3. Epidemiología
incidencia 4-2 por 1000 RNV
Estudios chilenos limitados 10 por 1000
2° causa de muerte en < 1 año
Responsables de un 32% de las defunciones en este grupo
La mortalidad de estos recién nacidos se ha reducido a una cifra próxima al 10%.
4. Causas
Idiopática
Desarrollo embrionario anormal (6 sem)
Infecciones fetales y maternas durante el primer trimestre(rubeola)
Efectos teratógenos de fármacos
Radiaciones
Factores genéticos (aberaciones cromosómicas-mutaciones)
Enfermedades maternas: DM, LES
5. Asociaciones
25 % CC asociado a otras malformaciones
Sd Down Canal AV (50%)
Rubeola Ductus
Turner Coartación de Aorta (35%)
Di George Tronco, Interrupción Ao
Trisomía 18 CIV múltiple (>95%)
Trisomía 13 CIV (> 80%)
VACTER CIV (50%)
Charge Fallot, Tronco arterioso (50-70%)
Hacer eco renal, eco cerebral y estudio
genético
16. ATRESIA PULMONAR
ventrículo derecho hipodesarrollado,
con grado de hipoplasia muy variable.
Ductus dependiente
válvula tricúspide hipoplásica en grado
variable, con ciertos grados de
estenosis e insuficiencia (su tamaño se
correlaciona con el del ventrículo
derecho; aurícula derecha dilatada y
existe un foramen oval permeable o
una comunicación interauricular ductus
arterioso permeable
17. SOSPECHA DIAGNOSTICA
HALLAZGOS EXAMEN
Cianosis
PO2 <60 mmHg o sat < 92% amb
FR >50-60 x’
retracciones inter-subcostales ,aleteo nasal
FC:150 xmin de manera persistente o aislada > 200
Soplo con frémito
Hepatoegalia >3cm
Edema es raro
shock de aparición brusca
acidosis met en las primeras 72 horas
Extremidades frías, pálidez
Pulsos débiles
18. ESTUDIO
Test hiperoxia:
Medir PAO2 basal
administrar oxígeno al 100% durante 10
min
Medir PaO2 post admin O2
(+) si PaO2 > 100-150 mmHg
(-) si aumento dn PaO2 es < 20-30
mmHg o de la SatHb <10%.
Valores <75% y aparece acidosis met
*consideración con cardiopatías
acianótica con hiperflujo pulmonar
Patología respiratoria
Patología cardiaca
19. ESTUDIO
Estudio
Rx Tórax
ECG
Ecocardiograma
fundamental
Establecer si es
dependiente de ductus
PG E1
20.
21.
22. MANEJO INICIAL
Hospitalización UPC estabilización
T°: consecuencias hemodinámicas deletéreas
Accesos vasculares: umbilical , cvc, vvp
Monitorizar cardiorespiratorio: ECG, SAt O2 y PA
Manejo hidroelectrolítico: Na - K- Ca - GSA – á. láctico
Hematocrito: mantener >40%
Manejo sintomático de IC
Restricción de volumen: BH neutro o ligeramente (-)
PGE1
23. Prostaglandina E1
apertura y/o mantenimiento de la permeabilidad del ductus
arterioso (
potente efecto vasodilatador pulmonar
ev. en infusión continua
Dosis de inicio: 0.01 µg/kg/min x2 c/15 min
Hasta de mantenimiento: 0.03-0.05 µg/kg/min
Dism a 0.02-0.03 microgramos/kg/min según respuesta clínica
Efectos colaterales:
apnea (> riesgo en <2kg), fiebre, bradicardia, vasodilatacion
cutanea
obstruccion gátrica, aritmias, edema, convulsiones, dema,
hipotencion, diarrea.
Uso hasta 4 semanas
26. Fármacos Dosis
Diureticos Furosemida 1mg/kg/dosis c/6-8hrs EV
1-3 mg/kg/día c/8-12 hr
Espironolactona 2-3 mg/kg día cada 8-12 hrs VO
Digitálicos Digoxina Impregnación: RNPT 20mcg/kg/día
RNT 30mcg/kg/día
> 1 mes 40-50mcg/kg/día
Mantención: 5-10mcg/kg/día
s. Si se usa la vía i.m. o i.v., se administrarán las 2/3 partes de
la dosis oral.
