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Gammapatías
monoclonales
  Julio A. Barrios Olivera
Conceptos

                           -Constituyen un grupo de trastornos
                           caracterizados por la proliferación
                           clonal de células B en sus últimos
                           estadios de la maduración (células
                           plasmáticas y/o Linfoplasmocitos) que
                           producen      una    inmunoglobulina
                           homogénea de carácter monoclonal
                           (componente M).

                           -El carácter monoclonal lo define la
                           expresión de un solo tipo de cadena
                           ligera (Ҝ y λ ) y cuando la paraproteina
                           es compleja un solo tipo de cadena
                           pesada.




Gammapatías monoclonales
Gammapatías monoclonales
Incidencia relativa de las diferentes
    Incidencia:                   gammapatías monoclonales.
                                  Patología           Incidencia
                                                      relativa
                                  GMSI                60-70%
                                  Mieloma Múltiple 12-20%
-Muy frecuente: 1% en >50 años    Amiloidosis         2%
                5% en >80 años    Enfermedad         5-10%
-Hallazgo casual en 2/3 de los    Linfoproliferativa
casos (GMSI).
                                  Plasmocitoma        2%
-el 25% de las GMSI evolucionan
                                  Solitario
a MM.
                                  Macroglobulinem 1-3%
                                  ia Waldenstrom
                                  Otros               4%



Gammapatías monoclonales                                        11/5/2011   4
Gammapatías monoclonales   11/5/2011   5
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL ENTRE LA GAMMAPATÍA MONOCLONAL DE
       SIGNIFICADO INCIERTO, LAS DISTINTAS VARIANTES DEL MIELOMA, LA
           AMILOIDOSIS Y LA MACROGLOBULINEMIA DE WALDESTRÖM

                      Pico en          Pico en            BMO             Anemia         Hipercalcem           I renal        Afectación
                      sangre            orina                                                 ia                                 ósea
     GMSI             < 3 g/dl         0 o < 50           < 10%              NO               NO                NO                NO
                                        mg/d
     SMM              > 3 g/dl                            > 10%              NO               NO                NO                NO

      MM              > 3 g/dl           > 50             > 10%               SI               SI                SI                SI

     MNS                 0                 0              > 10%               SI               SI                SI                SI

       PS                0                 0              < 10%               0                 0                0                 SI

      PM                 0                 0              < 10%               0                 0                0                 SI

      MW           Cualquiera        Cualquiera          Patrón           SI(>50%)            NO               Rara              10%
                                                      intertrabecul                                                          osteoporosis
                                                            ar
      AM           Cualquiera        Cualquiera       < 10% (80%)            +/-              NO            S. Nefrótico          NO
                     (90%)             (75%)


GMSI: gammapatía monoclonal de significado incierto; SMM: Smoldering múltiple mieloma; MM: mieloma múltiple; MNS: mieloma no secretor; PS:
plasmocitoma solitario; PM: plasmocitoma múltiple; MW: macroglobulinemia de Waldeström; AM: amiloidosis primaria; BMO: biopsia de médula
ósea; I. renal: insuficiencia renal.



      Gammapatías monoclonales
DIAGNÓSTICO                                  -Análisis de sangre y orina.
                                                           -Realizar electroforesis en gel de agarosa.
        Gammapatía monoclonal de                           -Aparecerá un pico alto y delgado en la región β o γ.
                                                           -Inmunofijación o inmunoelectroforesis para identificar la
         significado indeterminado                          Ig predominante.
                                                           -Se debe repetir este procedimiento para ver la evolución
                                                            del paciente.
                                                                                       Permanecer estable
      Progresar hasta una
      enfermedad maligna
                                                  Desaparecer de forma espontánea




                                                                          Enfermedad
       Mieloma                     Macroglobulinemia                                                  Amiloidosis
                                                                         de las cadenas
       múltiple                     de Waldenström                                                     primaria
                                                                            pesadas



