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- 1. DESARROLLO Y FUNCIÓN DE LA PIEL Órgano de adaptación por excelencia Funciones: 1) Barrera 2) Estética 3) Excretora, 4) Flora microbiana 5) Inmunológica 6) Metabólica 7) Neurosensorial 8)Personalidad/identidad 9) Pigmentación 10) Protectora 11) Termorreguladora
- 2. • El RN tiene una superficie corporal de 0.2 m2 (13% de su peso) • El adulto tiene 1.7m2 (7%) • Consta de dos capas • la epidermis, de origen ectodérmico • Profunda de origen mesodérmico Constituída Dermis e Hipodermis.
- 3. • En el embrión de 3 semanas solo hay una sola capa de células cúbicas (peridérmo) • Al 3° mes se hace bilaminar • La queratinización se alcanza en la semana 16 (4 mes), evidenciada por la filagrina de 37 kD • Al 5o mes aparece la capa córnea
- 4. EPIDERMIS • Constituida : 1. Queratinocitos, 2. Melanocitos, 3. Células de Langerhans y de Merkel Atravesada: • Conductos sudoríparos, • Pilosebáceos • Terminaciones nerviosas libres
- 5. FUNCIONES • Barrera • Inmunológica • Neurosensorial • Pigmentación • Protección • Personalidad/identidad • Flora microbiana • Estética
- 6. • Los queratinocitos, presentan forma y metabolismo diferente entre sí y están ordenados en cinco capas paralelas a la superficie: 1. Basal 2. Espinosa 3. Granulosa 4. Lúcida 5. Córnea
- 7. • Capa basal: • Células cilíndricas • Confluyen tonofilamentos que la anclan a la membrana basal • Estrato espinoso • Células poliédricas con numerosos desmosomas y tonofilamentos • Estrato granuloso • Queratinocitos aplanados, con gránulos de queratohialina. • Estrato lúcido. • Presente en palmas y plantas, contiene eleidina. • Estrato córneo. • Función de barrera • Células aplanadas anucleares ricas en queratina y ácidos grasos, entrelazadas por hemidesmosomas
- 8. MELANOCITOS. • Derivan de la cresta neural • Son células dendríticas. • La melanina se forma a partir de la tirosina sobre la que actúa el sistema enzimático • sintetizándose dihidroxifenilalanina o DOPA, dopaquinona • Cisteína por acción de la 5-S cistenil-dopa produciendo la feomelanina • Dopacromo para producir la eumelanina
- 9. • Células de Langerhans • Línea más periférica del sistema • De vigilancia inmunológica, • Fagocitan • procesan • presentan antígenos a los linfocitos T, para iniciar una respuesta inmunológica • Células de Merkel. • De origen epidérmico • Aparecen en la semana 16
- 10. ANEXOS CUTÁNEOS. • Pelo • En el tercer mes de la vida fetal aparecen gemaciones epidérmicas • Raíz y tallo • Ciclo • 1. Anágeno o crecimiento • 2. Telógeno o caída • 3. Catágeno o reposo • Músculo erector del pelo • Fibras musculares lisas, unidas a una porción de la vaina fibrosa del folículo • Glándulas sudoríparas ecrinas • Termorregulación • Semana 16 de vida fetal (forman) • Al 8o mes logran su maduración
- 11. • Componentes del sudor • Agua y electrólitos • Lactato • Urea • Proteínas • Hierro y glucosa • Ph de 4- 6.8 • Glándulas sebáceas • Tercio superior del folículo entre las semanas 13 y 15 de vida fetal • Glándulas acinares holocrinas • Sebo • Triglicéridos, colesterol y sus ésteres, cera esterificada y escualeno
- 12. DERMIS • Origen mesodérmico, • Dos porciones: • Superficial o dermis papilar • Profunda o subpapilar. • En el embrión de dos meses, esta compuesta de células mesenquimatosas • amplia celularidad • Fibroblastos • Macrófagos • Linfocitos, • Polimorfonucleares, • Células plasmáticas, • Cebadas • Dendríticas reticulares • De merkel de schwann,
