Guia Cuidadores para Cuidadores- Guia de cuidados paliativos respiratorios para pacientes con Leucodistrofias

1. Serie
CUIDADOS
PALIATIVOS
EN
LEUCODISTROFIAS
Guía
de
cuidadores
para
cuidadores
SISTEMA
RESPIRATORIO
Mayo
de
2012

2. 2
INTRODUCCION
Hemos
elaborado
este
documento
con
la
intención
de
servirle
de
ayuda,
ofreciendo
recomendaciones
útiles
para
afrontar
y
manejar
los
efectos
de
la
Leucodistrofia
sobre
la
vida
cotidiana
del
afectado.
Debido
a
que
las
Leucodistrofias
son
enfermedades
raras
sobre
las
cuales
no
hay
suficiente
información
del
curso
clínico,
es
importante
que
usted
tenga
a
mano
estas
recomendaciones.
No
pretendemos
remplazar
el
consejo
de
los
especialistas
que
llevan
su
caso.
Cada
caso
es
diferente,
así
que
le
aconsejamos
que
evite
hacer
comparaciones
con
otras
personas.
Actualmente
no
hay
cura
para
estas
enfermedades,
y
teniendo
en
cuenta
su
carácter
degenerativo,
es
necesario
entender
que
los
cuidados
paliativos
aquí
recomendados
requieren
intervenciones
de
los
cuidadores
y
de
los
profesionales
que
hacen
parte
del
grupo
de
rehabilitación,
para
promover
la
calidad
de
vida,
la
paz,
la
comodidad
y
la
dignidad
en
cada
etapa
del
desarrollo
de
la
enfermedad.
Tenga
en
cuenta
que
no
hay
nadie
mejor
que
el
personal
de
salud
que
le
atiende
para
comentar
sus
dudas.
Si
lo
necesita,
puede
consultar
dudas
o
problemas
tanto
con
su
especialista
como
con
su
médico
de
cabecera.
Si
usted
desea
información
adicional,
no
dude
en
pedírnosla,
estamos
a
su
disposición.

3. 3
El
SISTEMA
RESPIRATORIO
La
respiración
es
un
proceso
involuntario
y
automático,
en
que
se
extrae
el
oxigeno
del
aire
inspirado
y
se
expulsan
los
gases
de
desecho
con
el
aire
espirado.
El
aire
se
inhala
por
la
nariz,
donde
se
calienta
y
humedece.
Luego
pasa
a
la
faringe,
sigue
por
la
laringe
y
penetra
en
la
tráquea.
A
la
mitad
de
la
altura
del
pecho,
la
tráquea
se
divide
en
dos
bronquios
que
se
dividen
de
nuevo,
una
y
otra
vez,
en
bronquios
secundarios,
terciarios
y,
finalmente,
en
unos
250.000
bronquiolos.
Al
final
de
los
bronquiolos
se
agrupan
en
racimos
de
alvéolos,
pequeños
sacos
de
aire,
donde
se
realiza
el
intercambio
de
gases
con
la
sangre.
La
respiración
cumple
con
dos
fases
sucesivas,
efectuadas
gracias
a
la
acción
muscular
del
diafragma
y
de
los
músculos
intercostales,
controlados
todos
por
el
centro
respiratorio
del
bulbo
raquídeo
en
el
cerebro:
En
la
inspiración,
el
diafragma
se
contrae
y
los
músculos
intercostales
se
elevan
y
ensanchan
las
costillas.
La
caja
torácica
gana
volumen
y
penetra
aire
del
exterior
para
llenar
este
espacio.

4. 4
Durante
la
espiración,
el
diafragma
se
relaja
y
las
costillas
descienden
y
se
desplazan
hacia
el
interior.
La
caja
torácica
disminuye
su
capacidad
y
los
pulmones
dejan
escapar
el
aire
hacia
el
exterior.
Respiramos
unas
17
veces
por
minuto
y
cada
vez
introducimos
en
la
respiración
normal
½
litro
de
aire.
El
número
de
inspiraciones
depende
del
ejercicio,
de
la
edad
etc.
la
capacidad
pulmonar
de
una
persona
es
de
cinco
litros.
Cuando
el
aire
llega
a
los
alvéolos,
parte
del
oxigeno
que
lleva
atraviesa
las
finísimas
paredes
y
pasa
a
los
glóbulos
rojos
de
la
sangre.
Y
el
dióxido
de
carbono
que
traía
la
sangre
pasa
al
aire,
así
la
sangre
venenosa
se
convierte
en
sangre
arterial.
Mediante
la
respiración
se
proporciona
el
oxigeno
que
el
cuerpo
necesita
y
se
elimina
el
Dióxido
de
Carbono
o
gas
carbónico
que
se
produce
en
todas
las
células.

