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A propósito de un caso
Fiebre y dolor cervical en varón de 16 años
Rebecca Peña
R1 de Medicina Interna
Urgencias Hospital Comarcal de Inca - 18/08
Varón de 16 años.
Motivo de consulta: Fiebre y cefalea.
Alergias: Sin alergias conocidas.
Hábitos tóxicos: Niega hábitos tóxicos.
Situación social: Natural de Brasil (residente hasta
los 9a), residente de Portugal 1a, residente en
Mallorca desde hace 5a
Vacunación Sars-CoV-2: Vacunado con primera
dosis de Pfizer el 10 de agosto
Antecedentes médicos:
No antecedentes médicos de interés. Niega
infecciones de repetición, aunque su madre refiere
cuadros amigdalares y de VRS recurrentes en la
infancia, no recuerda otitis previa.
Tratamiento domiciliario: Ninguno
Urgencias Hospital Comarcal de Inca - 18/08
Anamnesis:
Paciente varón de 16 años que acudió a su centro de salud el 13 de agosto por fiebre y cefalea (alta con
tratamiento sintomático). Valorado en urgencias el 15 de agosto por persistencia del cuadro (alta con
antitérmicos). Reacude a urgencias el 18 de agosto por inicio de dolor laterocervical derecho y vómitos tras el
alta previa. La familia refiere fiebre de hasta 38.5º acompañado de cefalea, rigidez de nuca y desde hace 48h
inflamación en zona lateral derecha del cuello, acompañado de dificultad para la masticación, trismus. El
paciente refiere diplopía de inicio el 18 de agosto. Reinterrogado por inicio de la clínica refiere cierta
odinofagia alta autolimitada en 48h antes del inicio de la fiebre.
Signos vitales: TA: 108/58 mmHg, FC: 115 lpm, SatO2 96% (aa), Tª ótica 37.5ºC
Exploración física:
REG, consciente y orientado, lento en sus respuestas. Febril a su llegada.
Rigidez de nuca, signo de Kernig positivo. Diplopía.
Cervical: en la zona lateral derecha del cuello se palpa inflamación dolorosa, mal delimitada y con leve
aumento de Tª que imposibilita la apertura mandibular. Trismus.
AC: Rítmico, sin soplos.
AP: MVC, sin ruidos sobreañadidos.
Abdomen no doloroso.
EEII: no edemas ni signos de TVP.
Orientación diagnóstica
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Diagnóstico Diferencial
- Abscesos periamigdalinos, retrofaríngeos
- Otitis media, sinusitis, mastoiditis, infecciones odontógenas
- Absceso orbitario o cerebral como complicaciones de infecciones orbitarias, odontógenas, óticas o sinusitis
- Meningitis bacteriana
- Faringitis
- Parotiditis
- Encefalitis vírica
- Hemorragia subaracnoidea
Estudios diagnósticos: Analítica sanguínea (hemograma, coagulación, perfil hepático y renal y reactantes de fase
aguda), prueba de imagen, hemocultivos y cultivos zonas drenables, punción lumbar.
Síntomas guía: fiebre + dolor cervical unilateral + rigidez cervical
Pruebas complementarias
Analítica sangre
Hemograma: Leucocitos 7810/µL (N 94.5 %), Neutrofilos
absolutos 7380/µL, Linfocitos absolutos 280/µL, Hemoglobina
12.6 g/dL, Hematocrito 35.9%, VCM 89,8 fl, Plaquetas
<10000/µL.
Bioquímica: Urea 216 mg/dL, Creatinina 2.32 mg/dL, Sodio
126 mEq/L, Potasio 4.40 mEq/L, Bilirrubina total 2.4 mg/dL,
Bilirrubina directa 1.6 mg/dL, AST/GOT 39 UI/L, ALT/ GPT 34
UI/L, GGT 73 UI/L, LDH 418 UI/L, PCR 28.86mg/dL,
Procalcitonina 156.81 ng/mL.
Coagulación: T.protrombina 78.0 %, INR 1.17, Dímero D 3140
ng/mL.
PCR Rápida SARS-CoV- 2: Negativa.
ECG: Ritmo sinusal a 90 lpm, eje normal, PR normal,
no alteraciones agudas de la repolarización.
Gasometria venosa: pH venoso 7.41, HCO3 24,3
mmol/L, Ac. Lactico venoso 37 mg/dL
Se cursan hemocultivos.
Rx tórax
Pruebas complementarias
Analítica sangre
Hemograma: Leucocitos 7810/µL (N 94.5 %), Neutrofilos
absolutos 7380/µL, Linfocitos absolutos 280/µL, Hemoglobina
12.6 g/dL, Hematocrito 35.9%, VCM 89,8 fl, Plaquetas
<10000/µL.
Bioquímica: Urea 216 mg/dL, Creatinina 2.32 mg/dL, Sodio
126 mEq/L, Potasio 4.40 mEq/L, Bilirrubina total 2.4 mg/dL,
Bilirrubina directa 1.6 mg/dL, AST/GOT 39 UI/L, ALT/ GPT 34
UI/L, GGT 73 UI/L, LDH 418 UI/L, PCR 28.86mg/dL,
Procalcitonina 156.81 ng/mL.
Coagulación: T.protrombina 78.0 %, INR 1.17, Dímero D 3140
ng/mL.
PCR Rápida SARS-CoV- 2: Negativa.
ECG: Ritmo sinusal a 90 lpm, eje normal, PR normal,
no alteraciones agudas de la repolarización.
Gasometria venosa: pH venoso 7.41, HCO3 24,3
mmol/L, Ac. Lactico venoso 37 mg/dL.
Se cursan hemocultivos.
Rx tórax
Pruebas complementarias
Analítica sangre
Hemograma: Leucocitos 7810/µL (N 94.5 %), Neutrofilos
absolutos 7380/µL, Linfocitos absolutos 280/µL, Hemoglobina
12.6 g/dL, Hematocrito 35.9%, VCM 89,8 fl, Plaquetas
<10000/µL.
Bioquímica: Urea 216 mg/dL, Creatinina 2.32 mg/dL, Sodio
126 mEq/L, Potasio 4.40 mEq/L, Bilirrubina total 2.4 mg/dL,
Bilirrubina directa 1.6 mg/dL, AST/GOT 39 UI/L, ALT/ GPT 34
UI/L, GGT 73 UI/L, LDH 418 UI/L, PCR 28.86mg/dL,
Procalcitonina 156.81 ng/mL.
Coagulación: T.protrombina 78.0 %, INR 1.17, Dímero D 3140
ng/mL.
PCR Rápida SARS-CoV- 2: Negativa.
ECG: Ritmo sinusal a 90 lpm, eje normal, PR normal,
no alteraciones agudas de la repolarización.
Gasometria venosa: pH venoso 7.41, HCO3 24,3
mmol/L, Ac. Lactico venoso 37 mg/dL
Se cursan hemocultivos.
Rx tórax
TC Urgencias (18/08): Sin signos de patología intracraneal aguda. Cambios inflamatorios laterocervicales derechos que
engloban el espacio masticador derecho y la glándula parotídea derecha, sin evidencia de clara colección definida.
Ocupación de algunas celdillas mastoideas derechas.
Punción lumbar: 124 leucos (95% n), 48 hem, glu 34 / prot 1.2 g/l. Gram y cultivo posterior negativos para bacterias.
Evolución
Ante sospecha de meningitis bacteriana se inicia TAE con cefotaxima + vancomicina + ampicilina (18/08-23/08) y se
cursa ingreso en UCI para monitorización. Tras resultados de punción lumbar, se retira ampicilina.
Hemocultivos extraídos en Urgencias son positivos para Fusobacterium necrophorum, que no se vuelve a aislar en
cultivos sucesivos. Cambio de antibioterapia: meropenem + vancomicina + doxiciclina (23/08-24/08).
Con el resultado del antibiograma (Fusobacterium necrophorum multisensible), se realiza nuevo cambio de
antibioterapia: amoxicilina-clavulánico + doxiciclina, oral (24/08-27/08).
