2. ETIOLOGÍA
• Si bien se han propuesto diversas explicaciones para encontrar la causa exacta de la
mastitis granulomatosa idiopática, ninguna ha sido suficientemente clara pues no se
ha encontrado el factor que desencadena el daño endotelial.
• Hay autores que adjudican su origen al sistema inmunitario, al embarazo, a la
lactancia, a la hiperprolactinemia, a los anticonceptivos hormonales, a
traumatismos locales, a deficiencia de alfa-1-antitripsina (enfermedad
genética), a factores infecciosos, a irritantes locales, a tabaquismo y a diabetes
mellitus, entre otros.
• Hoy en día, la teoría más aceptada es la inmunológica, que se refuerza con el efecto
favorable del tratamiento con inmunosupresores
3. Primaria
(Idiopática)
No puede
detectarse la
causa subyacente
Por exclusión
Secundaria
Infecciosa
No infecciosa
• Mastitis granulomatosa de
Wegener,
• Mastitis por arteritis de
células gigantes,
• Inflamación
linfogranulomatosa
esclerosante de la mama,
• Granulomatosis por
cuerpo extraño,
• Sarcoidosis y necrosis
grasa, etc.
• Tuberculosis,
• Actinomicetos,
• Parásitos, hongos
e histoplasma,
4. Fig. 1 Pathogenesis of
granulomatous lobular
mastitis (GLM)
Recomendación 2: Los
trastornos de la lactancia que
resultan en estasis de la leche,
híper prolactinemia y
traumatismo cerrado de mama
son los factores predisponentes
de GLM. (Recomendación
fuerte, evidencia de calidad
moderada)
5. Relación entre GLM e infección por
Corynebacterium
• Las biopsias típicas de CNGM revelan una inflamación granulomatosa con espacios quísticos característicos revestidos
por neutrófilos que contienen cocos Gram-positivos. Corynebacteria, especialmente Corynebacterium
kroppenstedtii
• El reconocimiento temprano del GNCM podría requerir una primera línea de tratamiento con antimicrobianos
lipofílicos
• La flora normal en la mama es consistente con la flora comensal de la piel,
principalmente Propionibacteria, estafilococos coagulasa negativos y Corynebacterias, que pueden ingresar al
tejido a través de los conductos mamarios.
• La retracción del pezón puede ser un factor predisponente que conduce a una infección retrógrada bacteriana
• Si Corynebacteria es el factor causal en el desarrollo de GLM, este último debe clasificarse como mastitis
granulomatosa infecciosa
6. hipótesis para explicar la patogenética de GLM
en relación con Corynebacterium
• (1) Factor primario: Como factor inmunogénico independiente, Corynebacterium entra en el
mesénquima lobular de la mama a través de una mayor permeabilidad de los conductos
mamarios, induciendo una respuesta autoinmune.
• (2) Cofactor: Corynebacterium y factores inmunogénicos como la leche retenida entran en el
mesénquima lobular a través del aumento de la permeabilidad de los conductos mamarios e
inducen una respuesta autoinmune.
• (3) Factor irrelevante: Corynebacteria no participa en el proceso de respuesta autoinmune. Otros
factores inmunogénicos que actúan como antígenos entran en el mesénquima lobular a través
del aumento de la permeabilidad de los conductos mamarios. La disminución de la resistencia
inmune local y la infección secundaria por Corynebacterium exacerban los síntomas
clínicos.
7. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• Flogosis, eritema, inflamación
• Bordes imprecisos, ulcerativos
• Fijos asimétricos con áreas sólidas y blandas
• Inversión del pezón
• Formación de fístulas y abscesos
• Masa dura, unilateral 57%
• Mastalgia 33%
• Adenopatías axilares
8. HISTOPATOLOGÍA
• Reacción inflamatoria granulomatosa, células gigantes multinucleadas de tipo Langhans
y linfocitos en los lobulillos. En ocasiones se observa necrosis grasa y acúmulos de
polimorfo nucleares formando abscesos que pueden llevar a la fibrosis con distorsión
de la arquitectura lobulillar produciendo atrofia y degeneración del epitelio, así como
dilatación de los conductos mamarios.
