1. Síndromes
Renales en la
Niñez.
David Esteban Estrada Vallejo.
Programa Medicina.
Universidad de Nariño.
San Juan de Pasto
26 de Febrero del 2015.

2. Síndrome
Nefrítico.

3. Síndrome Nefrítico =
Glomerulonefritis (GN).
«Constellation of findings»
I.R.
Niaudet P, Overview of the pathogenesis and
causes of glomerulonephritis in children, UpToDate,
2013.
Hernández M, Síndrome ,NefríticoAn Pediatr Contin.
2014;12(1):1-9.
F.G.
Lesión Glomerular +
Inflamación.
HT.
Edema.
Hemt.
Síndrome Nefrítico.
« GN= Hematuria + Proteinuria + Oliguria +
Edema y grado variable de HTA e IR»

4. Síndrome Nefrítico.
Comprende varias lesiones histopatológicas con pronósticos
distintos.
1 a 2 Semanas tras infección Faríngea.
3 a 6 Semanas tras infección cutánea por Estreptococo B
hemolítico del grupo A.
Gastelbondo R, Síndrome Nefrítico Agudo, Precop SCP, 2004.
Hernández M, Síndrome ,NefríticoAn Pediatr Contin. 2014;12(1):1-9.
Serotipos: 1, 3, 4, 6, 18, 25 y 49.
Serotipos: 2, 49, 55, 57 y 70.

5. Síndrome Nefrítico.
Epidemiología. Predominio en las Edades Preescolar y
Escolar.
Frecuencia
Máxima 6 a los 7
años.
Más frecuente en
niños, que en
niñas; relación
2:1.
Menores 2
años:5%.
Adultos y
Adolescentes: 5 –
10%.
32/100000.
34/100000. Gastelbondo R, Síndrome
Nefrítico Agudo, Precop SCP,
2004.

6. Patogénesis.
SíndromeNefrítico.
HematuriaGlomerular.
Niaudet P,
Overview of the
pathogenesis
and causes of
glomerulonephri
tis in children,
UpToDate, 2013.

7. Síndrome Nefrítico.Patogénesis.
Hernández M, Síndrome ,NefríticoAn
Pediatr Contin. 2014;12(1):1-9.

8. Síndrome Nefrítico.
Patogénesis.
RoncoP,Mechanismsofinmuneinjury
oftheglomerulis,UpToDate,2014.

9. Conformación
Complejos
ANTg/ANTc
INSITUCIRCULANTE
Daño capilar.
Perdida de
carga aniónica.
Aumento diámetro
poro de MB.
Hipercelularidad
Gomerular.
Contracción del
Mesangio.
Hematuria
Cilindros GR.
Proteinuria.
Retención
H2O e Na+
Oliguria
Azoemia
HTA.
Edema.
Alteración de la
permeabilidad
RFG
SíndromeNefrítico.
Patogénesis.
CovelliFigueroaH,UniversidadLibredeColombia,2014.
Ronco P,
Mechanisms
of inmune
injury of the
glomerulis,
UpToDate,
2014.

10. SíndromeNefrítico.
Patogénesis.
GastelbondoR,SíndromeNefríticoAgudo,Precop
SCP,2004.

11. Fiebre. Cefalea.
Dolor
Abd.
E. Periférico.
Gananc
ia W.
Astenia.
Síndrome Nefrítico.
Clínica.Inicio.
Agudo.Progresivo.
Hernández M,
Síndrome
,NefríticoAn
Pediatr Contin.
2014;12(1):1-9.
Edema:
90%
HTA: 70-
80%
«El síntoma principal es la Hematuria»

12. Síndrome Nefrítico.
Clínica.
?
Hematuria
Glomerular.
Hematuria
Urológica/Urotelial.
Antecedentes.
Hernández M,
Síndrome
,NefríticoAn
Pediatr Contin.
2014;12(1):1-9.

13. MENOS FRECUENTES
•Glomerulonefritis
membranoproliferativa.
•LES.
•Glomerulonefritis en la
sepsis.
Frecuentes.
•Glomerulonefritis
postinfecciosa:
1.Postestreptococcica.
2.Postinfecciosa no
estreptocócica.
3.Púrpura de Schonlein-
Henoch.
4.Nefropatía IgA.
RARAS
•Granulomatosis de
Wegener.
•Poliarteritis nudosa.
•Glomerulonefritis
mesangial, no IgA.
•Glomerulonefritis
proliferativa,
segmentaria y focal.
Síndrome Nefrítico.
Etiología.
Ronco P, Mechanisms of inmune injury of the glomerulis, UpToDate, 2014.
Hernández M, Síndrome ,NefríticoAn Pediatr Contin. 2014;12(1):1-9.
Gastelbondo R, Síndrome Nefrítico Agudo, Precop SCP, 2004.
Covelli Figueroa H, Universidad Libre de Colombia, 2014.