- 13. APARATO VASCULAR CUTÁNEO • Origen mesodérmico • Organiza en filamentos de endotelio primitivo, sin membrana basal Función sensorial • Inervación cutánea. • Fibras simpáticas posganglionares • Fibras somáticas sensoriales y organelos encapsulados • Termorregulación • Flora microbiana
- 14. • Funciones principales • Protección • órgano metabólico • Termorregulación, LA PIEL DEL RECIÉN NACIDO
- 15. DIFERENCIAS ENTRE LA PIEL DEL RN Y EL NIÑO • Piel más delgada • Menos pelo • Uniones intercelulares • La secreción de las glándulas ecrinas y sebáceas está disminuida • Aumento de la susceptibilidad a irritantes externos
- 16. MARCAS CUTÁNEAS DEL RECIÉN NACIDO • lesiones transitorias del RN • Cutis marmorata • Feto arlequín • Escleredema neonatorum • Necrosis grasa • Miliaria • Quistes de milia • Perlas de epstein • Nódulos de bonn, • Hiperplasia sebácea, • Acné neonatorum, • Ampollas de succión • Melanosis • Pustular transitória • Dermatitis seborreica • Mancha mongólica
- 17. PERIODO PREPATOGÉNICO • Agente • Es variable de acuerdo al tipo de lesión, e incluyen virus, bacterias • En los nevos hay predisposición genética • Huésped • No hay diferencias por sexo en lesiones transitorias del RN • En el caso de los hemangiomas se refiereun predominio del sexo femenino de 5:1 PERIODO PATOGÉNICO • Etapa subclínica • De las lesiones transitorias, no se conocen factores in utero • Vesículas de Succión • Nevos melanocíticos
- 18. ETAPA CLÍNICA • Cutis marmorata • Coloración reticulada azul rojiza de la piel • Tronco y extremidades • Feto arlequín • Al poner al RN de lado, se produce palidez en la parte inferior y coloración rojiza en la superior
- 19. • Scleredema neonatotum • rápido y difuso aspecto de endurecimiento y piel de cera generalmente simétrico y localizado en piernas y glúteos • Necrosis grasa. • Es una placa circunscrita nodular con necrosis • mejillas, espalda, gluteos y brazos.
- 20. • Miliaria. • Erupción que dependiendo del nivel de obstrucción de la glándula sudorípara • Cristalina • Rubra • Pustulosa. • Quistes de milia. • Pápulas blanquecinas o amarillentas • Mejillas, • Nariz • Mentón.
- 21. • Perlas de epstein • Lesiones redondeadas de color blanquecino o amarillento en el paladar duro • En la unión de piel y mucosa de los labios. • Hiperplasia sebácea. • Se refiere a pápulas finas amarillentas en dorso de nariz, Mejillas y labio superior.
- 22. • Acné neonatorum. • Pápulas y comedones cerrados en dorso de nariz y mejillas. • Vesículas de succión. • Se producen por la succión de la piel del feto en la vida intrauterina.
- 23. • Melanosis pustular transitoria • Son vesículas postulares de color café, que rápidamente se rompen. • Mancha mongólica: • Es una mancha gris parda o azul, aparece en general en la región sacro-coxígea
- 24. PREVENCIÓN SECUNDARIA • Diagnóstico precoz y tratamiento oportuno • Biopsia cutánea superficial • Sensibilizar al personal de salud
- 25. GENODERMATOSIS • Neurofiobromatosis (NF) • Es una enfermedad autosómica dominante, • caracterizada por anormalidades neuroectodérmicas. • Las lesiones cutáneas • manchas café con leche, pecas axilares y neurofibromas
- 26. • Epidermólisis bulosa hereditaria (EBH) • Constituidas por ampollas secundarias al mínimo roce o fricción por alteraciones en las uniones celulares y/o sus componentes. • Simple, distrófica y de unión.
- 27. • Ictiosis (ICT) • Se caracteriza por un defecto en la queratinización que clínicamente se expresa por piel seca, presencia de escamas • Dos variedades clínicas • Vulgar • La ligada al cromosoma X.