5. 5
AFECCIONES
DEL
SISTEMA
RESPIRATORIO
EN
LAS
LEUCODISTROFIAS
Las
afecciones
del
sistema
respiratorio
pueden
ser
uno
de
los
primeros
síntomas
de
la
Leucodistrofia
-­‐sobre
todo
en
niños-­‐,
antes
de
que
aparezcan
síntomas
motores
o
sensitivos
que
hagan
sospechar
de
un
cambio
en
el
sistema
nervioso.
Dado
que
durante
las
etapas
iniciales
de
la
enfermedad
el
paciente
puede
manejar
bien
sus
secreciones,
serán
necesarios
cuidados
menos
especializados;
sin
embargo,
una
vez
se
instaura
el
proceso
degenerativo,
el
paciente
empezará
a
presentar
con
más
frecuencia
infecciones
del
Sistema
Respiratorio
y
posteriormente
el
deterioro
de
la
función
respiratoria.
Así
mismo
las
neumonías
resultan
ser
la
mayor
causa
de
muerte,
por
lo
que
es
importante
conocer
el
curso
clínico
de
estas
enfermedades
con
respecto
al
sistema
respiratorio
y
las
estrategias
para
lograr
un
adecuado
mantenimiento
de
este
sistema.
Línea
del
tiempo
de
las
complicaciones
Respiratorias

6. 6
Como
se
ve
en
la
figura
anterior
las
Leucodistrofias
cursan
con
el
deterioro
de
la
función
respiratoria,
la
cual
puede
producirse
por
diferentes
factores:
Inmovilidad
Una
de
las
primeras
complicaciones
del
Sistema
Respiratorio
en
pacientes
con
Leucodistrofia
tiene
que
ver
con
las
consecuencias
de
la
progresiva
inmovilidad
que
llega
hasta
la
cuadriplejia
y
con
la
perdida
de
los
reflejos
necesarios
para
la
expulsión
adecuada
de
las
secreciones
como
son
la
tos
y
el
estornudo.
Tanto
la
inmovilidad
como
la
perdida
de
los
reflejos
produce
retención,
aumento
y
espesamiento
de
las
secreciones
bronquiales
y
de
las
localizadas
en
la
vía
aérea
alta,
con
formación
de
tapones
de
moco,
lo
que
da
lugar
rápidamente
a
infecciones
respiratorias
repetidas,
causadas
por
diferentes
gérmenes
y
que
rápidamente
adquieren
un
carácter
crónico.
Las
bacterias,
al
infectar
al
pulmón,
originan
una
importante
respuesta
inflamatoria
que
junto
con
la
infección
pueden
a
dañar
los
bronquios
y
el
tejido
pulmonar
produciendo
un
deterioro
de
la
función
respiratoria.
El
paciente
puede
además
aspirar
líquido
gástrico
(por
reflejo
de
la
tos
disminuido)
y
por
perdida
de
la
capacidad
de
deglución.
Obstrucción
Mecánica
La
obstrucción
puede
presentarse
en
la
Vía
Aérea
Alta
o
Baja.
En
la
parte
alta
del
Sistema
Respiratorio,
las
obstrucciones
pueden
presentarse
por
estado
de
depresión
del
Sistema
Nervioso
Central
-­‐nivel
de
conciencia
disminuido-­‐,
(en
etapas
avanzadas
de
la
enfermedad),
lo
que
produce
caída
de
la
lengua
hacia
atrás
impidiendo
el
paso
del
aire.
Al
igual
que
ocurre
en
los
bronquios,
en
las
cavidades
que
existen
alrededor
de
la
nariz
(senos
paranasales)
también
se
acumula
un
moco
espeso
y
abundante,
dando
lugar
a
sinusitis.
Los
síntomas
de
la
sinusitis
son
obstrucción
de
la
nariz,
eliminación
de
abundante
moco,
disminución
del
olfato,
sangrado
en
ocasiones
y
a
veces
dolor
de
cabeza.
La
sinusitis
la
padecen
gran
parte
de
los
pacientes
con
Leucodistrofia,
pero
es
difícil
de
detectar,
yaque
los
niños
no
pueden
comunicar
acerca
del
dolor
de
cabeza
o
disminución
del
olfato.
Debe
ser
descartada
como
origen
de
infecciones
cuando
hay
síntomas
y
estos
no
son
atribuibles
a
una
infección
de
origen
bronquial.
En
la
parte
baja
del
sistema
respiratorio
pueden
presentarse
episodios
de
obstrucción
bronquial
y
dificultad
respiratoria
recurrente,
caracterizado
por
tos,
sibilancias
(sonido
respiratorio
silbante
y

7. 7
chillón)
y
respiración
prolongada,
de
variable
intensidad,
producida
por
un
conjunto
de
causas
que
aun
no
están
bien
determinadas
en
las
Leucodistrofias.
Desviación
de
la
columna
(Escoliosis)
Debido
a
la
perdida
del
sostén
cefálico
y
de
la
espalda,
puede
producirse
en
estos
pacientes
la
escoliosis
(columna
desviada),
lo
que
produce
deformación
de
la
caja
torácica.
El
pecho
se
hace
asimétrico
y
hay
disminución
de
la
capacidad
pulmonar.
La
aparición
de
una
Insuficiencia
Respiratoria
está
muy
relacionada
con
el
momento
de
la
aparición
de
la
Escoliosis.
Así,
en
las
de
comienzo
muy
precoz,
pueden
provocar
insuficiencias
muy
severas
que
ponen
en
peligro
la
vida
del
paciente.
El
sistema
de
alvéolos
pulmonares,
se
forma
en
los
primeros
8
años
de
edad,
por
lo
que
las
deformidades
que
se
establezcan
en
estos
años,
pueden
limitar
el
número
y
el
desarrollo
de
dichos
alvéolos,
y
por
tanto
reducir
seriamente
la
Capacidad
Pulmonar.
Neumonías
La
neumonía
es
un
tipo
de
infección
respiratoria
aguda
que
afecta
a
los
pulmones.
Los
alvéolos,
en
las
personas
sanas
se
llenan
de
aire
al
respirar,
pero
en
los
alvéolos
de
los
enfermos
de
neumonía
están
llenos
de
pus
y
líquido,
lo
que
hace
dolorosa
la