Cedilanid Impegnación <2 años: 0.04 mg/dosis tot
>2años 0.02-0.03 mg/kg/dosis tot
Mantención 1/5 dosis impregnación
Vasodilatador
arteria
Captopril 0,5-6 mg/kg/día cada 8 horas. vo
Enalapril :0,1-1 mg/kg/día en 1 o 2 dosis. vo
Hidralazina 1-2 mg/kg/dia c/ h hrs va
Nifedipino 0.2-0.2 mg/dosis VO o SL c/ 8 hrs SOS
27. Fármacos Dosis
Inotropos Dopamina Dosis baja: vasodilatacion renal, 1-3mcg/kg/min
dosis intermedia aumenta GC: 5-8 mcg/kg/min
dosis alta fecta alfa taquicardia, HTA, aum RVP y Rvpulmonar
20 mcg/kg/min
uso en BIC
Dobutamina 1-10 mcg/kg/min
Milrinona Carga: 50mcg/kg/dosis
luego 0.375 – 0.7 mcg/kg/min en BIC
B-bloqueo Propanolol Propranolol (v.o.): 1-2 mg/kg/día cada 6-8 horas.
Carvedilol :0,1-1 mg/kg/día cada 12 horas
30. Bibliografía
Gerardo Romera, José Luis Zunzunegui. Hospital Universitario Madrid-Montepríncipe.
Madrid. Recien nacido con sospecha de cardiopatia congenita. Asociación Española
de Pediatría 2008.
Manual Clínico de pediatría hospital San Borja. Capitulo 11 cardiopatías congénitas e
Insuficiencia cardaca.2013.
Carlos Maroto Monedero (coordinador), Manuela Camino López, José M.a Girona
Comas y Pascual Malo Concepción Sociedad Española de Cardiología. Guías de
práctica clínica de la Sociedad Española de Cardiología en las cardiopatías congénitas
del recién nacido.Rev Esp Cardiol 2001; 54: 49-66.
J.M. Galdeano Miranda1 , C. Romero Ibarra2 , O. Artaza Barrios3. Insufi ciencia
cardiaca en pediatría. Servicio de Cardiología Pediátrica. Hospital de Cruces.
Barakaldo (Bizkaia), 3 Hospital Luis Calvo Mackenna. Santiago de Chile (Chile)
Notas del editor
suprimirse la circulación placentaria y eliminarse las comunicaciones entre las circulaciones venosa y arterial, transformándose la circulación en paralelo propia del feto en una circulación en serie como la del adulto. Es la llamada situación hemodinámica transicional2
Los cambios en las resistencias vasculares pulmonares y sistémicas producen una inversión transitoria del flujo en el ductus, que se hace momentáneamente izquierda a derecha, produciéndose su cierre funcional a las 12 a 15 h de vida mediante una notable contracción de su capa media muscular, estimulada por el aumento del contenido de oxígeno sanguíneo y la disminución de los niveles de prostaglandinas circulantes
El cierre definitivo, mediado por disrupción y hemorragia de la íntima, seguida de trombosis y fibrosis de la subíntima, se produce a los 5-7 días, de forma habitual, y está retrasado en los pacientes pretérmino, con ductus menos sensibles al aumento de oxígeno y más al efecto dilatador de las prostaglandina
El cierre del foramen oval es fundamentalmente pasivo, por el incremento del retorno venoso pulmonar y la reducción del sistémico al disminuir el flujo de la vena cava inferior tras la ligadura del cordón umbilical2,3.
