2. COLESTASIS
Presencia de una alteración en el flujo biliar. Se
caracteriza por la retención de bilirrubina, ácidos
biliares y otros componentes de la bilis.
Síndrome de disfunción hepática con alteraciones en
el flujo biliar, definido analíticamente por elevación de
ácidos biliares séricos y de bilirrubina directa (>2
mg/dl)
3. INCIDENCIA
Se observa colestasis neonatal en 1/5,000 RN
Inmadurez hepática asociada a diferentes
patologías (cardiopatía, infección, cirugía,
nutrición parenteral)
En el RN sin patología neonatal las causas
más frecuentes son atresia biliar
extrahepática, déficit de alfa-1-antitripsina,
síndrome de Alagille y CIFP (colestasis
intrahepática familiar progresiva)
4. GENERALIDADES
Se describe la detección a la
inspección cuando los valores séricos
de bilirrubina total están entre 2.5 y 3
Seno materno 3 semanas
Sucedáneos 2 semenas
5. Inmadurez hepática (nacimiento pretermino)
1.
Afecciones neonatales graves (hipoxia o hipoperfusión)
2.
Secundarias a infecciones bacterianas
3.
Secundarias a tóxicos
4.
Obstrucción biliar por bilis espesa / litiasis
5.
Secundaria a mal funcionamiento hepatocelular por falta de
hormonas (tiroideas, GH, cortisol)
6.
Cromosomopatías (trisomía 18 y 21)
7.
Malformación de Vía biliar (quiste de colédoco)
8.
Perforación espontánea de la vía biliar
9.
Hepatitis infecciosa
10.
Congénita (TORCH, parvovirus B19, Tb, listeria)
Postnatal (coxsackie, Echo, Adenovirus, varicela, CMV, HS 1, 2 y 6
Hepatopatía por trastorno intrínseco (idiopático o genético)
11.
ETIOLOGÍA
6. 11. HEPATOPATÍA POR TRASTORNO INTRÍNSECO
Síndrome
de Alagille
(6%)
Deficiencia de
alfa1
antitripsina (7-
17%)
Enfermedad
de Niemann
Pick
Hepatitis
neonatal
idiopática (25-
30%)
Atresia de
vías biliares
25 - 30%
PFIC (5
- 6%)
Error innato del
metabolismo
de ácido biliar
Escases
ductal no
sindrómica
7. CLÍNICA
Cuadro de ictericia con
decoloración parcial
(hipocolia) o total (acolia) de
las deposiciones y coluria. Por la
disminución del flujo biliar.
Prurito
Xantomas
Insuficiencia hepática e
hipertensión portal
Desnutrición
8. ATRESIA DE VÍAS BILIARES
Colangiopatía obstructiva neonatal caracterizada por una
obliteración progresiva e idiopática de las vías biliares
extrahepáticas.
Incidencia estimado 1 en 6,000
Dextrocardia u otros ¿Toxinas?
BASM ¿Viral?
CFC1,PKD1L1, FEM1
10. Trasplante hepático
Hepatoportoenteroanastomosis en Y de Roux
Ideal su realización al día 45, descrito en la literatura internacional como
límite hasta los 90 días
¿Esteroide? Metilprednisolona
Éxito: a los 3 meses con BT menor a 2
Tasa de supervivencia a sin transplante a 10 años oscila a 75 - 90%
TRATAMIENTO
11. El 33% nunca requieren otra cirugía, 33% falla a los 2
años y otro 33% falla inmediatamente y necesita
trasplante en menos de 1 año
PRONOSTICO
Complicaciones:
Colangitis 40%
Progresión de hepatopatía
(hipertensión portal)
12. 2 3
1
Los quiste de colédoco son
malformaciones congénitas
raras, que consisten en la
dilatación quística del árbol
biliar.
Descritas más en Asia
Incidencias 1en 100 000
Ultrasonido, RM, Tadanni.
Cirugía
QUISTE DE COLÉDOCO