8. 8
respiración
y
limita
la
absorción
de
oxígeno.
En
los
pacientes
con
Leucodistrofia,
por
los
factores
mencionados
anteriormente
de
perdida
de
los
reflejos
de
tos,
del
estornudo
y
de
la
función
de
deglución,
pueden
producirse
neumonías
aspirativas
por
el
paso
del
reflujo
del
contenido
del
estómago
hasta
la
faringe
y
de
ésta
hacia
los
pulmones
a
través
de
la
tráquea.
Daño
del
Centro
Respiratorio
En
los
pacientes
con
Leucodistrofia
en
estados
avanzados
de
la
enfermedad
puede
verse
alterado
el
“ritmo
respiratorio”.
Este
ritmo
es
generado
por
la
acción
coordinada
de
neuronas
que
forman
parte
de
una
red
central
generadora
llamada
Centro
Respiratorio,
el
cual
se
encuentra
en
el
cerebro.
La
actividad
coordinada
de
las
neuronas
respiratorias
es
importante
para
la
respiración
y
ventilación,
pero
también
para
la
vocalización,
la
deglución,
la
tos
y
el
vómito.
El
daño
producido
por
la
desmielinización
tanto
del
sistema
nervioso
central
como
periférico
puede
afectar
diferentes
componentes
del
sistema
de
control
respiratorio
produciendo
una
Insuficiencia
Respiratoria
ya
sea
crónica
o
aguda.
En
el
caso
de
la
Insuficiencia
Respiratoria
crónica
los
síntomas
se
caracterizan
por
dolor
de
cabeza
en
la
mañana
y
somnolencia
diurna
debido
a
que
muchos
de
estos
pacientes
sufren
apneas
del
sueño
y
elevado
número
de
microdespertares
nocturnos
que
impiden
un
descanso
reparador.
En
los
estadios
finales
de
la
enfermedad
puede
aparecer
Insuficiencia
Respiratoria
Aguda.
Los
síntomas
y
signos
pues
en
manifestarse
con
aumento
de
la
frecuencia
respiratoria,
incoordinación
del
tórax
y
el
abdomen
para
respirar,
respiración
superficial,
dificultad
respiratoria
o
falta
de
aire,
sudoración
excesiva,
ansiedad
etc…
también
puede
verse
alteración
del
nivel
de
conciencia
(agitación
o
somnolencia-­‐estupor).
Las
uñas
y
labios
pueden
verse
morados
(cianosis).
En
muchos
casos
estas
lesiones
dan
lugar
a
una
disfunción
no
sólo
respiratoria,
sino
también
del
control
cardiovascular.

9. 9
CUIDADOS
PALIATIVOS
DEL
SISTEMA
RESPIRATORIO
Los
cuidados
paliativos
en
las
Leucodistrofias
deben
tener
en
cuenta
las
diferentes
etapas
de
la
enfermedad
y
es
importante
entender
que
1
la
aparición
de
las
secuelas
puede
retrasarse
en
gran
manera
con
diferentes
tratamientos
como
la
fisioterapia
diaria,
terapia
respiratoria
diaria,
medidas
de
higiene
respiratoria
y
el
uso
de
medicamentos
que
permitan
un
mejor
funcionamiento
del
Sistema
Respiratorio,
incluyendo
el
uso
de
antibióticos.
Una
técnica
de
alimentación
adecuada,
tomar
la
suficiente
calidad
y
cantidad
de
alimentos
y
líquidos,
mantener
espacios
limpios
y
aireados
y
una
buena
rutina
de
sueño
y
ejercicio,
además
de
evitar
el
contacto
con
personas
resfriadas,
puede
hacer
la
diferencia
en
el
mantenimiento
del
Sistema
Respiratorio
de
nuestro
niño
afectado.
Resfriados
Los
resfriados
en
los
niños
con
Leucodistrofia
deben
ser
tratados
con
sumo
cuidado
evitando
su
posible
evolución
a
una
neumonía.
Prevención:
• Evitar
el
contacto
con
gente
resfriada
• Evitar
cambios
bruscos
de
temperatura
• Mantener
humedad
del
ambiente
al
30%
•
Mantener
temperatura
del
medio
ambiente
(son
muy
útiles
los
humidificadores
de
medio
ambiente
con
el
aire
está
seco)
El
sistema
de
climatización
debe
mantenerse
a
una
temperatura
de
entre
22
y
24ºC
• Evitar
usar
calentadores
de
aire
seco
• Mantener
la
terapia
respiratoria
a
necesidad
dependiendo
de
la
etapa
de
la
enfermedad
• Mantener
rutinas
sanas
de
sueño,
alimentación.
• Lavar
las
manos
con
frecuencia
•
Airear
las
habitaciones
donde
haya
personas
acatarradas

10. 10
• Usar
tapabocas
• Evitar
ambientes
poco
ventilados
o
factores
irritantes
químicos
(insecticidas,
productos
de
limpieza,
ambientadores,
etc)
• Mantener
higiene
del
aparato
respiratorio
aplicando
terapia
diaria
o
con
mayor
frecuencia
si
hay
necesidad.