La circulación transicional atenúa las manifestaciones clínicas de algunas cardiopatías, como ocurre en los cortocircuitos izquierda-derecha, que son menos significativos mientras persiste la elevación de la presión pulmonar, o en las llamadas cardiopatías ductusdependientes por obstrucción al flujo sistémico
alteraciones en el desarrollo embrionario del corazón, sobre
todo entre la 3ª y 10ª semanas de gestación. incidencia que se ha estimado entre 4 y 12 por 1000 recién nacidos vivos, según distintos autores,
siendo mucho más alta en los nacidos muertos. En estudios chilenos limitados se ha llegado a cifras de 10 por mil. segunda causa de muerte en los menores de 1 año y son responsables de un 32% de las defunciones en este grupo de edad
Si bien en el pasado más de la tercera parte morían en la primera semana de vida la mortalidad de estos recién nacidos se ha reducido a una cifra próxima al 10%.
Sd de DiGeorge es una condición caracterizada por la anormalidad o ausencia congénita del timo, paratiroides y sus grandes vasos, surge del fracaso de desarrollo de la tercera y cuarta bolsa faríngea.
e déficit inmunológico mediado por células T, hipoplasia/aplasia del timo, hipoparatiroidismo congénito y leves dismorfias faciales.
Charge: l acrónimo da cuenta de la primera letra de las palabras en inglés de las malformaciones más comunes en esta condición: coloboma iris, retina y/o nervio óptico, defecto cardíaco, atresia de coanas, retardo del crecimiento y desarrollo, defectos genitales y anomalías de las orejas y/o sordera.
guientes anomalías: defectos vertebrales, atresia anal, anomalías cardíacas, fístula traqueoesofágicas, atresia esofágica, defectos renales y de extremidades (radiales
si es mantenido produce HTP inicialente de flujo pero luego engrosamiento dde tunica media e intima arteriolar que aumenta RVPulm y luego se fibrosa. Manifiestacion extrema se revierte circuito --> sd de eisenmenguer)
-Obstr tracto saida izq -> Coartación de aorta – Síndrome de hipoplasia de cavidades izquierdas – Estenosis aórtica crítica- Complejo Shone (obstrucciones múltiples en el lado izquierdo. (hipoperfusion sistemica, ductus dependientes)-Obsttr tracto salida derecho -> Estenosis pulmonar- - Insuficiencias valvulares
Tras la sospecha clínica o el diagnóstico de cardiopatía ductus-dependiente, iniciar perfusión de prostaglandinas, a dosis de 0,05 µg/kg/min, y reducir la fracción inspirada de oxígeno a 0,4 salvo que exista patología pulmonar asociada
Escotadura en costillas por erosion de vasos intercostales: el aumento de flujo colateral a través de las arterias intercostales produce muescas generalmente simétricas en la cara inferior de los arcos costales posteriores de la 3ª a la 8ª costilla.
Signo de 3 invertido por dilatacion aortica pre y post estenotica.
Cianóticas1) Dependiente de ductus: Atresia pulmonar con septo interventricular íntegro – Atresia pulmonar con comunicación interventricular (CIV) – Estenosis pulmonar crítica – Ventrículo derecho de doble salida (VDDS) con estenosis pulmonar – AVentrículo único con estenosis pulmonar – Anomalía de Ebstein grave. --> Bajo flujo pulmonar. (al reves en algoritmo)2) Con IC con mezcla total DVPAP /drenaje venoso pulmonar anomalo parcial, ventriulo unico sin estenosis pulmonar – Truncus arterioso – Retorno venoso pulmonar anómalototal (RVPAT). (bajo flujo pulmonar)3) Con IC falta de mezcla (circuito paralelos) D-TGA --> alto flujo pulmonar??
En los de menor peso será efectuada por encima del mes de edad o de 4 a 5 kg de peso, momento
en el que la involución del ventrículo izquierdo, sometido a presión pulmonar, no será adecuada para la
corrección anatómica, por lo que será necesaria alguna medida específica.
Corazon en forma de bota
Grupo A
VD muy hipoplasico se comporta como ventriculo unico:Correción Univentricular ventrículo único, atresias mitral o tricúspide, el ventrículo izquierdo hipoplásico, algunas
formas de atresia pulmonar con septo interventricular íntegro, canal auriculoventricular severamente disbalanceado.no es posible la apertura de la válvula pulmonar, bien por ventrículo muy hipoplásico o porque
la descompresión del ventrículo derecho llevaría a infarto de miocardio y disfunción ventricularpor lo que se creará un shunt o fístula sistemicopulmonar tipo Blalock Taussing Luego un glenn y un fontan.Glenn derivacion cavo sup- pulmonar Fontan (derivación atriopulmonar) o sus modificaciones (derivación cavopulmonar bidireccional
o bicavo bipulmonar)
Grupo B
VD hipoplasia leve: corrección biventricular.
