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Neoplasias ováricas
endocrinofuncionantes
Gerardo Daniel Loza Magallanes
¿Por qué endocrinofuncionantes?
• Complejo desarrollo embriológico, pueden aparecer
tumores de muy variada histología, cada uno de los
cuales tendrá un comportamiento biológico específico,
lo cual determinará sus diferentes características
clínicas.
• Los tumores funcionales del ovario pueden
secretar diferentes hormonas, tales como,
estrógenos, andrógenos, gonadotropina coriónica y
hormonas tiroideas,
¿Qué alteraciones endocrinas surgen?
• Con frecuencia, el síndrome paraneoplásico endocrino
constituye la primera manifestación de la enfermedad
tumoral que afecta al paciente y luego de la exéresis del
tumor, la medición hormonal puede usarse para valorar la
curación del individuo y también para diagnosticar una
recaída tumoral
• Entre estos síndromes se encuentran:
• Hipercalcemia tumoral.
• Tirotoxicosis.
• Síndrome de ACTH ectópica.
• Secreción de gonadotropina coriónica.
• Secreción de prolactina.
• Secreción de aldosterona.
Los tumores de ovarios se pueden dividir en:
• Tumores derivados del epitelio superficial
(mülleriano) o tumores epiteliales del ovario.
• Tumores derivados de las células germinales.
• Tumores de origen estromal y de los cordones
sexuales.
Tumores estromales y de los cordones
sexuales
•70 % de todos los tumores ováricos
• grupo que con mayor frecuencia
producen sustancias con actividad
endocrina.
Los TECS pueden ser subdivididos, teniendo
en cuenta el tipo histológico celular
predominante, en 4 grupos mayores:
• Tumores de células de la granulosa.
• Tecotas y fibrotecomas.
• Tumores de células de Sertoli.
• Tumores de células lipídicas (tumor de
células hiliares y tumor de células de
Leydig).
Tumores de células de la granulosa
• Son las neoplasias más frecuentes de este gran grupo
• Representan el 70 % del total de los tumores estromales,
• Son tumores habitualmente unilaterales, de color amarillento y de
superficie lisa lobulada, cuyo tamaño puede variar desde unos pocos
milímetros hasta 20 cm o más de diámetro
• pueden producir hormonas femeninas o masculinas (efecto
virilizante sobre la mujer); no obstante, los que producen estrógenos
son los que se encuentran con mayor frecuencia
• . Así los tumores de células de la granulosa poseen una actividad
endocrina análoga a la de las células foliculares normales
Manifestaciones endocrinas
La telarquia prematura puede ser el único signo de
hiperestrogenismo, y es importante su diferenciación
de la telarquia precoz fisiológica que, a diferencia
de la primera, no se acompaña de otros signos de
desarrollo puberal y, además, el diámetro mamario
no excede los 3 cm (estadio II de Tanner) en este
último caso.
Manifestaciones endocrinas
En pocos casos provocan virilizacion:
• clitoromegalia, hirsutismo, acné y cambio en el
tono de la voz
Tecomas y fibrotecomas
• Son menos frecuentes
• generalmente en la cuarta o quinta década de la vida, en torno a
la menopausia
• Casi siempre son unilaterales, de tamaño variable, que va desde
muy pequeño hasta suficientemente grande como para que el
tumor pueda ser palpado a través de las cubiertas abdominales
• Están compuestos por elementos celulares semejantes a los de la
teca interna del folículo de De Graaf, sobre todo, por su contenido
lipídico, y son en su mayoría benignos
Tumores de las células de Sertoli-Leydig
• células que componen este tipo de tumor
tienen un mismo origen que las células
testiculares productoras de andrógenos
• producen hormonas masculinas con mucha
frecuencia, por lo que clínicamente aparece
en el 70-80 % de los casos una virilización
progresiva caracterizada por
• También puede presentarse dolor
abdominal, aumento de volumen del
abdomen, y hasta un cuadro abdominal
agudo, debido a torción o ruptura del tumor
• oligomenorrea
• amenorrea franca
• además de voz ronca
• hirsutismo
• Acné
• alopecia frontotemporal
• Clitoromegalia
• atrofia mamaria y uterina
• hábito masculino.
Tumores de células lipídicas o de células del
hilio
• hipernefroides o corticosuprarrenalomas, por contener residuos de
corteza suprarrenal en su histología
• son neoplasias estromales del ovario, en su mayor parte de gran
tamaño (de 8 cm en adelante)
• 47 años, es frecuente su aparición en la posmenopausia, y el 20 %
son malignos.