Serologías positivas: CMV IgG, VVZ IgG, VEB (Ac VCA IgG, anti-EBNA IgG), Parotiditis IgG, rubeola IgG, sarampión IgG
Serologías negativas: VIH-1/VIH-2, CMV IgM, VVZ IgM, VEB (Ac heterofilos, Ac VCA IgM, Ac EA IgG), HSV, Coxiella burneti, HHV
6, parotiditis IgM, Toxoplasma, Rubeola IgM, Sarampión IgM, Treponema pallidum, Ag Plasmodium, Bartonella henselae,
Bartonella quintana, Rikettsia conorii, Borrelia.
Autoinmunidad: Ac lúpico positivo
Inmunidad humoral: IgG dentro de los valores de referencia. Inmunidad celular: No alteraciones significativas.
Es valorado por NRL el 23 de agosto, objetivándose paresia de recto externo derecho con resto de PPCC normales, leve
rigidez de nuca y Kernig positivo, sin otras alteraciones a la exploración neurológica.
Ingreso en planta MIR de Inca (26/08), cambio de antibioterapia: cefotaxima + metronidazol (27/08-01/09).
Evolución
Ante sospecha de meningitis bacteriana se inicia TAE con cefotaxima + vancomicina + ampicilina (18/08-23/08) y se
cursa ingreso en UCI para monitorización. Tras resultados de punción lumbar, se retira ampicilina.
Hemocultivos extraídos en Urgencias son positivos para Fusobacterium necrophorum, que no se vuelve a aislar en
cultivos sucesivos. Cambio de antibioterapia: meropenem + vancomicina + doxiciclina (23/08-24/08).
Con el resultado del antibiograma (Fusobacterium necrophorum multisensible), se realiza nuevo cambio de
antibioterapia: amoxicilina-clavulánico + doxiciclina, oral (24/08-27/08).
Serologías positivas: CMV IgG, VVZ IgG, VEB (Ac VCA IgG, anti-EBNA IgG), Parotiditis IgG, rubeola IgG, sarampión IgG
Serologías negativas: VIH-1/VIH-2, CMV IgM, VVZ IgM, VEB (Ac heterofilos, Ac VCA IgM, Ac EA IgG), HSV, Coxiella burneti, HHV
6, parotiditis IgM, Toxoplasma, Rubeola IgM, Sarampión IgM, Treponema pallidum, Ag Plasmodium, Bartonella henselae,
Bartonella quintana, Rikettsia conorii, Borrelia.
Autoinmunidad: Ac lúpico positivo
Inmunidad humoral: IgG dentro de los valores de referencia. Inmunidad celular: No alteraciones significativas.
Es valorado por NRL el 23 de agosto, objetivándose paresia de recto externo derecho con resto de PPCC normales, leve
rigidez de nuca y Kernig positivo, sin otras alteraciones a la exploración neurológica.
Ingreso en planta MIR de Inca (26/08), cambio de antibioterapia: cefotaxima + metronidazol (27/08-01/09).
Evolución
TC (20/08, 24/08, 04/09) y RM (23/08, 30/08) cerebrales y cervicales sucesivas objetivando: cambios inflamatorios masetero derecho,
otomastoiditis derecha, ocupación del seno esfenoidal, trombosis de la vena retromandibular derecha y trombosis parcial de la vena
yugular interna, junto con múltiples lesiones en sustancia blanca sugestivas de embolismos sépticos.
TC cervico-toraco-abdominal (23/08): Adenopatías en cadena yugular interna izquierda, ocupación de seno esfenoidal en relación con
sinusitis. Infiltrados parcheados en ambos lóbulos superiores, LM y LII. Derrame pleural bilateral con atelectasia pasiva. Mínimo
derrame pericárdico.
Dos episodios posteriores sugestivos de AIT con disartria y paresia de extremidad, autolimitados.
Ingreso en HUSE MIR Infecciosas en este momento (01/09). Cambio de antibioterapia: ceftriaxona + metronidazol.
ETE: No se objetivan signos de endocarditis ni otros hallazgos patológicos.
Episodio de parestesias bucolinguales y en dedos de la mano derecha. TC 03/09 objetivando aumento de osteomielitis enfisematosa
de base de cráneo (tras revisión de imágenes previas) con afectación de clivus y ambos ápex petrosos, con colección en nasofaringe.
ORL realiza esfenoidotomía y miringotomía derechas, con salida de escaso contenido purulento. Cambio de antibioterapia por mayor
penetrancia en tejido óseo: meropenem + metronidazol.
RM de control 9/09 objetivando vasculitis de ambas carótidas con oclusión de la derecha y estenosis crítica de la izquierda, múltiples
lesiones isquémicas agudas y trombosis de las venas cervicales profundas y venas yugulares internas. Se valora angioplastia
intracraneal. Ingreso en UCI para monitorización neurológica.
Evolución
TC (20/08, 24/08, 04/09) y RM (23/08, 30/08) cerebrales y cervicales sucesivas objetivando: cambios inflamatorios masetero derecho,
otomastoiditis derecha, ocupación del seno esfenoidal, trombosis de la vena retromandibular derecha y trombosis parcial de la vena
yugular interna, junto con múltiples lesiones en sustancia blanca sugestivas de embolismos sépticos.
TC cervico-toraco-abdominal (23/08): Adenopatías en cadena yugular interna izquierda, ocupación de seno esfenoidal en relación con
sinusitis. Infiltrados parcheados en ambos lóbulos superiores, LM y LII. Derrame pleural bilateral con atelectasia pasiva. Mínimo
derrame pericárdico.
Dos episodios posteriores sugestivos de AIT con disartria y paresia de extremidad, autolimitados.
Ingreso en HUSE MIR Infecciosas en este momento (01/09). Cambio de antibioterapia: ceftriaxona + metronidazol.
ETE: No se objetivan signos de endocarditis ni otros hallazgos patológicos.
Episodio de parestesias bucolinguales y en dedos de la mano derecha. TC 03/09 objetivando aumento de osteomielitis enfisematosa
de base de cráneo (tras revisión de imágenes previas) con afectación de clivus y ambos ápex petrosos, con colección en nasofaringe.
ORL realiza esfenoidotomía y miringotomía derechas, con salida de escaso contenido purulento. Cambio de antibioterapia por mayor
penetrancia en tejido óseo: meropenem + metronidazol.
RM de control 9/09 objetivando vasculitis de ambas carótidas con oclusión de la derecha y estenosis crítica de la izquierda, múltiples
lesiones isquémicas agudas y trombosis de las venas cervicales profundas y venas yugulares internas. Se valora angioplastia
intracraneal. Ingreso en UCI para monitorización neurológica.
Evolución
TC (20/08, 24/08, 04/09) y RM (23/08, 30/08) cerebrales y cervicales sucesivas objetivando: cambios inflamatorios masetero derecho,
otomastoiditis derecha, ocupación del seno esfenoidal, trombosis de la vena retromandibular derecha y trombosis parcial de la vena
yugular interna, junto con múltiples lesiones en sustancia blanca sugestivas de embolismos sépticos.
TC cervico-toraco-abdominal (23/08): Adenopatías en cadena yugular interna izquierda, ocupación de seno esfenoidal en relación con
sinusitis. Infiltrados parcheados en ambos lóbulos superiores, LM y LII. Derrame pleural bilateral con atelectasia pasiva. Mínimo
derrame pericárdico.
Dos episodios posteriores sugestivos de AIT con disartria y paresia de extremidad, autolimitados.
Ingreso en HUSE MIR Infecciosas en este momento (01/09). Cambio de antibioterapia: ceftriaxona + metronidazol.
ETE: No se objetivan signos de endocarditis ni otros hallazgos patológicos.
Episodio de parestesias bucolinguales y en dedos de la mano derecha. TC 03/09 objetivando aumento de osteomielitis enfisematosa
de base de cráneo (tras revisión de imágenes previas) con afectación de clivus y ambos ápex petrosos, con colección en nasofaringe.
ORL realiza esfenoidotomía y miringotomía derechas, con salida de escaso contenido purulento. Cambio de antibioterapia por mayor
penetrancia en tejido óseo: meropenem + metronidazol.