1) valvulotomía se puede realizar mediante cirugía con o sin ampliación del anillo pulmonar (según el diámetro
de éste) o bien mediante valvuloplastia con balón una vez perforada la válvula, siempre que esté bien formada, mediante
catéter de radiofrecuencia o guía láser74 Se llevará a cabo la apertura de la válvula pulmonar. Si la valoración del ventrículo derecho indica que no va a
ser capaz de proporcionar un gasto pulmonar adecuado, se añadirá la creación de una fístula sistemicopulmonar
y, si parece adecuado, se continuará la perfusión de prostaglandinas, que se irán retirando paulatinamente,
Más adelante se realizará el cierre de la fístula y/o comunicación interauricular mediante cirugía o cateterismo intervencionista.2) Cerrar CIV y Reestituir flujo anterogrado con un tubo o un homoinjerto. El Vd no crece debido a que el tejido ya tiene un daño previo por lo cual solo se hace suficiente el flujo.
Cianosis signos de dif resp como taquipnea etracciones
Test hiperoxia: registra valores generalmente inferiores a 75%, sin respuesta al “test de hiperoxia. (es negativo con aumento en PaO2 <20-30 mmHg o de la SatHb <10%, tras oxígeno al 100%), y la aparición de una acidosis metabólica (pH<7.2). Acianóticas Shunt I-D (con flujo pulmonar auentado ) --> Si existe edema pulmonar las saturaciones pueden ser menores del 90% pero la respuesta a la oxigenoterapia es excelente, siendo difícil así diferenciarlos de otros problemas pulmonares de origen no cardiacoCIVCIADAPCAV
Estudio
Rx Tórax dg dif con pat respiratoria y establecer si hay aumento de flujo pulmonar
ECG evaluar arritmias
Ecocardiograma fundamental as características anatómicas (tamaño y longitud) y funcionales (dirección y magnitud del shunt, grado de hipertensión pulmonar
A: imagen de ecocardiograma transesofágico (ETE) a 51° que muestra el aneurisma del septo interauricular y un gran foramen oval permeable (FOP). B: evidencia de shunt izquierda-derecha tras la inyección de contraste (suero salino agitado) desde la aurícula derecha (AD) a la aurícula izquierda (AI).
Establecer si es dependiente de ductus
CC acianoticas
Si por otra parte las manifestaciones iniciales son caracteristicas de hipodebido cardiaco sospecho patologias de tipo estenosticas o con fx ventricular izq disminuida cmo:
En esto casos es importante solicitar inmediatamente ecocardiograma y rx de torax para descartar que sea ductus dependiente.Si es ductus dependiente inicra PG y mismas medidas que las previas.
En caso de CC aciannoticas por shunt I-D e hiperflujo pulmonar (CIV- CIA –DAP ) es más complejo sospecharlo debido a que inicialmente no presentan grandes sintomas, dado la HTP del RN, se manifiestan con IC mas tardia despues de un mes hasta años post además presentan respuesta positiva a test de hiperoxia por lo cual se confunde con proceso respiratorio.
bajar esta dosis a 0.02-0.03 microgramos/kg/min según respuesta clínica (especialmente oxigenación) o aparición de efectos colaterales.
RAMS: apnea (> riesgo en <2kg), fiebre, bradicardia, vasodilatacion cutanea (eritema). menos comunes: obstruccion gastrica, aritmias, edema, convulsiones, dema, hipotencion, diarrea.USo: Alprotadil / PGE1 --> Preparación/ 1ml = 500 µg o Prostin amp 500mcg en 1 mlUsar en SG %% 48 cc?? en BICEvitar variacion de dosis PG porque cntribuye a cierre del ductus.
