POTOLOGIA CLINICA ANOMALIAS GLOMERULARES AISLADAS UACH FACULTAD DE MEDICINA CAMPUS PARRAL

1. ANOMALÍAS GLOMERULARES
AISLADAS
ENEHIDY CAZARES

2. Nefropatía IgA (Enfermedad de Berger)
Se caracteriza por la presencia de depósitos prominentes de IgA en las
regiones mesangial y hematuria de repeticion.
Mas común a
nivel mundial
Normalmente hay proteinuria leve y
en ocasiones se puede desarrollar
un síndrome nefrótico.
La nefropatía IgA secundaria se da
en pacientes con enfermedades
hepáticas y renales.

3. Patogenia
Las concentraciones de IgA polimérica están aumentadas.
Los depósitos glomerulares constan predominantemente de
moléculas de IgA con glucosilación aberrante
Defecto hereditario o adquirido, en la formación normal o la fijación
de cadenas de azucares que contienen galactosa “glucanos unidos a
O” (los de subclase IgA1, antes de su secreción por los linfocitos B.
La IgA1 anómala se deposita en el mesangio con formación de
inmunocomplejos.
Los depósitos inmunitarios mesangiales activan células del mesangio para
que proliferen, producen mayores cantidades de matriz extracelular y
secretan numerosas citocinas y factores de crecimiento.
La IgA depositada y los inmunocomplejos activan el
complemento a traves de la via alternativa, y en
consecuencia, la presencia de C3 y la ausencia de C1q y
C4 en los glomérulos

4. Características epidemiológicas indican:
El aumento de la síntesis de
IgA anómala puede deberse a
una respuesta a la exposición
respiratoria o digestiva de
agentes ambientales
En personas con enfermedad
hepática: eliminación
hepatobiliar deficiente de los
complejos de IgA (Nefropatía
IgA secundaria)
Se produce con frecuencia en
personas con enteropatía por
gluten (enfermedad celiaca):
Defectos de mucosa intestinal
bien definidos

5. Morfología
 Los glomérulos puedes ser normales o mostrar ensanchamiento mesangial
y proliferación endocapilar (glomerulonefritis mesangioproliferativa),
proliferación segmentaria confinada a algunos glomérulos
(glomerulonefritis proliferativa focal) o glomerulonefritis con semilunas
franca
 Variable: presencia de leucocitos en los capilares glomerulares
 La curación de la lesión proliferativa focal conduce a una esclerosis focal y
segmentaria secundaria

6. Características clínicas
Los niños
mayores y los
adultos jóvenes
son los mas
afectados
Hematuria
macroscópica
después de una
infección de vías
respiratorias
30-40%
presentan
hematuria
microscópica
5-10% desarrollan
síndrome nefrítico
agudo, algunos con
glomerulonefritis
La hematuria dura
varios días, remite
y vuelve a
reaparecer cada
pocos meses.

7. Nefritis hereditaria
Grupo de nefropatías familiares heterogénas asociadas a mutaciones en los
genes del colágeno que se manifiestan con una lesión endotelial.
Síndrome
de Alport
Lesión de
la
membrana
basal
delgada
Causa hematuria
familiar benigna

8. SÍNDROME DE ALPORT
Se manifiesta con hematuria con progresión a una insuficiencia renal crónica,
acompañada por sordera de conducción y varios trastornos oculares,
cataratas posteriores y distrofia corneal.
Se hereda como rasgo ligado al
cromosoma X en 85% de los casos
Los hombres
presentan el
síndrome completo
Las mujeres
heterocigóticas
presentan
hematuria
90% evolucionan a
una nefropatía
terminal antes de los
40 años
Microfotografía electrónica de los
glomérulos con engrosamiento irregular
de la membrana basal, laminación de la
lamina densa y focos de rarefacción.

