2. Leucemia
Neoplasias que se
presentan con
afectación
extensa de la
médula ósea y de
la sangre
periférica.
Linfoma
Leucemia
linfocítica
Linfoma
Proliferaciones
que surgen
como masas
tisulares
delimitadas.
Muchas de las entidades denominadas «linfoma» contienen
en ocasiones presentaciones leucémicas y su evolución a una
«leucemia» no es infrecuente durante la progresión de los
«linfomas» incurables.
En ocasiones surgen tumores idénticos a las
«leucemias» en forma de masas de partes
blandas que no se acompañan por
enfermedad en la médula ósea.
3. Linfomas no
hodgkinianos (LNH)
Linfoma de
Hodgkin
Características patológicas
distintivas, se trata de una forma
única.
Grupos de los linfomas
Neoplasias de células plasmáticas
Surgen de la
médula ósea y
sólo en raras
ocasiones
afectan a los
ganglios
linfáticos o la
sangre periférica.
100.000 casos nuevos diagnosticados cada año en EE. UU
4. La presentación clínica de las distintas neoplasias
linfoides depende de la distribución anatómica
Dos tercios de
los LNH y los
linfomas de
Hodgkin
Tercio
restante de
los LNH
Leucemias
linfocíticas
Neoplasia de
células plasmáticas
más frecuente:
Mieloma múltiple
Algunos tumores
linfoides causan
síntomas por la
secreción de factores
circulantes
Se presentan como un
aumento no doloroso de
los ganglios linfáticos (> 2
cm).
Síntomas relacionados con la
afectación de lugares
extraganglionares (piel,
estómago o cerebro).
Tumores de células plasmáticas,
fisiopatología relacionada con
la secreción de anticuerpos
completos o fragmentos de Ig
Causa la destrucción ósea del
esqueleto y, se presenta con
dolor debido a las fracturas
patológicas.
Signos y síntomas relacionados con
la supresión de la hematopoyesis
normal por las células tumorales de
la médula ósea.
Linfoma de Hodgkin, que se
asocia a fiebre relacionada con
la liberación de las citocinas
inflamatorias.
5. Se utilizan las características de las neoplasias
linfoides para obtener cinco categorías generales
dependiendo de la célula de origen:
• Morfológicas
• Inmunofenotípicas
• Genotípicas
• Clínicas
Neoplasias de linfocitos B inmaduros
Neoplasias de linfocitos B
maduros
Neoplasias de linfocitos T inmaduros
Neoplasias de linfocitos T y NK maduros
Neoplasias de células de Reed-Sternberg y sus
variantes
6. * Reordenamiento del
gen del receptor del
antígeno precede a la
transformación
Todas las células hijas
derivadas del progenitor
maligno comparten la
misma configuración y
secuencia del gen del
receptor del antígeno y
sintetizan proteínas
idénticas del receptor del
antígeno
*La neoplasia linfoide se puede
sospechar a partir del cuadro clínico,
pero para el diagnóstico es necesario
el estudio histológico de los ganglios
linfáticos u otros tejidos afectados.
Las respuestas
inmunitarias normales
afectan a poblaciones
policlonales de
linfocitos que expresan
muchos receptores
diferentes del antígeno.
Análisis de los genes de
los receptores de los
antígenos: distinguir
proliferaciones linfoides
reactivas (policlonales) y
malignas
(monoclonales).
7. * La inmensa mayoría (85-90%) de las
neoplasias linfoides se originan en los
linfocitos B
• Las restantes: tumores de linfocitos T
• En raras ocasiones tumores de linfocitos citolíticos
naturales
Las neoplasias
linfoides se parece a
alguna de las etapas
reconocibles de
diferenciación de los
linfocitos B o T
Marcadores reconocidos por los anticuerpos que son útiles para identificar
linfomas y leucemias
8. Pérdida de la
inmunidad protectora
(susceptibilidad a la
infección)
Degradación de
la tolerancia
(autoinmunidad)
Los sujetos que padecen
una inmunodeficiencia
hereditaria o adquirida
tienen un riesgo alto de
desarrollar algunas
neoplasias linfoides
Es frecuente que las neoplasias linfoides
se asocien a anomalías inmunitarias.
9. Linfomas foliculares se alojan en los centros germinales de los ganglios
linfáticos
Los linfomas cutáneos de linfocitos T se alojan en la piel.
Moléculas de adhesión y receptores de quimiocinas concretos gobiernan
el alojamiento de las células linfoides neoplásicas.
Un número variable de linfocitos neoplásicos B y T recircula a través de
los linfáticos y sangre periférica hacia localizaciones a distancia.
Los linfomas de Hodgkin, están limitados a un grupo de ganglios linfáticos
Linfomas de linfocitos B de la zona marginal, están limitados a zonas de
inflamación crónica.
Las neoplasias de los linfocitos B y T tienden a reproducir
el comportamiento de sus homólogos normales.
Los linfocitos neoplásicos B y T se alojan en determinados
lugares, dando lugar a patrones característicos de afectación.
10. La mayoría de los
LNH se disemina
ampliamente al
inicio de su
evolución, en un
patrón menos
predecible.
Mayor interés
radica en la
orientación del
tratamiento en el
linfoma de
Hodgkin.
El linfoma de Hodgkin se disemina de
forma ordenada
11. • Leucemia/linfoma linfoblásticos agudos (LLA)
Neoplasias compuestas
por células inmaduras B
(pre-B) o T (pre-T), se
consideran linfoblastos
85% son LLA-B, que se
manifiestan como
«leucemias» agudas de
la infancia
LLA-T menos frecuentes
tienden a presentarse
en varones adolescentes
como «linfomas» del
timo
Las LLA-B no se
presentan con
frecuencia como una
masa en piel o hueso
Muchas LLA-T se
presentan o
evolucionan a un
cuadro leucémico.