11. 11
MANTENIMIENTO
DE
LA
RUTINA
RESPIRATORIA
La
importancia
de
una
Rutina
Respiratoria
en
los
afectados
con
Leucodistrofia
es
de
vital
importancia,
ya
que
a
menudo
pasan
mucho
tiempo
enfermos
con
resfriados
y
gripe
cada
año.
Estos
resfriados
pueden
derivar
en
neumonías
que
pueden
poner
en
riesgo
la
vida
de
los
pacientes
2
Si
bien
las
enfermedades
respiratorias
son
a
menudo
inevitables,
mantener
una
Rutina
Respiratoria,
tanto
antes
como
durante
de
los
episodios
críticos,
puede
hacer
una
diferencia
dramática
en
la
capacidad
del
niño
para
manejar
sus
secreciones
y
recuperarse
sin
complicaciones
respiratorias.
Un
buen
plan
contiene
varios
elementos,
incluyendo
el
tratamiento
de
las
cuestiones
subyacentes
(asma,
alergias,
etc.),
mantener
los
pulmones
y
vías
respiratorias
abiertas,
libres
de
inflamación
y
secreciones,
así
como
el
uso
de
aparatos
para
el
control
de
signos,
síntomas,
el
uso
de
técnicas
y
tecnologías
para
la
higiene
de
las
vías
respiratorias
y
la
promoción
de
la
tos.
Una
rutina
respiratoria
adecuada
puede
salvar
la
vida
de
su
hijo,
y
sin
duda
mejorará
su
calidad
de
vida.
La
Terapia
Respiratoria
Los
niños
con
Leucodistrofia
deben
mantener
dentro
de
su
rutina
diaria
la
aplicación
de
los
métodos
de
Terapia
Respiratoria,
la
cual
variará
en
intensidad
dependiendo
del
estado
de
su
Sistema
Respiratorio.
Lo
más
recomendable
es
que
sea
aplicada
por
un
profesional
en
el
área.
El
objetivo
de
la
Terapia
respiratoria
es
conseguir
una
mejoría
de
los
síntomas,
mantener
un
Sistema
Respiratorio
fuerte,
enlentecer
la
progresión
de
una
insuficiencia
respiratoria,
tener
un
menor
número
de
complicaciones
graves,
así
como
reducir
la
medicación
de
esteroides
(medicamentos
antinflamatorios)
y
antibióticos.

12. 12
Las
técnicas
de
Terapia
respiratoria
suelen
llevarse
a
cabo
una
o
dos
veces
al
día,
preferentemente
antes
del
desayuno
y
la
cena,
y
sobre
todo
en
aquellas
situaciones
en
las
que
existe
un
incremento
de
la
secreción
bronquial.
Etapas
de
la
Terapia
Respiratoria
1.
Nebulización
Dispensación
de
medicamentos
inhalados
que
llegan
al
Sistema
Respiratorio
y
favorecen
la
humidificación
de
las
mucosas
y
las
secreciones,
además
de
introducir
medicamentos
para
prevenir
o
tratar
los
problemas
relacionados
con
el
sistema
respiratorio.
Equipo
de
Micronebulización
Los
nebulizadores
fueron
los
primeros
dispositivos
modernos
utilizados
para
conseguir
una
liberación
de
medicamentos
en
forma
de
aerosol
para
aplicar
en
el
tratamiento
de
las
enfermedades
respiratorias.
Son
dispositivos
utilizados
para
administrar
soluciones
o
suspensiones
de
fármacos
en
forma
de
una
fina
niebla
que
facilita
su
inhalación
a
través
de
una
mascarilla
o
boquilla
inhaladora.
Actualmente
el
uso
de
los
nebulizadores
está
limitado
a
las
siguientes
circunstancias:
• Fármacos
que
sólo
están
disponibles
en
forma
líquida.
• Cuando
hay
necesidad
de
administrar
por
vía
inhalatoria
altas
dosis
de
un
medicamento.
• Pacientes
que
no
son
capaces
de
usar
correctamente
los
sistemas
convencionales
de
inhalación.
Ventajas
de
los
nebulizadores:
• Se
requiere
una
menor
colaboración
del
paciente.

