ENFERMEDAD DE
CUSHINGElizabeth Escamilla
UABCValle de las Palmas
Endocrinología
Definición
• Se denomina síndrome de Cushing (SC) a un conjunto de síntomas diversos, debido a un exceso
de producción de ...
Etiologia
Enfermedad de Cushing
 Éste es el tipo más frecuente de síndrome de
Cushing endógeno (80% de los casos
reportados)
 Más ...
Incidencia y prevalencia
• El síndrome de Cushing endógeno es una entidad muy rara. Su
incidencia es de 2-4 casos por mill...
FISIOPATOLOGIA
Adenoma
hipofisario
sobreexpresión
receptores CRH
Sólo el 5% son
macroadenomas.
La hiperplasia de
células c...
• 1. Anormalidades de la secreción de ACTH.
A pesar de hipersecreción de ACTH, no hay capacidad de
respuesta al estrés; lo...
• 2. Efecto del exceso de cortisol.
El cortisol se une a sitios específicos en el DNA de una celula blanco, produciendo un...
• 3. Exceso de andrógenos.
Las concentraciones plasmáticas de DHEA, sulfato de DHEA y androstenediona pueden estar
moderad...
Datos clínicos
Datos clínicos
Obesidad: -Tipo central, con relativa preservación de las extremidades
-Facie en luna llena, giba en búfalo...
Hipertensión:
PAS +100mmHg contribuye mucho a la tasa de morblidad y
mortalidad
Disfunción
gonadal:
-Cifras altas de andró...
Debilidad
muscular:
Mas común en extremidades inferiores
Osteoporosis:
-Por efecto de los glucocorticoides
-dolor de espal...
DIAGNOSTICO
Debe confirmarse con estudios bioquímicos. Inicialmente, se efectuará
una evaluación general del paciente resp...
• A. Prueba de supresión con
dexametasona
La prueba de supresión nocturna con 1 mg de dexametasona al acostarse (11:00 .),...
• Cortisol libre en la orina
• Cortisol sérico y salival a horas avanzadas de la noche
Las cifras por lo general son más a...
• Las concentraciones plasmáticas bajas de ACTH señalan un adenoma o
carcinoma suprarrenal; las concentraciones plasmática...
• Estudios de imagen
Tratamiento
• En el tratamiento del adenoma o el carcinoma suprarrenal es
necesaria la escision quirurgica; deben administ...
PRONÓSTICO
Síndrome de Cushing no tratado a menudo es mortal, y la muerte puede deberse al tumor subyacente en sí,
como en...
GRACIAS !
Bibliografia:
David G. Gardner, Greenspan
Endocrinologia básica y
clínica, cap 9 pag 323
Harrison medicina inter...
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  • Eje hipotalamo-hipofisario en el sindrome de Cushing de diferentes causas. Estos paneles ilustran la secrecion de hormona en el
    estado normal (parte superior izquierda), y cuatro tipos de exceso de cortisol: dependiente de ACTH hipofisaria (con un tumor hipofisario secretor de ACTH) (parte superior derecha), tumor suprarrenal (parte inferior izquierda), sindrome de ACTH ectopica debido a un cancer pulmonar secretor de ACTH (parte media inferior), y sindrome de CRH ectopica debido a un tumor pulmonar secretor de CRH. En contraste con la secrecion y las concentraciones de hormona normales, la secrecion hormonal disminuida se indica mediante una linea discontinua, y la secrecion aumentada, por medio de una linea continua.
  • Producida por el exceso crónico de cortisol (es importante la evolución y la rapidez de aparición de los síntomas para la orientación diagnostica): ningún síntoma o signo es patognomónico pero los siguientes son los más representativos:
  • La cirugia transesfenoidal puede ser curativa en los microadenomas hipofi sarios que secretan ACTH, aunque puede utilizarse la radioterapia cuando no se logra la curacion (cap. 177). En ocasiones, la reducción de la masa tumoral del carcinoma pulmonar o la reseccion de los tumores carcinoides ocasiona la remision en el sindrome de Cushing ectopico. Si no se puede resecar el origen de la ACTH, la suprarrenalectomia total bilateral o el tratamiento farmacologico con cetoconazol (600 a 1 200 mg/dia), metirapona (2 a 3 g/dia) o mitotano (2 a 3 mg/dia) puede aliviar las manifestaciones del exceso de cortisol. Los individuos con adenomas hipofi sarios no resecables que se someten a una suprarrenalectomia bilateral corren el riesgo de un sindrome de Nelson (crecimiento del adenoma hipofi sario).

    SINDROME DEN ELSON:Al extirpar las glándulas suprarrenales1 (a causa de un síndrome de Cushing2 u otras causas) se crea una importante depleción de cortisol en sangre, por lo que se elimina el mecanismo que inhibe las células productoras de ACTH de la hipófisis, que a su vez proliferan y crecen, llegando a formar un verdadero tumor productor de ACTH. Aunque son tumores benignos, su crecimiento es rápido y pueden alcanzar un gran tamaño.