RM de control 9/09 objetivando vasculitis de ambas carótidas con oclusión de la derecha y estenosis crítica de la izquierda, múltiples
lesiones isquémicas agudas y trombosis de las venas cervicales profundas y venas yugulares internas. Se valora angioplastia
intracraneal. Ingreso en UCI para monitorización neurológica.
Evolución
TC (20/08, 24/08, 04/09) y RM (23/08, 30/08) cerebrales y cervicales sucesivas objetivando: cambios inflamatorios masetero derecho,
otomastoiditis derecha, ocupación del seno esfenoidal, trombosis de la vena retromandibular derecha y trombosis parcial de la vena
yugular interna, junto con múltiples lesiones en sustancia blanca sugestivas de embolismos sépticos.
TC cervico-toraco-abdominal (23/08): Adenopatías en cadena yugular interna izquierda, ocupación de seno esfenoidal en relación con
sinusitis. Infiltrados parcheados en ambos lóbulos superiores, LM y LII. Derrame pleural bilateral con atelectasia pasiva. Mínimo
derrame pericárdico.
Dos episodios posteriores sugestivos de AIT con disartria y paresia de extremidad, autolimitados.
Ingreso en HUSE MIR Infecciosas en este momento (01/09). Cambio de antibioterapia: ceftriaxona + metronidazol.
ETE: No se objetivan signos de endocarditis ni otros hallazgos patológicos.
Episodio de parestesias bucolinguales y en dedos de la mano derecha. TC 03/09 objetivando aumento de osteomielitis enfisematosa
de base de cráneo (tras revisión de imágenes previas) con afectación de clivus y ambos ápex petrosos, con colección en nasofaringe.
ORL realiza esfenoidotomía y miringotomía derechas, con salida de escaso contenido purulento. Cambio de antibioterapia por mayor
penetrancia en tejido óseo: meropenem + metronidazol.
RM de control 9/09 objetivando vasculitis de ambas carótidas con oclusión de la derecha y estenosis crítica de la izquierda, múltiples
lesiones isquémicas agudas y trombosis de las venas cervicales profundas y venas yugulares internas. Se valora angioplastia
intracraneal. Ingreso en UCI para monitorización neurológica.
Evolución
TC (20/08, 24/08, 04/09) y RM (23/08, 30/08) cerebrales y cervicales sucesivas objetivando: cambios inflamatorios masetero derecho,
otomastoiditis derecha, ocupación del seno esfenoidal, trombosis de la vena retromandibular derecha y trombosis parcial de la vena
yugular interna, junto con múltiples lesiones en sustancia blanca sugestivas de embolismos sépticos.
TC cervico-toraco-abdominal (23/08): Adenopatías en cadena yugular interna izquierda, ocupación de seno esfenoidal en relación con
sinusitis. Infiltrados parcheados en ambos lóbulos superiores, LM y LII. Derrame pleural bilateral con atelectasia pasiva. Mínimo
derrame pericárdico.
Dos episodios posteriores sugestivos de AIT con disartria y paresia de extremidad, autolimitados.
Ingreso en HUSE MIR Infecciosas en este momento (01/09). Cambio de antibioterapia: ceftriaxona + metronidazol.
ETE: No se objetivan signos de endocarditis ni otros hallazgos patológicos.
Episodio de parestesias bucolinguales y en dedos de la mano derecha. TC 03/09 objetivando aumento de osteomielitis enfisematosa
de base de cráneo (tras revisión de imágenes previas) con afectación de clivus y ambos ápex petrosos, con colección en nasofaringe.
ORL realiza esfenoidotomía y miringotomía derechas, con salida de escaso contenido purulento. Cambio de antibioterapia por mayor
penetrancia en tejido óseo: meropenem + metronidazol.
RM de control 9/09 objetivando vasculitis de ambas carótidas con oclusión de la derecha y estenosis crítica de la izquierda, múltiples
lesiones isquémicas agudas y trombosis de las venas cervicales profundas y venas yugulares internas. Se valora angioplastia
intracraneal. Ingreso en UCI para monitorización neurológica.
Evolución
TC (20/08, 24/08, 04/09) y RM (23/08, 30/08) cerebrales y cervicales sucesivas objetivando: cambios inflamatorios masetero derecho,
otomastoiditis derecha, ocupación del seno esfenoidal, trombosis de la vena retromandibular derecha y trombosis parcial de la vena
yugular interna, junto con múltiples lesiones en sustancia blanca sugestivas de embolismos sépticos.
TC cervico-toraco-abdominal (23/08): Adenopatías en cadena yugular interna izquierda, ocupación de seno esfenoidal en relación con
sinusitis. Infiltrados parcheados en ambos lóbulos superiores, LM y LII. Derrame pleural bilateral con atelectasia pasiva. Mínimo
derrame pericárdico.
Dos episodios posteriores sugestivos de AIT con disartria y paresia de extremidad, autolimitados.
Ingreso en HUSE MIR Infecciosas en este momento (01/09). Cambio de antibioterapia: ceftriaxona + metronidazol.
ETE: No se objetivan signos de endocarditis ni otros hallazgos patológicos.
Episodio de parestesias bucolinguales y en dedos de la mano derecha. TC 03/09 objetivando aumento de osteomielitis enfisematosa
de base de cráneo (tras revisión de imágenes previas) con afectación de clivus y ambos ápex petrosos, con colección en nasofaringe.
ORL realiza esfenoidotomía y miringotomía derechas, con salida de escaso contenido purulento. Cambio de antibioterapia por mayor
penetrancia en tejido óseo: meropenem + metronidazol.
RM de control 9/09 objetivando vasculitis de ambas carótidas con oclusión de la derecha y estenosis crítica de la izquierda, múltiples
lesiones isquémicas agudas y trombosis de las venas cervicales profundas y venas yugulares internas. Se valora angioplastia
intracraneal. Ingreso en UCI para monitorización neurológica.
Evolución
Arteriografía cerebral (13/09): observando estenosis severa en el segmento intrapetroso de la carótida interna
izquierda y oclusión completa del segmento extracraneal de la carótida interna derecha. Se decide en contra de
angioplastia por el momento por mantener buena circulación colateral con recomendación de revaloración tras
control del proceso infeccioso.
Traslado a planta convencional el 14/09.
TC perfusión cerebral (15/09): Esclerosis y aire intraóseo en el clivus, que ha disminuido respecto a estudio previo.
Resolución del Foco único de aire retroclival. Engrosamiento mucoso y ocupación parcial del seno esfenoidal. Lesiones
hipodensas en la sustancia blanca a lo largo de la corona radiata - centro semioval derecho, la mayor frontal derecha,
y lesión hipodensa frontal izquierda, probablemente isquémicas, de similar tamaño que en el TC del 13.09.21.
Tras comentar con neurointervencionismo recomiendan mantener antiagregación y anticoagulación.
Pendiente de angioRMN de control
Tratamiento actual: meropenem + metronidazol, anticoagulado y antiagregado, con prednisona 10mg.
Evolución: Diagnósticos
- Sepsis por Fusobacterium necrophorum de foco ORL (sinusitis
esfenoidal, otomastoiditis derecha)
- Síndrome de Lemierre: trombosis parcial vena yugular interna
derecha
- Meningitis aguda por contiguidad
- Émbolos sépticos cerebrales
- Diplopía por paresia MOE externo derecho
- Hipoacúsia neurosensorial oído derecho
Síndrome de Lemierre
Revisión bibliográfica
Síndrome de Lemierre
El síndrome de Lemierre es una complicación de una amigdalitis/faringitis con invasión de la vaína carotídea
provocando tromboflebitis de la vena yugular interna, que puede dar una sepsis secundaria, con embolización
principalmente a pulmón.
Descrito por primera vez en 1936 por André Lemierre, un médico francés que observó 20 casos de septicemia
anaerobia secundaria a infecciones orofaríngeas.
Epidemiología: incidencia anual aproximada de 3-6 casos/millón de personas, con una incidencia de 14,4 casos/millón
de personas entre los 14-24 años.
Edad media 19-22 años (90% entre los 10 y 35) con predominio de varones 2:1 en algunos estudios
Mortalidad de 5-18% incluso con terapia antibiótica correcta
Microbiología
Flora orofaríngea, el más frecuentemente implicado Fusobacterium necrophorum.