13. 13
• Puede
acoplarse
a
una
fuente
de
oxigeno
y
aplicarse
a
pacientes
con
ventilación
mecánica.
• Permite
administrar
conjuntamente
diversos
medicamentos.
• Es
útil
en
enfermos
graves.
Este
dispositivo
debe
utilizarse
dentro
de
un
esquema
de
Terapia
respiratoria
preparada
y
diseñada
específicamente
para
las
necesidades
de
su
niño
con
Leucodistrofia.
Está
conformado
por:
1. El
compresor
que
empuja
el
aire
a
través
del
sistema
2. La
manguera
que
trasmite
la
presión
del
aire
hasta
el
Micronebulizador
3. El
Micronebulizador
que
es
un
recipiente
destinado
a
contener
la
solución
que
se
quiere
nebulizar,
conecta
mediante
su
pico
la
entrada
de
aire
comprimido
u
oxigeno,
y
forma
un
canal
de
paso
del
líquido
aumentando
su
velocidad
y
convirtiendo
el
liquido
en
una
pulverización
fina
que
llega
a
los
pulmones.
4. La
mascara
permite
al
niño
inhalar
los
medicamentos
micronebulizados.
2.
El
Drenaje
Bronquial
Las
técnicas
para
la
terapia
de
drenaje
bronquial
(ACT,
por
sus
siglas
en
inglés)
son
tratamientos
que
ayudan
a
las
personas
con
Leucodistrofia
para
que
se
mantengan
sanas
y
puedan
respirar
con
más
facilidad.

14. 14
Las
ACT
aflojan
el
moco
espeso
y
pegajoso,
para
que
pueda
sacarse
tosiendo
o
soplando.
Lo
que
se
busca
es
producir
la
limpieza
de
las
vías
respiratorias
para
reducir
las
infecciones
pulmonares
y
mejorar
la
función
pulmonar.
Las
ACT
mueven
el
moco
desde
las
vías
respiratorias
más
pequeñas
hacia
las
más
grandes
(centrales),
de
donde
se
pueden
toser
o
soplar
hacia
fuera.
A
continuación
describimos
varias
técnicas
de
Drenaje
Bronquial,
las
cuales
pueden
ser
aplicadas
manualmente
o
a
través
de
tecnologías
que
pueden
facilitar
este
drenaje
en
pacientes
más
comprometidos,
a
quienes
se
les
dificulta
toser.
La
primera
técnica
hace
parte
de
La
terapia
física
torácica,
que
incluye
el
drenaje
postural
y
la
percusión
del
tórax.
2a.
Drenaje
postural
El
objetivo
de
esta
etapa
es
conseguir
que
las
secreciones
drenen
por
acción
de
la
gravedad
hacia
bronquios
mayores
y
tráquea,
hasta
conseguir
expulsarlas
con
la
tos.
Para
realizar
este
drenaje
postural
es
preciso
colocar
al
paciente
en
la
situación
más
adecuada
según
la
zona
del
pulmón
que
deseemos
drenar.
Cada
posición
debe
mantenerse
durante
3-­‐5
minutos.
No
debe
realizarse
cuando
el
paciente
está
recién
comido.
En
algunos
casos
se
discute
el
drenaje
postural,
el
cual
puede
no
ser
apropiado
para
muchos
niños
con
trastornos
neuromusculares,
ya
que
puede
causar
aspiración.
Consulte
con
su
neumólogo
pediatra.
2b.Percusión
y
vibración
del
tórax
Se
usan
asociadas
a
la
técnica
de
drenaje
postural.
Con
la
percusión
del
tórax,
se
golpea
y
vibra
el
pecho
con
la
mano
para
soltar
y
mover
el
moco.
Esto
se
hace
en
diferentes
posiciones
para
drenar
todas
las
partes
de
los
pulmones.
La
percusión
consiste
en
dar
palmadas,
de
una
manera
rítmica,
con
las
manos
huecas.
La
vibración
consiste
en
la
compresión
intermitente
de
la
pared
torácica
durante
la
espiración,
intentando
aumentar
la
velocidad
del
aire
espirado
para
de
esta
manera
desprender
las
secreciones.

15. 15
2c.
Ejercicios
Respiratorios
Los
ejercicios
respiratorios
tienen
como
objetivo
mejorar
la
oxigenación
y
aumentar
la
función
respiratoria,
ayudando
a
mejorar
la
inspiración,
expiración,
o
desencadenar
una
tos.
Los
niños
con
Leucodistrofia,
necesitan
hacer
ejercicios
respiratorios
con
asistencia,
por
lo
general
con
las
manos
de
un
cuidador
para
ayudar
a
aumentar
o
prolongar
la
inhalación.
Estos
ejercicios
a
menudo
requieren
una
gran
cantidad
de
entrenamiento
previo.
En
muchos
casos
puede
hacerlo
el
terapeuta
respiratorio
de
su
hijo,
y
en
algunos
casos,
un
terapeuta
físico
u
ocupacional,
los
cuales
pueden
ser
capaces
de
entrenarle.
3.
Lavado
o
Irrigación
Nasal
La
irrigación
nasal
tiene
un
efecto
inmediato
sobre
la
ventilación
nasal
y
por
tanto
sobre
la
respiración,
ya
que
mejora
la
obstrucción
nasal
al
expulsar
las
secreciones
retenidas.
La
congestión
por
la
mucosidad
acumulada
empeora
la
dificultad
para
respirar
y
la
sintomatología
pulmonar
en
pacientes
con
Leucodistrofia
Sin
embargo
los
efectos
positivos
no
se
limitan
a
su
acción
descongestiva.
Otros
efectos
positivos
muy
importantes
de
la
irrigación
nasal
se
derivan
de
su:
• Efecto
antinflamatorio
• Mejora
de
la
función
mucociliar