- Electroforesis de proteínas   -Electroforesis            -    Electroforesis de proteínas      -Hay una aumento
séricas :                        de proteínas séricas:          séricas:                          de Ig monoclonales y
Banda estrecha en la región     banda ancha en la          Ausencia de cadenas ligeras.           cadenas ligeras.
de las Ig G.                     región de las IgM.        -Si están aumentadas:                 -Se confirma el
-Confirmación con               -Confirmación              • IgG: linfoma de Hodgkin              diagnóstico con la
inmunofijación con               inmunofijación con        • IgA: infiltración en i.delgado       presencia de amiloide
antisueros específicos.          antisueros específicos.     y problemas de malabsorción          en tejidos.
       Gammapatías monoclonales                            •IgM: leucemia linfática crónica
Gammapatía monoclonal de significado indeterminado

Características
    •Aparece una proteína monoclonal en suero del tipo Ig G < 3 g/dl o Ig A < 2 g/dl.
    •Menos del 10% de plasmocitos en la médula ósea.
    •Escasa cantidad de proteína M en orina (< 50 mg en 24 h).
    •Ausencia de anemia, lesiones líticas, hipercalcemia o insuficiencia renal.
    •Se presenta en individuos sin ninguna manifestación clínica y/o asociada a otras
    patologías.
    •Su prevalencia aumenta con la edad (frecuente en personas > 90 años).
    •Puede         evolucionar     a       enfermedades        malignas         (mieloma
    múltiple, macroglobulinemia de Waldenström y síndromes linfoproliferativos) a
    los 10, 20, 25 años de seguimiento es del 12, 25 y 30% respectivamente.
    •Factores asociados a progresión : cuantía del CM, tipo IgA, cociente de cadenas
    ligeras libres y >95% de células plasmáticas con fenotipo aberrante.

Tratamiento
    • No se requiere tratamiento específico, pero si un seguimiento crónico de la
    evolución del paciente puesto que las enfermedades malignas si necesitan un
    tratamiento determinado.
  Gammapatías monoclonales
Gammapatías monoclonales   11/5/2011   9
Progresión de MGUS

        MGUS Bajo riesgo            MGUS de riesgo intermedio y alto

  - IgG.                            - Cualquier concentración cuando son
  - Componente monoclonal           IgM o IgA.
    < 15g/L.                        - Pico de IgG >15 g/L.
  - Normal distribución de las      -Anormal distribución de las cadenas
    cadenas ligeras. (0,26-1,65).   ligeras.



  -Realizar EPS a los 6 meses
                                        -Realizar aspirado MO al inicio.
  -Posteriormente cada 2-3 años
                                        -Realizar EPS y hemograma cada
  -No es necesario realizar
                                        6 meses y posteriormente anual.
  rastreo óseo.
  -No es necesario MO.

Gammapatías monoclonales                                        11/5/2011   10
Mieloma múltiple
• Gammapatía monoclonal maligna que se produce con más
  frecuencia.
• Principalmente en pacientes de 50 – 60 años
• Afecciones del esqueleto en múltiples lugares (dolor +
  fractura).
• Producción disminuida de inmunoglobulinas. Infecciones.
• Hipercalcemia: favorece lesión renal
• 99% pacientes ↑ M (suero) o ↑ Bence-Jones (orina)
• Insuficiencia renal por toxicidad Bence-Jones
• Síndrome hiperviscosidad del suero en 7% pacientes

 Gammapatías monoclonales                         11/5/2011   11
Criterios diagnósticos:

Diagnóstico de MM
-Al menos un 10% de células
plasmáticas en médula ósea.
-Proteína M tanto en el suero
como en la orina.
-Disfunción de órganos
relacionados con el MM
(criterios CRAB):

•  Hipercalcemia >11.5 mg/dl
•  Insuficiencia renal
  (creatinina>2 mg/dl)
• Anemia (hemoglobina <10
  g/dl ó 2 g/dl por debajo del
  límite inferior para la edad.
• Enfermedad ósea ( lesiones
  líticas, severa osteopenia y
  fracturas patológicas).
    Gammapatías monoclonales      11/5/2011   12
Evaluación Diagnóstica:
-Diagnóstico:

•    HC y EF.
•    Pruebas de rutina: Hemograma, análisis
     bioquímico con calcio, creatinina.
•    Electroforesis de proteína de suero y
     orina con immunofijación y
     cuantificación de la proteína
     monoclonal.
•    Cuantificación de las cadenas ligeras
     (kappa y lambda)
•    Estudio de médula ósea para biopsia,
     citología, citogenética y anormalidades
     cromosómicas.
•    Rastreo óseo con radiología
     convencional, RMN si es negativo.