• En el 70-80 % de los casos el tumor tiene una actividad
androgénica y son virilizantes, mientras que en el 20 % de las
pacientes se aprecia actividad estrogénica
• 10 % de los casos aparece un síndrome de Cushing, que puede
acompañarse de diabetes mellitus franca.
Ginandroblastoma
• Son tumores estromales raros en los que se identifican combinados
elementos histológicos bien diferenciados de ovario junto a
túbulos seminíferos y células de Leydig
• por lo que su producción hormonal puede ser solo estrogénica, o,
por el contrario, androgénica pura
• pueden producirse cuadros clínicos predominantemente
feminizantes o marcadamente virilizantes, o andróginos.
• Estas neoplasias aparecen con mayor frecuencia en la cuarta
década de la vida, son unilaterales y tienen un bajo potencial de
malignidad.4,24,29
Teratoma quístico maduro del ovario
• tejido tiroideo de estos tumores está
bien diferenciado y organizado en
formaciones foliculares que contienen
material coloideo
• mientras que el componente carcinoide
puede presentar un patrón insular,
trabecular o mucinoso.
Disgerminoma
• Es un tumor maligno derivado de las células germinales del ovario que puede
surgir en una gónada normal o disgenética
• de alto grado de malignidad.
• 5 % de sus células componentes pueden ser sincitiotrofoblásticas, esta
neoplasia puede producir gonadotropina coriónica
• provocar manifestaciones de hiperestrogenismo, que irían desde una pubertad
precoz periférica isosexual en la niña prepúber, hasta un sangrado
posmenopáusico en la mujer climatérica.
• Con menos frecuencia este tipo de tumor puede producir manifestaciones
androgénicas.
Referencias bibliográficas• Gershenson DM, Tortolero-Luna G, Malpica A. Ovarian intraepitelial neoplasia and ovarian cancer. Obstet Gyn Clin NA. 1996;23:475-543.
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• Schulin-Zeuthen C, Yamamoto M, Pires Y, Mayerson D, Cattani A. Pubertad precoz periférica por tumor ovárico de las células de la granulosa juvenil, con manifestaciones iso y heterosexuales en una niña de 6 años. Rev Méd
Chile. 2003;131(1):71-6.
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2005;49(5):776-83.

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Tumor ovarico endocrinofuncional

  • 2. ¿Por qué endocrinofuncionantes? • Complejo desarrollo embriológico, pueden aparecer tumores de muy variada histología, cada uno de los cuales tendrá un comportamiento biológico específico, lo cual determinará sus diferentes características clínicas.
  • 3. • Los tumores funcionales del ovario pueden secretar diferentes hormonas, tales como, estrógenos, andrógenos, gonadotropina coriónica y hormonas tiroideas,
  • 4. ¿Qué alteraciones endocrinas surgen? • Con frecuencia, el síndrome paraneoplásico endocrino constituye la primera manifestación de la enfermedad tumoral que afecta al paciente y luego de la exéresis del tumor, la medición hormonal puede usarse para valorar la curación del individuo y también para diagnosticar una recaída tumoral • Entre estos síndromes se encuentran:
  • 5. • Hipercalcemia tumoral. • Tirotoxicosis. • Síndrome de ACTH ectópica. • Secreción de gonadotropina coriónica. • Secreción de prolactina. • Secreción de aldosterona.
  • 6.
  • 7. Los tumores de ovarios se pueden dividir en: • Tumores derivados del epitelio superficial (mülleriano) o tumores epiteliales del ovario. • Tumores derivados de las células germinales. • Tumores de origen estromal y de los cordones sexuales.
  • 8. Tumores estromales y de los cordones sexuales •70 % de todos los tumores ováricos • grupo que con mayor frecuencia producen sustancias con actividad endocrina.
  • 9. Los TECS pueden ser subdivididos, teniendo en cuenta el tipo histológico celular predominante, en 4 grupos mayores: • Tumores de células de la granulosa. • Tecotas y fibrotecomas. • Tumores de células de Sertoli. • Tumores de células lipídicas (tumor de células hiliares y tumor de células de Leydig).