Bacilo Gram negativo anaerobio, no móvil, no formador de esporas
Su endotoxina es un importante factor de virulencia, con actividad proagregante in vitro
Productor de betalactamasas.
Intrínsecamente resistente a macrólidos, fluoroquinolonas, tetraciclinas y aminoglucósidos
Otros patógenos implicados: Fusobacterium sp, Enterobacteriaceae, Eikenella corrodens, Bacteroides, Streptococus
(pyogenes, anginosus), Klebsiella pneumoniae, raramente S. aureus.
Síndrome de Lemierre
El síndrome de Lemierre es una complicación de una amigdalitis/faringitis con invasión de la vaína carotídea
provocando tromboflebitis de la vena yugular interna, que puede dar una sepsis secundaria, con embolización
principalmente a pulmón.
Descrito por primera vez en 1936 por André Lemierre, un médico francés que observó 20 casos de septicemia
anaerobia secundaria a infecciones orofaríngeas.
Epidemiología: incidencia anual aproximada de 3-6 casos/millón de personas, con una incidencia de 14,4 casos/millón
de personas entre los 14-24 años.
Edad media 19-22 años (90% entre los 10 y 35) con predominio de varones 2:1 en algunos estudios
Mortalidad de 5-18% incluso con terapia antibiótica correcta
Microbiología
- Flora orofaríngea, el más frecuentemente implicado Fusobacterium necrophorum.
- Bacilo Gram negativo anaerobio, no móvil, no formador de esporas
- Su endotoxina es un importante factor de virulencia, con actividad proagregante in vitro
- Productor de betalactamasas.
- Intrínsecamente resistente a macrólidos, fluoroquinolonas, tetraciclinas y aminoglucósidos
- Otros patógenos implicados: Fusobacterium sp, Enterobacteriaceae, Eikenella corrodens, Bacteroides,
Streptococus (pyogenes, anginosus), Klebsiella pneumoniae, raramente S. aureus.
Síndrome de Lemierre: Patogenia Origen infección: faringitis, absceso
faríngeo/periamigdalino > odontógena,
mastoiditis, OM, sinusitis, parotiditis
1-3 semanas
Invasión local del espacio faríngeo y vena
yugular interna
Mecanismos de diseminación:
- Hematógena
- Invasión periamigdalina
- Extensión linfática al espacio parafaríngeo
- Alteración mucosa faríngea en contexto de
infección viral/bacteriana primaria
Tromboflebitis séptica
Síndrome de Lemierre: Patogenia Origen infección: faringitis, absceso
faríngeo/periamigdalino > odontógena,
mastoiditis, OM, sinusitis, parotiditis
1-3 semanas
Invasión local del espacio faríngeo y vena
yugular interna
Mecanismos de diseminación:
- Hematógena
- Invasión periamigdalina
- Extensión linfática al espacio parafaríngeo
- Alteración mucosa faríngea en contexto de
infección viral/bacteriana primaria
Tromboflebitis séptica
Síndrome de Lemierre: Clínica
Fiebre elevada, amigdalitis supurativa, dolor cervical unilateral,
rigidez cervical, trismus
Derivados de la diseminación metastásica por émbolos sépticos:
- Pulmonares (85%): lesiones cavitadas necróticas, derrame
pleural o empiema, abscesos pulmonares, ntx, mediastinitis
necrotizante
- Bacteriemia
- Articulaciones grandes
- Abscesos partes blandas, lesiones cutáneas, piomiositis,
abscesos hepáticos o esplénicos, osteomielitis, endocarditis,
pericarditis, abscesos renales
- Afectación SNC: meningitis, abscesos cerebrales, empiema
subdural o epidural, émbolos sépticos, infarto cerebral,
trombosis venosa cerebral
Síndrome de Lemierre: Diagnóstico
Exploración física: taquicardia, taquipnea, hipotensión, saturaciones de 02 bajas. Rigidez cervical, trismus
Analítica de sangre: leucocitosis con neutrofilia y elevación PCR, signos de fallo orgánico como elevación enzimas
hepáticas o deterioro de la función renal.
Hemocultivos, cultivo faríngeo y de zonas drenables. Pueden tardar en crecer 6-8 días o no positivizar al tratarse
de bacteriemias transitorias.
Pruebas de imagen, de elección TC cuello y tórax con contraste.
Síndrome de Lemierre: Tratamiento
Antibioterapia empírica:
- Piperacilina-tazobactam
- Carbapenems
- Ceftriaxona + metronidazol
- Si inestabilidad hemodinámica,
enfermedad grave o factores de riesgo
para SARM → + vancomicina
- Si sospecha afectación SNC → +
antibiótico con buena penetrancia en
tejido nervioso central (vancomicina,
ceftriaxona, metronidazol)
Antibioterapia dirigida: amoxicilina-clavulánico,
imipenem, cefoxitina, clindamicina. Mantener al
menos 4 semanas (2 semanas iv).
Si bacteriemia persistente o empeoramiento
clínico:
- Repetir TC
- Añadir metronidazol si no formaba parte de
la pauta
- Control foco con drenaje si colecciones
drenables
- Anticoagulación controvertida
- Ligadura o excisión vena yugular interna
Take home messages
- El síndrome de Lemierre es una tromboflebitis de la vena yugular interna por
invasión de la vaína carotídea, que puede dar una sepsis secundaria, con
embolización principalmente a pulmón
- Sospechar ante adultos jóvenes con AP faringitis o amigdalitis reciente que
acuden con inflamación y dolor cervical unilateral, especialmente si se
acompañan de manifestaciones respiratorias.
- La evaluación diagnóstica debe incluir la obtención de hemocultivos, y cultivo
faríngeo, además de una prueba de imagen del cuello y tórax (Gold standard: TC).
- La terapia antibiótica empírica debería ir dirigida contra Fusobacterium
necrophorum y estreptococos orales.
Bibliografía
1. Gore MR. Lemierre Syndrome : A Meta-analysis. 2020;
2. Lee W Sen, Jean SS, Chen FL, Hsieh SM, Hsueh PR. Lemierre’s syndrome: A forgotten and re-emerging infection. J Microbiol Immunol Infect [Internet]. 2020;53(4):513–7.
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3. Donato A, Cingolani O. Lemierre syndrome. Consultant. 2008;48(4):343–4.
4. Moher D, Liberati A, Tetzlaff J, Altman DG, Altman D, Antes G, et al. Lemierre’s syndrome: current perspectives on diagnosis and management. PLoS Med. 2016;6(7):221–7.
5. Patel PN, Levi JR, Cohen MB. Lemierre’s syndrome in the pediatric population: Trends in disease presentation and management in literature. Int J Pediatr Otorhinolaryngol
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6. Osowicki J, Kapur S, Phuong LK, Dobson S. The long shadow of Lemierre’s syndrome. J Infect [Internet]. 2017;74(2017):S47–53. Available from: http://dx.doi.org/10.1016/S0163-
4453(17)30191-3
7. Valerio L, Corsi G, Sebastian T, Barco S. Lemierre syndrome: Current evidence and rationale of the Bacteria-Associated Thrombosis, Thrombophlebitis and LEmierre syndrome
(BATTLE) registry. Thromb Res [Internet]. 2020;196(September):494–9. Available from: https://doi.org/10.1016/j.thromres.2020.10.002
8. Sacco C, Zane F, Granziera S, Holm K, Creemers-Schild D, Hotz MA, et al. Lemierre Syndrome: Clinical Update and Protocol for a Systematic Review and Individual Patient Data
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9. Valerio L, Zane F, Sacco C, Granziera S, Nicoletti T, Russo M, et al. Patients with Lemierre syndrome have a high risk of new thromboembolic complications, clinical sequelae and
death: an analysis of 712 cases. J Intern Med. 2021;289(3):325–39.
