Esclerodermia sistemica

REUMATOLOGIA PEDIATRICA
NOHEMI BETANZO RAMIREZ
3ER AÑO PEDIATRIA MEDICA

 «PIEL ENDURECIDA»
 Esclerosis sistémica: fibrosis de la piel, vascular y de
órganos viscerales
 Esclerodermia localizada: fibrosis de piel y tejidos
adyacentes sin afectación de órganos
 Deposicion excesiva de colágeno
 Incidencia anual estimada 1-3/100,000
 Edad de inicio: 7.3 – 8.8 años
 Retraso del Dx.: 1.9 a 2.8 años
 M:H 2:1
CLINICAS DE NORTEAMERICA. PEDIATRIC
SCLERODERMA. KATHRYN TOROK.

ESCLERODERMIA SISTEMICA
DIFUSA
 Enfermedad del tejido conectivo multisistémica
crónica caracterizada por cambios en la piel
esclerodermiformes y anormalidades de las vísceras
 "engrosamiento fibroso simétrico y endurecimiento
(esclerosis) de la piel, cambios fibrosos y degenerativos
en la membrana sinovial, arterias digitales y algunos
órganos internos, especialmente esófago, tubo
digestivo, corazón, pulmones y riñones "

CRITERIO MAYOR
Induracion de la piel/Engrosamiento proximal de articulaciones MCP o MTP
CRITERIO MENOR (2 necesarios)
Cutaneo: Esclerodactilia
Vascular Periferico: Fenomeno de Raynaud, Cambios capilares de lecho ungueal,
Ulceras digitales
Gastrointestinal: Disfagia, Reflujo Gastroesofagico
Cardiaco: arritmias, Insuficiencia CArdiaca
Renal: Crisis renal, Hipertension Arterial
Respiratorio: Fibrosis pulmonar, Disminucion de la DLCO, HAP
Neurologico: Neuropatia, Sindrome del tunel carpiano
Musculoesqueletico: Artritis, Miositis,
Serologica: Ac Antinucleares, Ac SSc: Antitopoisomerasa 1 (Scl-70)
Anticentromero, Anti RNA polimerasa I o III, Anti- PM-Scl, Antifibrilin
SENSIBILIDAD 90%
ESPECIFICIDAD 96%

EPIDEMIOLOGIA
 Presentacion mundial, sin predileccion de raza
 Incidencia anual 0.45 a 1.9/100,000
 +Fc en Afroamericanos
 Menores de 10 años: 2%
 10 – 20 años: 0.2 – 9%
 Total: 115 pacientes
 Relacion M:H 3:1 en mayores de 8 años

MANIFESTACIONES CLINICAS
 SINTOMAS INICIALES
 Endurecimiento de la piel
 Fenómeno de Raynaud (70%)
 Artralgias
 Debilidad y dolor muscular
 Calcificaciones subcutaneas
 Disfagia
 Disnea

 PIEL (60%)
 Edema
 Induracion Proximal de MCP
 Esclerosis
 Contracturas
 Atrofia
 Telangiectasias
 Calcinosis
 Infartos digitales
 FEMOMENO DE RAYNAUD
 97%
 Sintoma inicial hasta en 70% Px

 MUSCULOESQUELETICAS 30 – 40 %
 Rigidez matutina
 Artritis - Derrame articular
 Sinovitis
 Miositis
 GASTROINTESTINAL 33%
 Esofagitis: disfagia, pirosis, regurgitación
 Pseudobstruccion intestinal
 Diarrea y malabsorcion
 Sobrecrecimiento bacteriano

 CARDIACAS
 Pericarditis o miocarditis
 Insuficiencia cardiaca 2ª a HTP o Fibrosis miocardica
 Arritmias
 PULMONAR 30 – 70 %
 Neumonitis intersticial y Fibrosis Pulmonar
 Hipertension Pulmonar
 RENAL 5%
 Crisis renal
 Hipertension arterial
 Anemia hemolitica microangiopatica

 SISTEMA NERVIOSO
 Neuropatia periferica
 Neuralgia del trigemino
 SX SJOGREN
 Xerostomia y Queratoconjuntivitis

 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
 Dermatomiositis juvenil
 Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo
 Enfermedad Injerto vs huesped
 Fibrosis Nefrogenica Sistemica
 Inducida por medicamentos:
 Cloruro de Polivinilo
 Bleomicina
 Pentazocina

 DIAGNOSTICO
 Clinico
 Laboratorio
 BH: Anemia de Enf cronicas, Leucocitosis, Eosinofilia
 Examen de Orina: Proteinuria
 QS, PFH
 Liquido sinovial: PMN
 ANA (20-23%)
 Ac Anticentromero (2-16%)
 Ac Anti Scl-70 (20-34%)
 Ac anti U1-RNP y AC Pm-Scl (2-16%)
 Ac POL3