-Pronostico:

•    Albumina sérica, β2-microglobulina,
     Lactato Deshidrogenasa

    Gammapatías monoclonales
Gammapatías monoclonales   11/5/2011   14
Tratamiento:

MM asintomático


   Observación con analítica cada 3-4 meses.
   El tratamiento precoz puede empeorar el pronóstico (nivel A)
   El pronóstico es dependiente de la concentración de células
     plasmáticas en MO y la concentración de la proteína M




Gammapatías monoclonales
MM sintomático




Gammapatías monoclonales                    11/5/2011   16

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Gammapatías monoclonales

  • 1. Gammapatías monoclonales Julio A. Barrios Olivera
  • 2. Conceptos -Constituyen un grupo de trastornos caracterizados por la proliferación clonal de células B en sus últimos estadios de la maduración (células plasmáticas y/o Linfoplasmocitos) que producen una inmunoglobulina homogénea de carácter monoclonal (componente M). -El carácter monoclonal lo define la expresión de un solo tipo de cadena ligera (Ҝ y λ ) y cuando la paraproteina es compleja un solo tipo de cadena pesada. Gammapatías monoclonales
  • 4. Incidencia relativa de las diferentes Incidencia: gammapatías monoclonales. Patología Incidencia relativa GMSI 60-70% Mieloma Múltiple 12-20% -Muy frecuente: 1% en >50 años Amiloidosis 2% 5% en >80 años Enfermedad 5-10% -Hallazgo casual en 2/3 de los Linfoproliferativa casos (GMSI). Plasmocitoma 2% -el 25% de las GMSI evolucionan Solitario a MM. Macroglobulinem 1-3% ia Waldenstrom Otros 4% Gammapatías monoclonales 11/5/2011 4
  • 6. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL ENTRE LA GAMMAPATÍA MONOCLONAL DE SIGNIFICADO INCIERTO, LAS DISTINTAS VARIANTES DEL MIELOMA, LA AMILOIDOSIS Y LA MACROGLOBULINEMIA DE WALDESTRÖM Pico en Pico en BMO Anemia Hipercalcem I renal Afectación sangre orina ia ósea GMSI < 3 g/dl 0 o < 50 < 10% NO NO NO NO mg/d SMM > 3 g/dl > 10% NO NO NO NO MM > 3 g/dl > 50 > 10% SI SI SI SI MNS 0 0 > 10% SI SI SI SI PS 0 0 < 10% 0 0 0 SI PM 0 0 < 10% 0 0 0 SI MW Cualquiera Cualquiera Patrón SI(>50%) NO Rara 10% intertrabecul osteoporosis ar AM Cualquiera Cualquiera < 10% (80%) +/- NO S. Nefrótico NO (90%) (75%) GMSI: gammapatía monoclonal de significado incierto; SMM: Smoldering múltiple mieloma; MM: mieloma múltiple; MNS: mieloma no secretor; PS: plasmocitoma solitario; PM: plasmocitoma múltiple; MW: macroglobulinemia de Waldeström; AM: amiloidosis primaria; BMO: biopsia de médula ósea; I. renal: insuficiencia renal. Gammapatías monoclonales
  • 7. DIAGNÓSTICO -Análisis de sangre y orina. -Realizar electroforesis en gel de agarosa. Gammapatía monoclonal de -Aparecerá un pico alto y delgado en la región β o γ. -Inmunofijación o inmunoelectroforesis para identificar la significado indeterminado Ig predominante. -Se debe repetir este procedimiento para ver la evolución del paciente. Permanecer estable Progresar hasta una enfermedad maligna Desaparecer de forma espontánea Enfermedad Mieloma Macroglobulinemia Amiloidosis de las cadenas múltiple de Waldenström primaria pesadas - Electroforesis de proteínas -Electroforesis - Electroforesis de proteínas -Hay una aumento séricas : de proteínas séricas: séricas: de Ig monoclonales y Banda estrecha en la región banda ancha en la Ausencia de cadenas ligeras. cadenas ligeras. de las Ig G. región de las IgM. -Si están aumentadas: -Se confirma el -Confirmación con -Confirmación • IgG: linfoma de Hodgkin diagnóstico con la inmunofijación con inmunofijación con • IgA: infiltración en i.delgado presencia de amiloide antisueros específicos. antisueros específicos. y problemas de malabsorción en tejidos. Gammapatías monoclonales •IgM: leucemia linfática crónica