- 28. • Esclerosis tuberosa (ET) • Síndrome neurocutáneo autosómico dominante, con expresividad clínica florida y variable en órganos que derivan del ectodermo, • Tríada diagnóstica clásica • Deficiencia mental, • Crisis convulsivas • Lesiones cutáneas
- 29. PERIODO PREPATOGÉNICO • Agente • Neurofiobromatosis 1 (NF1): Es autosómica dominante de alta penetración y expresividad variable. El cromosoma afectado es el 17 en la porción proximal del brazo largo • Neurofiobromatosis 2 (NF2) el cromosoma afectado es el 22q • Epidermólisis bulosa hereditaria (EBH) existen patrones autosómicos dominantes y recesivos según la variedad • Ictiosis (ICT) hay formas recesivas ligadas al X y formas autosómicas recesivas que modifican su expresividad clínica. • Esclerosis tuberosa (ET) su forma de transmisión es autosómica dominante
- 30. HUÉSPED • El sexo del RN influye en las variedades ligadas a X • La edad gestacional no afecta la gravedad o incidencia del padecimiento PREVENCIÓN PRIMARIA • Promoción de la salud • Educación médica continua e información a la comunidad sobre • la importancia de padecimientos genéticamente determinados
- 31. PERIODO PATOGÉNICO • Etapa subclínica • Investigación cuando halla factores de riesgo, o antecedentes heredofamilaires ETAPA CLÍNICA • Neurofiobromatosis (NF.) • La aparición de las lesiones cutáneas tiene relación con la edad • Lactante • Se presentan las pecas axilares patognomónicas de la enfermedad • Tres y cinco años • Se inician los fibromas pediculados y más frecuentemente los plexiformes • Rara vez se malignizan en la infancia
- 32. • Epidermólisis bulosa hereditaria (EBH) • Caracterizan desde el nacimiento por la formación de ampollas flácidas de contenido sero hemático que aparecen en cualquier segmento corporal, sobre todo en áreas de roce • Clínicamente los niños tienen un desarrollo más o menos normal y pueden llegar a la etapa de adultos • Formas distróficas • Al nacer existen grandes áreas denudadas, numerosas ampollas, lesiones en mucosas • Hay lesiones en mucosas por lo que la supervivencia de estos niño sestá en relación con la expresividad del padecimiento • En la EB de unión • La muerte ocurre en la etapa neonatal, ya que la separación está en la unión dermoepidérmica comportándose clínicamente como “grandes quemados”.
- 33. • ICT ligada al cromosoma X • Se espera al nacimiento una membrana que envuelve al neonato la cual al involucionar deja una piel seca escamosa, con una base eritematosa • ICT de forma lamelar, • Los RN presentan también una bolsa o coraza que les produce eclabión, ectropión y dismorfias auriculares. Las lesiones predominan en cara, tronco y zonas de flexión • ET, • Al nacer 60 a 80% de los pacientes presentan manchas hipocrómicas lanceoladas, patognomónicas de la enfermedad, en tórax y región lumbosacra, de tamaño variable, que se pueden acompañar de manchas café con leche
- 34. PREVENCIÓN SECUNDARIA • Diagnóstico precoz y tratamiento oportuno • NF, • cinco o más manchas café con leche de 0.5 cm deben hacer sospechar la enfermedad • una sola mancha gigante y alteraciones neurológicas establecen el diagnóstico • EBH • se realizará biopsia de la piel de preferencia del antebrazo en piel frotada gentilmente sin lesiones • Realizará estudio de microscopia de luz y electrónica, se deberá estudiar desde el punto de vista genético e inmunohistoquímico
- 35. • ICT • Sospecha clínica se tomará biopsia de la piel y puede realizarse diagnóstico prenatal. • Para disminuir la piel seca y el aspecto ictiosiforme deberá bañarse con sustitutos • De jabón, aceite debajo de regadera abierta y después del baño cremas muy grasosas
- 36. PREVENCIÓN TERCIARIA • Rehabilitación • En estos padecimientos se requiere sensibilizar a los padres • para un adecuado control, requiriendo terapias físicas y psicológicas, • esta última en ocasiones también para los padres.
- 37. ¡GRACIAS!