  • Enfermedad y Síndrome de Cushing

    1. 1. ENFERMEDAD DE CUSHINGElizabeth Escamilla UABCValle de las Palmas Endocrinología
    2. 2. Definición • Se denomina síndrome de Cushing (SC) a un conjunto de síntomas diversos, debido a un exceso de producción de glucocorticoides por la corteza suprarrenal (Cushing endógeno) o por la administración mantenida de glucocorticoides (Cushing exógeno y facticio). • El síndrome de Cushing espontáneo se origina por anormalidades de la hipófisis o de las suprarrenales, o puede ocurrir como una consecuencia de secreción de ACTH o CRH por tumores no hipofisarios (síndrome de ACTH ectópica; síndrome de CRH ectópica). • La enfermedad de Cushing (EC) deriva de un tumor hipofisario productor de ACTH que provoca un aumento de la secreción de cortisol.
    3. 3. Etiologia
    4. 4. Enfermedad de Cushing  Éste es el tipo más frecuente de síndrome de Cushing endógeno (80% de los casos reportados)  Más común en mujeres que en varones (5:1)  Edad en el momento del diagnóstico 20 a 40 años (variaciones desde la niñez hasta los 70 años)
    5. 5. Incidencia y prevalencia • El síndrome de Cushing endógeno es una entidad muy rara. Su incidencia es de 2-4 casos por millón de habitantes y año.
    6. 6. FISIOPATOLOGIA Adenoma hipofisario sobreexpresión receptores CRH Sólo el 5% son macroadenomas. La hiperplasia de células corticotropas como causa de enfermedad de Cushing es muy rara En la enfermedad de Cushing hay una hipersecreción de ACTH hipofisaria con pérdida de su ritmo circadiano El aumento de ACTH induce hiperplasia suprarrenal bilateral e hipersecreción de cortisol.
    7. 7. • 1. Anormalidades de la secreción de ACTH. A pesar de hipersecreción de ACTH, no hay capacidad de respuesta al estrés; los estímulos como la hipoglucemia o la intervención quirúrgica no aumentan más la secreción de ACTH y cortisol. Esto probablemente se debe a supresión de la función hipotalámica y secreción de CRH por hipercortisolismo.
    8. 8. • 2. Efecto del exceso de cortisol. El cortisol se une a sitios específicos en el DNA de una celula blanco, produciendo un aumento en la síntesis de RNA y de proteínas de acuerdo al tipo de célula. Acciones fisiológicas:regulación de la síntesis proteica, metabolismo de proteínas, carbohidratos, lípidos y ácidos nucleicos. Metabolismo de los carbohidratos: los glucocorticoides aumentan la glicemia actuando como un antagonista de la insulina y suprimen la secreción de insulina. Así inhiben la captación de glucosa por los tejidos periféricos y promueven la gluconeogénesis. Metabolismo de las proteínas: se produce un efecto catabólico con aumento de la destrucción proteica y excreción de nitrógeno. Los glucocorticoides aumentan el glicógeno hepático y promueven la gluconeogénesis, produciendo una movilización de los aminoácidos glicogénicos que provienen de estructuras de soporte como músculo, piel, hueso y tejido conectivo; inhiben también la síntesis de proteína y la captación de aminoácidos. Acidos grasos: los glucocorticoides regulan la movilización de ácidos grasos produciendo activación de la lipasa celular.
    9. 9. • 3. Exceso de andrógenos. Las concentraciones plasmáticas de DHEA, sulfato de DHEA y androstenediona pueden estar moderadamente altasLa conversión periférica de estas hormonas en testosterona y dihidrotestosterona lleva a exceso de andrógenos.
    10. 10. Datos clínicos
    11. 11. Datos clínicos Obesidad: -Tipo central, con relativa preservación de las extremidades -Facie en luna llena, giba en búfalo . Cambios cutáneos: -Atrofia de epidermis y tejido conjuntivo… adelgazamiento y plétora facial . - Fácil formación de equimosis con mínimo traumatismo - Estrias 50% y poco comunes en pacientes mayores de 40 años. - Hirsutismo - Micosis cutáneas frecuentes - Hipertensión
    12. 12. Hipertensión: PAS +100mmHg contribuye mucho a la tasa de morblidad y mortalidad Disfunción gonadal: -Cifras altas de andrógenos en mujeres y cortisol en hombres. -amenorrea en el 75% de las premenopausicas, esterilidad, libido disminuido y vello púbico escaso, testículos blandos. Alteraciones del SNC y psicológicas: Irritabilidad, ansiedad, depresión, mala concentración y memoria, euforia y trastornos del sueño. Singo o reflejo de Cushing 1- Aumento de la PIC 2-Respuesta simpática y activación de receptores A-adrenérgicos 3- constriccion de las arterias del cuerpo y por tanto la hipertension. Y aumento de la FCy GC 4- Barorreceptores detectan la HTA y activan una respuesta parasimpática que produce bradicardia. 5-La presión arterial aumenta por encima de la presión del LCR hasta superar su resistencia y reducir la hipoxia del cerebro.