14. Bacteriana Viral Parasitaria
Streptococo β
Hemolítico Grupo
A.
Virus Hepatitis B. Malaria.
Staphylococco. Epstein – Barr. Toxoplasma.
Neumococo. Virus de la Varicela. Ricketsia.
Salmonella. Citomegalovirus. Hongos Saprofiticos.
Brucela. Rubeola.
Hernández M, Síndrome ,NefríticoAn Pediatr Contin. 2014;12(1):1-9.
Síndrome Nefrítico.
Etiología.
Covelli Figueroa H, Universidad Libre de Colombia, 2014.

15. Síndrome Nefrítico.
Evaluación Inicial.
1. Hallazgos Clínicos. 2. Uroanálisis y Proteinuria.
NiaudetP,Evaluationofachildwith
glomerulardisease,UpToDate,2015.

16. Síndrome Nefrítico.
Evaluación Inicial.
Uroanálisis.
Hematuria. «El rango de la
proteinuria puede variar
de bajo grado (< 500
mg/día) a proteinuria
nefrótica (> 3.000
mg/día)»
Índice Proteinuria/ Creatinina.
Examen
Microscópico.
NiaudetP,Evaluationofachildwith
glomerulardisease,UpToDate,2015.

17. 3. Estudios Hemáticos.
Síndrome Nefrítico.
Evaluación Inicial.
Descenso de Hb y Hcto.
Química sanguínea:
BUN y creatinina elevados
moderadamente
Serología.
ASTOS.
ANAS.
Complemento
sérico.
VSG.
Determinacion
de IgG-IgM.
Niveles sericos
complemento
C3.
Niaudet P, Evaluation of a child with
glomerular disease, UpToDate, 2015.

18. Evaluación Inicial.
4. Pruebas de imagen.
Ecografía
renal.
Riñones pequeños indican
fibrosis irreversible,
probablemente atrofia
renal.
Niaudet P, Evaluation of a child with glomerular disease, UpToDate,
2015.
Síndrome Nefrítico.

19. 1. Deterioro rápido de la
función renal.
2. Insuficiencia renal
establecida en la evolución.
3.Presencia de proteinuria
superior a 1 g/1,73 m2/día.
4. Persistencia de proteinuria
y alteraciones inmunológicas
no compatibles.
5. Indicaciones de Biopsia.
EvaluaciónInicial.
Síndrome Nefrítico.
NiaudetP,Evaluationofachildwith
glomerulardisease,UpToDate,2015.

20. Glomerulonefritisagudapostestreptocócica(GNAPE).Síndrome Nefrítico.
Etiología.

21. Glomerulonefritisagudapostestreptocócica(GNAPE).Síndrome Nefrítico.
Etiología.
“Of the estimated 470,000 new
annual cases of PSGN
worldwide, 97 percent occur in
regions of the world with poor
socioeconomic status, with an
annual incidence that ranges
from 9.5 to 28.5 per 100,000
individuals”.
Niaudet P, Poststreptococcal glomerulonephritis,
UpToDate, 2014.
Rodriguez-Iturbe B, Musser JM, The current state of
poststreptococcal glomerulonephritis, J Am Soc
Nephrol. 2008;19(10):1855.
Carapetis JR, Steer AC, Mulholland EK, Weber M,
The global burden of group A streptococcal
diseases, Lancet Infect Dis. 2005;5(11):685.
0,3 por 100000 habitantes.
Coppo R, Gianoglio B, Porcellini MG, Maringhini
S, Nephrol Dial Transplant. 1998;13(2):293.
Más frecuente
entre 5 y 12 años.
Blyth CC, Robertson PW, Rosenberg
Paediatr Child Health.2007;43(6):446.

22. Glomerulonefritisagudapostestreptocócica(GNAPE). Síndrome Nefrítico.
Patogenia.
Serotipo 12 – 49.
Aumento Moléculas de adhesión/Vía
Alterna.
NiaudetP,Poststreptococcalglomerulonephritis,UpToDate,
2014.
YoshisawaN,Nephritis-AssociatedPlasminReceptorand
AcutePoststreptococcalGlomerulonephritis:Characterization
oftheAntigenandAssociatedImmuneResponse,JAmSoc
Nephrol15:1785–1793,2004
Exotoxina B
pirógena
estreptocócica.
Receptor de la
Plasmina (NAPlr)

23. Tratamiento.
Síndrome Nefrítico.
No hay un tratamiento específico para la GNAPE.
Penicilina G
oral 125 mg
c/6 horas por
10 días.
Penicilina
Benzatínica
600.000-
1200000 U.
Eritromicina.
Oligoanuria:
Diuréticos de asa,
(Furosemida de 1 mg/kg,
con un máximo de 40 mg.)
Niaudet P, Evaluation of a child with glomerular disease, UpToDate,
2015.