Cuando paciente >10-15 días la utilidad de PGE1 es baja, pero se usa hasta las 4 semanasde vida.
posición genupectoral (similar al acuclillamiento): aumenta resistencia periferica y favorece flujo pulmonar.,
Factores catecolaminergicos: estres, irritabilidad, dolor, llanto, fiebre.HDN: farmacos y situacion q producen avsodilatacion eprfierica o anemia.Contraccion infundibular --> aum shunt D-I --> cianosis . apnea. bradicardia. convulsiones --> muerte
1. Aumentar RV
2.3.4 aumentarvasodilatacion a pulmonar5.6
minimizar el remodelamiento ventricular (betabloqueantes, IECA). Estos últimos ayudan, además, a evitar la progresión de la disfunción miocárdica e incluso a mejorar la función cardiaca a largo plazo(2
La piedra angular del tratamiento radica en los IECA y los diuréticos.
IECA
Son medicamentos vasodilatadores. Bloquean la conversión de la angiotensina I en angiotensina II inhibiendo la actividad de la enzima convertasa, disminuyendo así la producción de aldosterona. Además, reducen la inactivación de las bradicininas vasodilatadoras, por lo que aumentan los niveles de las mismas con el efecto vasodilatador subsiguiente. Tienen efecto sobre la remodelación del ventrículo izquierdo (VI), reducen la resistencia vascular sistémica e incrementan la capacitancia venosa, disminuyendo las presiones de llenado y mejorando el GC
• Captopril: Se administra en forma oral y se absorbe mejor con el estómago vacío. Dosifi cación: 0,5-6 mg/kg/día cada 8 horas. Efectos secundarios: hipotensión e hiperkaliemia.
• Enalapril: Tiene un inicio de acción más lento y una vida media más larga. La incidencia de efectos secundarios parece ser más baja que la de otros fármacos de este grupo. Dosifi cación: 0,1-1 mg/kg/día en 1 o 2 dosis.
Diuréticos de asa (fundamentalmente furosemida):
Furosemida:son los más usados en pediatría. Actúan a nivel del asa de Henle, inhiben la reabsorción de sodio-potasio-cloro, aumentando la excreción de agua libre. Reducen la congestión venosa sistémica y pulmonar.
Efectos secundarios: hiponatremia, hipocloremia, hipokaliemia y alcalosis metabólica
Inhibidores de la aldosterona (por ejemplo, espironolactona): actúan a nivel del túbulo distal inhibiendo la acción de la aldosterona y reduciendo la pérdida de potasio por la orina. Aunque su efecto diurético es menor que el de los grupos anteriores, su utilidad está justifi cada por su uso en combinación con la furosemida, ya que potencian su efecto diurético y ahorran potasio
Digitalicos
En estudios realizados en adultos se ha comprobado que su utilización mejora los síntomas y disminuye el número de ingresos hospitalarios, pero no disminuye la mortalidad. Este hecho, junto a su potencial toxicidad, hace que no sea recomendada como primera elección, sino sólo en los casos en que el tratamiento con diuréticos e IECA no haya resultado efectivo
Digoxina:
Su mecanismo de acción consiste en inhibir la bomba de Na+ -K+ -ATPasa en el miocardio. Esto da lugar a un intercambio Na+ -Ca++, con incremento del Ca++ intracelular y, por tanto, de la contractilidad. También tiene efecto en el sistema neurohormonal, incrementando el tono vagal con efecto simpático inhibidor(28), y disminuye la conducción a nivel de los nodos sinusal y AV
. Una vez calculada la dosis total de impregnación, se administrará al inicio la mitad de la dosis; a las 8 horas, la cuarta parte de la dosis total; y a las 16 horas del inicio, la cuarta parte restante de la dosis total. Así se completa la impregnación. Posteriormente se pasará a la dosis de mantenimiento, que será la octava parte de la dosis total de impregnación repetida cada 12 horas.
Si la digitalización no se considera urgente, se puede prescindir de la dosis de impregnación y comenzar con la dosis de mantenimiento y llegar de esta forma al efecto digitálico en 4-5 días.
