La esclerodermia es una enfermedad autoinmune caracterizada por el engrosamiento y endurecimiento de la piel y órganos internos. Existen dos formas principales: la difusa, que afecta regiones amplias de la piel, y la limitada, que afecta zonas distales como cabeza y cuello. Provoca fibrosis pulmonar, cardíaca y renal, así como reflujo gastroesofágico. Se origina por disfunción endotelial que desencadena procesos inflamatorios y fibróticos, y una respuesta autoinmune mediada

1. ESCLERODERMIA
La esclerodermia como su nombre lo dice es una enfermedad autoinmune reumatologica,
caracterizada por el engrosamiento, endurecimiento cutáneo y afectación de órganos vicerales.
Para comprender la esclerodermia es necesario diferenciarla en sus formas:
• La forma difusa: hace referencia a un engrosamiento y endurecimiento cutáneo q
compromete regiones proximales de las extremidades tronco torax y abdomen. Esta
forma se relaciona con el Ac SCL 70 o también denominado anti TPi-I isomerasa
• La forma limitada: hace referencia a un endurecimiento y engrosamiento cutáneo en
zonas distales como en cabeza y cuello. Esta relacionada con el Ac anti centrómero.
Es una enfermedad q provoca a nivel cardiopulmonar: fibrosis, miocarditis y diferentes grados de
conducción.
A nivel renal provoca la crisis renal esclerodermica, q no es mas que la presencia de una HTA
sistémica refractaria al Tx. A nivel gastro intestinal desrrollan la enfermedad por reflujo gastro
esofágico. Tiene un componente vascular q tiene q ver con el fenómeno de Raynaud, q es el
fenómeno de vasoespasmo digital, dedos blancos, frios, tras la exposición al humo del cigarrillo,
tras la exposición al frio, por eso tiene tres colores el fenómeno de raynaud blanco azul y rojo,
pero algo q define al Raynaud es el vaso espasmo digital. El Fenomeno de raynaud necesita
elfenomeno vasoespastico, q puede preceder hasta 30 años la aparición de una enfermedad como
la esclerodermia, el raynaud ocurre en los dedos de la mano, del pie, pabellones . también existe
raynaud viceral integridad de los vasos coronarios y puede haber angina o infarto por vaso
espasticidad. La esclerodermia es una enfermedad cuyo órgano blanco es el endotelio vascular,
cualquier factor del medio ambiente en una persona suceptible es capaz de crear disfunción del
endotelio vascular, y esta disfunción se ve reflejada por la producción de endotelina 1, factor de
crecimiento fibroblastico básico, factor de crecimiento derivado plaquetario, estos 3 elementos q
se producen por disfunción del endotelio vascular tienen la capacidad de propiciar vasoespasmo,
por otro lado el bFGT y el PDGF promueven la proliferación de los fibroblastos, además propician
la diferenciación de los pericitos en fibroblastos, y fibroblastos activados, por otro lado estas
células endoteliales también producen sustancia quimiotacticas MCP1 y MCP3 proteina
quimioatrayente de monocitos y macrófagos, por tanto existe infiltrado de macrófagos y
monocitos a nivel perivascular. El macrófago y monocito producen el factor de crecimiento
tranformante beta en IL1, para q estos fibroblastos se conviertan en miofibroblastos, a su vez los
miofibroblastos empiezan con el deposito de colágeno 1 en el espacio intersticial, este deposito de
colágeno empieza a remodelarse y propicia la presencia de sustancias antigénicas q son recogidas
por células dendríticas, los procesan y los presentan a los LT, de la población de los LTh la mas
importante es el LTh2 los q producen IL 4,5,13, estas 3 citocinas son las responsables de
incrementar en mayor medida la activación de los fibroblastos, por otro lado losLTh2 activa la
respuesta humoral por tanto propician q los LB sinteticen anticuerpos, por tanto estamos
identificando el proceso autoinmune, hemos empezado identificando l a disfunción en el endotelio
vascular, se ha disparado en el proceso fibrotico (2) que ha dado lugar al fenómeno 3
autoinmunitario, la presencia de estas sustancias antigénicas y esta hiperactividad celular no

2. puede ser indivisible de la presencia de PMN, porque el endotelio también es capaz de producir
quimiocinas la CCL2, CCL7 q son sustancias q son capaces de inducir a la quimiotaxis, en este caso
al lugar de endurecimiento cutáneo, por tanto el fenómeno autoinmunitario es indivisible del
proceso inflamatorio, q propicia un mayor remodelamiento, por tanto los Px con esclerodermia
sufren zonas inflamadas de piel, seguidas de atrofia, fibrosis y una desorganización de sus
estructuras tegumentarias, pero también este fenómeno puede darse a nivel renal,
gastrointestunal, etc. Para concluir es importante seseñalar q los LT reguladores juegan un papel
importante, ya q los LT reguladores salen de la selección positiva que son el 5 a 10% de los LT y son
los q regulan la tolerancia inmunitaria, estos LT también son capaces de producir Factor de
crecimiento transformante beta y a su vez la producen del Factor de crecimiento del tejido
conectivo, entonces estos factores propician el endurecimiento cutáneo.
Los síndromes esclerodermicos producen engrosamiento cutáneo e inclusive puede existir
raynaud pero no son suficientes para hablar de una esclerodermia, los factores q llevan a este
síndrome son el uso de Silicona, consumo de cocaína, anorexigenos, anfetaminicos, los tintes q se
usan en los pelos q tienen aminas aromáticas, reiterando q una enfermedad autoinmune es peor q
el cáncer…….