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EL FEOCROMOCITOMA
Gabriele Galliano
550505
Concepto
 Es un tumor poco frecuente que asienta en la
medula suprarrenal(80-85% de los casos) y màs
raramente fuera de ella(15-20%)
 Produce y secreta catecolaminas en cantitades
muy superiores de lo normal
 Afecta las celulas cromafines que se encuentran
en la medula suprarrenal y en los ganglios
 Es casi siempre de tipo BENIGNO(90%)
La regla del 10
 10% son tumores malignos
 10% son bilaterales(predominan en lado
derecho)
 10% fuera de las suprarrenales
 10% son intraabdominales
 10% tienen un patron hereditario
 10% se diagnostican en pacientes normotensos
 10% en niños
Etiologia
Debemos considerar por separado la etiología del:
1. FEOCROMOCITOMA FAMILIAR
2. FEOCROMOCITOMA ESPORADICO
Feocromocitoma Familiar
 Se relaciona con mutaciones geneticas y
diferentes neoplasias
 Puede ser expresion de:
1. síndrome genético de Neoplasia Endocrina
Múltiple (MEN)
2. VON HIPPEL LINDAU
3. NEUROFIBROMATOSIS
4. PARANGLIOMAS HEREDITARIOS
Feocromocitoma esporadico
 La mayoría de feocromocitomas ocurren
espontáneamente y sin causa aparente
 Se presenta por primera vez en familia
 Puede deberse a cambios o problemas en sus
genes
 Es mal conocido
Fisiopatologìa
 Hiperproducion de Adrenalina y Noradrenalina
 Las catecolaminas,una vez producidas,son
almacenadas en granulos mediante un
trasportador de amidas
 La adrenalina (AD) se produce más
frecuentemente en los tumores adrenales
pequeños, y es la causante de taquicardia,
intolerancia hidrocarbonada y hipertensión
arterial sistólica
 La noradrenalina (NAD) se secreta más
frecuentemente en los tumores extraadrenales,
paragangliomas y tumores adrenales de gran
tamaño, causando con más frecuencia
hipotensión ortostática, bradicardia
yhipertensión arterial sistólica y diastólica
 La dopamina es secretada por los tumores
grandes y malignos que se descubren por la
masa abdominal, sin clínica asociada
 Las catecolaminas actuan uniendose a
receptores adrenergicos:
1. ALFA,que causa VASOCOSTRICCIÒN
2. BETA,que causa VASODILATACION
Clinica
 Depende de varios FACTORES:
1. Condiciones asociadas
2. Edad
3. Benignidad o malignidad
4. Tiempo de evolucion
5. Esporadico o familiar
6. Tipo de catecolamina secretada
7. Secreciòn asociada de otras hormonas
 Los sintomas son:
 HTA(dato mas sugestivo)
 Cefalea
 Sudoraciòn
 Palpitaciones
 Hiperhidrosis
 IAM
 Hipotension ortostatica
 Dolor abdominal y toracico
 Nervosismo
 Perdida de Peso
Manifestaciones metabolicas
 La secreciòn cronica de catecolaminas
incrementa los niveles de lasctato,pudiendo
desencadenar una acidos lactica
 Se altera el metabolismo de los HC con una
situaciòn hiperglucemiante:esto puede causar
DIABETES MELLITUS
 Hipercalcemia
 Diarrea
Diagnòstico
 El metodo de eleccion para confirmar o excluir
la presencia de un feocromocitoma es la
determinacion plasmatica o en orina de 24
horas de metanefrinas,bien totales o,si se
puede,fraccionadas
 La metanefrinas tiene la mas alta sensibilidad y
especificidad para el diagnostico
 Para diagnosticar se puede utilizar tambièn:
1. TAC, >90% de localizacion
2. RM,si es dificil de localizar(Extrasuprarrenales)
3. Ecografia,para embarazadas
4. Angiografia,si falla TAC y RM
Tratamiento
 Resecciòn del tumor
 Antes tratamiento medico pre-operatorio
 Fenoxibenzamina(bloqueador alfa1)
 Prazosin(bloqueador alfa1 postisaptico V.O.)
 El tto con bloqueadores beta no sempre es
necesario esta indicado en presencia de
taquicardia,arritmia
 En la intubaciòn se utiliza el nitroprusiato de
sodio I.V.