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11. W Chow, MD, FRCPC, FACP A. Deep neck space infections in adults [Internet]. Uptodate.com. 2020 [cited 21 September 2021]. Available from:
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https://www.uptodate.com/contents/emergency-department-approach-to-nontraumatic-headache-in-children

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  • 1. A propósito de un caso Fiebre y dolor cervical en varón de 16 años Rebecca Peña R1 de Medicina Interna
  • 2. Urgencias Hospital Comarcal de Inca - 18/08 Varón de 16 años. Motivo de consulta: Fiebre y cefalea. Alergias: Sin alergias conocidas. Hábitos tóxicos: Niega hábitos tóxicos. Situación social: Natural de Brasil (residente hasta los 9a), residente de Portugal 1a, residente en Mallorca desde hace 5a Vacunación Sars-CoV-2: Vacunado con primera dosis de Pfizer el 10 de agosto Antecedentes médicos: No antecedentes médicos de interés. Niega infecciones de repetición, aunque su madre refiere cuadros amigdalares y de VRS recurrentes en la infancia, no recuerda otitis previa. Tratamiento domiciliario: Ninguno
  • 3. Urgencias Hospital Comarcal de Inca - 18/08 Anamnesis: Paciente varón de 16 años que acudió a su centro de salud el 13 de agosto por fiebre y cefalea (alta con tratamiento sintomático). Valorado en urgencias el 15 de agosto por persistencia del cuadro (alta con antitérmicos). Reacude a urgencias el 18 de agosto por inicio de dolor laterocervical derecho y vómitos tras el alta previa. La familia refiere fiebre de hasta 38.5º acompañado de cefalea, rigidez de nuca y desde hace 48h inflamación en zona lateral derecha del cuello, acompañado de dificultad para la masticación, trismus. El paciente refiere diplopía de inicio el 18 de agosto. Reinterrogado por inicio de la clínica refiere cierta odinofagia alta autolimitada en 48h antes del inicio de la fiebre. Signos vitales: TA: 108/58 mmHg, FC: 115 lpm, SatO2 96% (aa), Tª ótica 37.5ºC Exploración física: REG, consciente y orientado, lento en sus respuestas. Febril a su llegada. Rigidez de nuca, signo de Kernig positivo. Diplopía. Cervical: en la zona lateral derecha del cuello se palpa inflamación dolorosa, mal delimitada y con leve aumento de Tª que imposibilita la apertura mandibular. Trismus. AC: Rítmico, sin soplos. AP: MVC, sin ruidos sobreañadidos. Abdomen no doloroso. EEII: no edemas ni signos de TVP.
  • 5. Diagnóstico Diferencial - Abscesos periamigdalinos, retrofaríngeos - Otitis media, sinusitis, mastoiditis, infecciones odontógenas - Absceso orbitario o cerebral como complicaciones de infecciones orbitarias, odontógenas, óticas o sinusitis - Meningitis bacteriana - Faringitis - Parotiditis - Encefalitis vírica - Hemorragia subaracnoidea Estudios diagnósticos: Analítica sanguínea (hemograma, coagulación, perfil hepático y renal y reactantes de fase aguda), prueba de imagen, hemocultivos y cultivos zonas drenables, punción lumbar. Síntomas guía: fiebre + dolor cervical unilateral + rigidez cervical
  • 6. Pruebas complementarias Analítica sangre Hemograma: Leucocitos 7810/µL (N 94.5 %), Neutrofilos absolutos 7380/µL, Linfocitos absolutos 280/µL, Hemoglobina 12.6 g/dL, Hematocrito 35.9%, VCM 89,8 fl, Plaquetas <10000/µL. Bioquímica: Urea 216 mg/dL, Creatinina 2.32 mg/dL, Sodio 126 mEq/L, Potasio 4.40 mEq/L, Bilirrubina total 2.4 mg/dL, Bilirrubina directa 1.6 mg/dL, AST/GOT 39 UI/L, ALT/ GPT 34 UI/L, GGT 73 UI/L, LDH 418 UI/L, PCR 28.86mg/dL, Procalcitonina 156.81 ng/mL. Coagulación: T.protrombina 78.0 %, INR 1.17, Dímero D 3140 ng/mL. PCR Rápida SARS-CoV- 2: Negativa. ECG: Ritmo sinusal a 90 lpm, eje normal, PR normal, no alteraciones agudas de la repolarización. Gasometria venosa: pH venoso 7.41, HCO3 24,3 mmol/L, Ac. Lactico venoso 37 mg/dL Se cursan hemocultivos. Rx tórax
  • 7. Pruebas complementarias Analítica sangre Hemograma: Leucocitos 7810/µL (N 94.5 %), Neutrofilos absolutos 7380/µL, Linfocitos absolutos 280/µL, Hemoglobina 12.6 g/dL, Hematocrito 35.9%, VCM 89,8 fl, Plaquetas <10000/µL. Bioquímica: Urea 216 mg/dL, Creatinina 2.32 mg/dL, Sodio 126 mEq/L, Potasio 4.40 mEq/L, Bilirrubina total 2.4 mg/dL, Bilirrubina directa 1.6 mg/dL, AST/GOT 39 UI/L, ALT/ GPT 34 UI/L, GGT 73 UI/L, LDH 418 UI/L, PCR 28.86mg/dL, Procalcitonina 156.81 ng/mL. Coagulación: T.protrombina 78.0 %, INR 1.17, Dímero D 3140 ng/mL. PCR Rápida SARS-CoV- 2: Negativa. ECG: Ritmo sinusal a 90 lpm, eje normal, PR normal, no alteraciones agudas de la repolarización. Gasometria venosa: pH venoso 7.41, HCO3 24,3 mmol/L, Ac. Lactico venoso 37 mg/dL. Se cursan hemocultivos. Rx tórax
  • 8. Pruebas complementarias Analítica sangre Hemograma: Leucocitos 7810/µL (N 94.5 %), Neutrofilos absolutos 7380/µL, Linfocitos absolutos 280/µL, Hemoglobina 12.6 g/dL, Hematocrito 35.9%, VCM 89,8 fl, Plaquetas <10000/µL. Bioquímica: Urea 216 mg/dL, Creatinina 2.32 mg/dL, Sodio 126 mEq/L, Potasio 4.40 mEq/L, Bilirrubina total 2.4 mg/dL, Bilirrubina directa 1.6 mg/dL, AST/GOT 39 UI/L, ALT/ GPT 34 UI/L, GGT 73 UI/L, LDH 418 UI/L, PCR 28.86mg/dL, Procalcitonina 156.81 ng/mL. Coagulación: T.protrombina 78.0 %, INR 1.17, Dímero D 3140 ng/mL. PCR Rápida SARS-CoV- 2: Negativa. ECG: Ritmo sinusal a 90 lpm, eje normal, PR normal, no alteraciones agudas de la repolarización. Gasometria venosa: pH venoso 7.41, HCO3 24,3 mmol/L, Ac. Lactico venoso 37 mg/dL Se cursan hemocultivos. Rx tórax TC Urgencias (18/08): Sin signos de patología intracraneal aguda. Cambios inflamatorios laterocervicales derechos que engloban el espacio masticador derecho y la glándula parotídea derecha, sin evidencia de clara colección definida. Ocupación de algunas celdillas mastoideas derechas. Punción lumbar: 124 leucos (95% n), 48 hem, glu 34 / prot 1.2 g/l. Gram y cultivo posterior negativos para bacterias.
  • 9. Evolución Ante sospecha de meningitis bacteriana se inicia TAE con cefotaxima + vancomicina + ampicilina (18/08-23/08) y se cursa ingreso en UCI para monitorización. Tras resultados de punción lumbar, se retira ampicilina. Hemocultivos extraídos en Urgencias son positivos para Fusobacterium necrophorum, que no se vuelve a aislar en cultivos sucesivos. Cambio de antibioterapia: meropenem + vancomicina + doxiciclina (23/08-24/08). Con el resultado del antibiograma (Fusobacterium necrophorum multisensible), se realiza nuevo cambio de antibioterapia: amoxicilina-clavulánico + doxiciclina, oral (24/08-27/08). Serologías positivas: CMV IgG, VVZ IgG, VEB (Ac VCA IgG, anti-EBNA IgG), Parotiditis IgG, rubeola IgG, sarampión IgG Serologías negativas: VIH-1/VIH-2, CMV IgM, VVZ IgM, VEB (Ac heterofilos, Ac VCA IgM, Ac EA IgG), HSV, Coxiella burneti, HHV 6, parotiditis IgM, Toxoplasma, Rubeola IgM, Sarampión IgM, Treponema pallidum, Ag Plasmodium, Bartonella henselae, Bartonella quintana, Rikettsia conorii, Borrelia. Autoinmunidad: Ac lúpico positivo Inmunidad humoral: IgG dentro de los valores de referencia. Inmunidad celular: No alteraciones significativas. Es valorado por NRL el 23 de agosto, objetivándose paresia de recto externo derecho con resto de PPCC normales, leve rigidez de nuca y Kernig positivo, sin otras alteraciones a la exploración neurológica. Ingreso en planta MIR de Inca (26/08), cambio de antibioterapia: cefotaxima + metronidazol (27/08-01/09).
