2. «PIEL ENDURECIDA»
Esclerosis sistémica: fibrosis de la piel, vascular y de
órganos viscerales
Esclerodermia localizada: fibrosis de piel y tejidos
adyacentes sin afectación de órganos
Deposicion excesiva de colágeno
Incidencia anual estimada 1-3/100,000
Edad de inicio: 7.3 – 8.8 años
Retraso del Dx.: 1.9 a 2.8 años
M:H 2:1
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4. ESCLERODERMIA SISTEMICA
DIFUSA
Enfermedad del tejido conectivo multisistémica
crónica caracterizada por cambios en la piel
esclerodermiformes y anormalidades de las vísceras
"engrosamiento fibroso simétrico y endurecimiento
(esclerosis) de la piel, cambios fibrosos y degenerativos
en la membrana sinovial, arterias digitales y algunos
órganos internos, especialmente esófago, tubo
digestivo, corazón, pulmones y riñones "
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5.
6. CRITERIO MAYOR
Induracion de la piel/Engrosamiento proximal de articulaciones MCP o MTP
CRITERIO MENOR (2 necesarios)
Cutaneo: Esclerodactilia
Vascular Periferico: Fenomeno de Raynaud, Cambios capilares de lecho ungueal,
Ulceras digitales
Gastrointestinal: Disfagia, Reflujo Gastroesofagico
Cardiaco: arritmias, Insuficiencia CArdiaca
Renal: Crisis renal, Hipertension Arterial
Respiratorio: Fibrosis pulmonar, Disminucion de la DLCO, HAP
Neurologico: Neuropatia, Sindrome del tunel carpiano
Musculoesqueletico: Artritis, Miositis,
Serologica: Ac Antinucleares, Ac SSc: Antitopoisomerasa 1 (Scl-70)
Anticentromero, Anti RNA polimerasa I o III, Anti- PM-Scl, Antifibrilin
SENSIBILIDAD 90%
ESPECIFICIDAD 96%
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7. EPIDEMIOLOGIA
Presentacion mundial, sin predileccion de raza
Incidencia anual 0.45 a 1.9/100,000
+Fc en Afroamericanos
Menores de 10 años: 2%
10 – 20 años: 0.2 – 9%
Total: 115 pacientes
Relacion M:H 3:1 en mayores de 8 años
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13. CARDIACAS
Pericarditis o miocarditis
Insuficiencia cardiaca 2ª a HTP o Fibrosis miocardica
Arritmias
PULMONAR 30 – 70 %
Neumonitis intersticial y Fibrosis Pulmonar
Hipertension Pulmonar
RENAL 5%
Crisis renal
Hipertension arterial
Anemia hemolitica microangiopatica
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14. SISTEMA NERVIOSO
Neuropatia periferica
Neuralgia del trigemino
SX SJOGREN
Xerostomia y Queratoconjuntivitis
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15. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Dermatomiositis juvenil
Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo
Enfermedad Injerto vs huesped
Fibrosis Nefrogenica Sistemica
Inducida por medicamentos:
Cloruro de Polivinilo
Bleomicina
Pentazocina
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16. DIAGNOSTICO
Clinico
Laboratorio
BH: Anemia de Enf cronicas, Leucocitosis, Eosinofilia
Examen de Orina: Proteinuria
QS, PFH
Liquido sinovial: PMN
ANA (20-23%)
Ac Anticentromero (2-16%)
Ac Anti Scl-70 (20-34%)
Ac anti U1-RNP y AC Pm-Scl (2-16%)
Ac POL3
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17. Gabinete
SEGD/Manometria y pHmetria
Espirometria y Pletismografia: <CVF. Enfermedad pulmonar
restrictiva y reduccion de la DLCO
Arterografia renal. /Niveles de renina Disminucuon del flujo
plasmatico renal a nivel de corteza
Capilaroscopia
Ecocardiograma, EKG
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20. TRATAMIENTO Medidas Generales de Apoyo
Educación de paciente y padres
Mantenimiento de temperatura, actividad fisica
Ferulas
Terapia Dirigida
Terapia Vascular
Fenomeno de Raynaud: Vasodilatadores
Bloqueadores de canal de Calcio: Nifedipino
IECA
Carboprostaciclina: Iloprost 00.5 a 2 ng/g/min por 3 a 5 dias
o 50 a 150 mcg c/12 hrs
HTP: Bosentan 62.5 mg c/12 hrs por 4 sem seguido de 125 a
250 mg c/12 hrs o Sitaxsentan 100 mg/dia
Sildenafil/Prostacilcinas/ Simpatectomia quirurgica
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22. Tratamiento de Complicaciones
Calcinosis: Warfarina 1mg/kg. Extripacion quirurgica de
las lesiones
Digestivo: Procineticos. Dilataciones esofagicas.