Imagen histológica de la MGI. Tinción
hematoxilina-eosina. Granuloma con
células gigantes multinucleadas tipo
Langhans (flecha 1) e infiltrado inflamatorio
linfoplasmocitario (flecha 2)
9.
10. EXÁMENES POR IMÁGENES
• Recomendación 14: El ultrasonido (US) es la modalidad de primera línea para GLM. US ayuda a detectar los cambios inflamatorios,
abscesos, túneles y formación de senos paranasales; La ecografía también es útil para realizar una biopsia y hacer un seguimiento de la
remisión o progresión de la GLM. (Recomendación fuerte, evidencia de alta calidad)
Mamografía: se observa un aumento difuso de
la radiodensidad, con claro incremento de la
trabeculación, preferentemente a nivel de los
cuadrantes externos, más focalizada en el
cuadrante supero-externo.
Ecografía: engrosamiento de los diferentes planos
tisulares. Clara focalización del proceso, ya que
existe un efecto de masa de 4cm aproximadamente
en el cuadrante supero-externo.
12. TRATAMIENTO MÉDICO
Antibióticos
• Recomendación 22: Los antibióticos pueden aplicarse sobre la base de los resultados de las pruebas
bacterianas y las pruebas de susceptibilidad a los medicamentos. (Recomendación fuerte, evidencia
de calidad moderada)
• Para los pacientes con sospecha de GLM, los medicamentos sin penicilina como la
clindamicina, levofloxacina y azitromicina se pueden aplicar empíricamente antes del resultado de la
prueba de susceptibilidad a los antibióticos
• Los microorganismos infecciosos mixtos pueden estar involucrados en la patogénesis del GLM y algunos de
estos son microorganismos atípicos, que son difíciles de aislar en condiciones normales de cultivo.
• La rifampicina inhibe el crecimiento de la mayoría de las bacterias Gram-positivas y muchas Gram-
negativas, incluyendo micobacterias atípicas que pueden estar involucradas en la patogénesis de GLM.
• Por lo tanto, el uso de Rifampicina se puede usar para pacientes con GLM con infección por
Corynebacterium en todas las etapas y también se puede aplicar para pacientes con GLM sin infección
por Corynebacterium
Se ha demostrado con éxito la eficacia de un régimen de tratamiento con rifampicina de 300
mg dos veces al día durante un período de 6 a 9 meses
13. TRATAMIENTO
Corticosteroides
• Recomendación 23: La administración de corticosteroides para lesiones grandes antes de la cirugía
puede ayudar a obtener una mejor estética. El tiempo de tratamiento debe ajustarse de acuerdo con
la progresión de la enfermedad. (Recomendación fuerte, evidencia de alta calidad)
Agentes inmunosupresores no corticosteroides
• Recomendación 25: Para los pacientes que son resistentes a los corticosteroides o intolerantes a la
terapia con corticosteroides a largo plazo, se pueden considerar agentes inmunosupresores no
corticosteroides como el metotrexato (MTX). (Recomendación débil, evidencia de baja calidad)
14. Cirugía
• Recomendación 26: El tratamiento quirúrgico (escisión local amplia) es más eficaz en
lesiones complejas con enfoque limitado, tracto sinusal y sin absceso, incluida la escisión
y drenaje de abscesos, la disección segmentaria, la disección agrandada y la
mastectomía de mama. (Recomendación fuerte, evidencia de alta calidad)
Indicaciones para operaciones quirúrgicas:
• (1) Cuando los pacientes no son sensibles a los corticosteroides y a la terapia antibiótica, o no pueden
tolerar los efectos secundarios de los corticosteroides.
• (2) Pacientes que recurren después de corticosteroides o tratamiento quirúrgico.
• (3) Las lesiones están ampliamente distribuidas en tres cuadrantes de la mama.
• (4) Lesiones complicadas con manifestaciones agudas y crónicas como abscesos, sinusitis, formación
de fístulas e infección persistente de la herida (úlceras cutáneas y pus).
• (5) Pacientes con un curso prolongado de la enfermedad combinado con manifestaciones sistémicas
como eritema nodoso y poliartritis de las extremidades.