16. 16
Tradicionalmente
la
irrigación
nasal
se
ha
hecho
con
peras
de
goma
o
jeringas.
Las
peras
suelen
ser
poco
eficaces
porque
el
volumen
de
líquido
aplicado
es
insuficiente.
En
los
niños
con
Leucodistrofia
la
irrigación
debe
hacerse
con
la
cabeza
de
lado
y
no
hacia
atrás
para
evitar
el
riesgo
de
broncoaspiración,
aunque
en
ambos
casos
puede
favorecerse
el
riesgo
de
otitis.
El
líquido
de
irrigación
nasal
debe
ser
una
solución
salina
ya
que
el
agua
pura
resulta
molesta
y
dañina
para
la
mucosa
nasal
Los
dispositivos
para
irrigación
nasal
tienen
que
ser
cómodos,
fáciles
de
usar,
eficaces
y
seguros.
Existen
sistemas
manuales
o
motorizados.
Estos
sistemas
sellan
el
orificio
nasal
de
entrada
del
líquido,
lo
que
permite
realizar
los
lavados
nasales
de
forma
cómoda
y
eficaz,
al
permitir
la
introducción
de
un
volumen
suficiente
de
líquido
con
la
cabeza
hacia
adelante,
sin
perder
su
posición
vertical.
4.
Estímulo
de
tos
La
tos
es
la
técnica
natural
de
drenaje
bronquial.
Es
un
reflejo
que
saca
el
moco
con
un
flujo
de
aire
de
alta
velocidad.

17. 17
La
tos
es
el
mecanismo
encargado
de
expulsar
sustancias
nocivas
que
se
encuentran
en
las
vías
respiratorias.
Es
por
lo
tanto
un
mecanismo
defensivo
de
nuestro
cuerpo.
Los
familiares
deben
saber
que
la
tos
es
un
mecanismo
favorecedor
y
no
debe
inhibirse
cuando
se
tenga
la
constancia
de
que
existen
secreciones
en
los
bronquios
que
es
necesario
expulsar.
La
estimulación
del
reflejo
de
tos
se
realiza
de
forma
mecánica
mediante
la
introducción
de
aplicadores
o
bajalenguas
en
el
dorso
de
la
lengua
y
lateralmente,
para
estimular
el
reflejo.
Pero
a
veces,
el
moco
no
puede
sacarse
solo
tosiendo
mucho.
Cuando
se
tose
mucho,
puede
ser
difícil
respirar
y,
más
bien,
podría
sentirse
peor
en
vez
de
mejor.
Qué
podemos
hacer
en
estos
casos
cuando
nuestro
niño
con
Leucodistrofia
ya
no
tose
o
estornuda?
Cómo
podemos
optimizar
el
tiempo
sabiendo
que
la
Fisioterapia
respiratoria
consume
mucho
tiempo
y
energía?
Para
esto
se
aconseja
que
se
apoye
en
ayudas
instrumentales
de
Drenaje
Bronquial
más
sofisticadas,
que
facilitan
al
sistema
Respiratorio
realizar
mejor
su
función.
Ninguna
tecnología
puede
remplazar
el
trabajo
profesional,
así
que
deben
ser
combinadas
con
el
trabajo
del
Terapeuta
Respiratorio.
Estas
ayudas
son:
4a.
Oscilación
de
alta
frecuencia
de
la
pared
torácica
También
se
conoce
como
Vest
u
Oscillator.
Se
conecta
un
chaleco
inflable
a
una
máquina
que
lo
hace
vibrar
a
alta
frecuencia.
El
chaleco
hace
vibrar
el
tórax
para
aflojar
y
arrancar
el
moco.
Cada
cinco
minutos,
la
persona
detiene
la
máquina
y
tose
o
sopla.
Los
chalecos
aplican
impulsos
de
aire
de
presión
positiva
sobre
la
caja
torácica.
Fcilita
la
eliminación
de

18. 18
secreciones
debido
a
que
aumenta
el
flujo
de
aire,
produciendo
tos
y
disminuyendo
la
viscoelasticidad
del
moco.
4b.
Insuflación-­‐
exuflación
mecánica
COUGH
ASSIST®
El
insuflador-­‐
exuflador
“inyecta”
aire
al
sistema
Respiratorio
produciendo
una
insuflación
profunda
(a
una
presión
positiva
de
30
–
50
cmH2O)
e
inmediatamente
lo
saca
(a
una
presión
negativa
de
-­‐30
–
50
cmH2O)
.
Es
una
máquina
que
funciona
como
un
aspirador,
ayuda
al
paciente
a
toser
para
expulsar
el
moco
acumulado
en
las
vías
respiratorias.
El
Fisioterapeuta
ajusta
la
presión
adecuada.
Se
coloca
la
mascarilla
y
la
máquina
se
encarga
de
movilizar
las
secreciones.
Primero
mete
aire,
hace
una
pequeña
pausa
y,
por
último,
aspira
el
aire.
Este
ciclo
hay
que
repetirlo
varias
veces
para
conseguir
extraer
el
moco
acumulado.
Parece
ser
mucho
menos
incómodo
e
invasivo
que
la
aspiración
de
mocos
por
succión.
4c.Percusión
intrapulmonar
o
ventilación
por
percusión
intrapulmonar
Este
método
se
usa
para
movilizar
las
secreciones
mediante
la
administración
de
la
Ventilación
Percusiva
Intrapulmonar,
una
forma
de
fisioterapia
torácica
que
facilita
la
movilización
de
las
secreciones
retenidas
en
el
interior
del
árbol
bronquial.
Es
una
forma
de
terapia
respiratoria,
administrada
a
las
vías
aéreas
pulmonares
mediante
un
dispositivo
neumático.