    13. 13. Debilidad muscular: Mas común en extremidades inferiores Osteoporosis: -Por efecto de los glucocorticoides -dolor de espalda ( molestia inicial pro fractura de vertebras) -Osteopenia inexplicable indica buscar Cushing en pacientes adultos jóvenes. Calculos renales: -Hipercalciuria inducida por glucocorticoide. Sed y poliuria: -Poliuria por hiperglicemia o por inhibición de la secresion de vasopresina ( hormona antidiureta) y aumento directo de la depuración de agua renal por el cortisol. En niños 90%Desaceleración del crecimiento :
    14. 14. DIAGNOSTICO Debe confirmarse con estudios bioquímicos. Inicialmente, se efectuará una evaluación general del paciente respecto a la presencia de otras enfermedades, consumo de drogas o alcohol, o problemas psiquiátricos, puesto que estos factores pueden desorientar la evaluación. El diagnóstico diferencia bioquímico de síndrome de Cushing casi siempre puede realizarse fácilmente de manera ambulatoria…
    15. 15. • A. Prueba de supresión con dexametasona La prueba de supresión nocturna con 1 mg de dexametasona al acostarse (11:00 .), con una cuantificación del cortisol plasmático temprano la mañana siguiente. Los sujetos normales deben suprimir el cortisol plasmático a menos de 1.8 μg/dl (50 nmol/L). Esta prueba sólo debe emplearse como un recurso de detección para la consideración de síndrome de Cushing, y la confirmación bioquímica debe fundamentarse en pruebas bioquímicas adicionales
    16. 16. • Cortisol libre en la orina • Cortisol sérico y salival a horas avanzadas de la noche Las cifras por lo general son más altas temprano por la mañana, y disminuyen de manera gradual en el transcurso del día; alcanzan el punto más bajo al final de la tarde, entre las 11:00 p.m. y la medianoche. Varios estudios han demostrado que una concentración plasmática alta de cortisol a medianoche (>5.2 a 7.0 μg/dl [140 a 190 nmol/L]) es muy exacta para diferenciar entre pacientes con síndrome de Cushing y sujetos normales, y pacientes con afecciones seudo-Cushing, como depresión o alcoholismo. ( entre 100 y 140 pg/ día). Se debe obtener muestras de dos días diferentes. Un valor tres veces superior al límite máximo junto con otra prueba anormal confirma el diagnóstico de síndrome de Cushing y se puede proceder al diagnóstico etiológico.
    17. 17. • Las concentraciones plasmáticas bajas de ACTH señalan un adenoma o carcinoma suprarrenal; las concentraciones plasmáticas de ACTH inadecuadamente normales o altas indican un origen hipofisario o ectópico.
    18. 18. • Estudios de imagen
    19. 19. Tratamiento • En el tratamiento del adenoma o el carcinoma suprarrenal es necesaria la escision quirurgica; deben administrarse dosis de glucocorticoides para el estres antes y despues de la operacion. Cirugia transesfenoidal puede ser curativa en los microadenomas hipofisarios Si no se puede resecar el origen de la ACTH, la suprarrenalectomia total bilateral o el tratamiento farmacologico con cetoconazol (600 a 1 200 mg/dia), metirapona (2 a 3 g/dia) o mitotano (2 a 3 mg/dia) puede aliviar las manifestaciones del exceso de cortisol. Los individuos con adenomas hipofi sarios no resecables que se someten a una suprarrenalectomia bilateral corren el riesgo de un sindrome de Nelson (crecimiento del adenoma hipofisario).
    20. 20. PRONÓSTICO Síndrome de Cushing no tratado a menudo es mortal, y la muerte puede deberse al tumor subyacente en sí, como en el síndrome de ACTH ectópica y carcinoma suprarrenal. Aun así, la muerte casi siempre es la consecuencia de hipercortisolismo sostenido y sus complicaciones, entre ellas hipertensión, enfermedad cardiovascular, apoplejía, tromboembolia y susceptibilidad a infección. Enfermedad de Cushing : los individuos con enfermedad de Cushing en quienes se logra normalización de la concentración de cortisol como resultado de terapia, tienen una proporción de mortalidad estándar (SMR) similar a la de poblaciones apareadas para edad. De cualquier modo, los pacientes en quienes el hipercortisolismo persiste a pesar de tratamiento siguen teniendo una a SMR aumentada (3.8 a 5.0 veces) cuando se compara con la población general. Con los refinamientos actuales de la microcirugía y radiación hipofisarias, la mayoría de los pacientes con enfermedad de Cushing puede tratarse con buenos resultados, y las tasas de mortalidad y morbilidad operatorias que acompañaban a la adrenalectomía bilateral ya no son una característica de la evolución natural de esta enfermedad.
    21. 21. GRACIAS ! Bibliografia: David G. Gardner, Greenspan Endocrinologia básica y clínica, cap 9 pag 323 Harrison medicina interna compendio Cap 180 pag935

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