1. =MUSCULO=
MIASTENIA GRAVIS
POLIOMIOSITIS

2. LAS AFECCIONES
AUTOINMUNES MAS
IMPORTANTES DE LOS
MUSCULOS SON LA
MIASTENIA GRAVIS Y
LAS MIOSITIS.
AMBAS SON DE
ESCASA
OCURRENCIA

3. ENFERMEDAD
AUTOINMUNE
NEUROMUSCULAR.
SE CARACTERIZA POR
LA PRODUCCIÓN DE
AUTO ANTICUERPOS
QUE REACCIONAN CON
LOS RECEPTORES
NICOTÍNICOS DE LA
ACCO.
SE PRESENTA EN 1 DE
CADA 20,000
PERSONAS;
GENERALMENTE
ADULTOS Y QUE TIENE
COMO
MANIFESTACIÓN
CLÍNICA PRIMORDIAL:
DEBILIDAD
MUSCULAR
INTERMITENTE Y
PROGRESIVA.EN LOS HALOTIPOS DE
MHC: HLA-B7-DR2.
FRECUENTEMENTE EN
LOS INDIVIDUOS HLA-A1-
B8-DR3, SE ACOMPAÑA
CON TIMOMA.

4. BULBAR, FACIAL Y DE
LAS EXTREMIDADES
PROXIMALES.
LA DEBILIDAD EN LOS
MUSCULOS DE LA
RESPIRACION PUEDEN
LLEVAR A LA FALLA
RESPIRATORIA O
«CRISIS MIASTENICA»
LOS SINTOMAS
APARECEN CUANDO
LA AcCo ESTA
DIMINUIDO POR EL
30% DE LO NORMAL.
LOS MÚSCULOS
CARDIACO Y LISO NO
SE AFECTAN POR QUE
TIENEN DIFERENTE
ANTIGENICIDAD QUE EL
MÚSCULO
ESQUELÉTICO.
LOS SÍNTOMAS EMPEORAN CON EL
USO
REPETITIVO DE GRUPOS
MUSCULARES
COMO LEER O MASTICAR.
LOS NERVIOS CRANEALES SON LOS
MÁS

5. 2/3 PARTE DE LOS
PACIENTES, TIENEN
ALGUNA ANORMALIDAD
EN TIMO  TIMITIS &
TIMOMA
EXPRESAN RECEPTORES PARA
LA ACCO E INDUCEN A LA
GENERACION DE AC CONTRA
ALGUNO DE SUS EPITOPES.
HAY UNA RELACIÓN
ENTRE LAS CÉLULAS
MIODES DEL TIMO Y LA
MISTENIA GRAVIS.

6. «PLACA
NEUROMUSCULAR
«PLACA
NEUROMUSCULAR EN
CADA IMPULSO
NERVIOSO ABRE 200
VESÍCULAS
PRESINAPTICAS
LIBERANDO 10.000
ACCO QUE SE UNEN A
RECEPTORES
PRESENTES EN LOS
MÚSCULOS.
Producción de Auto-
Ac (IgG) contra un
epitope de los
receptores para la
AcCo en la placa.
Activa al
complemento y daña
por lisis a la
membrana y bloquea
los receptores.
Impidiendo una
adecuada transmisión
del impulso nervioso
al musculo.

7. PRESENCIA DE AC
ANTIRECEPTORES DE AcCo
Ac contra otros
componentes del musculo
estriado como: ACTINA,
ACTININA, MIOSINA Y
TITINA.
Ac contra el receptor de
la RIANODINA que hace
parte de uno de los
canales de calcio de del
reticulo sarcoplasmico
del musculo.
Presencia de
TIMOMA.
No se ha identificado el
factor responsable del
desarrollo de las
anormalidades en el timo y
de los cambios en la
respuesta inmune, pero se
sospecha de una infección

8. Neostigmina,
Piridogmina
INHIBIDORES DE
LA
COLINESTERASA
Prolongando el
tiempo de la AcCo.
PLASMAFERESIS
Medidas terapeuticas
encaminadas a eliminar parte de
los Ac antireceptores de la AcCo.
TIMECTOMIA
En pacientes con timoma como en los
que no, modifica favorablemente la
enfermedad y hay una mejoría
considerable.
INMUNOSUPRESOR
ES
Prednisolona,
Azatioprina,
Ciclosporina

9. BERNARD KATZ
Premio nobel 1970.
Descubrió que la AcCo liberada por las
terminaciones nerviosas actúa sobre la
placa motora para provocar la
contracción muscular.