  • 10. Evolución Ante sospecha de meningitis bacteriana se inicia TAE con cefotaxima + vancomicina + ampicilina (18/08-23/08) y se cursa ingreso en UCI para monitorización. Tras resultados de punción lumbar, se retira ampicilina. Hemocultivos extraídos en Urgencias son positivos para Fusobacterium necrophorum, que no se vuelve a aislar en cultivos sucesivos. Cambio de antibioterapia: meropenem + vancomicina + doxiciclina (23/08-24/08). Con el resultado del antibiograma (Fusobacterium necrophorum multisensible), se realiza nuevo cambio de antibioterapia: amoxicilina-clavulánico + doxiciclina, oral (24/08-27/08). Serologías positivas: CMV IgG, VVZ IgG, VEB (Ac VCA IgG, anti-EBNA IgG), Parotiditis IgG, rubeola IgG, sarampión IgG Serologías negativas: VIH-1/VIH-2, CMV IgM, VVZ IgM, VEB (Ac heterofilos, Ac VCA IgM, Ac EA IgG), HSV, Coxiella burneti, HHV 6, parotiditis IgM, Toxoplasma, Rubeola IgM, Sarampión IgM, Treponema pallidum, Ag Plasmodium, Bartonella henselae, Bartonella quintana, Rikettsia conorii, Borrelia. Autoinmunidad: Ac lúpico positivo Inmunidad humoral: IgG dentro de los valores de referencia. Inmunidad celular: No alteraciones significativas. Es valorado por NRL el 23 de agosto, objetivándose paresia de recto externo derecho con resto de PPCC normales, leve rigidez de nuca y Kernig positivo, sin otras alteraciones a la exploración neurológica. Ingreso en planta MIR de Inca (26/08), cambio de antibioterapia: cefotaxima + metronidazol (27/08-01/09).
  • 11. Evolución TC (20/08, 24/08, 04/09) y RM (23/08, 30/08) cerebrales y cervicales sucesivas objetivando: cambios inflamatorios masetero derecho, otomastoiditis derecha, ocupación del seno esfenoidal, trombosis de la vena retromandibular derecha y trombosis parcial de la vena yugular interna, junto con múltiples lesiones en sustancia blanca sugestivas de embolismos sépticos. TC cervico-toraco-abdominal (23/08): Adenopatías en cadena yugular interna izquierda, ocupación de seno esfenoidal en relación con sinusitis. Infiltrados parcheados en ambos lóbulos superiores, LM y LII. Derrame pleural bilateral con atelectasia pasiva. Mínimo derrame pericárdico. Dos episodios posteriores sugestivos de AIT con disartria y paresia de extremidad, autolimitados. Ingreso en HUSE MIR Infecciosas en este momento (01/09). Cambio de antibioterapia: ceftriaxona + metronidazol. ETE: No se objetivan signos de endocarditis ni otros hallazgos patológicos. Episodio de parestesias bucolinguales y en dedos de la mano derecha. TC 03/09 objetivando aumento de osteomielitis enfisematosa de base de cráneo (tras revisión de imágenes previas) con afectación de clivus y ambos ápex petrosos, con colección en nasofaringe. ORL realiza esfenoidotomía y miringotomía derechas, con salida de escaso contenido purulento. Cambio de antibioterapia por mayor penetrancia en tejido óseo: meropenem + metronidazol. RM de control 9/09 objetivando vasculitis de ambas carótidas con oclusión de la derecha y estenosis crítica de la izquierda, múltiples lesiones isquémicas agudas y trombosis de las venas cervicales profundas y venas yugulares internas. Se valora angioplastia intracraneal. Ingreso en UCI para monitorización neurológica.
  • 12. Evolución TC (20/08, 24/08, 04/09) y RM (23/08, 30/08) cerebrales y cervicales sucesivas objetivando: cambios inflamatorios masetero derecho, otomastoiditis derecha, ocupación del seno esfenoidal, trombosis de la vena retromandibular derecha y trombosis parcial de la vena yugular interna, junto con múltiples lesiones en sustancia blanca sugestivas de embolismos sépticos. TC cervico-toraco-abdominal (23/08): Adenopatías en cadena yugular interna izquierda, ocupación de seno esfenoidal en relación con sinusitis. Infiltrados parcheados en ambos lóbulos superiores, LM y LII. Derrame pleural bilateral con atelectasia pasiva. Mínimo derrame pericárdico. Dos episodios posteriores sugestivos de AIT con disartria y paresia de extremidad, autolimitados. Ingreso en HUSE MIR Infecciosas en este momento (01/09). Cambio de antibioterapia: ceftriaxona + metronidazol. ETE: No se objetivan signos de endocarditis ni otros hallazgos patológicos. Episodio de parestesias bucolinguales y en dedos de la mano derecha. TC 03/09 objetivando aumento de osteomielitis enfisematosa de base de cráneo (tras revisión de imágenes previas) con afectación de clivus y ambos ápex petrosos, con colección en nasofaringe. ORL realiza esfenoidotomía y miringotomía derechas, con salida de escaso contenido purulento. Cambio de antibioterapia por mayor penetrancia en tejido óseo: meropenem + metronidazol. RM de control 9/09 objetivando vasculitis de ambas carótidas con oclusión de la derecha y estenosis crítica de la izquierda, múltiples lesiones isquémicas agudas y trombosis de las venas cervicales profundas y venas yugulares internas. Se valora angioplastia intracraneal. Ingreso en UCI para monitorización neurológica.
  • 13. Evolución TC (20/08, 24/08, 04/09) y RM (23/08, 30/08) cerebrales y cervicales sucesivas objetivando: cambios inflamatorios masetero derecho, otomastoiditis derecha, ocupación del seno esfenoidal, trombosis de la vena retromandibular derecha y trombosis parcial de la vena yugular interna, junto con múltiples lesiones en sustancia blanca sugestivas de embolismos sépticos. TC cervico-toraco-abdominal (23/08): Adenopatías en cadena yugular interna izquierda, ocupación de seno esfenoidal en relación con sinusitis. Infiltrados parcheados en ambos lóbulos superiores, LM y LII. Derrame pleural bilateral con atelectasia pasiva. Mínimo derrame pericárdico. Dos episodios posteriores sugestivos de AIT con disartria y paresia de extremidad, autolimitados. Ingreso en HUSE MIR Infecciosas en este momento (01/09). Cambio de antibioterapia: ceftriaxona + metronidazol. ETE: No se objetivan signos de endocarditis ni otros hallazgos patológicos. Episodio de parestesias bucolinguales y en dedos de la mano derecha. TC 03/09 objetivando aumento de osteomielitis enfisematosa de base de cráneo (tras revisión de imágenes previas) con afectación de clivus y ambos ápex petrosos, con colección en nasofaringe. ORL realiza esfenoidotomía y miringotomía derechas, con salida de escaso contenido purulento. Cambio de antibioterapia por mayor penetrancia en tejido óseo: meropenem + metronidazol. RM de control 9/09 objetivando vasculitis de ambas carótidas con oclusión de la derecha y estenosis crítica de la izquierda, múltiples lesiones isquémicas agudas y trombosis de las venas cervicales profundas y venas yugulares internas. Se valora angioplastia intracraneal. Ingreso en UCI para monitorización neurológica.