Octreotide
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23. Ulceras digitales
Iloprost: 0.5 – 2 mcg/k/min por 3-5 dias
Endotelina 1
Bosentan 62.5 mg c/12 hrs por 4 sem
12.5 mg c/12 hrs por 12 sem
Disminuyo UD en 48%
Daño hepatico y teratogenicidad
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24. PRONOSTICO
Mejor que el adulto a 5, 10 y 15 años
10 años: Niños 98% Adultos 75%
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25. ESCLERODERMIA SISTEMICA
LOCALIZADA
Lo que previamente se conocía cono Sx. CREST
Esclerodermia + Calcinosis
1/3 parte de los pacientes con SCs
+Fc en mujeres, a una edad mas temprana q en la
difusa
Manifestaciones clinicas:
Calcinosis mas severa
Fenomeno de Raynaud
Fibrosis pulmonar e Hipertension
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26. Dx:
Sclerosis cuanea en segmentos distales
AC anticentromero
Ac anticinetocoro
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27. The Journal of
Rheumatology
2012; 39, No. 2;
286-294
Kathrym
S.Torok
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28. Material y Metodos
Clinica de Esclerodermia del Hospital de Niños de
Pitsburg
27 de Abril de 2005 a 5 Diciembre 2009
Eleccion de pacientes: Enfermedad activa, moderada o
severa
Excluidos: contraindicacion para la administracion del
medicamento
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29. Protocolo de tratamiento:
Prednisona 2 mg/k/dia c/12 hrs Max 60 mg/dia por 2
semanas
Reduccion gradual del medicamento hasta 1 mg/k/dia
por 2 meses
Disminucion total hasta 0.25 mg/k/dia y se interrumpe
Metrotexate 1 mg/k/sem Maximo 25 mg/sem SC x 2 sem
posteriormente via oral por 6 meses, se suspendia 6
meses y se reinciaba completando 36 meses
Se administraba acido folico a 1 mg/dia
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30. RESULTADOS
Con una mediana de duración 36,4 meses se observaron
caídas significativas en mLoSSI desde la línea de base se
observaron en todos los pacientes poco después
La mediana de tiempo para la mejora (disminución eritema
y / o espesor de la piel) fue de 1,08 meses (IQR 0.49–1.88;
95% IC 0,60 a 1,57).
La mediana del tiempo para alcanzar inactiva (sin eritema
o disminución del grosor de la piel) fue 1,77 meses (IQR
0.76–2.37; 95% CI 1.54, 2.01).
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33. Ninguno de mLoSSI puntuaciones del paciente
aumentó mientras que la medicación se disminuyó
gradualmente.
En el último seguimiento, las puntuaciones mLoSSI en
todos los pacientes disminuyeron significativamente
desde la línea base (p <0,001) y se mantuvieron.
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34. No se produjeron reacciones adversas graves (ADR).
(ADR). La RAM más frecuente fue la facies
cushingoides, 23 pacientes (63,88%), y esto se disipó
por completo una vez que se disminuyo la prednisona
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