19. 19
Es
un
tratamiento
respiratorio
para
enfermedades
obstructivas
y/o
restrictivas
agudas
o
crónicas
a
largo
plazo.
El
aparato
suministra
a
los
pulmones
rápidas
mini-­‐vibraciones
(percusiones)
de
aire
a
alto
flujo
con
la
posibilidad
de
aplicarse
con
una
apropiada
nebulización.
De
esta
manera
se
arrastra
y
ayuda
a
propulsar
las
secreciones
de
las
vías
aéreas
periféricas
hacia
las
vías
superiores
de
los
pulmones
donde
pueden
ser
expectoradas
o
aspiradas
mas
fácilmente.
Moviliza
secreciones
mejorando
al
paciente
mediante:
• Mejora
de
la
ventilación.
• Optimizando
el
intercambio
gaseoso.
• Previniendo
infecciones
pulmonares.
• Aerosolterapia.
4d.
Aspiración
de
secreciones
Para
mantener
limpias
las
vías
aéreas,
la
aspiración
de
secreciones
es
un
procedimiento
efectivo
cuando
el
paciente
no
puede
expectorarlas
por
pérdida
o
disminución
de
los
reflejos
de
tos
y
estornudo,
así
que
se
hace
necesaria
su
succión
a
través
de
un
catéter
conectado
a
una
toma
de
succión.
Objetivos
• Mantener
la
permeabilidad
de
las
vías
aéreas.
• Favorecer
la
ventilación
respiratoria.

20. 20
• Prevenir
las
infecciones
y
atelectasias
ocasionadas
por
el
acumulo
de
secreciones.
Aparato
o
Equipo
de
succión-­‐aspiración
Una
máquina
de
succión
es
una
pieza
esencial
del
equipo
en
casa.
Puesto
que
los
niños
con
Leucodistrofia
tienen
dificultad
para
tragar
o
pueden
ser
más
propensos
al
vómito
o
aspiración,
una
máquina
de
succión
se
utiliza
para
la
aspiración
de
secreciones
por
la
nariz
y
la
boca.
Además,
es
útil
para
usar
cuando
se
cepilla
los
dientes.
Cuando
hay
recaídas
por
causa
del
resfriado
o
las
neumonías,
la
aspiración
profunda
se
puede
aplicar
para
eliminar
la
mucosa
profunda
en
la
garganta.
Sin
embargo
siempre
es
mejor
propender
porque
el
niño
mantenga
su
reflejo
de
tos
activo
y
que
las
secreciones
se
expulsen
con
palillos
o
bajalenguas.
El
uso
repetitivo
de
las
maquinas
de
succión
produce
mayor
irritación
de
las
mucosas,
aumento
de
las
secreciones
y
perdida
paulatina
del
reflejo
de
tos.

21. 21
EL
PROCEDIMIENTO
PARA
EL
USO
DE
ESTE
EQUIPO
DEBE
SER
REALIZADO
POR
EL
TERAPEUTA
RESPIRATORIO-­‐BUSQUE
ENTRENAMIENTO
Y
CONSULTE
CON
SU
MEDICO
PEDIATRA
NEUMOLOGO
5.
Aplicación
de
inhaladores
Un
inhalador
es
un
dispositivo
utilizado
para
suministrar
un
medicamento
en
forma
de
polvo
o
líquido
al
organismo
a
través
de
los
pulmones.
Las
principales
ventajas
de
los
inhaladores
son:
• Acceso
rápido
al
sistema
respiratorio.
• Inicio
de
la
acción
de
medicamento
de
forma
rápida.
• Se
requiere
una
dosis
menor
de
principio
activo.
• Disminución
de
los
efectos
secundarios.
El
principal
inconveniente
es
la
necesidad
de
entrenamiento
en
la
técnica
de
administración.
Se
debe
saber
utilizar
correctamente
el
inhalador
y
tener
claro
cual
es
la
dosis
terapéutica
prescrita.
En
caso
de
duda,
se
debe
consultar
al
médico.
En
los
niños
con
Leucodistrofia
es
necesaria
la
utilización
de
una
inhalocámara
o
Aerocámara.
Este
es
un
dispositivo
que
se
acopla
al
cartucho
presurizado
y
que
sirve
para
mejorar
la
inhalación
de
los
medicamentos
que
se
administran,
ya
que
no
es
necesario
sincronizar
la
pulsación
y
la
inspiración