 Gabinete
 SEGD/Manometria y pHmetria
 Espirometria y Pletismografia: <CVF. Enfermedad pulmonar
restrictiva y reduccion de la DLCO
 Arterografia renal. /Niveles de renina Disminucuon del flujo
plasmatico renal a nivel de corteza
 Capilaroscopia
 Ecocardiograma, EKG

 Skin scoring

TRATAMIENTO Medidas Generales de Apoyo
 Educación de paciente y padres
 Mantenimiento de temperatura, actividad fisica
 Ferulas
 Terapia Dirigida
 Terapia Vascular
 Fenomeno de Raynaud: Vasodilatadores
 Bloqueadores de canal de Calcio: Nifedipino
 IECA
 Carboprostaciclina: Iloprost 00.5 a 2 ng/g/min por 3 a 5 dias
o 50 a 150 mcg c/12 hrs
 HTP: Bosentan 62.5 mg c/12 hrs por 4 sem seguido de 125 a
250 mg c/12 hrs o Sitaxsentan 100 mg/dia
Sildenafil/Prostacilcinas/ Simpatectomia quirurgica

 Inmunomoduladores
 Ciclosporina
 Ciclofosfamida Afectacion pulmonar: 600 mg/m2/mes
 Metilprednisolona
 Antifibroticos
 D. Peniciliamina

 Tratamiento de Complicaciones
 Calcinosis: Warfarina 1mg/kg. Extripacion quirurgica de
las lesiones
 Digestivo: Procineticos. Dilataciones esofagicas.
Octreotide

 Ulceras digitales
 Iloprost: 0.5 – 2 mcg/k/min por 3-5 dias
 Endotelina 1
 Bosentan 62.5 mg c/12 hrs por 4 sem
12.5 mg c/12 hrs por 12 sem
Disminuyo UD en 48%
Daño hepatico y teratogenicidad

 PRONOSTICO
 Mejor que el adulto a 5, 10 y 15 años
 10 años: Niños 98% Adultos 75%

ESCLERODERMIA SISTEMICA
LOCALIZADA
 Lo que previamente se conocía cono Sx. CREST
 Esclerodermia + Calcinosis
 1/3 parte de los pacientes con SCs
 +Fc en mujeres, a una edad mas temprana q en la
difusa
 Manifestaciones clinicas:
 Calcinosis mas severa
 Fenomeno de Raynaud
 Fibrosis pulmonar e Hipertension

 Dx:
 Sclerosis cuanea en segmentos distales
 AC anticentromero
 Ac anticinetocoro

 The Journal of
Rheumatology
 2012; 39, No. 2;
286-294
 Kathrym
S.Torok

 Material y Metodos
 Clinica de Esclerodermia del Hospital de Niños de
Pitsburg
 27 de Abril de 2005 a 5 Diciembre 2009
 Eleccion de pacientes: Enfermedad activa, moderada o
severa
 Excluidos: contraindicacion para la administracion del
medicamento

 Protocolo de tratamiento:
 Prednisona 2 mg/k/dia c/12 hrs Max 60 mg/dia por 2
semanas
 Reduccion gradual del medicamento hasta 1 mg/k/dia
por 2 meses
 Disminucion total hasta 0.25 mg/k/dia y se interrumpe
 Metrotexate 1 mg/k/sem Maximo 25 mg/sem SC x 2 sem
posteriormente via oral por 6 meses, se suspendia 6
meses y se reinciaba completando 36 meses
 Se administraba acido folico a 1 mg/dia

RESULTADOS
 Con una mediana de duración 36,4 meses se observaron
caídas significativas en mLoSSI desde la línea de base se
observaron en todos los pacientes poco después
 La mediana de tiempo para la mejora (disminución eritema
y / o espesor de la piel) fue de 1,08 meses (IQR 0.49–1.88;
95% IC 0,60 a 1,57).
 La mediana del tiempo para alcanzar inactiva (sin eritema
o disminución del grosor de la piel) fue 1,77 meses (IQR
0.76–2.37; 95% CI 1.54, 2.01).

 Ninguno de mLoSSI puntuaciones del paciente
aumentó mientras que la medicación se disminuyó
gradualmente.
 En el último seguimiento, las puntuaciones mLoSSI en
todos los pacientes disminuyeron significativamente
desde la línea base (p <0,001) y se mantuvieron.

 No se produjeron reacciones adversas graves (ADR).
(ADR). La RAM más frecuente fue la facies
cushingoides, 23 pacientes (63,88%), y esto se disipó
por completo una vez que se disminuyo la prednisona

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