9. Patogenia
Las manifestaciones se
deben a mutaciones en uno
de los genes que codifican
las subunidades del colágeno
IV
Mas de 500 mutaciones
determinan un ensamblaje
defectuoso del colageno IV,
crucial para el
funcionamiento de la MBG,
el cristalino y la cóclea.
Características clínicas
Hematuria macro o microscópica,
acompañada por cilindros hemáticos
Los síntomas se
manifiestan entre
los 5 y 20 años de
edad
Inicio de la
insuficiencia renal
franca entre los 20
y 50 años en los
hombres
La proteinuria
puede
desarrollarse mas
tarde y raramente
aparece un
síndrome nefrótico
Defectos auditivos
sutiles

10. LESIÓN DE LA MEMBRANA BASAL
DELGADA (HEMATURIA FAMILIAR
BENIGNA)
• Se manifiesta clínicamente por hematuria familiar asintomática y
morfológicamente por el adelgazamiento difuso de la MBG (150 a 220nm;
en adultos sanos: 300-400nm)
• Afecta al 1% de la población
• Detección de mutaciones en genes que codifican las cadenas α3 o α4 del
colágeno IV.
• La enfermedad obedece un patrón de herencia autosómico y la mayoría de
los pacientes son heterocigóticos para el gen defectuoso.

11. GLOMERULONEFRITIS CRÓNICA
Glomerulopatía terminal ocasionada por varios tipos específicos de
glomerulonefritis o que puede desarrollarse sin antecedentes de ninguna de
las formas reconocidas de glomerulonefritis aguda.
Los riñones muestran una reducción
asimétrica del tamaño y superficies
corticales con granulado difuso.
La corteza esta adelgazada,
incremento de la grasa peripélvica
Casos iniciales: glomérulos muestran
indicios de enfermedad primaria,
pero se produce la obliteración de los
glomérulos: masas eosinofilas
acelulares con una combinación de
proteínas plasmáticas, aumento de la
matriz mesangial, material similar a la
membrana basal y colágeno

12. Evolución clínica
• Se desarrolla insidiosamente y evoluciona de forma lenta a
insuficiencia renal o muerte por uremia durante un periodo
de años o décadas.
• La nefropatía se sospecha al descubrir una proteinuria,
hipertensión o azoemia en una exploración rutinaria.
• La mayoría de los pacientes tiene hipertensión

13. LESIONES GLOMERULARES
ASOCIADAS A ENFERMEDADES
SISTÉMICAS

14. Nefritis
lúpica
Hematuria
repetida macro o
microscópica,
síndrome nefrítico,
glomerulonefritis
rápidamente
progresiva,
síndrome
nefrótico,
insuficiencia renal
aguda y crónica e
hipertensión.

15. Purpura de
Schonlein-
Henoch
Síndrome de la
infancia que consiste
en lesiones cutáneas
de tipo purpura, dolor
abdominal y
hemorragia intestinal,
y artralgias
acompañadas de
anomalías renales.
Es mas
frecuente en
niños de 3 a
8 años de
edad, en
adultos las
manifestacio
nes renales
son mas
graves
La nefropatía IgA y la purpura de Schonlein- Henoch son
manifestaciones de la misma enfermedad: IgA se deposita
en el mesangio glomerular

16. Glomerulonefritis
asociada a
endocarditis
bacteriana y otras
infecciones
sistémicas
Lesiones glomerulares
que se presentan en el
curso de una
endocarditis
bacteriana u otras
infecciones sistémicas,
son nefritis por
inmunocomplejos
iniciada por complejos
de antígeno
bacteriano y
anticuerpo.
Hematuria y
proteinuria
Las lesiones
son agudas o
crónicas; las
formas
rápidamente
progresivas
muestran un
gran numero
de semilunas

17. Nefropatía
diabética
Se presenta en el
40% de los
diabeticos
insulinodependie
ntes de tipo 1 o 2

18. Glomerulonefritis
fibrilar
Es una variante
morfológica de la
glomerulonefritis
asociada a depósitos
fibrilares
característicos en el
mesangio y paredes
capilares
glomerulares.
Los pacientes
desarrollan síndrome
nefrótico, hematuria e
insuficiencia renal
progresiva

19. Otras
enfermedades
sistémicas
Síndrome de
Goodpasture
Polivasculitis
microscopica
Granulomatosis
con
polivasculitis
(de Wegener)