  • 10. Tumores de células de la granulosa • Son las neoplasias más frecuentes de este gran grupo • Representan el 70 % del total de los tumores estromales, • Son tumores habitualmente unilaterales, de color amarillento y de superficie lisa lobulada, cuyo tamaño puede variar desde unos pocos milímetros hasta 20 cm o más de diámetro • pueden producir hormonas femeninas o masculinas (efecto virilizante sobre la mujer); no obstante, los que producen estrógenos son los que se encuentran con mayor frecuencia • . Así los tumores de células de la granulosa poseen una actividad endocrina análoga a la de las células foliculares normales
  • 11. Manifestaciones endocrinas La telarquia prematura puede ser el único signo de hiperestrogenismo, y es importante su diferenciación de la telarquia precoz fisiológica que, a diferencia de la primera, no se acompaña de otros signos de desarrollo puberal y, además, el diámetro mamario no excede los 3 cm (estadio II de Tanner) en este último caso.
  • 12. Manifestaciones endocrinas En pocos casos provocan virilizacion: • clitoromegalia, hirsutismo, acné y cambio en el tono de la voz
  • 13. Tecomas y fibrotecomas • Son menos frecuentes • generalmente en la cuarta o quinta década de la vida, en torno a la menopausia • Casi siempre son unilaterales, de tamaño variable, que va desde muy pequeño hasta suficientemente grande como para que el tumor pueda ser palpado a través de las cubiertas abdominales • Están compuestos por elementos celulares semejantes a los de la teca interna del folículo de De Graaf, sobre todo, por su contenido lipídico, y son en su mayoría benignos
  • 14.
  • 15. Tumores de las células de Sertoli-Leydig • células que componen este tipo de tumor tienen un mismo origen que las células testiculares productoras de andrógenos • producen hormonas masculinas con mucha frecuencia, por lo que clínicamente aparece en el 70-80 % de los casos una virilización progresiva caracterizada por • También puede presentarse dolor abdominal, aumento de volumen del abdomen, y hasta un cuadro abdominal agudo, debido a torción o ruptura del tumor • oligomenorrea • amenorrea franca • además de voz ronca • hirsutismo • Acné • alopecia frontotemporal • Clitoromegalia • atrofia mamaria y uterina • hábito masculino.
  • 16. Tumores de células lipídicas o de células del hilio • hipernefroides o corticosuprarrenalomas, por contener residuos de corteza suprarrenal en su histología • son neoplasias estromales del ovario, en su mayor parte de gran tamaño (de 8 cm en adelante) • 47 años, es frecuente su aparición en la posmenopausia, y el 20 % son malignos. • En el 70-80 % de los casos el tumor tiene una actividad androgénica y son virilizantes, mientras que en el 20 % de las pacientes se aprecia actividad estrogénica • 10 % de los casos aparece un síndrome de Cushing, que puede acompañarse de diabetes mellitus franca.
  • 17. Ginandroblastoma • Son tumores estromales raros en los que se identifican combinados elementos histológicos bien diferenciados de ovario junto a túbulos seminíferos y células de Leydig • por lo que su producción hormonal puede ser solo estrogénica, o, por el contrario, androgénica pura • pueden producirse cuadros clínicos predominantemente feminizantes o marcadamente virilizantes, o andróginos. • Estas neoplasias aparecen con mayor frecuencia en la cuarta década de la vida, son unilaterales y tienen un bajo potencial de malignidad.4,24,29
  • 18.
  • 19. Teratoma quístico maduro del ovario • tejido tiroideo de estos tumores está bien diferenciado y organizado en formaciones foliculares que contienen material coloideo • mientras que el componente carcinoide puede presentar un patrón insular, trabecular o mucinoso.
  • 20. Disgerminoma • Es un tumor maligno derivado de las células germinales del ovario que puede surgir en una gónada normal o disgenética • de alto grado de malignidad. • 5 % de sus células componentes pueden ser sincitiotrofoblásticas, esta neoplasia puede producir gonadotropina coriónica • provocar manifestaciones de hiperestrogenismo, que irían desde una pubertad precoz periférica isosexual en la niña prepúber, hasta un sangrado posmenopáusico en la mujer climatérica. • Con menos frecuencia este tipo de tumor puede producir manifestaciones androgénicas.