  • 14. Evolución TC (20/08, 24/08, 04/09) y RM (23/08, 30/08) cerebrales y cervicales sucesivas objetivando: cambios inflamatorios masetero derecho, otomastoiditis derecha, ocupación del seno esfenoidal, trombosis de la vena retromandibular derecha y trombosis parcial de la vena yugular interna, junto con múltiples lesiones en sustancia blanca sugestivas de embolismos sépticos. TC cervico-toraco-abdominal (23/08): Adenopatías en cadena yugular interna izquierda, ocupación de seno esfenoidal en relación con sinusitis. Infiltrados parcheados en ambos lóbulos superiores, LM y LII. Derrame pleural bilateral con atelectasia pasiva. Mínimo derrame pericárdico. Dos episodios posteriores sugestivos de AIT con disartria y paresia de extremidad, autolimitados. Ingreso en HUSE MIR Infecciosas en este momento (01/09). Cambio de antibioterapia: ceftriaxona + metronidazol. ETE: No se objetivan signos de endocarditis ni otros hallazgos patológicos. Episodio de parestesias bucolinguales y en dedos de la mano derecha. TC 03/09 objetivando aumento de osteomielitis enfisematosa de base de cráneo (tras revisión de imágenes previas) con afectación de clivus y ambos ápex petrosos, con colección en nasofaringe. ORL realiza esfenoidotomía y miringotomía derechas, con salida de escaso contenido purulento. Cambio de antibioterapia por mayor penetrancia en tejido óseo: meropenem + metronidazol. RM de control 9/09 objetivando vasculitis de ambas carótidas con oclusión de la derecha y estenosis crítica de la izquierda, múltiples lesiones isquémicas agudas y trombosis de las venas cervicales profundas y venas yugulares internas. Se valora angioplastia intracraneal. Ingreso en UCI para monitorización neurológica.
  • 15. Evolución TC (20/08, 24/08, 04/09) y RM (23/08, 30/08) cerebrales y cervicales sucesivas objetivando: cambios inflamatorios masetero derecho, otomastoiditis derecha, ocupación del seno esfenoidal, trombosis de la vena retromandibular derecha y trombosis parcial de la vena yugular interna, junto con múltiples lesiones en sustancia blanca sugestivas de embolismos sépticos. TC cervico-toraco-abdominal (23/08): Adenopatías en cadena yugular interna izquierda, ocupación de seno esfenoidal en relación con sinusitis. Infiltrados parcheados en ambos lóbulos superiores, LM y LII. Derrame pleural bilateral con atelectasia pasiva. Mínimo derrame pericárdico. Dos episodios posteriores sugestivos de AIT con disartria y paresia de extremidad, autolimitados. Ingreso en HUSE MIR Infecciosas en este momento (01/09). Cambio de antibioterapia: ceftriaxona + metronidazol. ETE: No se objetivan signos de endocarditis ni otros hallazgos patológicos. Episodio de parestesias bucolinguales y en dedos de la mano derecha. TC 03/09 objetivando aumento de osteomielitis enfisematosa de base de cráneo (tras revisión de imágenes previas) con afectación de clivus y ambos ápex petrosos, con colección en nasofaringe. ORL realiza esfenoidotomía y miringotomía derechas, con salida de escaso contenido purulento. Cambio de antibioterapia por mayor penetrancia en tejido óseo: meropenem + metronidazol. RM de control 9/09 objetivando vasculitis de ambas carótidas con oclusión de la derecha y estenosis crítica de la izquierda, múltiples lesiones isquémicas agudas y trombosis de las venas cervicales profundas y venas yugulares internas. Se valora angioplastia intracraneal. Ingreso en UCI para monitorización neurológica.
  • 16. Evolución TC (20/08, 24/08, 04/09) y RM (23/08, 30/08) cerebrales y cervicales sucesivas objetivando: cambios inflamatorios masetero derecho, otomastoiditis derecha, ocupación del seno esfenoidal, trombosis de la vena retromandibular derecha y trombosis parcial de la vena yugular interna, junto con múltiples lesiones en sustancia blanca sugestivas de embolismos sépticos. TC cervico-toraco-abdominal (23/08): Adenopatías en cadena yugular interna izquierda, ocupación de seno esfenoidal en relación con sinusitis. Infiltrados parcheados en ambos lóbulos superiores, LM y LII. Derrame pleural bilateral con atelectasia pasiva. Mínimo derrame pericárdico. Dos episodios posteriores sugestivos de AIT con disartria y paresia de extremidad, autolimitados. Ingreso en HUSE MIR Infecciosas en este momento (01/09). Cambio de antibioterapia: ceftriaxona + metronidazol. ETE: No se objetivan signos de endocarditis ni otros hallazgos patológicos. Episodio de parestesias bucolinguales y en dedos de la mano derecha. TC 03/09 objetivando aumento de osteomielitis enfisematosa de base de cráneo (tras revisión de imágenes previas) con afectación de clivus y ambos ápex petrosos, con colección en nasofaringe. ORL realiza esfenoidotomía y miringotomía derechas, con salida de escaso contenido purulento. Cambio de antibioterapia por mayor penetrancia en tejido óseo: meropenem + metronidazol. RM de control 9/09 objetivando vasculitis de ambas carótidas con oclusión de la derecha y estenosis crítica de la izquierda, múltiples lesiones isquémicas agudas y trombosis de las venas cervicales profundas y venas yugulares internas. Se valora angioplastia intracraneal. Ingreso en UCI para monitorización neurológica.
  • 17. Evolución Arteriografía cerebral (13/09): observando estenosis severa en el segmento intrapetroso de la carótida interna izquierda y oclusión completa del segmento extracraneal de la carótida interna derecha. Se decide en contra de angioplastia por el momento por mantener buena circulación colateral con recomendación de revaloración tras control del proceso infeccioso. Traslado a planta convencional el 14/09. TC perfusión cerebral (15/09): Esclerosis y aire intraóseo en el clivus, que ha disminuido respecto a estudio previo. Resolución del Foco único de aire retroclival. Engrosamiento mucoso y ocupación parcial del seno esfenoidal. Lesiones hipodensas en la sustancia blanca a lo largo de la corona radiata - centro semioval derecho, la mayor frontal derecha, y lesión hipodensa frontal izquierda, probablemente isquémicas, de similar tamaño que en el TC del 13.09.21. Tras comentar con neurointervencionismo recomiendan mantener antiagregación y anticoagulación. Pendiente de angioRMN de control Tratamiento actual: meropenem + metronidazol, anticoagulado y antiagregado, con prednisona 10mg.
  • 18. Evolución: Diagnósticos - Sepsis por Fusobacterium necrophorum de foco ORL (sinusitis esfenoidal, otomastoiditis derecha) - Síndrome de Lemierre: trombosis parcial vena yugular interna derecha - Meningitis aguda por contiguidad - Émbolos sépticos cerebrales - Diplopía por paresia MOE externo derecho - Hipoacúsia neurosensorial oído derecho
  • 20. Síndrome de Lemierre El síndrome de Lemierre es una complicación de una amigdalitis/faringitis con invasión de la vaína carotídea provocando tromboflebitis de la vena yugular interna, que puede dar una sepsis secundaria, con embolización principalmente a pulmón. Descrito por primera vez en 1936 por André Lemierre, un médico francés que observó 20 casos de septicemia anaerobia secundaria a infecciones orofaríngeas. Epidemiología: incidencia anual aproximada de 3-6 casos/millón de personas, con una incidencia de 14,4 casos/millón de personas entre los 14-24 años. Edad media 19-22 años (90% entre los 10 y 35) con predominio de varones 2:1 en algunos estudios Mortalidad de 5-18% incluso con terapia antibiótica correcta Microbiología Flora orofaríngea, el más frecuentemente implicado Fusobacterium necrophorum. Bacilo Gram negativo anaerobio, no móvil, no formador de esporas Su endotoxina es un importante factor de virulencia, con actividad proagregante in vitro Productor de betalactamasas. Intrínsecamente resistente a macrólidos, fluoroquinolonas, tetraciclinas y aminoglucósidos Otros patógenos implicados: Fusobacterium sp, Enterobacteriaceae, Eikenella corrodens, Bacteroides, Streptococus (pyogenes, anginosus), Klebsiella pneumoniae, raramente S. aureus.