Los niveles terapéuticos son de 2,8 ± 1,9 ng/mL en los lactantes, y de 1,3 ± 0,4 ng/mL en los niños mayores
Algunos medicamentos administrados conjuntamente con la digoxina, como el verapamil, la amiodarona, la propafenona, la espironolactona y el carvedilol, pueden 14. Dr.Galdeano.indd 191 4. Dr.Galdeano.indd 191 22/11/10 11:18:24 2/11/10 11:18:24 Insufi ciencia cardiaca en pediatría 192 aumentar su toxicidad. En estos casos se deberá reducir la digoxina en al menos un 25%.
Intoxicacion: anorexia, náuseas, vómitos, fatigabilidad fácil y alteraciones del ritmo cardiaco como bradicardia, extrasístoles y diversos grados de bloqueo A
Cedilanid en casos graves usar EV. Casos poco graves Oral
Hidralazina accion directa msuculo liso de arteriolas,
Nidedipino: bloquea canales de calcio, inotropo negativo y dereime conduccion AV
Dubutamina catecolamina sintetica accion nivel miocardico aumenta GC y disminuye Presion capilar pulmonar
Milinona : ihibdor de fosfodiesterasa roduce mejoria de contractibilidad y vasodilatacon periferica.
Beta bloqueadores
El mecanismo primario de acción de los betabloqueantes es prevenir y revertir la disfunción miocárdica intrínseca y el remodelamiento mediado adrenérgicamente. La inhibición directa y competitiva de los receptores beta-adrenérgicos cardiacos por estos fármacos da lugar a una disminución de la FC y de la contractilidad. Dichos fármacos inhiben, asimismo, el remodelado ventricular. Otros mecanismos potenciales de los efectos benefi ciosos de los betabloqueantes incluyen: disminución del estímulo de otros sistemas neurohormonales, efecto antiarrítmico, vasodilatación coronaria, efecto cronotropo negativo y efecto antioxidante(29-31)
Propanolol: Efectos secundarios: disminución de la FC e hipoglucemia. Se ha de utilizar con precaución en el asma bronquia
Carvedilol de tercera generacion
Manejo de ventriculo unico:
VD muy hipoplasico se comporta como ventriculo unico:Correción Univentricular ventrículo único, atresias mitral o tricúspide, el ventrículo izquierdo hipoplásico, algunas
formas de atresia pulmonar con septo interventricular íntegro, canal auriculoventricular severamente disbalanceado.
Operación de Norwood clásico. A: hipoplasia de corazón izquierdo con atresia mitral y aórtica, donde el flujo en la aorta depende del ductus. B. Sección de arteria pulmonar ligar el DAP. C: se establece una salida desde VD hacia la aorta usando injerto de A. pulmonar para reconstruir la aorta que es pequeña. parche de homoinjerto pulmonar. D: Anastomosis entre arteria pulmonar proximal y neoaorta y /// Se reestablece el flujo sang pulmonar con la construcción de shunt de Blalock Taussig (shunt subclavio- a pulmonar) o modificada con técnica de Blalock-Taussing modificada(8),(9), la cual consiste en la interposicion de un injerto de PTFE, laterolateral entre la arteria subclavia y la arteria pulmonar correspondiente (o tecnica sano):
(Ao: aorta. AP: arteria pulmonar. D: ductus. P: parche de homoinjerto. SBT: shunt de Blalock Taussig.
Glenn: derivación cavo pulmonar. Sangre proveniente de Vcava superior vaya directamente a ulmonaes sin pasar por Auricula y ventriculo derecho. Asi VI esatra normal y VD bombera sola la mitad de sangre proveniente de V cava inferior “uno y medio”.
Fontan:anastomosis cavo pulmonar total. Se anastomosa cava inferior cona. Pulmonar . Puede ser con tunel intra cardiaco o extracardiaco
En univentricular al desfuncionalizar cavidades derechas se vuelve dependiente de la presiion intratoraxica pro lo cual, cualquier trasntornos respiratorio afectaria el flujo cardiaco. En pacientes con cuadros bronquiales a repetición es de muy mal pronostico, decompensa rapidamente su ICC.