  • 8. Gammapatía monoclonal de significado indeterminado Características •Aparece una proteína monoclonal en suero del tipo Ig G < 3 g/dl o Ig A < 2 g/dl. •Menos del 10% de plasmocitos en la médula ósea. •Escasa cantidad de proteína M en orina (< 50 mg en 24 h). •Ausencia de anemia, lesiones líticas, hipercalcemia o insuficiencia renal. •Se presenta en individuos sin ninguna manifestación clínica y/o asociada a otras patologías. •Su prevalencia aumenta con la edad (frecuente en personas > 90 años). •Puede evolucionar a enfermedades malignas (mieloma múltiple, macroglobulinemia de Waldenström y síndromes linfoproliferativos) a los 10, 20, 25 años de seguimiento es del 12, 25 y 30% respectivamente. •Factores asociados a progresión : cuantía del CM, tipo IgA, cociente de cadenas ligeras libres y >95% de células plasmáticas con fenotipo aberrante. Tratamiento • No se requiere tratamiento específico, pero si un seguimiento crónico de la evolución del paciente puesto que las enfermedades malignas si necesitan un tratamiento determinado. Gammapatías monoclonales
  • 10. Progresión de MGUS MGUS Bajo riesgo MGUS de riesgo intermedio y alto - IgG. - Cualquier concentración cuando son - Componente monoclonal IgM o IgA. < 15g/L. - Pico de IgG >15 g/L. - Normal distribución de las -Anormal distribución de las cadenas cadenas ligeras. (0,26-1,65). ligeras. -Realizar EPS a los 6 meses -Realizar aspirado MO al inicio. -Posteriormente cada 2-3 años -Realizar EPS y hemograma cada -No es necesario realizar 6 meses y posteriormente anual. rastreo óseo. -No es necesario MO. Gammapatías monoclonales 11/5/2011 10
  • 11. Mieloma múltiple • Gammapatía monoclonal maligna que se produce con más frecuencia. • Principalmente en pacientes de 50 – 60 años • Afecciones del esqueleto en múltiples lugares (dolor + fractura). • Producción disminuida de inmunoglobulinas. Infecciones. • Hipercalcemia: favorece lesión renal • 99% pacientes ↑ M (suero) o ↑ Bence-Jones (orina) • Insuficiencia renal por toxicidad Bence-Jones • Síndrome hiperviscosidad del suero en 7% pacientes Gammapatías monoclonales 11/5/2011 11
  • 12. Criterios diagnósticos: Diagnóstico de MM -Al menos un 10% de células plasmáticas en médula ósea. -Proteína M tanto en el suero como en la orina. -Disfunción de órganos relacionados con el MM (criterios CRAB): • Hipercalcemia >11.5 mg/dl • Insuficiencia renal (creatinina>2 mg/dl) • Anemia (hemoglobina <10 g/dl ó 2 g/dl por debajo del límite inferior para la edad. • Enfermedad ósea ( lesiones líticas, severa osteopenia y fracturas patológicas). Gammapatías monoclonales 11/5/2011 12
  • 13. Evaluación Diagnóstica: -Diagnóstico: • HC y EF. • Pruebas de rutina: Hemograma, análisis bioquímico con calcio, creatinina. • Electroforesis de proteína de suero y orina con immunofijación y cuantificación de la proteína monoclonal. • Cuantificación de las cadenas ligeras (kappa y lambda) • Estudio de médula ósea para biopsia, citología, citogenética y anormalidades cromosómicas. • Rastreo óseo con radiología convencional, RMN si es negativo. -Pronostico: • Albumina sérica, β2-microglobulina, Lactato Deshidrogenasa Gammapatías monoclonales
  • 15. Tratamiento: MM asintomático  Observación con analítica cada 3-4 meses.  El tratamiento precoz puede empeorar el pronóstico (nivel A)  El pronóstico es dependiente de la concentración de células plasmáticas en MO y la concentración de la proteína M Gammapatías monoclonales