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Feocromocitoma

  • 2. Concepto  Es un tumor poco frecuente que asienta en la medula suprarrenal(80-85% de los casos) y màs raramente fuera de ella(15-20%)  Produce y secreta catecolaminas en cantitades muy superiores de lo normal  Afecta las celulas cromafines que se encuentran en la medula suprarrenal y en los ganglios  Es casi siempre de tipo BENIGNO(90%)
  • 3.
  • 4. La regla del 10  10% son tumores malignos  10% son bilaterales(predominan en lado derecho)  10% fuera de las suprarrenales  10% son intraabdominales  10% tienen un patron hereditario  10% se diagnostican en pacientes normotensos  10% en niños
  • 5. Etiologia Debemos considerar por separado la etiología del: 1. FEOCROMOCITOMA FAMILIAR 2. FEOCROMOCITOMA ESPORADICO
  • 6. Feocromocitoma Familiar  Se relaciona con mutaciones geneticas y diferentes neoplasias  Puede ser expresion de: 1. síndrome genético de Neoplasia Endocrina Múltiple (MEN) 2. VON HIPPEL LINDAU 3. NEUROFIBROMATOSIS 4. PARANGLIOMAS HEREDITARIOS
  • 7. Feocromocitoma esporadico  La mayoría de feocromocitomas ocurren espontáneamente y sin causa aparente  Se presenta por primera vez en familia  Puede deberse a cambios o problemas en sus genes  Es mal conocido
  • 8.
  • 9. Fisiopatologìa  Hiperproducion de Adrenalina y Noradrenalina  Las catecolaminas,una vez producidas,son almacenadas en granulos mediante un trasportador de amidas
  • 10.  La adrenalina (AD) se produce más frecuentemente en los tumores adrenales pequeños, y es la causante de taquicardia, intolerancia hidrocarbonada y hipertensión arterial sistólica  La noradrenalina (NAD) se secreta más frecuentemente en los tumores extraadrenales, paragangliomas y tumores adrenales de gran tamaño, causando con más frecuencia hipotensión ortostática, bradicardia yhipertensión arterial sistólica y diastólica  La dopamina es secretada por los tumores grandes y malignos que se descubren por la masa abdominal, sin clínica asociada
  • 11.  Las catecolaminas actuan uniendose a receptores adrenergicos: 1. ALFA,que causa VASOCOSTRICCIÒN 2. BETA,que causa VASODILATACION
  • 12. Clinica  Depende de varios FACTORES: 1. Condiciones asociadas 2. Edad 3. Benignidad o malignidad 4. Tiempo de evolucion 5. Esporadico o familiar 6. Tipo de catecolamina secretada 7. Secreciòn asociada de otras hormonas
  • 13.  Los sintomas son:  HTA(dato mas sugestivo)  Cefalea  Sudoraciòn  Palpitaciones  Hiperhidrosis  IAM  Hipotension ortostatica  Dolor abdominal y toracico  Nervosismo  Perdida de Peso
  • 14. Manifestaciones metabolicas  La secreciòn cronica de catecolaminas incrementa los niveles de lasctato,pudiendo desencadenar una acidos lactica  Se altera el metabolismo de los HC con una situaciòn hiperglucemiante:esto puede causar DIABETES MELLITUS  Hipercalcemia  Diarrea
  • 15. Diagnòstico  El metodo de eleccion para confirmar o excluir la presencia de un feocromocitoma es la determinacion plasmatica o en orina de 24 horas de metanefrinas,bien totales o,si se puede,fraccionadas  La metanefrinas tiene la mas alta sensibilidad y especificidad para el diagnostico
  • 16.  Para diagnosticar se puede utilizar tambièn: 1. TAC, >90% de localizacion 2. RM,si es dificil de localizar(Extrasuprarrenales) 3. Ecografia,para embarazadas 4. Angiografia,si falla TAC y RM
  • 17. Tratamiento  Resecciòn del tumor  Antes tratamiento medico pre-operatorio  Fenoxibenzamina(bloqueador alfa1)  Prazosin(bloqueador alfa1 postisaptico V.O.)  El tto con bloqueadores beta no sempre es necesario esta indicado en presencia de taquicardia,arritmia  En la intubaciòn se utiliza el nitroprusiato de sodio I.V.