22. 22
Procedimiento
•
Sentar
al
niño.
•
Destapar
el
inhalador
•
Agitar
vigorosamente
•
Conectar
el
inhalador
a
la
Aerocámara
(con
mascarilla)
•
Poner
la
mascarilla
sobre
la
nariz
y
boca
del
niño.
•
Presionar
el
inhalador
y
dejar
que
el
niño
respire
en
la
Aerocámara
por
10
segundos.
•
Espere
3
a
5
minutos
antes
de
realizar
una
nueva
inhalación.
Elementos
y
Dispositivos
para
la
Rutina
Respiratoria
Tanto
para
controlar
los
signos
y
síntomas
del
sistema
respiratorio
como
para
mantener
una
rutina
de
higiene
respiratoria
es
necesario
tener
a
disposición
dispositivos
y
elementos
que
describiremos
a
continuación:
• Jeringas
• Suero
fisiológico
-­‐
solución
salina
• Guantes
(no
necesariamente
estériles)
Fonendoscopio
o
Estetoscopio
Elemento
esencial
para
escuchar
los
sonidos
producidos
por
el
Sistema
Respiratorio.
Es
importante
aprender
a
escuchar
estos.
Sugiérale
a
su
doctor,
enfermera
o
terapeuta
respiratoria
que
le
entrenen
para
distinguir
los
diversos
ruidos
respiratorios
y
su
interpretación.

23. 23
Pulsoximetro
Este
aparato
se
coloca
en
el
dedo
del
niño
y
permite
medir
el
oxígeno
transportado
por
la
sangre
así
como
el
ritmo
cardíaco.
Existen
pulsoxímetros
de
uso
doméstico,
que
son
pequeños,
fáciles
de
usar.
En
general,
el
objetivo
es
mantener
la
saturación
de
oxígeno
en
el
interior
de
los
vasos
sanguíneos
por
encima
de
90%.
La
aplicación
de
la
pulsoximetría
es
muy
recomendable
en
los
pacientes
con
Leucodistrofia,
debido
a
que
la
oxigenación
puede
ser
inestable;
en
caso
de
empeoramiento
de
síntomas
respiratorios
u
otros
signos
de
reagudización,
es
una
herramienta
que
los
cuidadores
pueden
usar
en
casa
para
ayudarles
en
el
manejo
de
la
enfermedad,
bajo
supervisión
de
los
médicos
Un
descenso
repentino
del
nivel
de
oxígeno
y
aumento
de
la
frecuencia
cardíaca,
por
ejemplo
durante
un
resfriado
grave
o
la
gripe,
puede
ser
señal
de
problemas.
Se
debe
consultar
al
médico
si
los
niveles
de
saturación
no
se
mantienen
y
el
paciente
se
siente
mal.
Otras
razones
de
alarma
son
una
frecuencia
de
pulso
baja
(inferior
a
40).
Durante
una
crisis
respiratoria
grave,
es
posible
tener
un
nivel
de
oxígeno
normal.
Se
debe
buscar
atención
médica
en
caso
de
que
el
paciente
tenga
síntomas
agudos
de
falta
de
aliento
o
mayor
valor
de
la
frecuencia
del
pulso,
incluso
aunque
su
saturación
de
oxígeno
esté
normal.
Humidificadores

24. 24
La
función
de
estos
aparatos
es
producir
humedad
para
ayudar
a
que
fluyan
las
secreciones.
Existen
humidificadores
que
funcionan
en
frío
y
otros
en
caliente
(llamados
también
vaporizadores).
Los
humidificadores
necesitan
agua
destilada
y
hay
que
mantenerlos
muy
limpios,
porque,
al
no
calentarse
el
agua,
pueden
proliferar
más
fácilmente
bacterias
u
hongos,
pero
tienen
la
ventaja
que
son
más
seguros
porque
no
producen
vapor
caliente
y
por
ende,
no
hay
riesgos
de
quemaduras.
Los
vaporizadores
pueden
funcionar
con
agua
del
grifo,
porque
al
calentarse
(a
unos
100°)
se
eliminan
posibles
microorganismos.
Producen
vapor
caliente
de
agua,
por
eso
hay
que
tener
extremo
cuidado
en
el
manejo
de
estos
aparatos
con
niños
alrededor.
Hay
que
ponerlo
siempre
en
el
suelo,
lejos
del
alcance
de
los
niños
y
recomiendan
usarlo
antes
de
irse
a
dormir
para
evitar
que
quede
encendido
durante
la
noche
y
pueda
causar
algún
accidente.
Hay
que
limpiar
una
vez
al
mes
la
resistencia
donde
se
va
acumulando
sarro.
También
permiten
colocar
bálsamos
con
esencias..
La
capacidad
mucolítica
del
agua
vaporizada
debe
complementarse
con
la
administración
de
abundante
agua
bebida,
que
sigue
siendo
el
mejor
fluidificante
del
moco
respiratorio.
Concentrador
de
Oxigeno
El
concentrador
de
oxígeno
es
un
equipo
que
funciona
eléctricamente
(110
V)
tomando
aire
filtrado
del
medio
ambiente
por
medio
de
un
compresor
y
lo
pasa
por
unos
separadores
que
se
encargan
de
separar
el
oxigeno
de
los
demás
gases
que
componen
el
aire.
El
Concentrador
de
Oxígeno
es
un
aparato
con
una
función
básica;
apartar
el
oxigeno
del
medio
ambiente,
concentrarlo
y
enviarlo
al
paciente.

25. 25
ESPERA
EN
LA
SEGUNDA
PARTE
MEDICAMENTOS
Y
SIGNOS
DE
ALERTA
RESPIRATORIOS
EN
LAS
LEUCODISTROFIAS.