  • 21. Referencias bibliográficas• Gershenson DM, Tortolero-Luna G, Malpica A. Ovarian intraepitelial neoplasia and ovarian cancer. Obstet Gyn Clin NA. 1996;23:475-543. • Santiesteban S. Tumores del ovario. En: Rigol O. Obstetricia y ginecología. 1ra. ed. La Habana: Editorial Ciencias Médicas; 2004.p.313-8. • Talerman A. Ovarian pathology. Current Op Obstet Gyn. 1992;4:608-815. • Pérez M. Tumores estromales de los cordones sexuales del ovario. En: Pérez M. Ginecología oncológica pelviana. 1ra. ed. La Habana: Editorial Ciencias Médicas; 2006.p.57-76. • Youlton R. Pubertad precoz. Rev Méd Clínica Las Condes. 1998;9(3):1-9. • Pérez AM, Prieto ML. Trastornos de la pubertad. Bol Pediatr. 2006;46:265-72. • Cistermino M, Arrigo T, Pasquino A, Tinelli C, Antoniazzi F, Buduschi L, et al. Etiology and age incidente of precocious puberty in girls: a multicentric study. J Pediatr Endoc Metab. 2000;13:695-701. • Schumer ST, Cannistra SA. Granulosa cell tumor of the ovary. J Clin Oncol 2003;21(6):1180-92. • Popov E, Popjristova E. Tumores malignos del ovario. En: Popov E, Popjristova E. Sobre la Histomorfología de algunos tumores malignos. 1ra. ed. La Habana: Editorial Organismos; 1970.p.98-108. • Abound E. Adult granulosa cell tumors of the ovary. Eur J Gynecol Oncol. 1997;18(6):520-2. • Córdova A, Reyes G, Krygier G. Tumor de la granulosa del ovario. Comunicación de un caso. Rev Méd Uruguay. 1999;15(2):151-4. • González R, Tupaz B, D´Hoy E, Miranda G, Naranjo de Gómez M, García de Barriola V, et al. Tumor de las células de la granulosa. Caso clínico. Rev Obstet Ginecol Venez. 2003;63(1):31-7. • Tinsley S, Cannistra S. Granulosa cell tumor of the ovary. J Clin Oncology. 2003;21(6):1180-9. • Schneider DT, Calaminus G, Wessalowski R, Pathmanathan R, Harms D, Gobel U. Therapy of advanced ovarian juvenile granulosa cell tumors. Klin Pediatr. 2002;214(4):173-8. • Tenorio V, De Diego M, Sánchez C, Uriz S, Marcos V. Tumor ovárico de la granulosa: causa infrecuente de telarquia prematura. Anal Pediatr. 2004;61(6):558-61. • Schulin-Zeuthen C, Yamamoto M, Pires Y, Mayerson D, Cattani A. Pubertad precoz periférica por tumor ovárico de las células de la granulosa juvenil, con manifestaciones iso y heterosexuales en una niña de 6 años. Rev Méd Chile. 2003;131(1):71-6. • Pérez ME, García J, García J, Bello JA, Salgado M, Fírvida JL. Tumor de células de la granulosa ovárico (TCG) juvenil: a propósito de un caso. Oncología. 2006;29(7):299-303. • Nogales FF, Musto ML, Sáez AI, Robledo M, Palacios J, Aneiros J. Multifocal intrafollicular granulosa cell tumor of the ovary associated with an inusual germline p53 mutation. Modern Pathology. 2004;17:868-73. • Ruiz MH, Flores FG, Herrera GA, Solorza LG. Tumores de células de la granulosa de ovario en el Instituto Nacional de Cancerología. Rev Inst Nal Cancerol Méx. 1995;41(4):205-8. • Rocha AL, Barbosa FR. Tumores de células de la granulosa del ovario: estudio de 24 casos. Rev Bras Ginecol Obstet. 2004;26(8)1-15. • Cuello M, Merino P, Etchegaray A, Pomés C, Gejman R, Pires Y, et al. Tumor de células de la granulosa del ovario. Rev Chil Obstet Ginecol. 2003;68(5):1-29. • Ozbey C, Erdogan G, Pestereli HE, Simsek T, Karaveli S. Serous papillary adenocarcinoma and adult granulosa cell tumor in the same ovary. APMIS. 2005;113:713-5. • De Paula LCP, Zen V, Czepielewski MA. Pubertad precoz asociada a tumor mixto del ovario (células germinativas-estroma-cordones sexuales): aspectos clínicos, diagnóstico y manejo de un caso. Arch Bras Endocrinol Metabol. 2005;49(5):776-83.

Notas del editor

  1. Grawitz a la par es androstenediona