  • 21. Síndrome de Lemierre El síndrome de Lemierre es una complicación de una amigdalitis/faringitis con invasión de la vaína carotídea provocando tromboflebitis de la vena yugular interna, que puede dar una sepsis secundaria, con embolización principalmente a pulmón. Descrito por primera vez en 1936 por André Lemierre, un médico francés que observó 20 casos de septicemia anaerobia secundaria a infecciones orofaríngeas. Epidemiología: incidencia anual aproximada de 3-6 casos/millón de personas, con una incidencia de 14,4 casos/millón de personas entre los 14-24 años. Edad media 19-22 años (90% entre los 10 y 35) con predominio de varones 2:1 en algunos estudios Mortalidad de 5-18% incluso con terapia antibiótica correcta Microbiología - Flora orofaríngea, el más frecuentemente implicado Fusobacterium necrophorum. - Bacilo Gram negativo anaerobio, no móvil, no formador de esporas - Su endotoxina es un importante factor de virulencia, con actividad proagregante in vitro - Productor de betalactamasas. - Intrínsecamente resistente a macrólidos, fluoroquinolonas, tetraciclinas y aminoglucósidos - Otros patógenos implicados: Fusobacterium sp, Enterobacteriaceae, Eikenella corrodens, Bacteroides, Streptococus (pyogenes, anginosus), Klebsiella pneumoniae, raramente S. aureus.
  • 22. Síndrome de Lemierre: Patogenia Origen infección: faringitis, absceso faríngeo/periamigdalino > odontógena, mastoiditis, OM, sinusitis, parotiditis 1-3 semanas Invasión local del espacio faríngeo y vena yugular interna Mecanismos de diseminación: - Hematógena - Invasión periamigdalina - Extensión linfática al espacio parafaríngeo - Alteración mucosa faríngea en contexto de infección viral/bacteriana primaria Tromboflebitis séptica
  • 23. Síndrome de Lemierre: Patogenia Origen infección: faringitis, absceso faríngeo/periamigdalino > odontógena, mastoiditis, OM, sinusitis, parotiditis 1-3 semanas Invasión local del espacio faríngeo y vena yugular interna Mecanismos de diseminación: - Hematógena - Invasión periamigdalina - Extensión linfática al espacio parafaríngeo - Alteración mucosa faríngea en contexto de infección viral/bacteriana primaria Tromboflebitis séptica
  • 24. Síndrome de Lemierre: Clínica Fiebre elevada, amigdalitis supurativa, dolor cervical unilateral, rigidez cervical, trismus Derivados de la diseminación metastásica por émbolos sépticos: - Pulmonares (85%): lesiones cavitadas necróticas, derrame pleural o empiema, abscesos pulmonares, ntx, mediastinitis necrotizante - Bacteriemia - Articulaciones grandes - Abscesos partes blandas, lesiones cutáneas, piomiositis, abscesos hepáticos o esplénicos, osteomielitis, endocarditis, pericarditis, abscesos renales - Afectación SNC: meningitis, abscesos cerebrales, empiema subdural o epidural, émbolos sépticos, infarto cerebral, trombosis venosa cerebral
  • 25. Síndrome de Lemierre: Diagnóstico Exploración física: taquicardia, taquipnea, hipotensión, saturaciones de 02 bajas. Rigidez cervical, trismus Analítica de sangre: leucocitosis con neutrofilia y elevación PCR, signos de fallo orgánico como elevación enzimas hepáticas o deterioro de la función renal. Hemocultivos, cultivo faríngeo y de zonas drenables. Pueden tardar en crecer 6-8 días o no positivizar al tratarse de bacteriemias transitorias. Pruebas de imagen, de elección TC cuello y tórax con contraste.
  • 26. Síndrome de Lemierre: Tratamiento Antibioterapia empírica: - Piperacilina-tazobactam - Carbapenems - Ceftriaxona + metronidazol - Si inestabilidad hemodinámica, enfermedad grave o factores de riesgo para SARM → + vancomicina - Si sospecha afectación SNC → + antibiótico con buena penetrancia en tejido nervioso central (vancomicina, ceftriaxona, metronidazol) Antibioterapia dirigida: amoxicilina-clavulánico, imipenem, cefoxitina, clindamicina. Mantener al menos 4 semanas (2 semanas iv). Si bacteriemia persistente o empeoramiento clínico: - Repetir TC - Añadir metronidazol si no formaba parte de la pauta - Control foco con drenaje si colecciones drenables - Anticoagulación controvertida - Ligadura o excisión vena yugular interna
  • 27. Take home messages - El síndrome de Lemierre es una tromboflebitis de la vena yugular interna por invasión de la vaína carotídea, que puede dar una sepsis secundaria, con embolización principalmente a pulmón - Sospechar ante adultos jóvenes con AP faringitis o amigdalitis reciente que acuden con inflamación y dolor cervical unilateral, especialmente si se acompañan de manifestaciones respiratorias. - La evaluación diagnóstica debe incluir la obtención de hemocultivos, y cultivo faríngeo, además de una prueba de imagen del cuello y tórax (Gold standard: TC). - La terapia antibiótica empírica debería ir dirigida contra Fusobacterium necrophorum y estreptococos orales.
  • 28. Bibliografía 1. Gore MR. Lemierre Syndrome : A Meta-analysis. 2020; 2. Lee W Sen, Jean SS, Chen FL, Hsieh SM, Hsueh PR. Lemierre’s syndrome: A forgotten and re-emerging infection. J Microbiol Immunol Infect [Internet]. 2020;53(4):513–7. Available from: https://doi.org/10.1016/j.jmii.2020.03.027 3. Donato A, Cingolani O. Lemierre syndrome. Consultant. 2008;48(4):343–4. 4. Moher D, Liberati A, Tetzlaff J, Altman DG, Altman D, Antes G, et al. Lemierre’s syndrome: current perspectives on diagnosis and management. PLoS Med. 2016;6(7):221–7. 5. Patel PN, Levi JR, Cohen MB. Lemierre’s syndrome in the pediatric population: Trends in disease presentation and management in literature. Int J Pediatr Otorhinolaryngol [Internet]. 2020;136(June 2020):110213. Available from: https://doi.org/10.1016/j.ijporl.2020.110213 6. Osowicki J, Kapur S, Phuong LK, Dobson S. The long shadow of Lemierre’s syndrome. J Infect [Internet]. 2017;74(2017):S47–53. Available from: http://dx.doi.org/10.1016/S0163- 4453(17)30191-3 7. Valerio L, Corsi G, Sebastian T, Barco S. Lemierre syndrome: Current evidence and rationale of the Bacteria-Associated Thrombosis, Thrombophlebitis and LEmierre syndrome (BATTLE) registry. Thromb Res [Internet]. 2020;196(September):494–9. Available from: https://doi.org/10.1016/j.thromres.2020.10.002 8. Sacco C, Zane F, Granziera S, Holm K, Creemers-Schild D, Hotz MA, et al. Lemierre Syndrome: Clinical Update and Protocol for a Systematic Review and Individual Patient Data Meta-analysis. Hamostaseologie. 2019;39(1):76–86. 9. Valerio L, Zane F, Sacco C, Granziera S, Nicoletti T, Russo M, et al. Patients with Lemierre syndrome have a high risk of new thromboembolic complications, clinical sequelae and death: an analysis of 712 cases. J Intern Med. 2021;289(3):325–39. 10. Brett-Fleegler, MD M. Approach to neck stiffness in children - UpToDate [Internet]. Uptodate.com. 2021 [cited 21 September 2021]. Available from: https://www.uptodate.com/contents/approach-to-neck-stiffness-in-children?_escaped_fragment_= 11. W Chow, MD, FRCPC, FACP A. Deep neck space infections in adults [Internet]. Uptodate.com. 2020 [cited 21 September 2021]. Available from: https://www.uptodate.com/contents/deep-neck-space-infections-in-adults#! 12. A Saladino, MD R. Emergency department approach to nontraumatic headache in children [Internet]. Uptodate.com. 2021 [cited 21 September 2021]. Available from: https://www.uptodate.com/contents/emergency-department-approach-to-nontraumatic-headache-in-children