24. Evolución.
Síndrome Nefrítico.
La diuresis empieza
a mejorar en 1 sem.
y la creatinina en
2-4 semanas.
La hematuria
suele resolverse
en 3-6 meses.
La recurrencia
es rara.
Niaudet P, Poststreptococcal glomerulonephritis, UpToDate, 2014.
Sagel I, Treser G, Ty A, Yoshizawa N, Kleinberger H, Yuceoglu AM, Wasserman E,
Lange K, Occurrence and nature of glomerular lesions after group A streptococci
infections in children, ann Intern Med. 1973;79(4):492.
Excelente pronóstico.

25. Síndrome
Nefrótico.

26. Aumentanlapermeabilidadatravésde
labarreradefiltraciónglomerular.
Patología.
●Proteinuria en
rango nefrótico.
●Hipoalbumin
emia.
●Edema.
●La
hiperlipidemia
Síndrome Nefrótico.
Nauder P,
Etiology, clinical
manifestations
and diagnosis of
nephrotic
syndrome in
children,
UpToDatr, 2015.

27. 2-4/100.000.
<18 a promedio: 6 a.
Niños: 60%.
Síndrome Nefrítico.
Epidemiología.
2-7/100.000
SCP: SINDROME NEFROTICO EN LA NIÑEZ CCAP Año 2 Módulo 3 septiembre
de 2003.

28. Enfermedad de cambios
mínimos es el SN mas común
(Histologia).
- MCD: 77 %
- Glomerulonefritis membranoproliferativa
(GNMP): 8%
- Glomeruloesclerosis focal segmentaria (GEFS):
7 %
- Proliferativa glomerulonefritis: 2%
- Proliferación mesangial: 2%
-Glomeruloesclerosis focal: 2%
Glomerulonefropatía membranosa: 2 %
NauderP,Etiology,clinicalmanifestationsanddiagnosisof
nephroticsyndromeinchildren,UpToDatr,2015.
Nephroticsyndromeinchildren:predictionofhistopathology
fromclinicalandlaboratorycharacteristicsattimeofdiagnosis.
AreportoftheInternationalStudyofKidneyDiseaseinChildren,
KidneyInt.1978;13(2):159
Síndrome Nefrótico.
Epidemiología.

29. Síndrome Nefrótico.
Patogénesis.
Patogenia.
Mecanismos de
Lesión Glomerular.
Mecanismos de
proteinuria.
Mutación en Pódocitos,
Proteínas de difusión
(CD2AP, Podocina,
Nefrina).
Nauder P, Etiology, clinical
manifestations and diagnosis of
nephrotic syndrome in children,
UpToDatr, 2015.

30. Revista de nefrología Barcelona vol.: x año 1990 fisiopatología del
síndrome nefrótico.
Síndrome Nefrótico.
Epidemiología.

31. NauderP,Etiology,clinical
manifestationsanddiagnosisof
nephroticsyndromeinchildren,
UpToDate,2015.
Síndrome Nefrótico.

32. «Nephrotic syndrome is diagnosed by fulfilling two defining
characteristics: urine protein excretion (nephrotic range proteinuria) >50
mg/kg per day, and hypoalbuminemia defined as serum albumin <3
g/dL (30 g/L)»
Clínica.
Peritonitis
Primaria.
Susceptibilidad
a Infecciones.
Riesgo CV.
Nauder P, Etiology, clinical
manifestations and diagnosis of
nephrotic syndrome in children,
UpToDate, 2015.
Radhakrishnan J, Lipid abnormalities in nephrotic
syndrome, UpToDate, 2013.
Síndrome Nefrótico.

33. NauderP,Treatmentofidiopathic
nephroticsyndromeinchildren,
UpToDate,2015.
Tratamiento.
SíndromeNefrótico. Children's Nephrotic Syndrome
Consensus — In 2009 : Initial prednisone
therapy of 2 mg/kg per day for six
weeks, followed by alternate-day
prednisone of 1.5 mg/kg for an
additional six weeks.
KDIGO guidelines — Kidney Disease:
Improving Global Outcomes (KDIGO).
Canadian Society of Nephrology:
Longer duration of initial steroid course
beyond 12 weeks and up to 6 months.

34. Gracias.